Demências: Diagnóstico e Tipos

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Demências
O que é demência?
Síndrome caracterizada pelo declínio
cognitivo ou do comportamento, grave o
suficiente para prejudicar as atividades
profissionais ou sociais do indivíduo;
Em geral, tem curso insidioso e progresso;
No entanto, existem formas mais raras, de
instalação aguda ou subaguda.
Critérios Diagnósticos (DSM-V):
DSM-IV:
❖ Déficit cognitivo múltiplo:
❖ Comprometimento de
memória de fixação e
evocação;
❖ Um ou mais das seguintes:
❖ Afasia, apraxia;
❖ Agnosia, prejuízo de funções
executivas.
❖ Prejuízo de dois domínios
cognitivos e interferência no
funcionamento social e
ocupacional do indivíduo.
DSM-V (+ atual):
❖ Demência: transtorno
neurocognitivo maior;
❖ Prejuízo em mais de uma das
seguintes áreas:
❖ Atenção;
❖ Funcionamento executivo;
❖ Aprendizado e memória;
❖ Linguagem;
❖ Percepção motora;
❖ Cognição social.
❖ Interfere no funcionamento social
e ocupacional.
Suspeição:
O comprometimento cognitivo e
diagnosticado pela anamnese + avaliação
cognitiva objetiva;
Comprometimento ao menos 2 domínio:
❖ Memória;
❖ Função executiva;
❖ Habilidade visuais-espaciais;
❖ Linguagem;
❖ Personalidade ou comportamento.
Epidemiologia:
Aumento da incidência ao longo dos anos;
Dados de estudo brasileiro:
❖ > 65 anos;
❖ Maior incidência em mulheres;
❖ Grande incidência de DA entre as
demências;
❖ Mais frequente com aumento da
idade populacional;
❖ Incidência inversamente
proporcional à escolaridade.
Envelhecimento x Déficit Cognitivo
Leve x Demência:
Pré-demência (MCI = mild cognitive
impairment)
❖ Variação da normalidade;
❖ Não se sabe até que ponto é uma
doença progressiva ou processo
fisiológico;
❖ Esforços para adiantar o
diagnóstico (teste neurocognitivo
para identificar falhas de
características orgânicas ou
psicossomáticas).
Minimental:
Teste para avaliação dos domínios
cognitivos;
Ajuda no diagnóstico da demência;
Partes do teste:
❖ Orientação tempo-espacial;
❖ Memória;
❖ Atenção e cálculo;
❖ Linguagem.
Perda de pontos:
❖ DA = evocação e orientação
espacial;
❖ Desatentos = cálculos.
Notas de corte sugeridas:
❖ Analfabetos = 19;
❖ 1 - 3 anos de escolaridade = 23;
❖ 4 - 7 anos de escolaridade = 24;
❖ > 7 anos de escolaridade = 28.
Demências: Reversíveis x
Irreversíveis
Demências reversíveis:
❖ Uso de drogas;
❖ Alterações auditivas ou visuais;
❖ Causas metabólicas;
❖ Depressão;
❖ Hidrocefalia de pressão normal;
❖ Tumores (> lobo frontal);
❖ Infecções (HIV, sífilis);
❖ Fibrilação atrial;
❖ Alcoolismo;
❖ Apneia obstrutiva do sono.
❖ Metabólicas: vitamina B12,
hipotireoidismo, distúrbios
hidroeletrolíticos por
descompensação de diabetes;
❖ Síndrome de Hacking ou
hidrocefalia de pressão normal:
alteração cognitiva + apraxia de
marcha + incontinência urinária ->
realizar raquimanometria e
drenagem no líquor, idealmente
com derivação;
Demências irreversíveis:
❖ Doença de Alzheimer;
❖ Demência vascular;
❖ Demência com corpos de Lewy;
❖ Demência frontotemporal.
Doença de Alzheimer:
Responsável por > 50% dos casos de
demência > 65 anos de idade;
Inicialmente dano ao hipocampo e
posteriormente a áreas corticais;
Perda de memória de instalação insidiosa,
evoluindo com distúrbios de linguagem e
funções executivas. Pode ocorrer sintomas
psicóticos;
Patogênese:
❖ Morte neuronal de padrão cortical,
incluindo hipocampo (área de
memória);
❖ Características histopatológicas
incluem:
❖ Depósitos fibrilares de
amilóide nos vasos e
parênquima cerebral;
❖ Associados a placas senis;
❖ Acúmulos de filamentos
anormais da proteína TAU;
❖ Formação de novelos
neurofibrilares, ocasionando
perda neuronal.
Epidemiologia:
❖ Prevalência aumenta com a idade;
❖ Maior prevalência em mulheres;
❖ Prevalência é maior em
populações de minoria (negros,
hispânicos).
Critérios diagnósticos:
❖ Possível:
❖ Achados e variações atípicas
no curso da doença;
❖ Presença de doença
neurológica ou sistêmica, que
não seja a causa da demência.
❖ Provável:
❖ 40 a 90 anos (principalmente >
65 anos);
❖ Déficit de memória e 2 ou
mais déficits cognitivos;
❖ Instalação e piora progressiva;
❖ Consciência preservada;
❖ Sem doenças outras que
mimetizam a doença.
❖ Definitivo:
❖ Apenas com histopatologia;
❖ Não se faz na prática.
Investigação complementar direcionada:
❖ Exclusão de demências
reversíveis:
❖ Dosagem de TSH, T4 livre;
❖ Eletrólitos;
❖ Vitamina B12;
❖ Sorologia para sífilis e HIV.
❖ Neurodegeneração e dano
neuronal:
❖ RNM anatômica;
❖ PET-scan - glicose;
❖ Análise do líquor (TAU total).
❖ Biomarcadores:
❖ PTN beta amiloide;
❖ PET-scan amilóide;
❖ Análise do líquor.
❖ Emaranhados neurofibrilares e
TAU:
❖ Análise do líquor (TAU
fosforilado);
❖ TAU PET-scan.
Achados patológicos:
❖ Macroscopia:
❖ Atrofia difusa do cérebro;
❖ Pronunciamento de sulcos e
giros;
❖ Hipocampo especialmente
acometido.
❖ Microscopia:
❖ Emaranhado neurofibrilares;
❖ Placas neuríticas;
❖ Presença da proteína TAU
(acelera a polimerização dos
microtúbulos).
Demência Vascular:
Quadro demencial causado pela doença
cerebrovascular;
2˚ causa de demência em países
ocidentais;
Associação da DV com DA é comum;
História de AVC ou AIT prévio é sugestivo
e deve ser “procurado” na anamnese;
❖ Metade do corpo paralisado?
❖ Dificuldade de fala?
❖ Alteração visual?
Fatores de risco:
❖ Idade;
❖ HAS;
❖ DM;
❖ Tabagismo;
❖ Dislipidemia.
Relação com AVC:
❖ Acometimento geralmente de
ramos da artéria cerebral média;
❖ Grande acometimento da cápsula
interna, pela fragilidade vascular
nessa região;
❖ Funil de vias motoras que descem
do córtex para medula
(corticomedular);
❖ Alteração neurológica expressiva
(lesão mínima mas com
manifestações evidentes);
❖ Marcha hemiparética.
Conduta geral:
❖ Controle dos fatores de risco e
impedir progressão do
acometimento vascular.
“Pacote básico”:
❖ Anti-agregante plaquetário;
❖ Dislipidêmicos;
❖ Controle de HAS / DM.
Demência com Corpúsculos de
Lewy:
3˚ causa de demência em autópsias;
Demências com flutuações;
Alucinações visuais são comuns o que é
incomum na DA;
Síndrome parkinsoniana:
❖ Tremor de repouso que é
inicialmente assimétrico;
❖ Bradicinesia;
❖ Rigidez do tipo extrapiramidal;
❖ Distúrbios de marcha (pequenos
passos);
❖ Fenômenos extra-motores com
anosmia, distúrbios de sono,
alterações de trânsito intestinal.
Apesar de ser uma síndrome demencial
progressiva, inicialmente há relativa
preservação da memória;
Comum haver quedas e síncopes;
Hipersensibilidade a neurolépticos;
Refratária a L-dopa;
Fisiopatologia:
❖ Depósitos anormais de
alfa-sinucleína cortical e
subcortical;
❖ Fisiologicamente, essa proteína
regula a liberação das vesículas
sinápticas e a liberação de
dopamina na fenda;
❖ Em casos de mutação genética, a
substituição de alanina e de
treonina propõe o surgimento dos
corpos de Lewy;
❖ Os CL apresentam efeito
neurotóxico regional, colaborando
com o aparecimento de células da
gila proporcionais ao numero
desses corpúsculos degenerativos;
❖ O sistema imune responde com
efeito pró inflamatório, no
entanto, essa resposta também
possui efeito neurotóxico e pode
estar relacionada com a
progressão dos corpos de Lewy.
Achados patológicos:
❖ Microscopia: corpos de Lewy e
corpos pálidos em neurônios
residuais da substância nigra;
❖ Macroscopia: palidez na
substância nigra.
Demências Frontotemporais:
Alterações precoces de personalidade e
de comportamento, além de alterações de
linguagem;
Início insidioso e curso progressivo;
Memória e habilidades viso-espaciais
podem estar relativamente preservadas;
Ocorrência maior em faixa pré-senil (< 60
anos);
30% possui história familiar;
Manifestações clínicas:
❖ Isolamento;
❖ Apatia;
❖ Desinibição;
❖ Perda crítica;
❖ Descuido da higiene;
❖ Sintomas depressivos.
Conclusões:
Demência deve ser compreendida como
síndrome relacionada a diversas causas;
Identificar sinais e sintomas da disfunção
cognitiva que envolveprincipalmente
comprometimento da memória,
comportamento e linguagem;
Principal causa é DA, frequentemente
associada a demência vascular;
Ponto mais desafiador é a exclusão de
demências potencialmente reversíveis,
por investigação clínica e laboratorial.