Aula 7 - Síndromes Cerebelares

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Carla Bertelli – 5° Período 
Síndromes Cerebelares 
 
Síndromes Cerebelares
Anatomia do Cerebelo 
 
Fissura Prima – divide o lobo anterior do lobo 
posterior do cerebelo 
 
 
í - primeira a se formar e divide o 
cerebelo em lobo flóculo-nodular formado pelo flóculo e 
pelo nódulo e o corpo do cerebelo, formado pelo 
restante do órgão 
 
 
 
Desenvolvimento Cerebelar 
Primeira fase: cerebelo vestibular- vertebrados 
primitivos, equilíbrio no meio líquido, impulsos dos canais 
semi-circulares. Estes animais são desprovidos de 
membros. Relações vestibulares com cerebelo 
Segunda fase: cerebelo medular- possuem 
membros – as nadadeiras, fusos neuromusculares, esta 
segunda fase adiciona-se a medula espinhal ao 
arquicerebelo. Aqui surgiram fusos neuromusculares e 
órgãos neurotendíneos que originam impulsos nervosos 
proprioceptivos os quais levam ao cerebelo o grau de 
contração muscular. Controla assim o tônus muscular e a 
postura. 
Terceira fase: cerebelo cortical-movimentos mais 
finos, desenvolvimento do córtex cerebral. Surgindo aqui 
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movimentos finos e assimétricos. Aqui acontece o maior 
desenvolvimento do córtex cerebral 
 
 
 
Conexões eferentes 
Exerce influência sobre os neurônios motores da medula, 
sempre em conexões com tronco, tálamo e ou áreas 
motoras. 
 Do vérmis via tractos fastígiovestibulares 
e fastígio-reticulares. Ambos a influência do cerebelo é 
sobre os neurônios motores do grupo medial da coluna 
anterior que controla a musculatura axial e proximal dos 
membros, mantendo o equilíbrio e a postura. 
é : Zona intermédia ao núcleo 
interpósito, ao rubro e deste ao tálamo do lado oposto. 
Constituem assim as vias interpósito-rubro-espinhal e 
interpósito-tálamo-cortical, esta onde se origina o tracto 
córtico-espinhal. Ação sobre o grupo lateral de neurônios 
da coluna anterior que controla os músculos distais dos 
membros responsáveis pelos movimentos delicados. 
 
 
 Da zona lateral fazem sinapse no núcleo 
denteado, deste para o tálamo do lado e então para área 
motora. Aqui se origina o tracto córtico-espinhal. Assim o 
núcleo denteado participa da atividade motora sobre a 
musculatura distal também com responsabilidades nos 
movimentos delicados. 
 
çã í : Exercida pelo 
arquicerebelo e pela zona medial (vérmis). Mantém 
equilíbrio e a postura mesmo em deslocamento do 
corpo. Pelos tractos vestíbulo e reticulo-espinhal. 
ô Manutenção do tônus exercida pelo 
cerebelo, núcleos denteado e interpósito, via tractos 
córtico e rubro-espinhal. 
 
Controle dos Movimentos Voluntários: São 
duas etapas: 
• : Elaborado na zona lateral 
do órgão trazida pela via córtico-pontocerebelar 
originada em áreas de associação no córtex. O plano 
motor então retorna ao córtex pela via dentotálamo-
cortical e colocada finalmente em ação pelo tracto 
córtico-espinhal. O controle de todo este sistema é 
realizado na zona intermédia cerebelar 
 
• çã Através da via interpósito-
tálamo-cortical que promove as correções devidas 
agindo sobrea áreas motoras do tracto córtico-
espinhal. 
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Aprendizagem Motora: Sabemos que uma 
atividade motora exercida várias vezes se torna cada vez 
mais perfeita. O cerebelo participa deste processo 
através das fibras olivo-cerebelares 
 
• Observação da postura e da marcha 
Ataxia 
Lesões na linha média, que afetam o vérmis cerebelar, 
paciente assume uma postura de base ampla quando 
caminha lembrando individuo embriagado. Marcha 
permanece inalterada estando paciente com olhos 
abertos ou fechados, sugerindo que esta NÃO é 
resultado de quebra de estímulos proprioceptivos. 
Lesões em hemisfério cerebelar paciente tende a desviar 
para o lado afetado. Marcha geralmente paciente 
consegue compensar com olhos abertos, mas 
deterioram ao fechar os olhos. 
• Coordenação dos membros melhor avaliada pelas 
provas do índex-nariz e calcanhar-tíbia 
 
Dismetria 
Incapacidade de efetuar movimentos com a distância 
apropriada. Consiste em hipo e hipermetria. A hipometria 
ocorre durante a execução de movimentos lentos e a 
hipermetria em movimentos rápidos. Para corrigir este 
erro de aproximação paciente realiza múltiplas e 
pequenas contrações da musculatura agonista e 
antagonista levando a produção de oscilações de grande 
amplitude que são os tremores de movimento 
 
Disdiadococinesia 
Paciente com dificuldade de realizar movimentos 
repetitivos, alternados e rápidos com as mãos e ou os 
dedos. 
 
é çã
çã
 
Tremor 
Através de lesões q afetem as fibras cerebelares 
eferentes através do pedúnculo cerebelar superior. 
Movimentos são grosseiros 
 
Nistagmo 
Em lesões cerebelares unilaterais e este mais 
proeminente no lado afetado 
Pode ser natural ou algo patológico. 
 
Hipotonia 
Não tão comum e difícil de documentar. Membro torna-
se flácido quando se movimenta passivamente e após se 
deixa solto. Geralmente na fase aguda de lesões do 
neocerebelo 
 
Fala 
Fluência e clareza da fala testam-se pedindo para 
paciente repetir vária vezes uma frase. Articulação, 
fonação e respiração estão desarticuladas. Compreensão 
e expressão dos significados ok. Porém melodia anormal 
(disprododia). 
 
Asinergia do Tronco 
O paciente ao deambular levanta exageradamente os 
pés do chão, porque exagera na flexão da coxa, mas 
leva o pé pouco p frente devido o tronco não ter 
avançado. Para conseguir deambular necessita de ajuda 
ou de apoio com muletas 
 
Transtorno da Escrita 
Tremor, dismetria, escrita irregular e geralmente 
macrobafia. 
 
 
 
 
 
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Hereditárias 
• Associação com amiotrofia 
neural de Charcot, Marie e Tooth; Distasia arrefléxica 
hereditária de Roussy e Lévy; Pé torto familial com 
arreflexia tendin(Symonds e Shaw) Ataxia da coluna 
posterior (Biemond) 
 
• á á – (certas famílias com 
ataxia hereditária de Marie, Sanger-Brown e Klippel-
Durante) Associação com paraplegia espástica 
hereditária 
 
• Ataxia hereditária do tipo Menzel 
 
• Degeneração espino-cerebelar subaguda 
(carcinogênica e esporádica) 
 
• Ataxia hereditária do tipo Holmes – Atrofia cortical 
cerebelar tardia (Marie, Foi e Alajouanine) Tipo 
familial subagudo (Akelaitis)
• Atrofia difusa das células de Purkinje (tóxica e 
carcinogênica)
 
• Atrofia olivo-ponto-cerebelar (Déjérine, André-
Thomas)
 
• Atrofia dentato-rubra «Dyssynergia cerebellaris 
myoclonica» (Ramsay Hunt)
 
Adquiridas 
• Doença vascular encefálica 
• Tumores 
• Abscessos 
• Doenças desmielinizantes (esclerose múltipla, 
leucoencefalopatia multifocal progressiva). 
• Vírus 
• Príons 
• Doenças metabólicas: hipotireoidismo, deficiência de 
tiamina, deficiência de vitamina E, acidemia 
hiperpirúvica da infância, síndrome de Leigh, doendo 
de Refsum 
• Paraneoplásica 
 
Ocorre devido a presença de tumores, geralmente 
benignos 
-Frequencia maior em crianças menores de 10 anos 
-Origina-se no tecto do IV ventrículo- tumores 
-Compressão do nódulo e flóculo 
-Perda de equilíbrio e dificuldade de manter-se em pé 
-Ausência de alterações no tônus 
 
• Presença de hidrocefalia devido ao bloqueio do 
aqueduto de sylvius 
 
• Principal causa: uso crônico de álcool 
• Degeneração do córtex e do lobo anterior (cerebelo 
atrofia) 
• Perda de equilíbrio 
• Base alargada 
• Ataxia de membros inferiores 
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No lobo anterior do cerebelo 
 
• Hematoma subdural crônico na imagem da 
direita, com desvio da linha média 
• Atrofia Cerebral + Lesão de crânio 
 
Cerebelo posterior 
• Paciente fica encontrando o ponto de equilíbrio 
• Incoordenação Motora 
• Dismetria – Execução defeituosa para atingir um alvo. 
Não se consegue dosar a quantidade de movimentos 
para tal. 
• Índex-nariz 
• Calcanhar-joelho 
• Descomposição- Dificuldade de realizar movimentos 
complexos de mais articulações ao mesmo tempo 
• Disdiadococinesia-Dificuldade de fazer movimentos 
rápidos e alternados. Polegar com indicador e médio, 
palma das mãos 
 
• Rechaço- Flexão do antebraço contra resistência no 
punho. Quando de lesão neocerebelar a musculatura 
extensora custa a agir e inevitavelmente paciente 
acaba por se agredir. Stewarts-Holmes 
 
Lesões do Neocerebelo 
 
AVC Isquêmico 
 
 
AVC Hemorrágicos 
 
• Hematoma extradural do descolamento do seio 
transverso – imagem à direita 
 
Abcesso Cerebral 
4 fases: 
1 – Cerebrite Precoce 
2 – Cerebrite Tardia 
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3 – Encapsulação Precoce 
4 – Encapsulação Total com foco necrótico 
 
ê - Basicamente, existem 
cinco situações envolvidas no desenvomimento de 
abscessos no SNC: 1. foco supurativo contíguo ao SNC 
(otites, mastoldites, sinusites): 2. disseminação 
hematogênica de foco infeccioso, 3. abertura da dura 
mater cirúrgica ou traumática; 4. imunossupressão: 5. 
ronte desconhecida, Focos infecciosos contíguos do 
SNC. como otites. mastoidites, sinusites e foco dentário 
são a principal causa Geralmente levam a abscesso único, 
superficial, contíguo ao foco, e tem bom prognóstico 
com o tratamento clínico instituído1-4 como é o caso ora 
apresentado Classicamente, otite e mastoidite levam ao 
surgimento de abscesso temporal ou cerebelar ou 
combinado temporal cerebelar? A rota de infecção pode 
ser por osteomielite do 0s50 adjacente ou por mediação 
venosa, causada por tromboflebite retrógrada das veias 
emissárias Aqueles produzidos por disseminação 
hematogênica são geralmente múltiplos, profundos, 
pobremente encapsulados na época de diagnóstico, 
apresentando pior prognóstico. Distribuem-se nas áreas 
de maior fluxo sanguíneo cerebral, predominando 
portanto no território da artéria cerebral média 
Os principais focos são cardiacos, pulmonares, cutâneos, 
abdominais, ósseos, procedimentos médicos invasivos. A 
abertura da dura mater, cirúrgica ou pos-traumatica 
também è causa de abscessos. A persistência de corpo 
estranho, projeteis de arma de fogo (PAF) esquirolas 
ósseas e fistulas liquóricas pós-traumáticas, são os 
principais responsáveis. A imunosupressão de qualquer 
etiologia, como AIDS, quimioterapia, transplante, é fator 
predisponente importante para o desenvolmento de 
abscessos cerebrais e cerebelares, e estes devem ser 
sempre lembrados nos pacientes que agresentam sinais 
e sintomas neurológicos em qualquer momento de sua 
evolução clínica. Além dos agentes bacterianos comuns, 
os pacientes imunodeprimidos estão predispostos a outra 
gama de patogenos oportunistas, como os tungos, que 
também podem causar abscessos rúngicos, como 
criptococos e nocardial S 
ê - O conhecimento da evolução 
histológica dos auscessos no SNO ceve. se aos estudos 
de Britt e Enzmann5 Há 4 estágios evolutivos na 
formação dos abscessos cerebrais. | cerebrite precoce - 
1° ad 3° dia. 2 ceretirite tardia - 49 ao 30 dia, 3 
encapsulação precoce - 10% ao 139 dia, 4. encapsulação 
total com foco necrótico 149 dia em diante 
 
Cerebelite Viral 
• Mais comum em crianças 
• Hipersinal da RM 
 
A cerebelite aguda ou atavia cerebelar aguda é uma 
síndrome inflamatória incomum caracterizada por uma 
disfunção precoce do cerebelo. Embora geralmente seja 
benigna e autolimitada, pode cursar com alterações 
fulminantes 
E considerada uma das principais causas de distunção 
cerebelar aguda na intância e sua etiologia pode ser 
infecciosa, usualmente viral, pós-infecciosa ou pós-vacina. 
A origem viral pós-varicela é a mais relatada, ocorrendo 
em 25% dos pacientes infantes acometidos 
O quadro clínico geralmente é variável, com febre, 
movimentos oculares espontâneos anormais, tremor, 
ataxia de tronco e membros, disartria, cefaleia, náuseas, 
vómitos e alteração de consciência. Menos 
frequentemente podem ocorrer sinais de irritação 
meníngea e crises convulsivas. Complicações graves 
como hipertensão intracraniana, hidroceralia obstrutiva, 
herniação das tonsilas e compressão de tronco cerebral 
são menos comum. 
O diagnóstico de cerebelite aguda pode ser difícil na 
vigência de sinais e sintomas sutis de comprometimento 
cerebelar e análise do liquido cefalorraquiano normal, 
sendo as imagens obtidas pelo exame de ressonância 
magnética (RM) valiosas no diagnóstico precoce. 
 
 
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Doenças Priônicas 
 
Príons causam doença neurodegenerativa por formação 
de agregados extracelulares dentro do sistema nervoso 
central que formam placas conhecidas por amilóide, que 
rompem as estruturas do tecido normal. 
Este rompimento é caracterizado por "buracos" no 
tecido que resultam numa arquitetura espongiforme 
devido a foriação de vacúolos nos neurônios.. Outras 
mudanças histológicas incluem a astrogliose e a ausência 
de uma reação inflamatória. Enquanto o período de 
incubação das doenças priônicas é geralmente longo, 
uma vez que os sintomas aparecem, a doença progride 
rapidamente, levando a danos cerebrais e morte. Os 
sintomas neurodegenerativos podem incluir convulsões, 
demência, ataxia e mudanças comportamentais e de 
personalidade. 
 
Paciente parado, pés juntos, mãos junto ao corpo, de 
olhos fechados cerca de 1 min. Se gerar instabilidade, 
paciente balançar e ou cair este é positivo. 
Avalia o que: Ataxia de natureza sensorial. Lesão de 
coluna posterior onde passa estímulos para localização 
das grandes articulações e sensibilidade vibratória 
Tabes Dorsalis e Polirradiculoneuropatias sensitivas 
crônicas 
Se negativo, sugere que lesão em cerebelo. Paciente 
permanecer com base alargada. 
 
 
Diagnóstico Topográfico Cerebelar 
- Coordenação deficiente de grupamento 
muscular ou órgãos que normalmente trabalham em 
concordância. 
 
 
 
 
 
 
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