LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

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LÚPUS
Introdução 
É uma doença autoimune inflamatória crônica de 
etiologia multifatorial com fatores hormonais, 
ambientais, predisposição genética. 
Tem como característica mais marcante o 
desenvolvimento de focos inflamatórios em 
vários tecidos e órgãos; 
Resposta imune ao antígeno ou constituinte 
próprio com manifestações pleomórficas 
(mancha que piora no sol, cabelo caindo em 
tufos, olho lacrimejando). É cararacterizada pela 
produção de autoanticorpos, formação e 
deposição de imunocomplexos, inflamação em 
diversos órgãos e dano tecidual. 
A doença é marcada por períodos de exacerbação 
e remissão (paciente sem sintomas com uso de 
apenas um medicamento imunomodulador), um 
dos períodos de exacerbação pode ser a gravidez; 
A doença compromete principalmente a pele 
(dermatites), articulações (artrites), serosas 
(serosite), glomérulos (glomerulite) e SNC. 
 O FAN deu positivo? Pesquisar a clínica do 
paciente, pois não é um exame sensível 
somente para o lúpus. 
Epidemiologia 
- mulheres jovens em idade fértil (15 a 45 anos); 
- Pode acometer homens, e eles tem pior 
prognóstico; 
- predomínio na raça negra; 
Patogênese 
Aumento da apoptose 
Essa doença é resultado da ação de diversos 
autoanticorpos que geram um desequilíbrio do 
sistema imunológico, formando imunocomplexos. 
As células T não vão ter boa funcionalidade, 
maior formação e deposição de imunocomplexos 
com ativação do sistema complemento + 
anticorpos = antígenos de superfícies celulares 
que se depositam nos tecidos, órgãos ou 
sistemas. 
Embora diversos autoanticorpos possam ser 
produzidos no LES, os principais e mais 
característicos são os anticorpos antinucleares. 
- Fatores ambientais: 
A luz UV é contra indicada para pacientes lúpicas, 
podem exacerbar a doença; 
O estrogênios são imunoestimulantes; 
O tabagismo; 
Classificação 
- Lúpus eritematoso sistêmico (LES); 
- Lúpus eritematoso cutâneo Crônico 
Lúpus eritematoso discoide, Lúpus eritematoso 
melanócito, LEC túmido, LEC hipertrófico e 
Paniculite lúpica; 
- Lúpus cutâneo subagudo 
- Lúpus induzido por drogas 
- Lúpus neonatal 
Pedir o que para o paciente? Hemograma, 
sumário de urina, creatinina. 
Manifestações clínicas 
Sintomas constitucionais 60 – 70%, fadiga, febre, 
mal estar, queda do estado geral; 
Pele e mucosas 
Primeira manifestação e é a maior parte das 
manifestações; 
- Lúpus cutâneo agudo (hipersensibilidade a luz, 
bolhas “asas de borboleta”); 
- subagudo (placas psoriasiformes, 
hipopigmentação e telangiectasias no centro); 
 - crônico (discoide); 
Fase aguda 
- Rash malar ou eritema em asa se borboleta 
- Presença de dor, eritema e ardência 
- Precipitada pela exposição solar, persistindo por 
horas a dias; 
- Máculas ou pápulas em áreas expostas ao sol 
como face, tórax, ombros. 
 
Fase subaguda 
Lesões cutâneas eritematosas e descamativas 
não ulcerativas predominantemente em MMSS e 
parte superior do tronco, a face geralmente é 
poupada. 
Podem simular a psoríase com uma erupção 
papuloescamosa ou lesões eritematoanulares 
que simulam eritema anular centrífugo 
 
 Qual o autoanticorpo associado ao lúpus 
subagudo e à fotossensibilidade? anti – 
Ro. 
Fase crônica 
Lúpus eritematoso discoide – lesões maculosos 
ou papulosas eritematocas com escamas firmes, 
é a forma mais comum 
Lupus eritematoso melanocítico (manifestações 
dérmicas, maioria > 50 anos de idade pela grande 
exposição ao sol) 
Lúpus eritematosos crônico túmido – parece com 
uma micose 
Lúpus eritematoso cutâneo crônico – paniculite 
lúpica 
Não específica de LES 
- Alopecia não discoide: comum no LES reversível 
com o controle da doença. 
- Vasculite cutânea: lesões purpúricas/ petequiais 
ou lesões urticariformes. Em casos mais graves 
podem surgir úlceras cutâneas. 
 
Manifestações hematológicas 
Pode haver anemia, não somente pela doença 
crônica mas pode ser pelas medicações, 
alimentação ou por hemólise 
Manifestações articulares 
- Altragia e artrite em 60 – 80 % que costuma ser 
simétrico, o diferencial da artrite reumatoide é 
que é reversível; 
 Pedindo radiografia, não é encontrado 
erosão diferentemente da artrite 
reumatoide. 
- Deformidade de jaccoud: é um acometimento 
muito frequente em LES de longa data com FAN 
+, antiSSA + e anti CCP negativo . Retorna ao 
normal transitoriamente se manipulado. 
 
Manifestações pulmonares 
Causam muito derrame pleural, importante 
diferenciar do lúpus em atividade de um quadro 
infeccioso; 
A dor pleurítica é frequente, quase em 50% dos 
casos, sendo mais comum do que o derrame 
pleural. 
Manifestações cardiovasculares 
Dor pericárdica de pericardite é mais frequente. 
Derrame pericárdico também e comum. 
 Porque pacientes com lúpus tem 50% de 
risco cardiovascular? Pelo processo 
inflamatório e Pelo uso de altas doses de 
glicorticoide, que contribui para o 
aumento do colesterol. 
Manifestação neurológica e psiquiátrica 
Disfunção cognitiva leve (50-80%) 
Convulsão (10 – 20%) 
 
Manifestações renais 
Lesão renal Tem prevalência em 50 – 70 % 
Pedir sempre sumário de urina (hematúria, 
cilindros celulares, proteinúria), proteinúria em 
24h horas, spot urinário (proteína/ creatinina) 
 Solicitar anti DNA em pacientes com lesão 
renal . 
Lúpus induzido por drogas 
Muito alto risco – procainamida e hidralazina; 
Moderado risco – isoniazida 
Muito baixo risco – minociclina e anti TNF´s 
Manifestações vasculares 
Fenômeno de raynaud ou vasculites 
Critérios para classificação dos LES 
Critério de entrada obrigatório: Fator antinuclear 
(FAN) com título > ou = 1;80 nas células HEp-2 ou 
teste equivalente positivo 
OBS: Tricitopenia PODEMOS pensar em causas – 
infecciosa, autoimune e neoplásica 
 Ver pontuações para lúpus eritematoso 
sistêmico 
 
 
 
 
 
j 
 
 
 
 
 
 
É necessário uma soma de 10 pontos para o 
diagnóstico; 
Controle da doença 
O controle é feito a partir do acompanhamento 
do paciente através de : 
Hemograma, VHS, PCR, sistema complemento 
(C3, C4, CH50), Anti DNA, Sumário de urina, spot 
urinário 
O FAN não é um exame específico para LES, mas 
é sensível; 
O autoanticorpo mais característico e mais 
relacionao à lesão renal é o Anti – DNA nativo. 
Tratamento 
Orientações gerais (SOL/FPS >30), Educação do 
paciente, apoio psicológico, riscos cardiovascular, 
atividade física, dieta, evitar tabagismo. 
Tratamento LES – cutâneo 
A medicação vai dependendo da localidade, pela 
delicadeza da pele: 
- Se for em uma pele mais fina (rosto): usar um 
corticoide de baixa potência como hidrocortisona 
- Pele grossa (tronco e MMII, MMSS): corticoide 
tópico de potência intermediária betametasona 
- Lesões hipertróficas: corticoide de alta potencia 
como o clobetasol 
Finalidade do imunomodulador – substituir 
corticoide pelo risco cardiovascular 
Tratamento LES – articular 
AINES, prednisona 5 – 15mg/dia, 
hidroxicloroquina (em artrites com evolução 
crônica), metotrexato (se não responder a 
hidroxicloroquina) 
Tratamento LES – Cardiovascular e pulmonar 
É necessário doses muito elevadas, em 
pulsoterapia (1mg/kg/dia) endovenosas.