ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL

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Christiane Novais- 7ºsemestre medicina
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL
Forma mais comum de artrite crônica na infância;
Uma das doenças inflamatórias mais frequentes dessa fase, com causa desconhecida;
Incidência: 14: 100.000 crianças/ano;
Prevalência: 90: 100.000 crianças;
VIAS INFLAMATÓRIAS
-> DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO
	Artrite persistente na mesma articulação por >6 semanas, início <16 anos que não tenha outra etiologia!
Com necessidade de derrame articular ou 2 dos seguintes: limitação articular/ dor articular/ dor à movimentação;
 
Th1 e Th17- superativados, causando fagocitose!
Sinovite (sinóvia sendo destruída)+ erosão.
Disfunção da imunidade inata e adaptativa!
CLASSIFICAÇÃO
1. Sistêmica;
2. Oligoartrite- persistente ou estendida;
3. Poliartrite- com FR + ou -;
4. Artrite relacionada à entesite;
5. Artrite psoriásica juvenil;
6. Artrite indiferenciada: não podem ser identificadas em um subgrupo;
FORMA SISTÊMICA/ DOENÇA DE STILL
10% das crianças, mais comum entre 1 e 6 anos (pré- escolares);
Maior morbimortalidade;
Caracteriza-se por febre diária por mais de duas semanas(febre crônica), com episódios de picos febris elevados e temperaturas normais no restante do dia mesmo que não se faça nenhuma medida, com melhora significativa, e pelo menos um dos achados (extra- articulares):
1. Rash maculopapular eritematoso evanescente (rash entremeado por pele sã), rosa- salmão frequentemente, de caráter não fixo e não pruriginoso, que se manifesta no tronco superior e na região proximal dos membros, que aparece ou piora quando a febre está presente (cutânea);
2. Articulares (não é necessário estar presente);
3. Hepatomegalia;
4. Esplenomegalia- hepatomegalia;
5. Linfadenopatia;
6. Serosite (serosas)- pleurite/ pericardite;
Leucocitose/ plaquetose/ Hb pode ser normal ou alto, mas o mais comum é baixo com ferritina alta (anemia por doença crônica)(hematopoético); 
Ferritina muito alto (>1.000)
As articulações mais acometidas são punhos, joelhos e tornozelos, mas coluna cervical, quadris, articulações temporomandibulares e mãos também são envolvidos.
Como o quadro é sistêmico, frequentemente há atraso de crescimento, osteopenia, anemia, leucocitose, trombocitose e elevação dos reagentes de fase aguda e da ferritina. FR ou FAN + e uveíte são muito ratos e, quando presentes, sugerem outro diagnóstico!
FORMA OLIGOARTICULAR
50-80%, mais comum em menores de 5 anos, com pico de 1 a 3 anos (pequenas), preferencialmente meninas (3-4: 1H).
Não é comum muita dor, mas diferença na marcha e cair se torna mais comum.
As articulações mais envolvidas são joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos, com acometimento de 4 ou menos articulações, durante os primeiros 6 meses de apresentação da doença. Depois disso, os pacientes são subdivididos em 2 grupos distintos: FORMA OLIGOARTICULAR PERSISTENTE (permanece oligoarticular ao longo da evolução da doença- melhor prognóstico, com 70% alcançando a remissão em alguns anos)/ OLIGOARTICULAR ESTENDIDA (passa a acometer mais de 4 articulações depois dos 6 meses de evolução), após alguns anos de doença, 65% das crianças mantém persistente, mas 35% evolui para estendida.
Vale lembrar que a forma oligoarticular frequentemente cursa com FAN + (80%), sendo a estendida com maior risco de +, como a + do FAN confere maior risco de uveíte, as crianças tem então uma maior chance dessa complicação (cerca de 30% terá essa complicação, fazer busca ativa);
A forma estendida tem maior risco de cronificar-se, tornando erosivas em 60% dos casos, sendo a chance de remissão em 8 anos em cerca de 37%.
POLIARTICULAR (FATOR REUMATÓIDE + OU -)
Proporção: 40% (10% fator reumatoide +/ 20% fator reumatoide -);
Meninas (6:1H);
Dois picos de idade (3– 10 anos de idade);
Artrite reumatoide: quanto mais tarde inicia, mais parece! Quanto mais cedo, mais parece uma espondiloartrite periférica.
Tem que haver 5 ou + articulações nos primeiros 6 meses da doença!
Em geral afetando membros superiores e inferiores ao mesmo tempo.
FR +: Meninas 6:1, idade mais elevada (8-16 anos), HLA-DR4 +, artrite simétrica de pequenas articulações das mãos e pés. 
O acometimento das temporomandibulares e coxofemorais não é incomum, gerando micrognatia e dor no quadril, respectivamente. Também pode haver artrite na coluna cervical, com risco de subluxação atlantoaxial e todas as suas consequências (ex.: tetraplegia). 
Esses pacientes podem apresentar fator reumatoide positivo, o que se associa a um quadro clínico muito semelhante ao da artrite reumatoide do adulto (isto é, poliartrite simétrica de grandes e pequenas articulações dos membros, envolvendo mãos e punhos). Assim como na AR, podem aparecer nódulos reumatoides no subcutâneo de regiões extensoras (ex.: cotovelos). Tal achado, vale dizer, se associa à presença de altos títulos de FR e pior prognóstico (maior probabilidade de artrite erosiva incapacitante).
ARTRITE RELACIONADA À ENTESITE
Menos comum;
12 anos;
Meninos;
Entesite-80% -abre o quadro (principalmente calcanhar)
Espondilite anquilosante da criança.
-Esqueleto axial (coluna/ sacroilíaco)
-Esqueleto periférico (quadril/ ombros);
Artrite + entesite ou
Artrite +2:
1. Dor nas sacroilíacas e/ou dor lombossacral inflamatória; 
2. HLA-B27 positivo;
3. Acometimento em meninos >6 anos;
4. Uveíte anterior aguda sintomática;
5. Presença de parente de 1º grau com espondilite anquilosante, artrite relacionada à entesite, doença inflamatória intestinal com sacroileite, artrite reativa ou uveíte anterior aguda. 
ARTRITE PSORIÁSICA JUVENIL
2-7%- apenas 10% terá a artrite manifestando junto com a psoríase!
M:F- incerto;
Maioria possui artrite e só depois acometimento na pele- mas as crianças tem muito tenosinovite (parece um pãozinho vermelho)/ dactilite;
Artrite + psoríase ou artrite +:
Dactilite (dedos de salsicha)/ Pitting nail ou unha em dedal- unhas parecem que estão furadas/ onicólise/ parente de primeiro grau com psoríase;
Na maioria dos casos, a artrite é periférica, poliarticular (se for precoce costuma ser oligoarticular), assimétrica, com envolvimento de pequenas articulações. 
Até 20% podem ter uveíte ocular e por isso consultas com oftalmologista deve ser regular!
SÍNDROME DO HOMEM VERMELHO
Injetar vancomicina rapidamente (<30 minutos);
Tem que fazer em mais de 1 hora!
LABORATORIAL
REUMATO
Hemograma
PCR
VHS
FR
FAN
INFECTO
HIV
HVB
HVC
STILL
Ferritina
Triglicerídeos
Coagulograma
Fibrinogênio
NEFRO/ HEPATO (PRÉ- MEDICAÇÃO)
Ureia
Creatinina
TGO
TGP
IMAGEM
Radiografia simples de todas as articulações acometidas;
Lâmpada de fenda:
COMPLICAÇÕES
	Uveíte anterior crônica não granulomatosa;
SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA
Sistêmica!
	Disfunção das células citotóxicas;
	Hiperativação macrofágica;
	Hiperferritinemia;
	Diminuição dos fatores de coagulação;
	Leucopenia/ plaquetopenia/ anemia profunda (CITOPENIA)- Hemofagocitose;
TRATAMENTO
1ª linha: NAPROXENO 10-20 mg/dia 2-3x/dia (poliarticular FR+ pode não responder- 3 semanas)
2ª linha/ AIJ localizado: IMUNOSSUPRESSORES: SULFALASSALAZINA/ METOTREXATO 0,4 mg/kg/semana (artrite relacionada a entesite não responde/ axial) ou Corticoide sistêmico em dose baixa 0,25 mg/kg / intra-articular;
AIJ sistêmica (febre/ visceromegalia): CICLOSPORINA;
Terapia biológica: anti- TNF/ anti- IL-1 / anti- IL-6(sistêmico);
SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA: Pulsoterpaia de corticoide: metilprednisolona 1 g/dia >40 kg ou 30 mg/kg/dia <40 kg por 3dias, após corticoide 1mg/kg + imunossupressão biológica(anti-IL-1).