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1 P2 Pediatria II – Maria Luisa SÍFILIS CONGÊNITA Introdução: • Doença prevenível se pré-natal adequado; • Aumento da incidência: o Indisponibilidade da Penicilina (de 2004 a 2010 anos estava em falta por carência de matéria prima), o Subdiagnósticos, o Seguimento inadequado (falta de informação no núcleo familiar ou do próprio profissional); o Despreparo dos envolvidos; • Altas taxas de infecção: o Mães com sífilis primária e secundária: 70 a 100% de transmissão; o Sífilis terciária: taxa de transmissão em torno de 30% (maior risco de isolamento da bactéria no SNC). Objetivo: • Esclarecer como realizar: o Rastreio o Acompanhamento; o Diagnóstico; o Tratamento. • Elucidar a importância da prevenção Epidemiologia: Doença de notificação compulsória obrigatória. • Gestante com sífilis: 2005; • Sífilis Congênita:1986 Notificações possibilitam a criação de boletins epidemiológicos para avaliarmos a evolução da doença. Há um aumento de casos que está relacionado ao aumento das notificações (em algumas regiões do país existem de fato maior numero de casos por baixa assistência em saúde). Organização Mundial da Saúde (OMS): Mais de 1 milhão de casos de infecções sexualmente transmissíveis/ dia. (A sífilis é uma das mais frequentes). A sífilis congênita: • Ocorre em qualquer fase da gravidez; • Maior risco nas formas primária e secundária (quanto mais aguda, maior o risco); • Maior transmissão após 16ª – 18ª semanas de gestação (mas é transmitida em qualquer fase da gestação); • 300 mil mortes fetais e neonatais por ano no mundo. • Risco de morte prematura em 200 mil crianças. • A sífilis congênita é diagnosticada em apenas 1 a 2 % nos RN das mulheres tratadas adequadamente, e de 70 a 100% entre as não tratadas. • Ausência de tratamento: o Resulta em 11% morte fetal a termo; o 13% de parto prematuro ou baixo peso; o 20% com sinais sugestivos de sífilis congênita. • Mães com sífilis primária, secundária ou adquirida nos últimos 4 anos e não foram tratadas tem maiores riscos de: o Prematuridade; o Hidropsia fetal; o Morte perinatal; o Infecção congênita (70 a 100%). • Mães com sífilis latente (terciária) adquirida há mais de 4 anos, o risco de infecção congênita é de 30% (mas são crianças mais propensas a sequelas neurológicas graves) • Infecções agudas tem maiores chances de acometimento grave durante a gestação. • Evolução: o Casos sintomáticos: 1/3; o Casos assintomáticos ao nascimento: 2/3 (muitas vezes as crianças nascem assintomáticas e podem apresentar sintomas em torno dos 3 meses de vida); o Aborto ou natimorto: 20 a 40%. Boletim epidemiológico (2020): Taxa de detecção de sífilis adquirida (por 100.000 habitantes), taxa de detecção de sífilis em gestantes e taxa de incidência de sífilis cogênita (por 1000 nascidos vivoa), segundo ano de diagnóstico. Brasil, 2010 – 2019. 2 P2 Pediatria II – Maria Luisa É possível observar que os números de casos de sífilis congênita e sífilis em gestantes está aumentando. A região sudeste apresenta a maioria dos casos notificados, enquanto a região centro-oeste e norte estão com baixos níveis de incidência. Isso se deve ao rastreio e realização das notificações, que é maior nas regiões sul e sudeste. Etiologia: Formas de transmissão de infecção materna pelo Treponema pallidum: • Disseminação hematogênicas • Via transplacentária • Lesões ativas (presentes na região genital da gestante, com grandes quantidades de treponema. No momento do parto, a criança passa pelo canal e se contamina). Quando internamos crianças com lesões pelo treponema, é importante fazer prevenção de contato – As lesões inflamatórias agudas recentes têm grandes quantidades de treponema, podendo infeccionar o profissional e outras crianças. • Bactérias gram-negativas • Grupo das espiroquetas (forma espiralada) • Extremamente frágil (ao ambiente e a produtos químicos): Não cultiváveis in vitro • Não visível sob microscopia óptica: requer microscopia em campo escuro. Estágios da sífilis no adulto: Na gestante: Em todas as gestantes deve ser realizado teste não treponêmico (VDRL) na primeira consulta de pré natal, repetindo o exame no início do terceiro trimestre e também no momento do parto. Em outros momentos, se houver história de exposição. Feito diagnóstico: inicia-se o tratamento prontamente. Se FTA-Abs positivo: repetir o tratamento. 3 P2 Pediatria II – Maria Luisa TRATAMENTO DA GESTANTE Importante também investigar e tratar o parceiro Notificar os casos de gestantes não tratadas ou inadequadamente tratadas (RN exposto à sífilis- caso suspeito). O RN exposto ao treponema precisa ser acompanhado (pode ser confirmado o diagnóstico após o nascimento). MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA SÍFILIS CONGÊNITA: • Infecção intra-uterina • Sífilis precoce: reações inflamatórias agudas → Tratamento nessa fase é eficaz. • Sífilis tardia: Lesões cicatriciais – o tratamento não é tão eficaz. Infecção intra-uterina: • Prematuridade, baixo peso, aborto, natimorto, morte neonatal. Investigar mães com feto que está com crescimento intrauterino restrito. • Aborto por sífilis: o Perda gestacional, antes de 22 sem. de idade gestacional ou com peso < 500 gr, cuja mãe é portadora de sífilis tratada ou inadequadamente tratada. • Óbito fetal (natimorto) por sífilis: o Feto morto, após 22 sem. de IG ou com peso ≥ a 500 gr, cuja mãe é portadora de sífilis tratada ou inadequadamente tratada. Sífilis Precoce: Criança acabou de ser infectada pela bactéria e isso levará a uma cascata inflamatória aguda. É extremamente importante realizar diagnóstico e instituir o tratamento adequado nessa fase, para não evoluir com lesões definitivas. • Lesões aguda, secretivas e dolorosas que se não forem tratadas corretamente, passará para a fase tardia. • Até 2 anos de idade; • Análoga à Sífilis secundária do adulto; • Maioria assintomática; • Expressão clínica discreta ou pouco específica ao nascimento, evoluindo com quadro característico com o passar dos meses; • Não há avaliação complementar precisa (dificulta o diagnóstico); • Gravidade variada (assintomática, sintomas pouco específicos ou crianças que nascem grave evoluem para sepse e choque séptico); A maioria dos casos são assintomáticos ou com lesões sutis ao nascimento. • Atenção para critérios epidemiológicos clínicos e laboratoriais; • Ao nascer: baixo peso, prematuridade, hidropsia fetal Hidropsia denota grande sofrimento fetal intrauterino, que gera alterações de distribuição hídrica importante. Os RN vivos costumam apresentar derrame pleural, derrame pericárdico, ascite, grande edema com perda de líquido para o terceiro espaço, insuficiência cardíaca e renal – grande chance de morte intraútero). Alterações cutâneas: • Pênfigo; • Condiloma plano; • Icterícia: precoce (nas 24 primeiras horas de vida indicam gravidade) ou duradoura, • Petéquias- púrpuras (lesões por alterações sanguíneas); • Fissuras- rágades (orifícios); • Paroníquia; • Sifílides máculo papulosas. 4 P2 Pediatria II – Maria Luisa Pênfigo (lesões bolhosas que se desfazem) e Condiloma plano são os mais comuns. São lesões dolorosas -face de dor. Lesões ósseas e articulares: Solicitar RX de ossos longos (mesmo na criança assintomática – mandatório na suspeita), pois é preciso analisar estrutura óssea, borda dos ossos e articulação. Gera muita dor óssea, que faz com os RN fiquem paralisados. São lesões inflamatórias dos ossos. • Periostite- osteíte; • Osteocondrite metafisária (afeta o crescimento); • Pseudoparalisia de Parrot (RN paralisadospela dor intensa); • Rarefação óssea (por lesão inflamatória). Aplainamento das articulações, metáfises ósseas rarefeitas (alteram o crescimento infantil), rarefação óssea e periostite Sinal de Wimberger: rarefação da metáfise óssea. É patognomônico da sífilis. Alterações respiratórias: • Desconforto respiratório (invasão do parênquima pulmonar); • Rinite sero- sanguinolenta (é muito característica da sífilis); • Pneumonia alba (hipotransparência bilateral difusa). Alterações neurológicas: Treponema tem grande tropismo pelo SNC • Convulsão; • Meningite; • Irritabilidade. Também pode ficar sonolento, hipoativo, prostrado. Alterações viscerais: • Hepatomegalia (pode ter alteração de enzimas hepáticas que geram quadro de icterícia neonatal); • Esplenomegalia; • Adenomegalias; • Nefrites (quadro de queda de diurese ou IR); • Hepatites; • Coriorretinite “sal pimenta” (visto através da fundoscopia – deve ser realizado exame de fundo de olho no RN com sífilis); • Pancreatite (grave, de difícil transmissão). Alterações laboratoriais: • Anemia (expoliação dos glóbulos vermelhos) • Plaquetopenia (pode gerar manifestações hemorrágicas) • Leucocitose; • Leucopenia (com a evolução da doença, evolui de leucocitoses para leucopenia). Sífilis tardia: Lesões cicatriciais – permanentes. • Acontece depois dos 2 anos de idade; • Lesões análogas a sífilis terciária no adulto (acometem importantes estruturas do organismo); • Maior expressão clínica e mais específica; • Atenção para critérios epidemiológicos, clínicos e laboratoriais; 5 P2 Pediatria II – Maria Luisa • Atenção para exposição sexual da criança (sempre levantar a história de vida da paciente) Pode acontecer após os 2 anos de idade em crianças que sofreram abuso sexual e começam apresentar feridas que são tratadas considerando um outro diagnóstico (por serem inespecíficas, sutis), e posteriormente evoluem com lesões cicatriciais. Tríade de Hutchson: • Dentes de Hutchinson (dentes erosados e pontiagudos nas bordas); • Ceratite intersticial (pupilas esbranquiçadas); • Surdez neurossensorial (acometimento de SNC irreversível). Alterações ósseas e articulares: São definitivas Desenvolvimento anormal da estrutura óssea. • Tíbia em lâmina de sabre (osso estará muito afinalado e com diâmetro antero posterior aumentado); • Alterações ósseas e articulares; • Fronte olímpica; • Nariz em sela; • Escápula escafóide; • Palato em ogiva; • Mandíbula curta. Outras alterações frequentes: • Molares em amora; • Rágades (em orifícios – nariz, ânus, vagina, boca); • Cirrose hepática; • Lesões crônicas no SNC. Rágades seguem friáveis, sangrentas e dolorosas. DIAGNÓSTICO: • Anamnese materna • Anamnese, exame físico e complementar da criança; Inespecíficos: Criança que chega com uma alteração clínica inespecífica: solicitar vários exames para descartar outras causas. • Hemograma completo; • Bilirrubinas séricas; • Enzimas hepáticas; • Raio X; • Função renal Específicos: O melhor é quando conseguimos isolar o agente infeccioso, mas sabemos treponema é extremamente frágil, o que dificulta o diagnóstico. Demonstração direta do T. pallidum: padrão ouro • Microscopia em campo escuro: o Sensibilidade: 74 a 86% o Especificidade: até 97% • Imunofluorescência direta: o Sensibilidade: 73 a 100% o Especificidade: 89 a 100% Testes sorológicos: Não treponêmicos: Anticorpos não específicos para o treponema pallidum. • Qualitativos: Amostra reagente ou não reagente. 6 P2 Pediatria II – Maria Luisa • Quantitativos: título dos anticorpos das amostras reagentes. Titulação permite acompanhar o tratamento (se diminui indica melhora). • VDRL/ RPR: o Para triagem sorológica; o Elevada sensibilidade; o Gera titulação; o Acompanha tratamento; o Simples, rápido, barato; o Falso positivo e negativo. Treponêmicos: • Anticorpos específicos para o Treponema pallidum • Qualitativos: amostra reagente ou não FTA- Abs uma vez reagente será sempre reagente. • Realizados quando temos dúvida do VDRL e queremos confirmar o diagnóstico. • TPHA/ FTA-Abs/ ELISA o Para confirmação o Elevada especificidade; o Não usado para triagem; o Não acompanha tratamento; o Complexidade para realização; o Exclui falso positivos Estudo do líquor: • Celularidade • Perfil proteico • VDRL (obrigatório tratar com medicação que ultrapasse a barreira hemato encefálica – Penicilina cristalina) Estudo de imagem: RX de ossos longos: • Osteocondrite, osteíte e periostite em metáfise e diáfise de ossos longo: o 75% a 100% dos casos sintomáticos o 4% a 20% dos assintomáticos infectados. • Sensibilidade desconhecida nos casos assintomáticos. DEFINIÇÃO DE CASO: DIAGNÓSTICO DE SÍFILIS NEONATAL. Mãe com sífilis inadequadamente tratada: • Não usou penicilina; • Tratamento inadequado para a fase; • Tratamento incompleto; • Tratamento iniciado < 30 dias antes do parto; • Parceiro não tratado 7 P2 Pediatria II – Maria Luisa Diagnóstico diferencial: • Rubéola; • Toxoplasmose; • Citomegalovírus; • Herpes; • Parvovirose; • Sepse; • Epidermólise bolhosa; • Lesão de plexo braquial; • Anemias hemolíticas; • Erro inato do metabolismo; • Hepatites. Fazer o rastreio de todas as outras infecções congênitas. TRATAMENTO: É diferente para o período neonatal e pós natal Neonatal: Não é necessário pedir VDRL para definir o tratamento do RN (todos os RN serão tratados, independente dos títulos de VDRL). • Utiliza o VDRL para fazer titulação: acompanhamento do tratamento. • A fundoscopia é importante. • Alteração liquórica: utilizar penicilina cristalina, pois ela atravessa a barreira hematocefálica. • Na impossibilidade de acompanhar o tratamento da criança: tratar por 10 dias com penicilina cristalina ou procaína. • Mesmo que a mãe tenha sido tratada, nós devemos solicitar VDRL (RN pode ter sífilis ou não). • Se o VDRL for maior que o da mãe: é sífilis congênita. • VDRL ≤ materno: deve acompanhar o RN. Na impossibilidade de acompanhamento: realizar tratamento. • VDRL não reagente: acompanhar a criança. Na impossibilidade de acompanhamento: tratar com penicilina benzatina. Penicilina cristalina: Utilizada quando há acometimento do SNC • Dose de 50.000 UI/kg/dose • 12/12h durante os primeiros 7 dias e, após, 8/8 até completar 10 dias; • Intravenosa (criança necessita ficar internada) 8 P2 Pediatria II – Maria Luisa Penicilina procaína: • Dose de 50.000 U/Kg/dia; • Dose única diária por 10 dias; • Intramuscular (criança não precisa ficar internada se tiver acesso ao tratamento nos postos de saúde). Penicilina G benzatina: • Dose 50.000 UI; • Dose única; • Intramuscular. Às vezes é necessário repetir o tratamento das crianças, quando se é realizado o seguimento. Pós natal: • Conforme preconizado • Atenção para o intervalo das aplicações o Penicilina G cristalina: 4 em 4 horas o Penicilina G procaína: 12 em 12 horas • Mesmas doses recomendadas Ceftriaxone entrou como escolha por falta de penicilina no mercado. Não se sabe se haverá sequelas a longo prazo nas não tratadas com Penicilina. CRITÉRIOS DE CURA OU NOVO TRATAMENTO: Mãe • Cura: queda de 2 ou mais títulos (1:32 p/ 1:8); • Retratamento: Aumento de 2 diluições (1:16 p/ 1:64) Criança • Cura: Sorologia negativa em 6 meses de vida. • Melhora clínica, radiológica e laboratorial. • Retratamento: VDRL reagente/ ascendente no 6º mês SEGUIMENTO: Consultas • Mensal até 6 meses de vida; • Bimensal de6 até 12 meses de vida. Sorologias • VDRL com 1, 3, 6, 12 e 18 meses (para acompanhamento da titulação); • Interromper quando negativo; • Repetir em qualquer momento, se sinais clínicos; • Reinvestigar e tratar, se não negativar ou elevar título até 18 meses. Acompanhamento multidisciplinar • Semestral até 2 anos de vida; • Neurológico, oftalmológico e audiológico Reavaliação liquórica Só interromper avaliação se o exame liquórico vier normal • Nos casos de LCR alterado • A cada 6 meses até normalização • Reinvestigar e tratar, se as alterações persistirem PREVENÇÃO • Tratamento adequado; • Integração com outros programas de saúde; • Sistemas de vigilância locais; • Aconselhamento; • Interrupção da cadeia de transmissão; • Rastreio e tratamento do(s) parceiro(s); • Educação em saúde.
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