Artrites na infância

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Sandy Vanessa Med 08 - UFPE-CAA
Artrite Idiopática Juvenil
🚨 Síndrome Articular Crônica que surge em 16+ anos →
artrite persistente, durante seis ou mais semanas, descartadas
outras doenças.
Epidemiologia
● Doença reumática mais comum na infância e uma das
doenças crônicas principais
● Incidência de 0,8-22,6 casos/100 mil crianças-ano
● Prevalência entre 7-401 casos/100 mil crianças
● Nas formas oligo e poliarticular, observa-se um
predomínio do sexo feminino (3:1 e 5:1,
respectivamente), mas na forma de início sistêmico não
há preferência por sexo
● Pico de maior incidência por volta de 2-4 anos de vida
para a forma oligoarticular. Na poliarticular, há dois
picos etários: 2-4 anos e 10-14 anos
Fisiopatologia
● Etiopatogenia exata desconhecida
● Provável influência genética→ alelos HLA
○ HLA-DR8 (oligoarticular), HLA-DR4
(poliarticular) e HLA-B27 (artrite associada
à entesite)
● Influência ambiental desencadeante → infecção viral,
bacteriana…
○ Parvovírus B19, Epstein-Barr, rubéola,
Borrelia burgdorferi e Mycoplasma
pneumoniae
● Mutações no TNF-alfa, fator inibidor de macrófagos
(MIF), IL-6 e IL-1 alfa→ maior suscetibilidade
🤔 Exacerbação da resposta de linfócitos T → hipersecreção
de citocinas de padrão Th1 (TNF-alfa, IL-1, IL-6)→ ativação de
imunidade humoral e celular → linfócitos T hiperativados
infiltram as articulações → sinovite crônica → hiperemia,
edema e proliferação vilosa progressiva → pode culminar na
formação de pannus e artrite destrutiva (erosão da cartilagem e
osso subjacente).
❗ Linfócitos B também são recrutados → formação de
imunocomplexos e consumo do complemento.
Classificação
Classificação Descrição Idade de Início
e predomínio
Sistêmica Artrite com ou precedida por febre
diária com pelo menos duas semanas de
duração, cotidiana por pelo menos 3
dias e acompanhada por pelo menos um
dos seguintes: rash, linfoadenomegalia
generalizada, hepatoesplenomegalia ou
serosite
Exclusões: a, b, c, d
Qualquer
período da
infância
Não tem
diferença entre
sexos
Oligoartrite
Persistente
Artrite de ≤ 4 articulações
persistentemente após os seis
primeiros meses de doença
Exclusões: a, b, c, d, e
1-3 anos
Predomínio em
meninas
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Oligoartrite
Estendida
Artrite de ≤ 4 articulações nos
primeiros seis meses de doença e após
esse período ≥ 5 articulações
Exclusões: a, b, c, d, e
1-3 anos
Predomínio em
meninas
Poliartrite FR - Artrite de ≥ 5 articulações nos
primeiros seis meses de doença com
pesquisa negativa do fator reumatoide
Exclusões: a, b, c, d, e
1-3 anos ou
infância tardia/
adolescência
Predomínio em
meninas
Poliartrite FR + Artrite de ≥ 5 articulações nos
primeiros seis meses de doença com
pesquisa positiva do fator reumatoide
pelo menos duas vezes, com intervalo
de três meses
Exclusões: a, b, c, d, e
9-11 anos
Predomínio em
meninas
Poliartrite
relacionada a
entesite
Artrite e entesite ou artrite ou
entesite com qualquer dois dos
seguintes:
● Dolorimento da articulação
sacroilíaca e/ou dor lombar
inflamatória
● Pesquisa de HLA-B27
positiva
● Doença associada ao
HLA-B27 em parente de
primeiro ou segundo grau
● Uveíte anterior sintomática
● Sexo masculino ≥7 anos
● Exclusões: a, d, e
10-13 anos
Predomínio em
meninos
Artrite psiriásica Artrite e psoríase ou artrite e pelo
menos 2 dos abaixo:
● Psoríase diagnosticada em
parente de primeiro grau
● Dactilite
● Alterações ungueais: pitting
ou onicólise
● Exclusões: b, c, d, e 9-11
anos
2-4 anos
Não tem
diferença entre
sexos
Indiferenciada se preenche mais de 2 ou não preenche critérios!
Exclusões:
a. Psoríase ou história de psoríase em parente de
primeiro grau.
b. Artrite em menino HLA-B27 positivo iniciada após o
6º aniversário.
c. Espondite anquilosante, artrite relacionada a entesite,
sacroiliíte com doença inflamatória intestinal, síndrome
de Reiter, ou uveíte aguda ou história de uma dessas
desordens em parentes de primeiro grau.
d. Presença de fator reumatoide IgM em pelo menos duas
ocasiões em intervalo de 3 meses.
e. Presença de AIJ sistêmica.
Quadro clínico
Idade < 16 anos + artrite em uma ou mais articulações + duração
≥ 6 semanas + Exclusão de outras formas específicas de artrite
crônica juvenil.
Oligoarticular → + comum → 1-4 articulações acometidas nos
primeiros 6 meses da doença
● Mais chance de uveíte anterior→ meninas
○ Pode resultar em cegueira
○ Mais chance se AIJ iniciar antes dos 6 anos
○ Realizar exame oftalmológico com lâmpada de
fenda
● < 6 anos
● FAN +
● Afeta mais joelhos e tornozelos
● Se após seis meses mais de quatro articulações forem
acometidas, o quadro passa a se chamar "oligoartrite
estendida", o que indica pior prognóstico. Caso
contrário, teremos uma "oligoartrite persistente", cujo
prognóstico em geral é bom (a maioria entra em
remissão espontânea ou em resposta ao tratamento)
● 12-29% das crianças com AIJ.
● Tipicamente apresenta-se por artrite assimétrica, em
membros inferiores, com frequente comprometimento
de joelhos e tornozelos.
● Em 30-50% das vezes apenas uma articulação é
afetada.
● Essas crianças não se apresentam sistemicamente
doentes e, à exceção da uveíte anterior crônica,
oligossintomática, associada ao FAN positivo, as
manifestações extra-articulares são bastante
incomuns.
● O diagnóstico é, muitas vezes, de exclusão.
● DD → traumas, infecções, tumores, outras doenças
reumáticas.
● Há apenas leves ou moderados aumentos nas provas de
atividade inflamatória.
● Habitualmente não há anemia e/ou alteração nas
contagens leucocitárias ou das plaquetas.
● A pesquisa do FR é habitualmente negativa, ao
contrário da pesquisa de FAN, positiva entre 65-85%
dessas crianças, as quais apresentam alto risco de
iridociclite.
● Prognóstico tem melhorado bastante nos últimos anos
→ contraturas articulares e às diferenças de
comprimento entre os membros, secundariamente aos
novos tratamentos instituídos. As sequelas das uveítes
também são complicações neste grupo.
Poliarticular→ 4+ articulações
FR +
● Pesquisa positiva do FR com intervalo de três meses,
nos primeiros seis meses de doença.
● 2-10% das crianças com AIJ.
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● Semelhança fenotípica, sorológica e imunogenética com
a artrite reumatoide do adulto.
● Articulações mais acometidas são punhos,
metacarpofalangianas (MCFs), interfalangianas
proximais (IFPs), interfalangianas distais (IFDs) e
metatarsofalangianas (MTFs), seguindo-se joelhos,
cotovelos, tornozelos e quadris.
● DD → outras doenças reumáticas, infecções,
malignidades, doenças metabólicas e genéticas, doenças
inflamatórias intestinais, sarcoidose,
mucopolissacaridoses, hemoglobinopatias.
● Moderada elevação das provas de atividade
inflamatória→VHS e PCR.
● Leucocitose, plaquetose e anemia de doença crônica
podem estar presentes.
● O anticorpo antipeptídeo citrulinado (anti-CCP) é
positivo em 57-90% destas crianças e não apresenta
concordância total com a presença do FR.
● O fator antinuclear (FAN) pode estar presente em
cerca de 80% dos pacientes.
● Entre as crianças com AIJ, estas apresentam a menor
taxa de remissão e, historicamente, a maior frequência
de limitação funcional.
FR -
● 11-28% das crianças com AIJ
● Poliartrite de início insidioso, aditivo, acometendo as
pequenas articulações das mãos e pés, joelhos, punhos,
tornozelos e cotovelos com rigidez matinal ou após
períodos de repouso.
○ ATMs são frequentemente acometidas.
○ O comprometimento dos quadris, ombros e
coluna cervical é tardio.
● Manifestações sistêmicas são infrequentes, mas pode
haver queixa de fadiga e déficit de crescimento.
● Uveíte crônica assintomática é a manifestação
extra-articular mais comum → 15% dos pacientes →
mais jovens e com FAN +.
● Há moderada elevação das provas de atividade
inflamatória, leucocitose, plaquetose e anemia de
doença crônica.
● A pesquisa do fator reumatoide é, por definição,
negativa; no entanto, o anti-CCPpode estar positivo
em até 17% destas crianças e a pesquisa do FAN
positiva em até 50% delas.
● DD → outras doenças reumáticas, infecções,
malignidades, doenças inflamatórias intestinais,
sarcoidose, hemoglobinopatias e mucopolissacaridoses,
entre outras.
● É uma doença crônica de duração prolongada, com
tendência a recidiva na vida adulta, associada a altas
taxas de morbidade e limitação funcional.
● Também pode haver artrite na coluna cervical, com
risco de subluxação atlantoaxial e todas as suas
consequências (ex.: tetraplegia).
● Podem aparecer nódulos reumatóides
Sistêmica (doença de Still) → artrite + febre + rash +
adeno/hepatoesplenomegalia
● 2-17% dos casos
● Fadiga, anemia, emagrecimento, dolorimento corporal
difuso, especialmente no início do quadro.
● Febre→ vespertina, intermitente, com um ou dois picos
diários, associada à acentuada queda do estado geral,
revertida com a normalização da temperatura +
acompanhada de rash cutâneo macular ou
maculopapular de cor rosa claro, evanescente e
raramente pruriginoso, precipitado por banho quente
ou estresse psicossocial, localizado usualmente em
tronco, extremidades proximais dos membros
superiores e inferiores
● Artrite pode estar ausente nas primeiras semanas ou
meses da doença.
● Manifestações extra-articulares → hepatomegalia,
esplenomegalia, linfadenopatia generalizada,
pericardite, dor abdominal e dor pleurítica com ou sem
derrame pleural.
● Elevação das provas de atividade inflamatória →
velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína
C-reativa (PCR), ferritina, fibrinogênio, além de
hipergamaglobulinemia policlonal.
● Leucocitose com neutrofilia, plaquetose e anemia de
doença crônica são observadas.
● O fator antinuclear (FAN) e o fator reumatoide (FR)
são usualmente negativos.
● DD → infecções, malignidades e outras doenças
reumáticas, como lúpus eritematoso sistêmico e
vasculites primárias.
● As manifestações agudas podem durar de semanas a
anos, e eventualmente recorrem a exacerbações.
● Cerca de 40% dos pacientes recuperam-se totalmente
– curso monocíclico.
● Uma pequena parcela apresenta episódios recorrentes
de atividade inflamatória, entremeados por períodos de
remissão (curso policíclico).
● Aproximadamente 50% das crianças evoluem com
doença poliarticular.
● Critérios de exclusão
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○ Psoríase ou história de psoríase no paciente
ou em parente de primeiro grau
○ Artrite em paciente HLA B27 do sexo
masculino, iniciada após o 6º aniversário,
artrite relacionada com a entesite, sacroileíte
associada à doença inflamatória intestinal,
artrites reativas, uveíte anterior aguda no
paciente ou história de uma dessas condições
em parente de primeiro grau
○ Positividade na pesquisa do fator reumatoide
em, pelo menos, duas ocasiões, em um
intervalo de 3 meses
❗ A artrite crônica de grandes articulações, como o joelho,
inicialmente pode acelerar o crescimento linear do osso →
assimetria no tamanho dos membros
● Efeito vasodilatador das citocinas pró-inflamatórias
liberadas nas proximidades da placa de crescimento →
aumento do aporte sanguíneo local..
● A persistência do processo inflamatório estimula o
fechamento prematuro da placa de crescimento
● Após alguns anos, o osso fica menor do que o normal
para a faixa etária!!!
○ Diferenças de tamanho > 1 cm desequilibram a
marcha do paciente e já podem sobrecarregar
a articulação do quadril, levando à
osteoartrose acelerada.
○ Outra complicação é o surgimento de
cifoescoliose adquirida, o que é típico dos
casos com assimetrias muito acentuadas
Artrite relacionada à entesite (ARE)
● 3-11% dos pacientes com AIJ
● Presença de inflamação das ênteses, especialmente na
inserção do tendão de Aquiles, fáscia plantar e região
tarsal, além de artrite predominante em membros
inferiores, com comprometimento precoce do quadril.
● Progride, em alguns casos, para o comprometimento
das articulações sacroilíacas e articulações da coluna
vertebral.
● Manifestações extra-articulares → + frequente é a
uveíte anterior aguda, bastante sintomática.
● Na fase inicial o principal diagnóstico diferencial é com
a AIJo. As artrites associadas à doença inflamatória
intestinal, traumas que simulam entesite e
osteocondromatoses também devem ser lembrados.
● Alterações laboratoriais discretas → anemia leve de
doença crônica, sem alteração dos leucócitos,
plaquetose ou elevação das provas de atividade
inflamatória, como a VHS e a PCR, elevação das
imunoglobulinas séricas. Caracteristicamente, as
pesquisas do FR e do FAN são negativas. O
HLA-B27 está presente em 90% das crianças com
AIJ associada à entesite.
● Na fase precoce da doença a taxa de remissão é alta,
mas naquelas crianças em que a doença persiste, seu
curso tende a ser mais grave, evoluindo na fase adulta
para o diagnóstico de espondilite anquilosante.
Artrite psoriásica juvenil (APsJ)
● Artrite e psoríase ou artrite e pelo menos dois dos
seguintes: psoríase diagnosticada em parente de
primeiro grau, dactilite ou alterações ungueais (pitting
ou onicólise)
● 2-11% dos pacientes com AIJ.
● Apresenta dois picos de distribuição bifásicos→: entre
os 2-4 anos e entre 9-11 anos. O primeiro, que tem
evolução semelhante à da AIJ oligoarticular, tem maior
incidência em meninas, e o segundo se assemelha em
evolução às ARE.
● Relacionada à positividade do HLA-B27.
● Comprometimento articular varia de acometimento
simétrico das pequenas articulações→ simula a artrite
reumatoide soropositiva, ao acometimento assimétrico
de grandes articulações.
○ Articulações interfalangianas distais e a
presença de dactilite sugerem o diagnóstico.
● Entesites e acometimento do esqueleto axial são
identificados nas crianças em que a doença se iniciou
tardiamente.
● Além das manifestações cutâneas, que podem ser
atípicas e tardias e ungueais → sinais de doença
sistêmica → anorexia, anemia e redução da velocidade
de crescimento.
● As provas de atividade inflamatória (VHS e PCR) são,
na maioria das vezes, normais.
● O FAN está positivo em baixos títulos em 60% dos
pacientes mais jovens e em 30% dos mais velhos.
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● Uveíte crônica, indistinguível da que ocorre nas outras
formas de AIJ, especialmente naquelas crianças
cursando com FAN positivo, ocorre em 10-15% dos
pacientes com APsJ. Uveíte aguda, semelhante à
identificada nas crianças com ARE, é identificada nos
pacientes em que a doença se iniciou mais tardiamente.
Artrite indiferenciada
● Inclui aquelas crianças que não preenchem critérios
para uma categoria ou preenchem critérios para mais
de uma categoria.
Exames complementares
Exame oftalmológico:
Hemograma
● Anemia de doença crônica → normo-normo ou
hipo-micro em casos graves e prolongados
● Leucocitose
● Trombocitose
Aumento de marcadores inflamatórios
● PCR e VHS→ na oligo leve podem estar normais
● AIJ de início sistêmico → parâmetros inflamatórios em
geral estão MUITO alterados
FAN + em 40-85% dos casos de AIJ oligo ou poliarticular, mas
raramente é positivo na doença de início sistêmico.
O fator reumatoide pode ser detectado em 5-10% das AIJ
poliarticulares, e eventualmente o anti-CCP (antipeptídeos
citrulinados cíclicos) também está presente.
● Ambos costumam ser negativos na AIJ de início
sistêmico.
Alterações radiográficas iguais a AR
● Redução do espaço articular, secundária a destruição
articular decorrente da sinovite, erosões ósseas
marginais podem ser identificadas.
● Anquilose óssea → importante nas articulações do
carpo e do tarso.
● Especial ênfase deve ser dada ao acometimento da
coluna cervical, com alterações que predominam nos
segmentos cervicais superiores.
● Alterações nos centros de crescimento e maturação
óssea com consequente alteração da modelação óssea
podem ser observadas.
USG
● Detecção de sinovite subclínica, identificação de dano
articular precoce, monitoramento de resposta ao
tratamento e para guiar injeções intra-articulares.RM
● Detecção precoce da sinovite, do dano cartilaginoso e
das lesões ósseas nos pacientes com AIJ, muito mais
sensível que a radiologia convencional e que a
ultrassonografia.
● Interpretação da imagem deve ser cuidadosa, uma vez
que alterações fisiopatológicas do crescimento podem
mimetizar edema ósseo, efusões e até erosões.
Diagnóstico diferencial
● LES
● Febre reumática
● Dermatomiosite juvenil
● Esclerose sistêmica
● Vasculites sistêmicas
● Sarcoidose
● Hepatite autoimune
● Infecções virais
● Artrite reativa
● Doença de Lyme
● Artrite tuberculosa ou fúngica
● Epifisiólise femoral
● Doença de Legg-Calvé-Perthes
● Leucemia linfoide aguda
● Neuroblastoma
Diagnóstico
Depende da identificação de um padrão de acometimento
articular, bem como da presença ou não de certas manifestações
clínico laboratoriais exclusivas!!!!
Primeiro tem que descartar outras condições que também
provocam artrite em crianças, mas que possuem critérios de
classificação próprios!!!!!!!!
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Tratamento
😷 Visa à remissão total de todas as manifestações da doença,
prevenção de sequelas e melhora da qualidade de vida. Para
alcançar esses objetivos são necessárias consultas frequentes e
regulares para avaliar o grau de atividade da doença por meio de
instrumentos apropriados e decidir junto a família e ao paciente
os ajustes necessários.
Oligo
● AINE como 1º escolha
● Glicocorticoide intra-articular → repetição da injeção
pode ser feita com intervalo mínimo de 4 meses e nunca
deve ultrapassar 3 infiltrações no ano.
● Objetivo→ alívio de sintomas e indução da remissão
Poli
● AINE p/ alívio sintomático→ não usar em monoterapia
nem por tempo prolongado
○ Se ñ adiantar pode tentar corticoide em
baixas doses, mas evitar pq dá muito efeito
colateral
● DARMD
○ Escolha → metotrexato → inicia quando
diagnóstico for confirmado
■ Se grande limitação funcional, os
glicocorticosteróides em baixas
doses e por tempo limitado podem
ser considerados no início do
tratamento → enquanto se aguarda
a resposta ao MMCD.
■ Intolerância ou ausência de resposta
ao MTX→ eflunomida.
○ Se refratário → usa biológicos →
antagonistas do TNF-alfa, anti-interleucina
Artrite relacionada a entesite
● AINH e GC-IA.
● Nos casos de falha terapêutica em que haja artrite
periférica, a sulfasalazina e MTX podem ser indicados.
● A presença de sacroiliíte ou entesite não responsiva
pode ser indicativa da necessidade de inibidor de
TNF-α.
● Sulfassalazina é indicada nos casos de artrite
relacionada com a entesite e na doença inflamatória
intestinal, na dose de 40 a 60 mg/kg/dia (máximo de 2
g), em duas tomadas diárias
Artrite psoriásica
● Deve ser tratada do mesmo modo como se apresenta:
oligoartrite, poliartrite ou com entesite e sacroiliíte.
Artrite sistêmica
● Manifestações sistêmicas → pulsos intravenosos de
metilprednisolona, seguida do uso de prednisona oral.
○ Se ao final de sete dias a febre estiver
controlada e a proteína C-reativa reduzida
em 50%, poderá ser iniciada a redução da
dose do corticoide.
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○ Caso não haja resposta satisfatória, um novo
pulso endovenoso deve ser programado na
semana seguinte.
○ Se após 2 semanas a febre persistir ou se
continuar necessitando de glicocorticoide, um
MMCDb deve ser iniciado → tocilizumabe
que atua em manifestações sistêmicas e
articulares.
● Glicocorticoide intra-articular e AINE também podem
ser considerados como terapia adjuvante.
● Casos complicados com síndrome de ativação
macrofágica → pulsos de metilprednisolona +
ciclosporina por via EV ou oral.
● Sem manifestações sistêmicas ativas, mas persistem
com poliartrite → anti-IL-6 pode ser iniciado e, em
caso de falha, substituição de biológicos.
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Complicações
Síndrome de ativação macrofágica
● 5-40% dos pacientes → complicação hematológica→
fagocitose de células sanguíneas, podendo atacar
células progenitoras → massiva secreção de citocinas
proinflamatórias → progressiva falência de diversos
órgãos e sistemas e mortalidade de cerca de 8%.
● Febre alta persistente, hepatoesplenomegalia,
linfadenomegalia generalizada, disfunção do sistema
nervoso central e manifestações hemorrágicas.
● Manifestações laboratoriais → pancitopenia, elevação
da ferritina sérica, das enzimas hepáticas, da lactato
desidrogenase, dos triglicerídeos, do D dímero e do
alfarreceptor solúvel da interleucina 2 (IL2), também
conhecido como CD 25 solúvel, redução do
fibrinogênio e queda da VHS.
● Imagem histopatológica → acúmulo de macrófagos bem
diferenciados exibindo atividade hemofagocítica na
medula óssea.
● Diagnóstico precoce e o rápido início do tratamento
são mandatórios para uma evolução satisfatória.
● Ferritina > 684 ng/mℓ e qualquer dos seguintes
sintomas:
○ Plaquetas ≤ 180 × 103/ℓ
○ Triglicerídeos > 156 UI/ℓ
○ Fibrinogênio ≤ 360 mg/dℓ
○ Aspartato aminotransferase ≥ 48 UI/ℓ.
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Uveíte
● Insidiosa, não granulomatosa e bilateral em 70 a 80%
dos casos
● Característica da oligoartrite (persistente ou
estendida) em sua maior parte, e, em menor proporção,
das crianças com APsJ ou com poliartrite FR negativo.
● Em seu início, é inteiramente assintomática em cerca de
50% dos acometidos.
● Pode apresentar dor e hiperemia oculares, cefaléia,
fotofobia e queda da acuidade visual.
● Comum nas meninas com AIJ oligoarticular menores de
6 anos de idade com a pesquisa do FAN positiva.
● Diagnóstico → exame de biomicroscopia com lâmpada
de fenda → identifica se há células inflamatórias na
câmara anterior dos olhos.
● As complicações são frequentes, aumentam com o
maior tempo de doença ativa e incluem sinéquias
posteriores, catarata, ceratopatia em faixa e glaucoma,
com consequente cegueira.
● Uveíte aguda
○ Mais comum em meninos
○ Maioria das vezes unilateral e bastante
sintomática, associada a hiperemia, dor e
fotofobia, o que facilita o diagnóstico.
○ Está fortemente associada à artrite
relacionada com a entesite e à presença do
HLA-B27.
○ As sequelas de médio e longo prazo são
incomuns, uma vez que o tratamento se inicia
precocemente em virtude dos sintomas.
Lúpus
Pacientes podem manifestar muitos sintomas e sinais,
apresentados de forma aguda ou insidiosa.
Diagnóstico
Critérios de Classificação do Lúpus Eritematoso Sistêmico -
ACR
1. Eritema malar.
2. Eritema discóide.
3. Fotossensibilidade.
4. Úlcera de mucosa oral ou nasal.
5. Artrite não erosiva.
6. Serosites (pleurite e/ou pericardite).
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7. Alterações renais (proteinúria superior a 500 mg/dia
e/ou cilindrúria).
8. Alterações neurológicas (convulsão e/ou psicose na
ausência de distúrbios metabólicos, hipertensão
arterial ou infecções).
9. Alterações hematológicas: anemia hemolítica com
reticulocitose e/ou leucopenia (menos que
4.000/mm3) e/ou linfopenia (menos que 1.500/mm3)
e/ou plaquetopenia (menos que 100.000/mm3) em
duas ou mais ocasiões.
10. Alterações imunológicas: anticorpos antifosfolipídios
(anticardiolipina IgM ou IgG e/ou anticoagulante lúpico
e/ou reações sorológicas falsamente positivas para
sífilis) e/ou anticorpo anti-DNA e/ou anticorpo
anti-Sm.
11. Fator antinúcleo (FAN) positivo.
🔍 Para o diagnóstico do LESJ, são necessárias, ao menos,
quatro manifestações de forma concomitante ou evolutiva. →
Pacientes demoram, em média, 4 meses para preencher os
critérios.
SLICC → quatro ou mais dos 17 critérios, simultânea ou
evolutivamente, durante qualquer intervalo de tempo. → pelo
menos um critério clínico e um imunológico:
🩺 Critérios clínicos:
● Lúpus cutâneo agudo → eritema malar, lúpus bolhoso,
necrólise epidérmica tóxica, eritema maculopapular,
fotossensibilidade (na ausência de dermatomiosite),
lúpus cutâneo subagudo (lesões psoriasiformes não
enduradas ou lesões anulares policíclicas que resolvem
sem deixar cicatriz, apesar de ocasionalmenteocorrer
despigmentação pós-inflamatória ou telangiectasias)
● Lúpus cutâneo crônico → lúpus discoide clássico
localizado (acima do pescoço) e generalizado (acima e
abaixo do pescoço), lúpus hipertrófico (verrucoso),
paniculite lúpica (lúpus profundo), lúpus mucoso, lúpus
túmido, lúpus pérnio, lúpus discoide/superposição com
líquen plano
● Úlceras orais → localizadas no palato, boca, língua ou
narinas na ausência de outras causas, como vasculite,
doença de Behçet, infecções (como herpes), doença
inflamatória intestinal, artrite reativa e alimentos
ácidos
● Alopecia → afilamento difuso ou fragilidade capilar com
cabelos quebradiços visíveis na ausência de outras
causas, como alopecia areata, fármacos, deficiência de
ferro e alopecia androgênica
● Artrite → envolve duas ou mais articulações (edema ou
derrame articular) ou artralgia em duas ou mais
articulações e rigidez matinal de 30 min ou mais
● Serosite → dor pleurítica por mais de 1 dia ou derrame
pleural ou atrito pleural, dor pericárdica típica (dor em
posição deitada que melhora ao se sentar com o tronco
para a frente) por mais de 1 dia ou efusão pericárdica ou
atrito pericárdico ou eletrocardiograma com sinais de
pericardite na ausência de outras causas, como
infecções, uremia ou pericardite de Dressler
● Problema renal→ elevação da relação entre proteína e
creatinina urinárias ou proteinúria de 24 h com mais de
500 mg de proteína em 24 h ou presença de cilindros
hemáticos
● Problema neuropsiquiátrico → convulsão, psicose,
mielite, mononeurite múltipla (na ausência de outras
causas, como vasculite primária), neuropatia periférica
ou de nervos cranianos (na ausência de outras causas,
como vasculite primária, infecção e diabetes melito),
estado confusional agudo (na ausência de outras
causas, como toxicometabólicas, uremia e drogas)
● Anemia hemolítica
● Leucopenia < 4.000/mm3 ou linfopenia < 1.000/mm³
○ Na ausência de outras causas conhecidas,
como síndrome de Felty, drogas ou
hipertensão
○ Linfopenia: na ausência de outras causas
conhecidas, como glicocorticosteroides,
drogas e infecções
● Trombocitopenia < 100.000/mm³
○ Na ausência de outras causas conhecidas,
como drogas, hipertensão portal e púrpura
trombocitopênica trombótica
🔬 Critérios imunológicos:
● Fator antinuclear (FAN) acima dos valores de
referência
● Anticorpo anti-DNA dupla-hélice acima dos valores
de referência, exceto se utilizada a técnica de ensaio
imunoenzimático (ELISA), quando o resultado deve
estar acima de duas vezes o valor de referência
● Anticorpo anti-Sm
● Anticorpo antifosfolipídio → qualquer um dos
seguintes::
○ Anticoagulante lúpico
○ VDRL falso-positivo
○ Anticardiolipina em médios ou altos títulos
(IgA, IgG ou IgM
○ Antibeta-2 glicoproteína I (IgA, IgG ou IgM)
● Redução dos valores do complemento:
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○ C3 baixo
○ C4 baixo
○ CH50 baixo
● Teste de Coombs direto positivo:
○ Na ausência de anemia hemolítica.
⚠ Paciente poder ser classificado como LESJ se apresentar
nefrite isolada com um dos autoanticorpos: FAN ou anticorpo
anti-DNA de dupla-hélice positivo.
EPIDEMIOLOGIA
● Gênero feminino, idade e etnia constituem fortes
influências quando da avaliação da incidência entre
crianças no período pré e pós-puberal.
● No sexo masculino, entre crianças de 1 a 9 anos, a
frequência de LESJ é de 1 para cada 100 mil, e na idade
de 10 a 19 anos, 1,61 para cada 100 mil.
● No sexo feminino, em indivíduos de pele branca, o
aumento na puberdade vai de 1,27 a 4,40 por 100 mil;
nas afro-americanas, de 3,72 a 19,86 por 100 mil e nas
asiáticas, de 6,16 a 31,14 por 100 mil; e nas hispânicas,
de 4,62 a 13 por 100 mil.3
MANIFESTAÇÕES
CLÍNICAS
Em aproximadamente 15% dos pacientes, o LES se inicia antes
dos 18 anos de idade, caracterizando o LESJ.
● Crianças <5 anos → doença é muito rara e a idade de
início pode contribuir para uma diferenciação tanto no
curso da doença quanto na apresentação clínica, no
envolvimento de órgãos e na positividade de
autoanticorpos.
● LES de início na infância apresenta maior gravidade
quando comparado ao de início na vida adulta, e a menor
idade de início correlaciona-se com o pior prognóstico.
● Acometimento de múltiplos órgãos e sistemas, podendo
se manifestar de modo extremamente variável em cada
caso.
● Pode se apresentar de maneira insidiosa, com o
surgimento gradual dos sintomas durante vários meses,
mas, na infância, costuma ter forma mais aguda, com o
comprometimento de vários órgãos simultaneamente e
gravidade variável, em questão de poucas semanas.
Sintomas constitucionais
● Febre, perda de peso, astenia e anorexia.
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Sandy Vanessa Med 08 - UFPE-CAA
○ Febre pode assumir diferentes padrões de
frequência e intensidade, estando relacionada
com os períodos de ativação da doença. P
○ Perda de peso (até 40% dos casos) está
associada à atividade da doença.
Comprometimento reticuloendotelial
● Adenomegalia localizada ou generalizada e
hepatoesplenomegalia → manifestações inespecíficas
de uma doença inflamatória sistêmica.
● Elevação de enzimas hepáticas → raramente se
observa comprometimento autoimune do fígado.
○ A associação de LESJ com hepatite
autoimune tipo 1, caracterizada por elevação
das enzimas hepáticas, hipergamaglobulinemia,
presença de FAN e anticorpo antimúsculo liso
e biopsia hepática compatível, ocorre em
menos de 2% dos pacientes.
○ A asplenia funcional tem sido descrita em
crianças com lúpus no decorrer do curso da
doença, aumentando o risco de infecções por
agentes capsulados.
Manifestações gastrintestinais
● Frequentemente relacionados com o tratamento
medicamentoso e as infecções oportunistas.
● Dor abdominal → gastrite autoimune, vasculite
mesentérica, infarto esplênico e peritonite.
● Pancreatite aguda representa um acometimento raro,
mas muito grave em pacientes com LESJ → associada
à intensa atividade da doença e à síndrome de ativação
macrofágica.
Comprometimento mucocutâneo
● Vasculites, púrpura palpável, urticária, eritema
polimorfo, eritema palmoplantar, pequenos infartos
digitais, úlceras, livedo reticular, fenômeno de Raynaud,
nódulos subcutâneos, paniculite lúpica, lesões bolhosas.
● Quadros cutâneos podem ser desencadeados ou
exacerbados pela exposição solar → maior distribuição
das lesões cutâneas em áreas expostas, como face,
pescoço e membros superiores.
● Lesões subagudas e crônicas são raras na infância!!!!!!!
● Lúpus discoide inicia como uma placa ou pápula
eritematodescamativa aderida e que evoluiu para lesão
hipo ou hipercrômica cicatricial.
● Alopecia observada com frequência, geralmente
consistindo em uma perda difusa e podendo se
concentrar na região frontal.
○ Relacionada com a atividade de doença!
○ Reversível em períodos de remissão.
○ Quando de lesões discoides no couro
cabeludo, as lesões são irreversíveis.
● Mucosas com lesões de bordas eritematosas, centro
claro e habitualmente indolores que afetam lábios,
palato duro, palato mole, gengiva e septo nasal.
Comprometimento musculoesquelético
● Muito comum no lúpus juvenil
● Artrite e artralgia representam as manifestações mais
frequentes e podem afetar grandes e pequenas
articulações, habitualmente de modo simétrico, com
caráter agudo e recorrente e que, em geral, melhoram
sem deformidades.
● Pode-se observar osteonecrose avascular (40%) na
epífise de ossos longos, especialmente nas regiões de
joelhos e quadris, secundária à vasculite, ao uso crônico
de corticosteroides ou, ainda, à existência de
anticorpos antifosfolipídios. → Dolorosa e
incapacitante.
● Musculatura → mialgia e fraqueza muscular → pode
estar relacionada com a atividade do lúpus ou com o
uso de corticosteroides.
Comprometimento hematológico
● Todas as séries hematológicas podem estar
comprometidas!!!!!1
● Anemia, com níveis de hemoglobina menores que 10
g/dℓ → pode se relacionar com a baixa produção ou a
destruição periférica causada pela presença de
autoanticorpos → anemiahemolítica autoimune →
pode preceder em anos os demais sintomas da doença.
● Leucopenia abaixo de 4.000 leucócitos/mm³ →
linfopenia (níveis menores que 1.500 linfócitos/mm³),
predispondo a processos infecciosos.
● Trombocitopenia autoimune → plaquetas abaixo de
100.000/mm³ → tbm pode ser a primeira
manifestação da doença.
Comprometimento cardíaco
● Manifestações frequentemente subclínicas →
detectadas no eco ou estudos em necropsias.
● Todos os folhetos cardíacos podem ser acometidos →
pericárdio mais afetado
● Válvulas cardíacas → espessamento de folhetos,
lesões verrucosas não infecciosas ou perfurações,
caracterizando a endocardite de Liebman-Sacks.
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Sandy Vanessa Med 08 - UFPE-CAA
○ Valvulopatia de Liebman-Sacks está
fortemente associada à presença de
anticorpos antifosfolipídios!
Comprometimento pulmonar
● Oligossintomático.
● Pleurite com ou sem derrame pleural pode se
manifestar com dor torácica→ + comum!
● Pneumonite intersticial pode ser observada na
radiografia de tórax como infiltrados parenquimatosos.
● Hipertensão pulmonar, fenômenos tromboembólicos e
disfunção diafragmática.
Comprometimento renal
● Nefrite → surge em até 70% dos casos de LESJ →
manifesta-se em geral nos primeiros 2 anos de doença.
○ Hematúria, leucocitúria, proteinúria,
cilindrúria, edema, hipertensão ou alteração da
função renal, podendo evoluir para
insuficiência renal aguda ou crônica.
● Sugere-se sempre realizar biopsia renal nos pacientes
com evidência de comprometimento renal, pois torna
possível classificar as alterações histológicas e avaliar
o índice de atividade e cronicidade das lesões
● Apresentação clínica da nefrite varia → alterações
urinárias leves, síndrome nefrítica ou nefrótica e
insuficiência renal dialítica.→Após o tratamento, pode
entrar em remissão ou apresentar recidiva a qualquer
momento.
Envolvimento neuropsiquiátrico
● Pode compreender a primeira manifestação da doença,
mas aparece com maior frequência durante a evolução.
● Alterações mais frequentes → cefaleia, distúrbios do
humor (especialmente a depressão), convulsão,
alterações cognitivas, estado confusional agudo,
psicose e acidente vascular encefálico.
● Mielite transversa é rara, e a coreia, quando
representa a primeira manifestação do lúpus, deve ser
diferenciada daquela que surge na febre reumática.
Comprometimento ocular
● Perda visual pode resultar de retinopatia com
microangiopatia, doença vasoclusiva da retina, neurite
óptica, uveíte, esclerite, catarata e glaucoma, variando
de transitória, perda visual leve até cegueira
irreversível.
● Pode-se observar ceratoconjuntivite seca e vasculite
retiniana.
● Outras manifestações mais raras incluem coroidite,
episclerite, esclerite, ceratite, conjuntivite, neurite
óptica e oftalmoplegia.
Manifestações endócrinas
● Tireoidite e diabetes autoimune.
● Podem ocorrer irregularidades menstruais
decorrentes da atividade da doença, do uso de altas
doses de corticosteroides e da ciclofosfamida.
Síndrome de ativação macrofágica
● Igual da AIJ
Síndrome antifosfolipídio
● Define-se pela existência de pelo menos um evento
trombótico em vasos de qualquer calibre em qualquer
sítio do organismo ou perdas fetais recorrentes, em
associação a anticorpos antifosfolipídios
(anticardiolipina IgG ou IgM, anticoagulante lúpico ou
antibeta-2 glicoproteína 1 IgG ou IgM) positivos em
duas ou mais ocasiões com ao menos 12 semanas de
intervalo.
● Em aproximadamente metade dos pacientes que
desenvolvem SAF na infância, a doença está associada
a outra condição autoimune (SAF secundária). →
Pctes com SAF secundária desenvolvem a doença em
uma idade mais avançada (em média 12,8 anos) e, com
maior frequência, eventos trombóticos venosos
associados a manifestações hematológicas e cutâneas.
MANIFESTAÇÕES
LABORATORIAIS
Fator antinúcleo
● Considera-se que praticamente todos os pacientes
lúpicos apresentem fator antinúcleo (FAN) positivo.
● Os padrões mais frequentemente associados ao LES
são o nuclear homogêneo e os pontilhados fino e
grosso.
● O único padrão específico de LES é o padrão nuclear
pontilhado pleomórfico sugestivo de anticorpos
anti-PCNA.
Anticorpo anti-DNA de dupla-hélice
● Metade dos pacientes com LESJ é positiva para esse
anticorpo
● Considerado um marcador de LES → especificidade é
de cerca de 96%.
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● Importância prognóstica → associação com o
comprometimento renal desses pacientes, útil para o
seguimento → ocorrência associada à atividade da
doença
Anticorpo anti-Sm
● Também considerado um marcador do diagnóstico do
LES
● Sua positividade é observada em apenas 30% dos
casos.
● À imunofluorescência, na pesquisa do FAN, o padrão é
nuclear pontilhado grosso.
Anticorpos antifosfolipídios
● Positividade dos anticorpos antifosfolipídios (aPL) varia
durante a evolução dos pacientes com LES → maior
quanto maiores o tempo de seguimento e a frequência
de sua pesquisa.
● Anticorpos anticardiolipina → mais comumente
encontrados
● Fenômenos trombóticos são mais frequentes naqueles
pacientes positivos para o anticorpo anticoagulante
lúpico.
Anticorpos antiproteína P ribossômico
● Altamente específicos do LES, porém com baixa
sensibilidade.
● Existência associada ao comprometimento
neuropsiquiátrico, especialmente psicose e depressão.
Anticorpos antinucleossomo
● Anticorpos relacionados com a etiopatogenia da
doença.
● Acredita-se que sejam os primeiros a se formarem no
desenvolvimento do lúpus, até mesmo anos antes do
estabelecimento do seu diagnóstico.
● Apresentam sensibilidade e especificidade,
semelhantes àquelas observadas para o anticorpo
anti-DNA.
Complemento sérico
● Níveis séricos diminuídos de C3 e C4 estão
relacionados com comprometimento renal, recidiva e
atividade do LESJ, podendo, ainda, auxiliar na
diferenciação da glomerulonefrite lúpica de outras
doenças renais.
● Deficiência de C1q é um fator genético relacionado com
LESJ de início precoce. → doença mais grave, com
predomínio de comprometimento renal e cutâneo.
Proteinúria
● Marcador para o envolvimento renal
Biomarcadores urinários
● Urinary neutrophil gelatinase associated lipocalin,
monocyte chemoattractant protein 1 e transforming
growth factor-beta, têm sido estudados em pacientes
com LESJ.
● Marcadores da detecção da nefrite lúpica usados como
preditores de recidiva, resposta ao tratamento e
prognóstico.
Vitamina D
● Deficiência de vitamina D associada à atividade da
doença com maiores valores de SLEDAI e menores
valores de C4, bem como à diminuição da densidade
mineral óssea
Diagnósticos
diferenciais
● Outras doenças autoimunes sistêmicas → artrite
idiopática juvenil, dermatomiosite juvenil e púrpura de
Henoch-Schönlein/vasculite por IgA
● Infecções agudas e crônicas (vírus Epstein-Barr,
citomegalovírus, toxoplasma, tuberculose e fungos)
● Neoplasias (leucemia, linfoma e neuroblastoma)
● Glomerulonefrites de outras causas
● Doenças metabólicas e doenças autoinflamatórias.
TRATAMENTO
Corticosteróides (prednisona ou prednisolona) na dose de 1 a 2
mg/kg/dia ou pulsoterapia com metilprednisolona (30
mg/kg/dose) por 3 a 5 dias consecutivos → tratamento inicial
preconizado para o paciente com LESJ.
○ Doses devem ser progressivamente reduzidas
até sua suspensão completa, minimizando seus
eventos adversos.
Hidroxicloroquina → utilizada para todos os pacientes
(independentemente do órgão ou do sistema acometido) na dose
de 3 a 5 mg/kg/dia → redução precoce da corticoterapia +
diminuição das recidivas → reduz a mortalidade, dislipidemia e
anticorpos antifosfolipídios.
Ciclofosfamida
● Glomerulonefrites classes III e IV→ intravenosa como
medicação para indução.
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Sandy Vanessa Med 08 - UFPE-CAA
○ National Institute of Health (NIH)→ 6 meses
consecutivos com doses entre 500 mg e 1
g/m2, mensalmente.
● Para manutenção da remissão, as opções incluem
azatioprina (1 a 3 mg/kg/dia) ou micofenolato mofetila
(50 a 60 mg/kg/dia).● Nos casos refratários, rituximabe compreende uma
alternativa, embora o alto custo muitas vezes
impossibilite seu uso.
● Novas terapias biológicas, como belimumabe, também
são promissoras.
Para o LESJ com envolvimento neuropsiquiátrico, o tratamento
inclui terapia sintomática e imunossupressores.
● Terapia sintomática → psicotrópicos (antidepressivos
e antipsicóticos
● Cclofosfamida mostrou se tratar de uma boa opção
terapêutica, com controle das manifestações
neuropsiquiátricas graves ou refratárias.
● Nos casos resistentes, ou que apresentam recorrência
o omo medicação de manutenção, a azatioprina e o
micofenolato mofetila representam alternativas.
Comprometimento articular
● Corticosteroides em baixas doses ou anti-inflamatório
não hormonal (preferencialmente naproxeno →
ibuprofeno pode estar associado à meningite asséptica.
● ⚠ Em casos de nefrite, deve-se evitar os
anti-inflamatórios não hormonais.
● O metotrexato é indicado nos casos refratários ou com
evolução para artrite crônica.
Manifestações pulmonares graves → altas doses de
corticosteroides e ciclofosfamida.
Para os que fazem uso de corticosteroides por longos períodos,
indicam-se cálcio e vitamina D na prevenção da perda de massa
óssea.
Pode-se avaliar a resposta terapêutica por meio de cinco
variáveis:
1. Escala visual analógica (0 a 10 cm) realizada pelo
médico sobre atividade global da doença do paciente.
2. Escala visual analógica (0 a 10 cm) realizada pelo pai ou
responsável sobre bem-estar global do paciente.
3. Comprometimento-renal (proteinúria 24 h).
4. Instrumentos de atividade da doença, como European
Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM),
SLEDAI ou Systemic Lupus Activity Measure (SLAM).
5. Avaliação da qualidade de vida relacionada com a saúde
(QVRS).
EVOLUÇÃO E
PROGNÓSTICO
☠ As causas mais importantes de mortalidade são doença
renal, graves recidivas da doença e infecção.
📏 Redução do Z escore de altura, elevação do Z escore de
massa corpórea e atraso da puberdade foram observados nos
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Sandy Vanessa Med 08 - UFPE-CAA
pacientes com LESJ, especialmente naqueles de gênero
masculino, menor idade de início da doença e dose cumulativa de
corticosteroide acima de 400 mg/kg.
● Outros fatores que contribuem para diminuição da
densidade mineral óssea nesses pacientes são a maior
atividade da doença → altas doses de corticosteroides
por tempo prolongado
👶 A reserva ovariana e a espermatogênese dos pacientes com
LESJ também são prejudicadas após o tratamento com
ciclofosfamida.
Dor de Crescimento
😖 Episódios recorrentes e autolimitados de dor nos membros
em crianças em idade pré-escolar e escolar precoce, geralmente
afetando as extremidades inferiores. Essas dores ocorrem no
final do dia e são frequentemente noturnas, despertando a
criança do sono.
● Benignas, não estão associadas a incapacidades
funcionais e se resolvem ou diminuem em gravidade e
frequência na segunda década de vida.
● A etiologia ainda é desconhecida, mas essas dores
provavelmente têm múltiplas causas e representam
condições heterogêneas com um padrão clínico comum
para o qual o manejo pode diferir.
Epidemiologia
● Prevalência varia de 1,24 a 57% → causa mais comum
de dor musculoesquelética episódica em crianças. A
● Pouco mais comuns entre as meninas do que entre os
meninos
● A idade mais comum é entre 3 e 12 anos.
● Prevalência diminui em crianças com mais de 10 anos
de idade
● Período de gestação curto, baixo índice de Apgar, baixo
comprimento ou peso ao nascer e menor circunferência
da cabeça foram positivamente correlacionados com o
desenvolvimento de dores de crescimento na infância.
Houve também correlação positiva com maior grau de
geno valgo.
● Muitas crianças que são observadas devido a dores nas
pernas também podem apresentar alterações
anatômicas, como postura pronada do pé
Etiologia
Não existem consensos, mas propõem-se que os seguintes
fatores atuem:
● Associação genética
● Fatores mecânicos
○ Hipermobilidade
○ Diminuição da força de dorsiflexão do
tornozelo e genu valgo
○ Uso excessivo/diminuição da força óssea →
aumento do nível de atividades físicas
aumentou a dor
● Deficiência de Vit. D → osteoblastos continuam a
depositar uma matriz de colágeno emborrachado nas
superfícies endosteal e periosteal do esqueleto,
causando uma pressão externa nas fibras sensoriais de
dor periosteal e conseqüentes dores de crescimento
● Síndrome de dor não inflamatória
● Fator psicológico→ irritabilidade, nervosismo, medo do
escuro, pesadelos, enurese noturna, tiques e reação
exagerada à dor.
● Podem ser uma síndrome de amplificação da dor não
inflamatória generalizada da primeira infância.
●
Clínica
Dor intermitente bilateral nas pernas que ocorre principalmente
no final do dia ou à noite, mas desaparece pela manhã, com
ausência de envolvimento articular, vermelhidão, sensibilidade,
inchaço e claudicação.
● Mais comum em MMII
● Dor não articular
● Muitas vezes, os pais/cuidadores podem prever a
ocorrência de um episódio doloroso em dias de aumento
da atividade física, agitação excessiva ou fadiga da
criança ou após uma noite de sono ruim.
● Aliviada por massagem, calor ou AINEs
● Limiar de dor do paciente é menor
Outros sintomas e achados → dor abdominal recorrente e/ou
dores de cabeça. Algumas crianças podem apresentar
hipermobilidade, geno valgo, pé plano flexível, postura pronada
do pé ou, inversamente, tendões tensos
Avaliação
História
● Características da dor
○ Com que idade começaram os episódios
dolorosos?
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Sandy Vanessa Med 08 - UFPE-CAA
○ Com que frequência esses episódios ocorrem?
○ Onde está a dor? É bilateral ou unilateral? Na
articulação, músculo ou osso? Localizada ou
difusa?
○ Qual é a sensação da dor (para crianças mais
velhas; por exemplo, cãibras, dor,
desconforto)?
○ Em que momentos do dia a dor ocorre?
○ Acorda a criança à noite? Se sim, quanto
tempo depois que adormece?
○ Sente vontade de mexer a perna?
■ Associação com sd das pernas
inquietas
○ Há dor ou rigidez pela manhã?
○ A criança manca?
○ O que desencadeia a dor (por exemplo,
aumento da atividade, cansaço, falta de sono,
estresse, excitação como aniversários ou
férias)? Os episódios dolorosos podem ser
previstos antes de sua ocorrência? O uso de
um diário pelos pais/responsáveis pode ajudar
a responder a essa pergunta.
○ Existe alguma atividade específica que causa
dor?
○ A dor ou cansaço muscular ocorre durante ou
imediatamente após o exercício? O repouso
melhora a dor? Existe história de rabdomiólise
(sugere uma miopatia metabólica)?
○ Quanto tempo dura a dor?
○ Quão severa é a dor? A criança chora ou
grita? A dor piora com o tempo?
○ O que melhora a dor (por exemplo, massagem,
compressas mornas, medicamentos,
movimento das pernas)?
○ Afeta a atividade e/ou função da criança (por
exemplo, correr, pular, praticar esportes,
brincar), caminhar, dormir ou frequentar a
escola?
○ Os episódios de dor ocorrem em torno de
eventos que a criança deseja evitar (por
exemplo, dias de aula, com menos episódios
nos finais de semana)?
● Outros sintomas ou exposições :
○ Existem outros sintomas (por exemplo, febre,
inchaço, eritema, fadiga, mal-estar, perda de
peso, erupções cutâneas, vermelhidão/dor nos
olhos)?
○ A criança tem dores de cabeça recorrentes ou
dor abdominal?
○ Há fraqueza muscular?
○ Existe história de doença recente (por
exemplo, infecção viral, infecção
estreptocócica do grupo A)?
○ Existe uma história recente de viagem (por
exemplo, para uma região endêmica da doença
de Lyme)?
● Histórico familiar :
○ Origem/etnia da família, anemia falciforme,
doença metabólica ou óssea, distúrbios
reumatológicos
○ Existe uma história familiar de dores de
crescimento ou outros tipos de dor (por
exemplo, fibromialgia, enxaqueca, síndrome do
intestino irritável ou dor inexplicável nas
extremidades)?
○ Existe um histórico familiar de
hipermobilidade?
● Outras perguntas :
○ Como foi o desenvolvimentoda criança
(especificamente marcos motores grossos)?
○ Há ingestão adequada de cálcio e vitamina D?
A dieta da criança é restrita (por exemplo,
falta de frutas e verduras)?
○ A criança tem dificuldades emocionais ou
comportamentais ou ansiedades?
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Sandy Vanessa Med 08 - UFPE-CAA
○ Existem estressores específicos em casa ou
na escola (tanto para a criança quanto para os
pais/cuidadores)?
Exame físico
● Normal → com exceção de achados estruturais
menores, como hiper ou hipomobilidade e postura
pronada do pé.
● Marcha, hipermobilidade, anormalidades mecânicas,
força muscular, articulações, palpação de pontos
dolorosos
Complementar
● Hemograma completo
● Velocidade de hemossedimentação e/ou proteína
C-reativa
● Testes laboratoriais complementares (por exemplo,
para distúrbios reumatológicos, infecciosos,
metabólicos e hematológicos) e exames de imagem,
incluindo a escolha da modalidade apropriada, são
individualizados e baseados na apresentação clínica e
nos achados físicos.
● Radiografias são úteis para investigar neoplasias,
infecções, fraturas e várias causas de dores mecânicas.
● RM pode mostrar uma lesão não detectada na
radiografia simples como a doença de
Legg-Perthes-Calvé, a fase inicial da osteomielite e
neoplasias.
● Cintilografia óssea ou ressonância magnética de corpo
total podem ser necessárias em casos de doença óssea
difusa como a osteomielite crônica multifocal e
metástases de câncer.
Diagnóstico diferencial
● Categorias não sistêmicas de artrite idiopática juvenil
● Febre familiar do Mediterrâneo
● Osteomielite crônica não bacteriana
● Distúrbios metabólicos
○ Raquitismo
○ Escorbuto
○ Doenças de armazenamento de glicogênio
● Fibromialgia
● Síndrome da hipermobilidade
● Trauma (particularmente fraturas por estresse ou uso
excessivo)
● Tumores ósseos, leucemia e neuroblastoma
● Infecção
● Doença de Fabry
● Condições ortopédicas
○ Osteocondrite dissecante e osteocondrose
(apofisite calcânea, doença de Sever, avulsão
da tuberosidade tibial, doença de
Osgood-Schlatter)
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○ Osteonecrose (por exemplo, doença de
Legg-Calvé-Perthes)
● Síndrome das pernas inquietas
⚠ Várias entidades devem ser excluídas, como lesões, tumores
e infecções, que podem mimetizar as características das dores
do crescimento
Tratamento
Não farmacológico
● Massagem
● Compressa quente
Tratamento preventivo → crianças que acordam durante a
noite devido à dor → administração preventiva de analgésicos
antes de dormir
● Quando os pais/cuidadores podem prever o
desenvolvimento de episódios, como após um dia de
atividade extenuante, agitação, fadiga, estresse ou sono
ruim na noite anterior.
● Quando ocorrem grupos de episódios dolorosos
noturnos ou quase noturnos.
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