Icterícia neonatal

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Ana Luiza Spiassi Sampaio 
Medicina UFSM – Turma 109 
 Hiperbilirrubinemia: condição comum dos RNs, 
geralmente benigna; 
o Coloração amarelada da pele, escleróticas, 
aumento da bilirrubina no sangue; 
 Incidência: 50% RN termo → até 90% RNPT; 
o 35-36 semanas → 8x mais chance que RN a 
termo; 
 Risco potencial ao SNC (BI); 
 Hiperbilirrubinemia severa → >20mg/dL estima-
se que ocorra em 2% dos RNT; 
 Hiperbilirrubinemia crítica → >25 mg/d (0,1 -0,6 
dos RNT) 
 Avaliação dos níveis é obrigatória; 
 Hiperbilirrubinemia indireta grave → 
neurotóxica; 
 Icterícia fisiológica do RN | própria da 
prematuridade: 
o 60% dos neonatos a termo; 80% dos pré-termos; 
 Clinicamente: coloração amarelada na pele 
quando os níveis sanguíneos de bilirrubina 
ultrapassam 5 a 7 mg/dL; 
 Bilirrubina Direta (BD): ↑ BD → condição 
hepática grave ou sistêmica (colestases); 
 Intrauterino → metabolismo da bilirrubina é feito 
pela mãe (placenta); 
 Mecanismo compensatório de defesa do RN: 
aumenta produção de eritropoietina para gerar 
novos eritrócitos → eritrócitos do RN possuem 
meia vida mais curta, ou seja, morrem mais 
rapidamente, dessa forma, o RN produz mais para 
compensar a perda; 
Causas ↑ BI: 
 Destruição de eritrócitos imaturos recém-
formados; 
 Degradação intracorpuscular da hemoglobina na 
medula óssea; 
 Degradação de heme livre no fígado; 
 Aumento da circulação êntero-hepática; 
 Destruição de outras proteínas que contenham o 
grupo heme: mioglobina, catalase e peroxidases; 
 ↑ da carga de bilirrubina para ser metabolizada pelo 
fígado → anemias hemolíticas; policitemia → 
tempo de vida curto da hemácia; 
 Destruição ou redução da atividade da 
glicuroniltransferase → deficiência genética, 
hipóxia, infecção, hipotermia ou deficiência de 
hormônio tireóideo; 
 Competição ou bloqueio da enzima 
glicuroniltransferase por drogas; 
 Qualquer condição que leve à redução da 
glicuroniltransferase ou à redução de captação de 
bilirrubina pelas células hepáticas; 
 Asfixia, prematuridade e meningite → fragilidade 
da barreira hematoencefálica → BI impregna SNC 
→ kernicterus; 
 
 Quanto maior é o tecido subcutâneo, mais visível é 
a icterícia; 
 Começa na face → abdome → sola dos pés; 
 Face → dosagem sérica de BI: 6 mg/dL; 
 Metade do abdome → 12 mg/dL; 
 Região plantar → 18 mg/Dl; 
 Sídrome neurológica → deposição de BI nos 
gânglios da base e no tronco cerebral; 
 Patogênese: interação entre os níveis de BI, 
passagem por meio da barreira hematoencefálica e 
suscetibilidade do neurônio à lesão; 
Quanto menor a idade gestacional, maior a 
suscetibilidade à encefalopatia bilirrubínica!! 
 Quadro clínico: letargia, recusa alimentar, perda 
do reflexo de Moro e convulsões; 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
Medicina UFSM – Turma 109 
 Manifestações clínicas: sinais e sintomas dois a 
cinco dias de nascimento do neonato a termo e, de 
maneira tardia, após o sétimo dia de vida em 
prematuros; 
 Fases: 
o Fase 1: hipotonia, letargia, má sucção, choro 
agudo; 
o Fase 2: hipertonia, com tendência a espasticidade, 
febre e opistótono; 
o Fase 3: aparente melhora; 
o Fase 4: sinais de paralisia cerebral, perda da 
audição, distúrbios extrapiramidais e, mais 
raramente, diminuição do quociente de 
inteligência; 
Transporte: 
 Birrubina é liberada na corrente sanguínea por meio 
da degradação da hemoglobina na forma 
lipossolúvel (BI), e liga-se principalmente à 
albumina; 
 Fatores que interferem no complexo BI-
albumina: pH, idade gestacional, substâncias 
presentes no soro, como cefalosporinas, 
furosemida, ácidos graxos e sulfas; 
o Fração livre da BI: desligada da albumina → 
pode atravessar a barreira hematoencefálica; 
Captação e conjugação: 
 Captada pelos hepatócitos, desliga-se da albumina 
→ retículo endoplasmático → conjugação → 
combina-se com o ác. glicurônico → 
glicuroniltransferase → BD; 
Excreção: 
 Intestino: reduzida a 
estercobilina/urobilina 
o Pequena quantidade é 
hidrolisada novamente à BI - ação da 
betaglicuronidase - e reabsorvida pela 
circulação êntero-hepática; 
 RN: flora bacteriana ainda não está 
100% formada → para compensar, aumenta 
betaglicuronidase; 
 ↑ bilirrubina: anemia 
hemolítica isoimune; deficiência de 
G6PD, esferocitose hereditária, 
hematomas e policitemia; sulfonamidas 
e Aspirina®; 
 Sinais de hemólise: anemia, 
aumento de bilirrubina maior que 0,5 
mg/dL/h, reticulocitose e 
hepatoesplenomegalia; 
 Defeitos genéticos da 
glicuroniltransferase: síndrome de 
Crigler-Najjar I, síndrome de Crigler-
Najjar II e síndrome de Gilbert; 
 
Degradação da bilirrubina: 
 Trato gastrintestinal: 
o Ação da betaglicuronidase → 
aumento da circulação êntero-hepática 
da bilirrubina; 
o Ação das bactérias → 
formação do urobilinogênio; 
1. Aumento da oferta 
2. Pouca albumina 
3. Competição outras substâncias 
4. Ausência transitória 
glicuroniltransferase 
5. Ausência flora 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
Medicina UFSM – Turma 109 
Progressão anatômica da icterícia: 
 Face → 6 mg/dL; 
 Além da metade do abdome → 12 mg/dL; 
 Pés → 18 mg/dL; 
 Oferece riscos para o RN, apenas o mecanismo é 
fisiológico; 
 RN termo: 
o BI aumenta em taxa abaixo de 0,5 mg/dL/h nas 
primeiras 24 horas de vida; 
o Pico entre o 2º e 4º dia; 
o BT 8-10 mg/dL; 
 RN pré-termo: 
o Aparecimento antes de 24 hrs de vida; 
o Pico 5-7 dias 
o BT 12-15 mg/dL; 
 A icterícia torna-se visível clinicamente a partir do 
2º dia de vida, tendo valor máximo no 3º (RN 
termo) ou no 5º (RN prematuro); 
 Diminui em torno do 5º ao 7ºdias de vida; 
 Causas: adaptações fisiológicas do metabolismo da 
bilirrubina → aumento do volume de eritrócitos por 
kg com menor tempo de sobrevida desses 
eritrócitos; maior eritropoese inefetiva e maior 
turnover das proteínas heme não derivadas da 
hemoglobina; aumento da circulação êntero-
hepática; menor captação de bilirrubina pelo fígado; 
menor conjugação de BI por atividade reduzida da 
UDPG-T; menor excreção hepática de bilirrubina; 
 
 Critérios: 
o Aparecimento nas primeiras 24 horas de vida; 
o Bilirrubina sérica aumentando a uma taxa > 0,5 
mg/dL/h nas primeiras 24 horas; 
o Reticulocitose >10%, anemia; 
o Icterícia persistente além de 14 dias de vida; 
o BD > 2 mg/dL em qualquer momento; 
o Sintomas associados, como vômitos, letargia, 
perda de peso, apneia e distermia; 
 Encefalopatia bilirrubínica: BI >18 mg/dL; 
Aumento da oferta: 
 Doenças hemolíticas: incompatibilidades materno-
fetais (sistema ABO e Rh); deficiência de glicose-
6-fosfato desidrogenase; defeitos eritrocitários 
(esferocitose hereditária); drogas (vitamina K, 
ceftriaxone); 
 Bossa serossanguínea, cefalohematomas, 
petéquias; 
 Prejuízo ao trânsito gastrointestinal: aumento do 
circuito êntero-hepático (malformações do TGI; 
síndrome do mecônio espesso; 
 Bossa: coleção serossanguínea → acima do osso → não 
respeita o limite do osso; difusa; 
 Cefalohematoma: sangramento abaixo do periósteo entre as 
tábuas ósseas, restrito ao osso afetado; respeita o limite do 
osso; demora na absorção; grande destruição de vasos; 
 
Problemas na conjugação/excreção: 
 Doenças genéticas: doença de Gilbert (5-10%); 
Doença de Crigller-Najjar (rara); Síndome de 
Dubin Johnson (aumento de BD); Sindome de 
Down; 
 Doenças colestáticas (atresia ou hipoplasia das vias 
biliares); 
 Nutrição parenteral prolongada; 
Figura 1 - RN a termo 
Figura 2 - RN prematuro. 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
Medicina UFSM – Turma 109 
 
Mecanismo misto 
 Infecções virais; bacterianas; protozoários; 
 Sepse; infecções congênitas do grupo STORCH; 
 Tardia; 
 2% nos RNs a termo alimentados ao seio; 
 Quadro de icterícia acontece depois de 7 dias de 
vida; 
 Concentrações de bilirrubina variam de 10 a 30 
mg/dL na 2ª e 3ª semanas de vida; 
 Benignae não há necessidade de suspender o 
aleitamento materno pois haverá regressão 
espontânea do quadro; 
 Se o aleitamento for suspenso temporariamente, o 
nível sérico da bilirrubina cairá muito, dentro de 1 
ou 2 dias, e após esse período pode-se retornar 
normalmente ao aleitamento materno sem novo 
aumento de BI; 
 Composição do leite: estrógeno materno; teor de β-
glicuronidase; ácido graxos livres; 
 Precoce; 
 Pode estar relacionada à pequena quantidade de 
leite ingerida, pega ruim com risco de desidratação 
ou redução da ingesta calórica, além de aumento da 
circulação êntero-hepática em razão da menor 
motilidade gastrintestinal; 
 Suplementos de soro glicosado ou água com 
glicose por via oral estão associados ao aumento 
ainda maior do nível de bilirrubina; 
 Tratamento: correção das técnicas de 
amamentação, orientação familiar e suplementação 
com fórmulas infantis se necessário; 
 
 
 
 Indica disfunção hepatobiliar; 
 Redução da formação de bile ou do 
fluxo biliar → retenção de substâncias 
biliares no fígado; 
 Sempre patológica; 
 Clínica: colúria, acolia fecal e aumento do volume 
abdominal por hepatomegalia; 
 Laboratorialmente: 
o BD >1 mg/dL quando BT < 5 mg/dL; 
o BD >2 mg/dL ou >20% da BT, quando BT >5 
mg/dL; 
 Causas: atresia de vias biliares (AVB); doenças 
genéticas metabólicas; 
 Crianças que recebem nutrição parenteral 
prolongada e os pequenos para a idade gestacional 
têm risco maior; 
 Diagnóstico: 
o Aumento da BT com predomínio de BD; 
o ALT e AST elevados; 
o Gama-GT elevada. 
o Ultrassonografia abdominal → investigação de 
atresia das vias biliares; 
 Tratamento: portoenterostomia hepática de Kasai 
→ cirurgia realizada para desviar o fluxo biliar para 
o hilo hepático ao intestino; 
o Deve ser realizada antes dos 60 dias de vida → 
transplante pode ser postergado; 
o Não é recomendada após 90 dias de vida → 
apenas transplante hepático; 
Toda criança com icterícia colestática com 
>14 dias de vida deve ser investigada para 
AVB, pois a cirurgia de Kasai → 
portoenterostomia hepática → deve ser 
realizada o mais rápido possível. 
 
 Avaliação clínica: 
Zonas de Kramer; 
o Possui limitações 
→ usar em último 
caso; 
 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
Medicina UFSM – Turma 109 
ZONAS LOCALIZAÇÃO MÉDIA BI (mg/dL) 
RN A TERMO 
1 Cabeça e pescoço Até 5 
2 Tronco até umbigo Até 10 
3 Hipogástrio e coxas Até 15 
4 Mãos e pés Até 20 
5 Palmas e plantas > 20 
 
 Avaliação bioquímica: dosagem sanguínea é 
PADRÃO-OURO; 
o Capilar; 
o Sangue periférico; 
o Desvantagens: procedimento invasivo e doloroso; 
formação de hematomas; resultado depende do 
laboratório; maior tempo para ter o resultado; 
 Avaliação transcutânea | Bilirrubinômetro: 
o Vantagens: indolor; rápido; simples; resultado na 
hora; 
o Limitações: cor e espessura da pele; níveis 
elevados de bilirrubina; uso de fototerapida; 
o Local: área do esterno (mais fidedigno, pois está 
menos exposto à luz que a região frontal; 
 Investigação da hiperbilirrubinemia: 
Bilirrubinas totais e frações (BI e BD); hemograma 
(hemoglobina); contagem de reticulócitos; tipo 
sanguíneo da mãe e da criança; teste de Coombs; 
esfregaço de sangue periférico; 
 
 Não se dá alta para RN sem antes ter analisado os 
níveis de bilirrubiuna; 
 BT entre 12 e 72 hrs de vida; 
 Considerando que: 
o Avaliação clínica insuficiente: pele escura 
(apenas 50% mostram icterícia clínica com 
valores > 7mg/Dl); subjetividade da avaliação 
(experiência do avaliador); 
o Pico ocorre entre 3-4 dias → maioria do RN já 
teve alta; 
o No momento da alta, alguns RN podem ter 
concentrações em zona de alto risco e não 
apresentarem icterícia clínica; 
→ Percentil 40 não há necessidade de tratamento, percentil 
75 ao ter fatores de risco e percentil 95 sempre tratar; 
→ Zona intermediária: 
 De baixo risco: chance de 2% de evoluir para icterícia; 
 De alto risco: chance de 40%; 
Fototerapia: 
 Fototerapia de alta intensidade no espectro de luz 
azul (425 a 475nm) e radiância de 15 a 
30mW/cm2/nm; 
 deve reduzir os valores de BI em 1 a 2 mg/dL, em 4 
a 6 horas; 
 Deve-se colher controle de bilirrubina total e 
frações após 6 a 12 horas do início da fototerapia no 
caso de icterícia patológica; 
 Energia da luz → por fotoisomerização, converte BI 
tóxica em BI capaz de ser excretado na bile sem 
necessidade de conjugação → lumiverdina; 
 Quanto maior a superfície corpórea do RN exposta 
à luz, maior a eficácia da fototerapia; 
 Foto-oxidação ou foto-isomeração (principal); 
 Bilirrubina absorve energia luminosa emitida em 
um comprimento de onda entre 400-500 
namômetros; 
 Fototerapia continua é a mais usada!!! 
 Cuidados: cobrir os olhos; durante a amamentação, 
retirar o RN da luz e retirar oclusão ocular; observar 
necessidade de líquidos adicionais (hidratação); 
 Indicação: RN nascido de ≥ 35 semanas; 
Exsanguineotransfusão: 
 Substituição do sangue do RN por meio 
da retirada fracionada, pela mesma quantidade 
de sangue de doador homólogo → corrige 
anemia, diminui título de anticorpos maternos 
circulantes, remove hemácias sensibilizadas e 
retira BI antes de sua difusão para os tecidos; 
 Recomendada em caso de falha da 
fototerapia ou na presença de sinais de 
Ana Luiza Spiassi Sampaio 
Medicina UFSM – Turma 109 
encefalopatia bilirrubínica evidente ou 
isoimunização Rh; 
 Troca-se 2 volemias: 70-80 mL/kg; removendo até 
75% dos anticorpos circulante e 50% de bilirrubina; 
 Critérios de indicação precoce: 
o Hemoblobina <12mg/dL ao nascimento; 
o BT >5mg/dL sangue de cordão; 
o Elevação da BT > 0,5mg/dL/hora; 
 Imunoglobulina intravenosa: eficaz em reduzir a 
bilirrubina nos pacientes com anemia hemolítica e 
teste de Coombs positivo; 
 
 Promoção e orientação do aleitamento materno; 
 Monitoramento da perda de peso; 
 Não ofertar outros líquidos; 
 Determinação dos níveis de BT em todos os RNs 
entre 12-24 hrs de vida e antes da alta com adequada 
interpretação do resultado (utilizar gráficos); 
 Maior atenção aos RN <38 semanas e em 
aleitamento; 
 Reavaliação de todos os RN antes da alta hospitalar; 
 Esclarecimentos aos pais sobre a icterícia; 
 Acompanhamento adequado dos RN nas primeiras 
semanas; 
 TTO quando indicado: fototerapia e/ou 
Exsanguineotransfusão 
*** Coombs direto negativo → afasta a 
incompatibilidade 
 
 
Determinado Recém-Nascido (RN) a termo, 
grande para a idade gestacional, nascido de parto 
vaginal com período expulsivo prolongado, apresenta-
se ao nascimento em apneia, com hipotonia. O líquido 
amniótico era tinto de mecônio. O paciente, então, é 
levado ao berço aquecido. Demonstra FC = 80 bpm; e 
SatO2 = 80%. A mãe realizou pré-natal adequadamente, 
sem malformações congênitas detectadas no RN. A 
respeito desse caso clínico e considerando os 
conhecimentos médicos correlatos, julgue o item a 
seguir: 
Icterícia neonatal à custa de 
hiperbilirrubinemia indireta é uma das 
complicações do cefalohematoma. 
a) certo → as coleções de sangue como bossa 
serossanguinolenta, equimoses ou céfalo-hematoma 
aumentam o risco de icterícia às custas de Bilirrubina 
Indireta (BI) devido a destruição das hemácias nesses 
sítios. A sobrecarga de bilirrubina ultrapassa a 
capacidade de conjugação dos hepatócitos e o recém-
nascido apresenta icterícia por aumento de BI. 
b) errado