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Karolina S Lima Hiperbilirrubinemia no Recém-Nascido A hiperbilirrubinemia é caracterizada pelo acúmulo excessivo de bilirrubina no sangue: concentrações maiores que 1,5 mg/dl de Bilirrubina Indireta ou Direta representando mais que 10% do valor de bilirrubina total.. A bilirrubina é fruto do catabolismo da porção heme da hemoglobina circulante. O principal sinal clínico é a icterícia que se manifesta apenas quando os níveis séricos de bilirrubina correspondem a > 5 mg/dL. Metabolismo da Bilirrubina: Grande parte da bilirrubina é advinda da quebra da molécula de hemoglobina → bilirrubina não conjugada → a bilirrubina não conjugada liga-se a albumina → transporte para o fígado → entrada nos hepatócitos → conjugação com ácido glucurônico por meio da enzima uridina difosfato gluconato glucuronosiltransferase (UGT) → substância hidrossolúvel/ bilirrubina conjugada → excreção para o duodeno por meio da bile → bactérias da �lora intestinal reduzem a bilirrubina conjugada em urobilina → fezes. Algumas observações importantes: ● Os RNs possuem baixíssima quantidade de bactérias no trato digestório dificultando a redução da bilirrubina conjugada em urobilina; ● Os RNs possuem a enzima beta-glicuronidase, que é capaz de desconjugar a bilirrubina e por conseguinte a mesma ser reabsorvida (circulação êntero-hepática) ● Os RNs podem desenvolver a hiperbilirrubinemia fisiológica, já que a vida média da hemácia é mais curta (30-50 dias) e assim há uma maior produção de bilirrubina além do sistema hepático ser mais imaturo. Hiperbilirrubinemia patológica nos recém-nascidos a termo é diagnosticada se ● A Icterícia aparece nas primeiras 24 horas, após a primeira semana de vida, ou dura em período > 2 semanas; ● Bilirrubina total no soro aumenta > 5 mg/dL/dia (> 86 mcmol/L/dia); ● Bilirrubina sérica total é > 18 mg/dL (> 308 mcmol/L/dia); ● O lactente mostra sinais ou sintomas de doença grave. Karolina S Lima Fatores de Risco para a Hiperbilirrubinemia: ● RNs de origem asiática possuem Bilirrubina total elevada em comparação com aos caucasianos; ● Idade materna > 25 anos e primiparidade, em razão do risco de tocotraumatismo; ● RN com irmãos prévios com icterícia; ● Filhos de mães com diabetes ○ níveis mais altos de BT ○ eritropoiese aumentada ○ o leite de mães com diabetes possuem 3x mais beta-glicuronidase ● Sexo masculino; ● RN baixo peso e com idade gestacional entre 36 e 38 semanas; ● RN prematuros abaixo de 35 semanas de IG; ● Icterícia nas primeiras 24 horas de vida; ● Doença hemolítica por Rh (antígeno D -- Mãe negativo e RN positivo); ABO (mãe O ou RN A ou B); antígenos irregulares (c, e, E, Kell e outros) Karolina S Lima ● Dificuldades no aleitamento materno exclusivo ou perda de peso >7% em relação ao peso de nascimento; ● Presença de cefalohematoma ou equimoses; ● Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase; ● BT (sérica ou transcutânea) na zona de alto risco (> percentil 95) ou intermediária superior (percentil 75 a 95) antes da alta hospitalar. Etiologia da Hiperbilirrubinemia: a. Icterícia Fisiológica ● Função hepática ainda imatura; ● Sobrecarga de bilirrubina (hematomas, equimoses, meia vida das hemácias curta, etc) b. Icterícia em Aleitamento Materno ● Ingestão insuficiente de leite (dificuldades na amamentação, etc) ● Circulação enterohepática c. Icterícia por Aleitamento Materno ● Possíveis fatores do leite materno, que dificultam a conjugação da bilirrubina ● Evacuações menos frequentes d. Doença Hemolítica Imune ● Incompatibilidade ABO ou Rh ● Início precoce antes das 24 horas de vida e. Doenças Hemolíticas Enzimáticas ● Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G-6-PD) piruvato quinase e hexoquinase ○ enzima eritrocitária atua na defesa antioxidante intracelular ○ diagnóstico: triagem neonatal ● Hemoglobinopatias: alfa-talassemia → hemólise e anemia ● Síndrome de Gilbert: impede a conjugação hepática por meio da glicuronil transferase Karolina S Lima f. Deficiência ou Inibição da Glicuronil Transferase ● Síndrome de Cringler-Najjar → Distúrbio do metabolismo da bilirrubina ● Hipotireoidismo Congênito → Imaturidade generalizada dos órgãos impactando os sistemas, devido a um metabolismo diminuído, em razão da falta do hormônio tireoidiano g. Alterações Genéticas ● Impacto de diversos genes na hiperbilirrubinemia neonatal. Essa é uma razão para o uso de testes genéticos para avaliação do risco clínico ICTERÍCIA FISIOLÓGICA ● sobrecarga de bilirrubina ● imaturidade do metabolismo e do transporte da bilirrubina Fisiopatologia - Maior volume circulante de hemácias por kg de peso; - Vida média das hemácias mais curto (60-80 dias); - Maior atividade da heme oxigenase; - Defeito de captação da bilirrubina; - Atividade da glicuronil-transferase; - Capacidade limitada do fígado em excretar a bilirrubina conjugada; - Circulação entero-hepática elevada e maior atividade da enzima beta glicuronidase na mucosa intestinal. Sinais e Sintomas da Icterícia Fisiológica ● Icterícia depois das primeiras 24 horas de vida, com pico entre 3º e 4º dia de vida e declínio em 1 semana ● Concentração sérica de bilirrubina até 12mg/dl em RNT e 15 mg/dl em RNPT ● Progressão céfalo caudal ● Alterações do estado geral do RN Karolina S Lima Quanto maior o número de regiões atingidas, maiores os níveis séricos de bilirrubina Doença Hemolítica Por Incompatibilidade Sanguínea Trata-se de uma doença que acarreta na hemólise fetal e neonatal em razão da ligação de anticorpos maternos anti-D aos antígenos D presentes nos eritrócitos Passagem de eritrócitos fetais para a circulação materna: - 3% no 1º trimestre - 12% no 2º trimestre - 45% no 3º trimestre - 64% imediatamente após o parto Karolina S Lima Fisiopatologia ● A resposta imunológica primária desenvolve-se lentamente - IgG anti-D detectada entre 1 a 6 meses após contato ● Os anticorpos maternos atravessam a barreira placentária e destroem os eritrócitos fetais D positivo, ocasionando a lise celular Hemólise → Anemia → Produção de eritropoietina → Aumenta a eritropoiese medular e extramedular no baço, fígado, rins e glândulas adrenais Hemólise Grave + eritropoiese extramedular → Alteração da circulação hepática: hipertensão portal, placenta edematosa, hipoalbuminemia, ascite, insuficiência cardíaca, edema generalizado → hidropsia fetal Formas clínicas: Leve: 50% dos casos, BT no sangue do cordão de 3 – 3,5 mg/dL Moderada: 25 a 30% dos pacientes, icterícia precoce antes de 24 horas, anemia moderada, hepato e esplenomegalia, podem ter alteração cerebral. Grave: hidropsia intra-útero – anemia grave, hepatoesplenomegalia e hipoplasia pulmonar, quadro de trombocitopenia, deficiência dos fatores de coagulação e hipoglicemia grave. Karolina S Lima Incompatibilidade Sanguínea ABO - Está presente em 20% das gestações Karolina S Lima Kernicterus - Efeitos Tóxicos Da Bilirrubina Manifestação Aguda: ● Sinais de debilidade de sucção; ● Hipotonia; ● Convulsões; ● Hipertermia; ● Choro anormal; ● Hipertonia crônica Forma Crônica (após 1 ano de vida): ● Sinais de hipotonia; ● Desordens de movimentos; ● Distúrbios de audição. Como é realizado o diagnóstico da hiperbilirrubinemia neonatal? ● Tipagem sanguínea da mãe e RN; ● Coombs direto no sangue do cordão; ● Teste de Eluato ○ Positivo → mostra a presença de anticorpos acoplados às hemácias ○ Negativo → não existe anticorpos ligados ao eritrócito do RN ● Dosagem de Bilirrubina Total e Frações; ● Contagem de reticulócitos Níveis séricos de bilirrubina elevados são capazes de desencadear a toxicidade no sistema nervoso central (in vivo). A bilirrubina não conjugada, não ionizada, é lipofílica e pode atravessar a barreira hemato-encefálica, provocando lesão das células do sistema nervoso central e morte celular. A neurotoxicidade não se correlaciona diretamente com o valor total da bilirrubina sérica. A maioria da bilirrubina em circulação está ligada à albumina e uma pequena fração circula não ligada à albumina (bilirrubina livre). Acredita-se que os efeitosneurotóxicos da bilirrubina são devidos à bilirrubina livre. Alguns fatores, provavelmente, in�luenciam a passagem da barreira hemato-encefálica da bilirrubina. Estes incluem prematuridade, sepse, hipóxia, convulsões, acidose, hipoalbuminemia e velocidade de aumento da bilirrubina. Karolina S Lima Karolina S Lima Karolina S Lima Karolina S Lima Karolina S Lima Manejo da hiperbilirrubinemia (AAP): • Promover apoiar o sucesso do aleitamento materno; • Estabelecer protocolos da unidade para identificar icterícia; • Medir a Bilirrubina sérica total ou transcutânea em RN ictérico nas primeiras 24 horas; • Estimativa visual leva à erro; • Interpretar os níveis de bilirrubina de acordo com idade do RN em horas; • Considerar RN < 38 sem em aleitamento como alto risco; • Realizar avaliação de risco de todos os RNs na alta hospitalar; • Dar informações escritas aos pais sobre icterícia e retornos; • Tratar quando indicado. Qual o objetivo da fototerapia? Transformar a bilirrubina livre em uma substância não tóxica para o tecido nervoso e ser excretada pela bile mesmo não conjugada. A utilização da energia luminosa transforma a bilirrubina em produtos hidrossolúveis. A bilirrubina absorve luz na região de 400 a 500 nm Fotoisomerização geométrica ou configuracional: processo inicial a bilirrubina altera uma de suas ligações, através da rotação de suas ligações ou pela formação de novas ligações na estrutura original. Fotoisomerização estrutural: sob a luz visível a bilirrubina se transforma em fotobilirrubina ou lumirrubina de excreção hepática e renal. Karolina S Lima Fotooxidação - mecanismo mais tardio, no qual a molécula de bilirrubina se quebra em fragmentos de eliminação renal. Fatores que interferem na eficácia da fototerapia: ● Nível de bilirrubina no início do tratamento; ● Idade gestacional ; ● Idade pós-natal; ● Peso; ● Condição clínica; ● Intensidade da luz emitida pelo aparelho; ● tipo de luz: lâmpadas azuis especiais são as mais eficientes; ● distância entra a fonte iluminadora e o paciente – aparelhos convencionais devem ser posicionados a 30 cm do paciente. ● Espectro de emissão. Com valores de BT>20 mg/dl a fototerapia deve ser usada de forma contínua. Os olhos devem ser protegidos com viseiras opacas deixando o nariz livre. Aparelhos com luzes �luorescentes devem ser usados com berços abertos e não em incubadoras. Forrar o berço com com alumínio ou material branco aumenta a área de exposição (por re�lexão). Usar cortinas re�lectoras à volta do aparelho de fototerapia também aumenta e eficiência da fototerapia Tipos de Aparelhos de Fototerapia 1) Baixa intensidade de luz (menor que 6uWatts/cm²/nanômetro) Karolina S Lima 2) Média intensidade de luz (entre 6 e 12uWatts/cm²/nanômetro) 3) Alta intensidade de luz (entre 12 a 40 Watts/cm²/nanômetro Karolina S Lima Alta Hospitalar ● RN > 35 semanas no alojamento conjunto, com 48 horas ○ Anictérico ou Zona I = retorno com 7 dias de vida; ○ Ictérico > BT, 9 mg/dL - alta hospitalar com retorno em 7 dias de vida ● Retorno Ambulatorial com 48 a 72 horas de vida ○ 48 horas = 9-11mg/dl ○ 60 horas = 10-12,5 mg/dl ○ 72 horas = 11-13 mg/dl Os pacientes com maior risco de evoluírem com anemia importante, encefalopatia crônica ou surdez devem ser encaminhados para acompanhamento especializado. ● Os RNs com diagnóstico de doença hemolítica perinatal; ● Os RNs submetidos à exsanguineotransfusão ● Os RNs que apresentaram níveis séricos de BT próximos ou superiores a 20mg/dl. Karolina S Lima Assistência de Enfermagem ao RN com Hiperbilirrubinemia e a sua Família: Anamnese: ● Reconhecer os sinais de icterícias nos recém-nascidos de riscos; ● Investigar a história familiar, peso do nascimento, idade gestacional, presença de hematomas, equimoses (traumas de parto), padrão alimentar, fatores de risco que podem aumentar a hiperbilirrubinemia Diagnósticos de Enfermagem: • Icterícia Neonatal relacionada à imaturidade relacionada à produção, transporte, captação, conjugação e eliminação da bilirrubina evidenciado por coloração amarelada de pele. • Risco para Integridade de Pele Prejudicada relacionada ao tratamento com fototerapia. • Risco de Integridade Tissular Prejudicada relacionada aos efeitos colaterais da fototerapia sobre a retina. • Risco de Hipotermia / Hipertermia relacionada aos efeitos colaterais da fototerapia. • Risco para Déficit de Volume de Líquidos relacionado a aumento da perda insensível, aumento do trânsito gastrointestinal secundário ao tratamento do RN com fototerapia. • Ansiedade materna relacionada a internação do RN em unidades de cuidados intermediários e as repercussões emocionais do tratamento na família. Intervenções de Enfermagem: ● Avaliar a presença de icterícia quanto a zona, idade de aparecimento e evolução ● Observar cuidados com a coleta de sangue para controle dos níveis de bilirrubina. ● Observar cuidados com a instalação da terapêutica – fototerapia. Karolina S Lima ● Proteger os olhos do RN durante a terapia de Fototerapia; ● Controlar a temperatura corporal; ● Realizar a mudança de decúbito ● Realizar o controle das eliminações: ○ A fototerapia aumenta o trânsito gastrointestinal, reduzindo a consistência das fezes de coloração esverdeada e aumentando a frequência. ○ Isto ocorre devido a presença de fotoderivados da bile que aumenta os níveis de peptídeo intestinal vasoativo que estimula a secreção de água e eletrólitos na luz intestinal e diminui a absorção de água e nutrientes. A cor verde é devido a presença de biliverdina. ● Observar e comunicar a atividade do recém-nascido: lenta e com sinais de depressão do SNC: letargia, re�lexos diminuídos ou ausentes, hipotonia) ou excitação (tremores, irritabilidade, choro alto, convulsões, opistótono) ● Apoiar os pais e a família ● Acompanhamento dos recém-nascidos que tiveram icterícia.
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