Cardiopatias Congênitas

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Cardiopatias congênitas
	CIANÓTICAS
	ACIANÓTICAS
	· Tetralogia de Fallot
· Transposição de grandes vasos
· Atresia de tricúspide
	· Comunicação interventricular (CIV)
· Comunicação interatrial (CIA)
· Coarctação de aorta
· Persistência do canal arterial
· Defeito do septo AV
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV)
· Aumento de fluxo na circulação pulmonar;
· Frêmito na borda esternal inferior + Hiperfonese de B2 com sopro em ruflar no foco mitral;
· CIV pequenas assintomático Acompanhamento clínico;
· CIV grandes sintomas de IC típica: déficit pondero-estatural, cansaço, dispneia, sudorese e palidez IECA/diuréticos;
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA)
Fisiopatologia
· Sobrecarga de volume nas câmaras cardíacas direitas e um hiperfluxo pulmonar; 
· Aumento do volume e do fluxo de sangue pela artéria pulmonar, fazendo com que a valva pulmonar demore mais a fechar; 
Exame físico: Desdobramento fixo e amplo de B2;
Quadro clínico: Na maioria dos pacientes a CIA é assintomática, gerando repercussão apenas na vida adulta. O tratamento cirúrgico é reservado para pacientes com repercussão sistêmica, dilatação de câmaras direitas e/ou CIA de grande tamanho, e pode ser conduzido por cirurgia aberta ou cateterismo, de preferência por volta dos 2 anos.
1. Ostium primum (um defeito na porção anteroinferior do septo);
2. Ostium secundum (mais comum, é um defeito na fossa oval – parte central do septo atrial);
3. Sinus venosus (próximo à veia cava, podendo ser superior ou inferior);
4. Tipo seio coronário (próximo à coronária);
COARCTAÇÃO DE AORTA (CoA)
· Obstrução/resistência ao fluxo sanguíneo pela diminuição abrupta do calibre da aorta;
· Geralmente ocorre na aorta torácica proximal;
· Correlação importante com a síndrome de Turner;
Fisiopatologia: Sobrecarga de pressão na circulação arterial anterior à coarctação e a hipoperfusão distal à coarctação;
Quadro clínico: Sobrecarga cardíaca (dispneia, sinais e sintomas de insuficiência cardíaca), e sinais de hipoperfusão tecidual, como cefaleia, oligúria, claudicação, entre outros.
Um sinal clássico da CoA é a diferença de pulso na palpação, em que temos pulsos superiores fortes e amplos, e inferiores acometidos e fracos, já que os vasos que irrigam os membros superiores saem antes da coarctação;
Exame físico: Hiperfonese da 2.ª bulha nas áreas aórtica e mitral, ritmo de galope e sopro sistólico aórtico, a depender da localização da coarctação;
Tratamento: Em pacientes com estreitamento leve pode ser instituído o tratamento clínico. Em pacientes graves devemos manter o canal arterial aberto com a introdução de prostaglandinas. 
Os pacientes com CoA devem ser investigados para valva aórtica bicúspide, pela alta correlação.
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)
Fisiopatologia
Após o nascimento deve ocorrer o fechamento funcional do canal arterial nas primeiras 12 a 15 horas de vida, e o fechamento anatômico de cinco a sete dias, podendo se prolongar até duas a três semanas. Sua persistência por um período maior de tempo pode ser patológica e apresenta associação com infecção pela rubéola no início da gestação/rubéola congênita. É mais comum em recém-nascidos prematuros e também nas meninas.
Quando o canal não fecha, o fluxo se inverte, vindo da esquerda para a direita, gerando mais volume ao ventrículo direito e mais fluxo sanguíneo ao pulmão, ocasionando o hiperfluxo pulmonar.
Exame físico: Sopro em “maquinaria” no 2º EIC esquerdo;
Tratamento: No período neonatal pode ser realizado com AINEs, que estimulam o fechamento do canal (inclusive o uso de AINEs na gestação pode provocar fechamento precoce do canal). Posteriormente pode ser realizado com IECA, diuréticos; e o tratamento definitivo (fechamento) tem sido realizado cada vez mais por via percutânea. O tratamento cirúrgico estará indicado em caso de falha ou contraindicações ao tratamento medicamentoso.
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR (DSAV)
Fisiopatologia
A malformação se caracteriza por uma junção atrioventricular comum, ou seja, não existem valvas características, apenas um grande anel com um orifício (defeito de septo total) ou dois orifícios (defeito de septo parcial). Apresenta alta correlação com síndrome de Down. 
Quadro clínico e Exame físico: Nos casos de defeito incompleto, a criança pode ser assintomática ou desenvolver sintomas somente na adolescência. Já nos casos de defeito completo, observa-se sobrecarga de volume e pressão do ventrículo direito, B2 única e hiperfonética decorrente de hipertensão pulmonar e sopro sistólico.
Tratamento: O tratamento é sempre cirúrgico, idealmente por volta dos 6 meses. Em pacientes com baixa idade e insuficiência cardíaca refratária ao tratamento clínico (ou ainda com contraindicações ao procedimento cirúrgico), pode ser feita a bandagem da artéria pulmonar.
SÍNDROME DE EISENMENGER
É uma complicação das grandes derivações não corrigidas da esquerda para a direita. Após um período com hiperfluxo pulmonar, há aumento da resistência e da pressão pulmonar temporalmente. Isso leva a uma evolução progressiva do shunt de esquerda para direita, e da direita para a esquerda. Parte do sangue que deveria ter ido para a circulação sistêmica é desviado para dentro do ventrículo direito e este volume em excesso que chegou ao VD é enviado ao pulmão. No início isso não ocasionará maiores problemas, mas no longo prazo o aumento do fluxo sanguíneo nos vasos pulmonares desencadeia um remodelamento da parede dos vasos, induzindo a hipertrofia das células com o aumento da resistência local. Com a progressão dessas alterações, a pressão no sistema pulmonar se torna cada vez mais elevada e o sangue presente no ventrículo direito encontrará mais dificuldade em ir ao pulmão. Logo, este passará a desviar pelo mesmo defeito que iniciou todo o processo, ocorrendo a inversão do shunt do sentido esquerda-direita para bidirecional e então para direita-esquerda. O sangue desoxigenado entra na circulação sistêmica, causando sintomas de hipóxia, sendo o principal a cianose. As principais anomalias que levam a esta síndrome são CIV, CIA e PCA (vistas como cardiopatias inicialmente não cianóticas). Seu diagnóstico é fechado por ecocardiograma ou cateterismo cardíaco. O tratamento é geralmente de suporte, mas o transplante de coração e pulmão pode ser opção quando os sintomas são graves. É recomendada a profilaxia da endocardite. Nesse estágio, apenas a correção da cardiopatia já não é mais suficiente e muitas vezes já não é mais indicada.
TETRALOGIA DE FALLOT (T4F)
1. Comunicação interventricular
2. Defeito na saída do ventrículo direito ou estenose do infundíbulo da artéria pulmonar
3. Hipertrofia ventricular direita
4. Dextroposição da aorta
Quadro clínico: Uma manifestação clínica importante é a crise hipercianótica ou crise hipoxêmica. Em algumas crianças com até 2 anos podem ocorrer cianose súbita e hipóxia grave, que podem ser letais. Nesses casos utilizamos morfina, oxigenoterapia e colocamos o paciente na posição genupeitoral. Podem ser usados também betabloqueadores, na crise ou continuamente.
No raio-x de tórax de pacientes com T4F podemos visualizar o sinal do “tamanco holandês ou “coração em bota”;
Tratamento: O tratamento definitivo é realizado pela correção cirúrgica. Antes da correção, a depender da gravidade da estenose da valva pulmonar, podem ser utilizados betabloqueadores ou, se ela for muito grave, pode ser necessária a manutenção do canal arterial aberto com prostaglandinas até a correção cirúrgica. Um procedimento que ajuda na sintomatologia, porém é apenas paliativo, é a cirurgia de Blalock-Taussig (conexão direta da artéria subclávia em um ramo da artéria pulmonar), indicado na refratariedade de tratamento clínico ou diante de uma anatomia muito desfavorável.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS (TGV)
Cardiopatia com manifestação mais precoce em neonatos;
Mais prevalente em meninos e filhos de mães diabéticas, essa condição é caracterizada pela saída da aorta pelo ventrículo direito e do tronco da artéria pulmonar pelo ventrículo esquerdo.
Essa cardiopatiaé dependente de canal arterial, uma vez que se o canal fechar a criança não oxigenará o sangue e será letal. O diagnóstico precoce (ainda intrauterino) é de extrema importância. Nos RNs sem diagnóstico, a clínica é progressiva. Ao nascimento, não apresentam sintomas e progressivamente evoluem para hipóxia e acidose metabólica (à medida que ocorre o fechamento do canal arterial). Esse processo resulta em disfunção miocárdica, surgindo sinais de insuficiência cardíaca, como taquipneia, cansaço, gemência e palidez cutânea. Um achado clássico desta cardiopatia no raio-x de tórax é o coração em formato de “ovo deitado”.
A correção do defeito é feita pela cirurgia de Jatene (em até 21 dias de vida). Até a cirurgia para a manutenção do fluxo através do canal arterial (que conseguirá misturar sangue oxigenado com sangue dessaturado), utiliza-se prostaglandina intravenosa para impedir seu fechamento.
ATRESIA DE TRICÚSPIDE
Ausência total da valva tricúspide ou pela fusão dos folhetos que a formam. Com isso, não há fluxo sanguíneo do átrio direito para o ventrículo direito através da válvula tricúspide e todo o sangue que vem do retorno venoso passa do átrio direito para as câmaras cardíacas esquerdas pelo forame oval patente ou por uma CIA. Tal situação justifica a cianose desde o início do quadro (principal manifestação clínica!). Isso pode gerar a hipoplasia do ventrículo direito, comumente associada a essa patologia. Para ocorrer as circulações sistêmica e pulmonar, essa patologia é muitas vezes associada à CIA.
No eletrocardiograma dessas crianças podemos visualizar uma sobrecarga de átrio direito e ventrículo esquerdo. Pode-se visualizar a onda P, chamada P pulmonale (representando a sobrecarga atrial direita), e a sobrecarga ventricular esquerda, representada pela maior amplitude nas derivações precordiais. Como sinais e sintomas podemos destacar a cianose e dessaturação. O tratamento cirúrgico é obrigatório para todos os tipos de atresia tricúspide. A depender da gravidade do defeito, pode ser necessário manter o canal arterial aberto até que isso ocorra.
Cardiopatias congênitas
 
CIANÓTICAS
 
ACIANÓTICAS
 
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Tetralogia de Fallot
 
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Transposição de grandes vasos
 
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Atresia de tricúspide
 
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Comunicação interventricular (CIV)
 
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Comunicação 
interatrial (CIA)
 
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Coarctação de aorta
 
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Persistência do canal arterial
 
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Defeito do septo AV
 
 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (
CIV
)
 
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Aumento de fluxo na circulação pulmonar;
 
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Frêmito na borda esternal inferior + Hiperfonese de B2 com sopro em ruflar no foco 
mitral;
 
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CIV pequenas 
à
 
assintomático 
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Acompanhamento clínico;
 
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CIV grandes 
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sintomas de IC típica: déficit pondero
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estatural, cansaço, dispneia, sudorese e palidez 
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IECA/diuréticos;
 
 
 
 
 
 
 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA)
 
Fisiopatologia
 
¾
 
Sobrecarga de volume nas câmaras cardíacas direitas e um hiperfluxo pulmonar; 
 
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Aumento do volume e do fluxo de sangue pela artéria pulmonar, fazendo com que a valva pulmonar demore mais a fechar; 
 
Exame físico:
 
Desdobramento fixo e amplo de B2;
 
Quadro clínico:
 
Na maioria dos pacientes a CIA é assintomática, gerando repercussão apenas na vida adulta. O tratamento cirúrgico 
é reservado para pacientes com repercussão sistêmica, dilatação de câmaras direitas e/ou CIA de grande tamanho, e pode ser 
con
duzido por cirurgia aberta ou cateterismo, de preferência por volta dos 2 anos.
 
 
1.
 
Ostium primum (um defeito na porção anteroinferior do septo);
 
2.
 
Ostium secundum (mais comum, é um defeito na fossa oval 
–
 
parte central do septo atrial);
 
3.
 
Sinus venosus (próximo
 
à veia cava, podendo ser superior ou inferior);
 
4.
 
Tipo seio coronário (próximo à coronária);
 
 
 
 
Cardiopatias congênitas 
CIANÓTICAS ACIANÓTICAS 
 Tetralogia de Fallot 
 Transposição de grandes vasos 
 Atresia de tricúspide 
 Comunicação interventricular (CIV) 
 Comunicação interatrial (CIA) 
 Coarctação de aorta 
 Persistência do canal arterial 
 Defeito do septo AV 
 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV) 
 Aumento de fluxo na circulação pulmonar; 
 Frêmito na borda esternal inferior + Hiperfonese de B2 com sopro em ruflar no foco mitral; 
 CIV pequenas  assintomático  Acompanhamento clínico; 
 CIV grandes  sintomas de IC típica: déficit pondero-estatural, cansaço, dispneia, sudorese e palidez  IECA/diuréticos; 
 
 
 
 
 
 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA) 
Fisiopatologia 
 Sobrecarga de volume nas câmaras cardíacas direitas e um hiperfluxo pulmonar; 
 Aumento do volume e do fluxo de sangue pela artéria pulmonar, fazendo com que a valva pulmonar demore mais a fechar; 
Exame físico: Desdobramento fixo e amplo de B2; 
Quadro clínico: Na maioria dos pacientes a CIA é assintomática, gerando repercussão apenas na vida adulta. O tratamento cirúrgico 
é reservado para pacientes com repercussão sistêmica, dilatação de câmaras direitas e/ou CIA de grande tamanho, e pode ser 
conduzido por cirurgia aberta ou cateterismo, de preferência por volta dos 2 anos. 
 
1. Ostium primum (um defeito na porção anteroinferior do septo); 
2. Ostium secundum (mais comum, é um defeito na fossa oval – parte central do septo atrial); 
3. Sinus venosus (próximo à veia cava, podendo ser superior ou inferior); 
4. Tipo seio coronário (próximo à coronária);