APG 21 - Síndromes Cerebelares

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Carla Bertelli – 5° Período 
Síndromes Cerebelares
1 – Rever a morfofisiologia do cerebelo; 
2 – Distinguir sinais e sintomas de síndromes cerebelares; 
3 – Debater os riscos de intoxicação exógena; 
4 – Compreender as condutas para tratamento da intoxicação 
medicamentosa. 
 
(Cerebelo) 
O cerebelo é uma estrutura localizada na fossa posterior 
e ligada à ponte, ao bulbo e ao mesencéfalo pelos três 
pares de pedúnculos cerebelares. Por vezes tem sido 
referido como a área silenciosa do encéfalo, porque a 
estimulação elétrica não produz nenhuma sensação 
consciente e raramente provoca quaisquer movimentos 
motores. No entanto, a remoção ou danos ao cerebelo 
provocam grandes anomalias nos movimentos. O 
cerebelo é especialmente vital durante o desempenho 
de atividades musculares rápidas, como corrida, escrita e 
até mesmo a fala. A perda da função cerebelar pode 
resultar em total falta de coordenação dessas funções, 
mesmo que não aconteça uma paralisia. 
O Cerebelo é a porção do sistema extrapiramidal 
responsável pela cronometragem das atividades 
motoras, controle da intensidade da carga muscular e 
interação entre grupos agonistas e antagonistas, para a 
execução dos movimentos. O cerebelo sequência, 
monitora, refina, faz ajustes das atividades motoras e 
termina os movimentos, mas não os inicia diretamente. 
O cerebelo apresenta-se, sob o aspecto histológico, 
dividido em três partes: 
Córtex Cerebelar – Apresenta 3 camadas celulares: 
camada molecular, constituída por células estreladas e em 
cesto; camada das células de Purkinje; camada granular 
Centro Branco Medular do Cerebelo – Substância branca 
cerebelar 
Núcleos Cerebelares – Denteado, Interpósito e 
Emboliforme 
Macroscopicamente é dividido em: 
• Vérmis – Recebe aferências da musculatura axial 
• Hemisférios Cerebelares – Apresentam uma zona 
intermediária relacionada à musculatura apendicular, 
e uma zona lateral, relacionada a movimentos 
sequenciais 
As funções do cerebelo são integradas em diversas vias 
aferentes e eferentes conectadas por todo o encéfalo. 
Uma extensa e importante via aferente é a via 
corticopontina cerebelar, que se origina nos córtices 
motor cerebral e pré-motor, bem como no córtex 
somatossensorial. Outras vias aferentes importantes ligam 
o cerebelo aos inputs provenientes do núcleo da base; 
informações sobre tensão muscular e articular originárias 
dos receptores de estiramento; input visual dos olhos e 
sensação de equilíbrio oriundos do sistema vestibular na 
orelha interna. Existem três vias eferentes gerais que 
saem do cerebelo: 
Via vestibulocerebelar: funciona em estreita 
associação aos núcleos vestibulares do tronco encefálico, 
para manter o equilíbrio e a postura 
Via espinocerebelar: fornece o circuito para 
coordenar os movimentos das porções distais dos 
membros, especialmente as mãos e os dedos 
Via cerebrocerebelar: transmite informações 
de output no sentido ascendente para o encéfalo, 
funcionando em feedback com os sistemas motor e 
somatossensorial para coordenar os movimentos 
sequenciais do corpo e dos membros. 
Os impulsos eferentes do cerebelo seguem pelos 
axônios das células de Purkinje, cuja maioria faz sinapse 
nos neurônios dos núcleos profundos do cerebelo 
As fibras eferentes dos núcleos profundos conectam-se 
com o núcleo rubro (via globoso-emboliforme-rubra), o 
tálamo (via dentotalâmica), o complexo vestibular (via 
fastigiovestibular) e a formação reticular (via 
fastigiorreticular). 
O cerebelo recebe três vias aferentes do cérebro e é 
importante no monitoramento e controle dos 
movimentos voluntários 
O cerebelo também recebe três vias aferentes da 
medula espinal, todas as quais suprem o cerebelo com 
informações musculares e articulares dos membros e do 
tronco. 
Funções do Cerebelo - O cerebelo atua como 
coordenador dos movimentos precisos, comparando 
Síndromes Cerebelares 
 
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continuamente os impulsos eferentes da área motora do 
córtex cerebral com as informações proprioceptivas 
recebidas do local da ação muscular e, então, executando 
os ajustes necessários. 
• Manutenção do equilíbrio e postura 
(vestibulocerebelo) 
• Controle do tônus muscular 
• Controle dos movimentos voluntários 
• Aprendizagem Motora 
• Funções cognitivas específicas (cerebrocerebelo) 
 
Dividido em fissuras e folias (linhas horizontais) 
Vermis – Recebe fias eferentes que vem da medula 
Divisão Funcional do Cerebelo 
Lobo Floculonodular – Relacionada a parte do equilíbrio, 
vestibulocerebelo . 
Zona Medial e Lateral – Espinocerebelo, faz correção 
motora 
Zonas Laterais – Cerebrocerebelo 
 
Divisão Filogenética 
Arquicerebelo – Região flóculonodular. Cerebelo 
vestibular, relações vestibulares com o cerebelo 
Paleocerebelo – Vérmis. Cerebelo medular. Aqui surgiram 
fusos neuromusculares e órgãos neurotendíneos que 
originam impulsos nervosos proprioceptivos os quais 
levam ao cerebelo o grau de contração muscular. 
Controla assim o tônus muscular e a postura. 
Neocerebelo – Cortical, movimentos finos. Recebe 
projeções da ponte, tem várias conexões com o córtex 
cerebral. Planejamento, inicio dos movimentos e 
regulação de movimentos finos. 
 
Todas as informações vão para os 3 pares dos núcleos 
profundos – são a principal fonte de fibras para fora do 
cerebelo. Núcleo fastigial (auxilia na postura e marcha, 
lesões nesse núcleo podem levar a abasia) núcleo 
interpósit (reflexos segmentares, a estabilidade, lesões 
nesse núcleo causam descontrole na sinergia muscular, 
tremor de ação, movimentos alternados rápidos, ataxia 
nas manobras índez-nariz) e núcleo denteado (atua nas 
tarefas que requerem maior destreza, locais como nas 
mãos e pés, lesão nesse núcleo causa atrasos de início 
de movimentos, tremor terminal e de intensão, 
incoordenação temporal). 
Conectado ao tronco cerebral por 3 pedúnculos – 
Cerebral Inferior, Cerebelar Médio e Cerebelar Superior 
(carregam fibras, sejam elas eferentes ou aferentes) 
 
Controle do Equilíbrio – Interação complexa de vários 
mecanismos, cada um deles precisa ser avaliado 
separadamente. 
Controle Postural – Habilidade complexa de vários 
sistemas, que tem como objetivo a orientação postural 
e o equilíbrio. 
 
Distúrbios do Movimento Associados ao 
Cerebelo 
Os sinais de disfunção cerebelar podem ser agrupados 
em três classes: 
• Distúrbios vestibulocerebelares 
• Ataxia cerebelar ou decomposição do movimento 
• Tremor cerebelar. 
 
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Esses distúrbios ocorrem do lado do dano cerebelar e 
são causados por defeito congênito, acidente vascular ou 
crescimento tumoral. O monitoramento visual de 
movimento não consegue compensar os defeitos do 
cerebelo, e a anormalidade nos movimentos acontece 
tanto com os olhos abertos quanto fechados. 
Danos na porção cerebelar associada ao sistema 
vestibular resultam em dificuldade ou incapacidade para 
manter uma postura firme do tronco, que normalmente 
requer movimentos constantes de reajuste. Isso é uma 
forma de instabilidade do tronco, chamada ataxia do 
tronco, e pode ser tão grave que impossibilita ao 
indivíduo ficar em pé. Também pode ser afetada a 
capacidade de fixar os olhos em um ponto determinado. 
O resultado é o reajuste conjugado e constante do 
posicionamento do olho, chamado nistagmo, que torna a 
leitura extremamente difícil, especialmente quando os 
olhos são desviados para o mesmo lado em que ocorreu 
o dano cerebelar. 
Ataxia e tremor cerebelar são aspectos diferentes de 
defeitos nas funções de correção contínuas e suaves. A 
distaxia cerebelar ou, se grave, a ataxia é caracterizada 
por uma decomposição do movimento, em que cada 
componente sucessivo de ummovimento complexo se 
dá separadamente, em vez de ser composto em uma 
suave sucessão de ações. Como o etanol afeta 
especificamente a função cerebelar, pessoas 
embriagadas frequentemente apresentam marcha 
cambaleante e instável. Movimentos alternados rápidos 
como supinação-pronação-supinação das mãos são 
irregulares e realizados lentamente. O movimento de se 
esticar para tocar um objeto se divide em pequenos 
componentes sequenciais, cada um deles ultrapassando 
o limite desejado, seguido de hipercorreção. O dedo se 
move bruscamente em direção ao alvo, erra, corrige em 
outra direção e falha mais uma vez, até que o objeto 
seja finalmente alcançado. Isso é chamado dismetria. A 
esclerose múltipla (EM) é a causa mais comum de ataxia 
cerebelar. Em até 26% das crianças em idade pré-
escolar, pode ocorrer ataxia cerebelar pós-infecciosa 
aguda com história prévia de varicela 
Tremor cerebelar é um movimento rítmico de vaivém 
de um dedo da mão ou do pé, que piora à medida que 
o objeto se aproxima. O tremor resulta da incapacidade 
do sistema cerebelar danificado de manter a fixação 
sustentada de uma parte do corpo e de fazer leves 
correções contínuas na trajetória do movimento; dá-se 
a correção excessiva do movimento, primeiro para um 
lado e depois para o outro. Muitas vezes, pode ser 
detectado o tremor de um braço ou uma perna durante 
o início de um movimento pretendido. O termo comum 
para o tremor cerebelar é tremor intencional. É possível 
avaliar a função do cerebelo à medida que se relaciona 
com o tremor quando se pede à pessoa que toque com 
o calcanhar o joelho oposto, que deslize suavemente os 
dedos dos pés ao longo da parte de trás da perna oposta 
ou que toque o nariz com o dedo. 
A função cerebelar é capaz também de afetar as 
habilidades motoras da mastigação e deglutição (disfagia) 
e da fala (disartria). A fala normal precisa de um controle 
suave dos músculos respiratórios e de um controle 
altamente coordenado dos músculos da laringe, lábios e 
língua. A disartria cerebelar se caracteriza por fala lenta, 
arrastada e que varia de intensidade continuamente. 
Técnicas de fonoaudiologia podem fornecer meios de 
reabilitação, como aprender a diminuir a velocidade da 
fala e compensar, tanto quanto possível, pelo emprego 
de músculos menos comprometidos pela doença. 
 
As causas da ataxia relativamente aguda incluem: 
distúrbios metabólicos, infecções, toxinas, neoplasias, 
infarto, hemorragia e doença desmielinizante. Um 
distúrbio idiopático, a ataxia cerebelar aguda ou 
“cerebelite”, é mais comum em crianças. A 
autoimunidade pode ser responsável por alguns casos de 
ataxia cerebelar esporádica idiopática. Os distúrbios 
metabólicos incluem: encefalopatia de Wernicke, 
deficiência de biotinidase e hiperamonemia. Os distúrbios 
causadores de ataxia episódica ou recorrente incluem: 
canalopatias (como síndromes atáxicas episódicas), 
enxaqueca da artéria basilar, exposição recorrente a 
toxinas (o álcool é o arquétipo da toxina cerebelar) e 
distúrbios metabólicos, como doença de Hartnup, 
síndrome de Leigh e acidúrias orgânicas. 
A ataxia crônica pode ser relativamente fixa ou 
progressiva. As formas estáticas incluem: degeneração 
cerebelar alcoólica e malformações, como as 
malformações de Dandy-Walker e de Chiari. A 
malformação de Chiari I é relativamente comum. Com 
frequência, é assintomática e diagnosticada 
incidentalmente em exames de neuroimagem. Quando 
sintomática, outras manifestações típicas são cefaleia e 
dor cervical (agravadas por tosse ou manobra de 
Valsalva), evidência de disfunção da parte inferior do 
tronco encefálico (p. ex., disartria, disfagia e nistagmo com 
batimento inferior), mielopatia e siringomielia. As causas 
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de ataxia progressiva crônica são: AECs hereditárias e 
distúrbios adquiridos, como hipotireoidismo, degeneração 
cerebelar paraneoplásica e esclerose múltipla. 
As ataxias hereditárias podem ser transmitidas por 
herança autossômica dominante, autossômica recessiva, 
ou por mecanismos maternos de herança (mitocondrial). 
A classificação genômica superou amplamente as 
classificações anteriores, as quais eram baseadas apenas 
na manifestação clínica. As manifestações clínicas e os 
achados neuropatológicos de doença cerebelar dominam 
o quadro clínico; também pode haver alterações 
características nos núcleos da base, no tronco encefálico, 
na medula espinal, nos nervos ópticos, na retina e nos 
nervos periféricos. Os quadros clínicos variam de 
síndromes puramente cerebelares a distúrbios mistos do 
cerebelo e do tronco encefálico, síndromes do cerebelo 
e dos núcleos da base e doença da medula espinal ou 
dos nervos periféricos. 
O tipo mais comum de ataxia hereditária é a AF, um 
distúrbio autossômico recessivo. A anormalidade 
molecular mais comum na AF é uma expansão de 
repetição de trinucleotídios no gene codificador 
de fratraxina. O distúrbio é caracterizado por: ataxia 
progressiva da marcha e dos membros com fraqueza 
muscular associada dos membros; ausência de reflexos 
no membro inferior; respostas plantares extensoras; 
disartria, diminuição do sentido de vibração e 
propriocepção; escoliose; pé cavo; dedo do pé em 
malho; e anormalidades cardíacas. Os primeiros sintomas 
geralmente ocorrem na primeira ou segunda década de 
vida, antes do fim da puberdade. A tríade de hipoatividade 
dos reflexos patelar e aquileu, sinais de disfunção 
cerebelar progressiva e início na pré-adolescência 
costuma ser suficiente para o diagnóstico. Características 
incomuns e formas atípicas têm sido descritas. Até um 
quarto dos pacientes, mesmo homozigotos, tem 
características atípicas, as quais incluem: idade avançada 
por ocasião da apresentação e reflexos tendinosos 
preservados. Há correlação entre as expansões de 
repetição de trinucleotídios e o início tardio e maior 
tempo até a perda da deambulação. 
 
Lesões cerebelares têm como principal sintomatologia a 
incoordenação motora, a qual pode ser observada 
através do exame neurológico, de acordo com descrição 
clássica de Holmes: 
Astasia – dificuldade para se manter em pé. O paciente 
mantém a base de sustentação alargada e apresenta 
tendência de queda multidirecional; 
Abasia – dificuldade para marcha, a qual se apresenta de 
forma ebriosa; 
Dismetria – paciente não consegue atingir um alvo, 
executando movimentos inapropriados que podem tanto 
ser interrompidos antes como depois do almejado; 
Decomposição – movimentos realizados em etapas, por 
dificuldade de integração de diferentes musculaturas, 
conferindo uma característica “quebrada” e não uniforme 
ao movimento; 
Disdiadococinesia – dificuldade de realizar movimentos 
rápidos, alternantes e coordenados; 
Tremor – elevada amplitude e baixa frequência, 
acentuando-se ao final de um movimento, desencadeado 
também à manutenção de posturas em relação a um 
alvo. 
Ataxia – Lesões na linha média, que afetam o vérmis 
cerebelar, paciente assume uma postura de base ampla 
quando caminha lembrando individuo embriagado. Marcha 
permanece inalterada estando paciente com olhos 
abertos ou fechados, sugerindo que esta NÃO é 
resultado de quebra de estímulos proprioceptivos. 
Lesões em hemisfério cerebelar paciente tende a desviar 
para o lado afetado. Marcha geralmente paciente 
consegue compensar com olhos abertos, mas 
deterioram ao fechar os olhos. 
Nistagmo – Em lesões cerebelares unilaterais e este mais 
proeminente no lado afetado Pode ser natural ou algo 
patológico 
Hipotonia – Não tão comum e difícil de documentar. 
Membro tornase flácido quando se movimenta 
passivamente e após se deixa solto. Geralmente na fase 
aguda de lesões do neocerebelo 
Fala – Fluência e clareza da fala testam-se pedindo para 
paciente repetir vária vezes uma frase. Articulação, 
fonação e respiraçãoestão desarticuladas. Compreensão 
e expressão dos significados ok. Porém melodia anormal 
(disprododia) 
Asinergia de Tronco – O paciente ao deambular levanta 
exageradamente os pés do chão, porque exagera na 
flexão da coxa, mas leva o pé pouco p frente devido o 
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tronco não ter avançado. Para conseguir deambular 
necessita de ajuda ou de apoio com muletas 
 
(Apresentação Clínica) 
As manobras clínicas comumente utilizadas para o 
diagnóstico de uma lesão cerebelar que envolva a alça 
motora de funcionamento incluem: 
(1) ataxia cerebelar e disartria cerebelar: 
avaliação da qualidade fonética durante a fala e testes 
padronizados da qualidade fonoarticulatória da 
conversação; 
(2) ataxia dos membros: testes que avaliam 
dismetria – índex-nariz e índex-índex, calcanhar-crista 
tibial, manobra de Stewart Holmes ou rechaço, e teste 
de diadococinesia; déficit postural e de marcha: 
capacidade em levantar-se, modo como o paciente 
caminha, equilíbrio e balanço do corpo, alterações 
posturais e velocidade da caminhada. 
As manobras clínicas que frequentemente diagnosticam 
lesões que acometem o controle cerebelar do sistema 
vestibular incluem: 
• Verificação da posição dos globos oculares; 
• Perseguição ocular; 
• Sacadas; 
• Reflexo vestíbulo-ocular. 
 
Intoxicação Medicamentosa 
As intoxicações medicamentosas podem ocorrer sob 
diversas circunstâncias, seja por ação voluntária ou não 
intencional do indivíduo, influência genética, prescrição 
médica inadequada, erro de fabricação, dispensação, erro 
na administração, dentre outros. As tentativas de suicídio 
corresponderam a 40%. 
Complicações possíveis por intoxicação exógena 
incluem: 
Traumatismo – Pode ser uma consequência dos efeitos 
agudos de uma droga, como acidentes automobilísticos, 
quedas. 
Infecção – Usuários de qualquer droga parenteral estão 
sujeitos a infecções locais e sistêmicas, que podem afetar 
o SNC. Hepatites, celulite, miosite, endocardite bacteriana 
ou fúngica, HIV 
Crises Epilépticas – São complicações da abstinência de 
sedativos, inclusive benzodiazepínicos. 
AVC – Os usuários de drogas ilícitas frequentemente 
usam abusivamente etanol e tabaco, aumentando seu 
risco de acidentes vasculares encefálicos isquêmicos e 
hemorrágicos. Os usuários de drogas parenterais estão 
sujeitos a ter acidente vascular encefálico (AVE) por 
complicações sistêmicas como hepatite, endocardite e 
AIDS. 
Estado Mental Alterado – Nos usuários de drogas ilícitas, 
a demência pode ser causada pela coexistência de uso 
abusivo de etanol, desnutrição, traumatismo craniano ou 
infecção. Os usuários de drogas parenterais estão mais 
sujeitos a contrair infecção pelo HIV. É mais difícil 
determinar se essas drogas propriamente ditas causam 
alteração cognitiva ou comportamental persistente, 
porque o estado mental antes de usar a droga quase 
sempre é desconhecido e muitos usuários de drogas 
provavelmente se automedicam para atenuar doenças 
psiquiátricas preexistentes 
Efeitos Fetais 
 
Os familiares tomem os devidos cuidados no 
acondicionamento dos medicamentos, não os deixando 
à vista e acesso de crianças e animais. Atenção quanto 
à leitura da prescrição e da bula dos medicamentos. 
Observação quanto ao nome, forma e concentração do 
medicamento a ser administrado, à dose e horário do 
mesmo. Guardar o medicamento na caixa com a bula e 
observar sempre a validade. Que os prescritores avaliem 
o perfil socioeconômico do paciente, optando por 
medicamentos eficazes na forma farmacêutica ideal, 
concentração, dose e horários corretos, com letra legível 
(tanto para o dispensador, administrador, como para a 
leitura do paciente), cujo preço agregado seja viável ao 
estilo devida do paciente, de modo a poupar transtornos 
financeiros e, por consequência, à saúde do paciente. 
Que o prescritor tenha acesso às informações sobre as 
opções de aquisição gratuita de medicamentos 
disponibilizados pelo governo, à RENAME, aos 
medicamentos genéricos, etc. Que os profissionais da 
enfermagem, farmacêuticos, etc., sempre adotem os 
cuidados em favorecimento à dispensação e 
administração corretados medicamentos.