APG 22 SINDROMES CEREBELARES

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IANI SOARES LUZ XIII – MED 
 
APG 22 – Síndromes 
Cerebelares 
Cerebelo 
 Anatomia . 
- Localizado na fossa posterior do crânio, situa-
se posteriormente ao quarto ventrículo, ponte 
e bulbo. 
 
- Formato ligeiramente ovoide e apresenta uma 
constrição em sua parte mediana. 
 
- Constituído por 2 hemisférios do cerebelo, 
unidos pelo verme do cerebelo mediano e 
estreito. 
 
– O cerebelo está conectado com a face 
posterior do tronco encefálico por 3 feixes 
simétricos de fibras nervosas (pedúnculos 
cerebelares superior, médio e inferior). 
 
- Principais lobos do cerebelo: 
• Lobo anterior: Visível na face superior 
do cerebelo; separado do lobo posterior 
pela fissura primária (fissura larga em 
forma de V); 
 
• Lobo posterior (lobo médio): Constitui 
a maior parte do cerebelo, situa-se entre 
a fissura primária e a fissura 
posterolateral; 
 
 
• Lobo floculonodular: Posterior à 
fissura posterolateral. 
 
• Os lobos anterior e posterior controlam 
aspectos subconscientes dos 
movimentos da musculatura 
esquelética. O lobo floculonodular da 
parte inferior contribui com o equilíbrio. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Histologia . 
- Córtex cerebelar (substância cinzenta): 
Grande lâmina com dobras. Cada dobra/folha 
do cerebelo contém um cerne de substância 
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branca coberto superficialmente por 
substância cinzenta. 
 
• Um corte do cerebelo, paralelo ao plano 
mediano, divide as folhas do cerebelo 
em ângulos retos, e a superfície de corte 
apresenta aspecto ramificado, 
denominado árvore da vida. 
 
• Camadas da substância cinzenta: 
◦ Estrato molecular (externa): Contém 
2 tipos de neurônios: a célula 
estrelada externa e a célula em 
cesto interna, dispersos entre 
arborizações dendríticas e 
numerosos axônios finos que 
seguem paralelamente ao eixo 
longitudinal das folhas do cerebelo. 
São encontradas células neurogliais 
entre essas 
estruturas; 
 
◦ Estrato purkinjense (intermediária): 
Constituída pelas células de Purkinje 
(neurônios grandes tipo I de Golgi), 
com formato de frasco e dispostas 
em uma única camada. Os dendritos 
dessas células passam para dentro 
do estrato molecular, onde sofrem 
ramificação profusa. 
 
Os ramos primários e secundários são 
lisos, enquanto os ramos 
subsequentes são recobertos por 
espinhas dendríticas, as quais 
formam contatos sinápticos com as 
fibras paralelas provenientes dos 
axônios das células granulosas. Na 
base da célula de Purkinje, o axônio 
surge e atravessa o estrato 
granuloso para entrar na substância 
branca, adquire uma bainha de 
mielina e faz sinapse com células de 
um dos núcleos intracerebelares. 
 
 ◦ Estrato granuloso (interna): 
Constituído de pequenas células 
com núcleos densamente corados e 
citoplasma escasso. Cada célula dá 
origem a 4 ou 5 dendritos, que 
formam terminações semelhantes a 
garras e fazem contato sináptico 
com fibras musgosas. 
 
O axônio de cada célula granulosa 
segue para dentro do estrato 
molecular, onde ele se bifurca em 
uma junção em T, cujos ramos 
seguem paralelamente ao eixo 
longitudinal da folha do cerebelo. 
Essas fibras, conhecidas como 
fibras paralelas, seguem em ângulos 
retos para os prolongamentos 
dendríticos das células de Purkinje. 
São encontradas células neurogliais 
por todo esse estrato. 
 
 
As células de Golgi estão dispersas 
por todo o estrato granuloso. Seus 
dendritos ramificam-se no estrato 
molecular, enquanto seus axônios 
terminam dividindo-se em ramos que 
fazem sinapse com os dendritos das 
células granulosas. 
 
 
 
 
 
 
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- Núcleos do cerebelo: 4 massas de 
substância cinzenta inseridas na substância 
branca do cerebelo, de cada lado da linha 
mediana. Os axônios desses núcleos formam 
o fluxo eferente do cerebelo nos pedúnculos 
cerebelares superior e inferior. 
 
• Núcleo denteado: Maior núcleo; possui 
o formato de um saco amassado, 
preenchido com substância branca, 
constituída de fibras eferentes que 
deixam o núcleo através da abertura 
para formar grande parte do pedúnculo 
cerebelar superior; 
 
• Núcleo emboliforme: Ovoide e situa-se 
medialmente ao núcleo denteado, 
cobrindo parcialmente o seu hilo; 
 
• Núcleo globoso: Um ou mais grupos 
de células redondas, que se localizam 
medialmente ao núcleo emboliforme; 
 
 
• Núcleo do fastígio: Situa-se próximo à 
linha mediana no verme do cerebelo e 
próximo ao teto do quarto ventrículo. ◦ É 
maior do que o núcleo globoso. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- Substância branca: Pequena 
quantidade de substância branca no verme do 
cerebelo; assemelha-se estreitamente ao 
tronco e ramos de uma árvore e, por isso, é 
denominada árvore da vida. Existe uma 
grande quantidade de substância branca em 
cada hemisfério do cerebelo. 
 
 Grupos de fibras da substância branca: 
◦ Fibras intrínsecas: Não deixam o 
cerebelo, porém conectam 
diferentes regiões do órgão; 
 
◦ Fibras aferentes: Formam a maior 
parte da substância branca e 
seguem até o córtex cerebelar. 
Entram no cerebelo, principalmente, 
por meio dos pedúnculos 
cerebelares inferior e médio; 
 
◦ Fibras eferentes: Constituem o 
impulso eferente do cerebelo e 
começam como axônios das células 
de Purkinje do córtex cerebelar. A 
grande maioria dos axônios das 
células de Purkinje segue e faz 
sinapse com os neurônios dos 
núcleos do cerebelo (do fastígio, 
globoso, emboliforme e denteado). 
Em seguida, os axônios dos 
neurônios deixam o cerebelo pelos 
pedúnculos. 
 
 
 
 Mecanismos corticais cerebelares 
- As fibras trepadeiras e as fibras musgosas 
constituem as 2 principais linhas de impulso 
aferente para o córtex e são excitatórias para 
as células de Purkinje. 
 
• Fibras trepadeiras: Fibras terminais 
dos tratos olivocerebelares. 
Ascenderem através dos estratos do 
córtex, atravessam o estrato granuloso 
do córtex e terminam no estrato 
molecular, dividindo-se repetidamente. 
 
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• Cada fibra trepadeira envolve-se ao 
redor e estabelece grande número de 
contatos sinápticos com os dendritos de 
uma célula de Purkinje. Um único 
neurônio de 
 
Purkinje faz contato sináptico com 
apenas uma fibra trepadeira. Entretanto, 
uma fibra trepadeira faz contato com de 
1 a 10 neurônios de Purkinje. 
 
• Fibras musgosas: Fibras terminais de 
todos os outros tratos aferentes do 
cerebelo. Possuem múltiplos ramos e 
exercem um efeito excitatório muito 
mais difuso. Uma única fibra musgosa 
pode estimular milhares de células de 
Purkinje através das células granulosas. 
 
 
- Mecanismos dos núcleos do 
cerebelo: Núcleos profundos do cerebelo 
recebem informações nervosas aferentes de 2 
fontes: dos axônios inibitórios das células de 
Purkinje do córtex sobrejacente; e dos axônios 
excitatórios que são ramos das fibras 
trepadeiras e musgosas aferentes, que 
passam pelo córtex sobrejacente. 
 
• Um determinado impulso sensitivo 
para o cerebelo envia informações 
excitatórias até os núcleos, que, pouco 
tempo depois, recebem informações 
inibitórias corticais processadas pelas 
células de Purkinje. 
 
• As informações eferentes 
provenientes dos núcleos profundos 
do cerebelo deixam o cerebelo e 
distribuem-se para o restante do 
encéfalo e da medula espinal. 
 
 
- Neurotransmissores corticais 
cerebelares: As fibras aferentes 
trepadeiras e musgosas excitatórias 
utilizam o glutamato como transmissor 
excitatório nos dendritos das células de 
Purkinje. 
 
• Outras fibras aferentes que entram 
no córtex liberam norepinefrina e 
serotonina nas suas terminações. 
 
 
 
- Pedúnculos cerebelares: Numerosas fibras 
eferentes e aferentes agrupadas de cadalado em 3 grandes feixes/pedúnculos que 
ligam o cerebelo ao SNC. 
 
• Pedúnculos cerebelares 
superiores: Conectam o cerebelo 
com o mesencéfalo; 
 
• Pedúnculos cerebelares 
 médios: 
 
Conectam o cerebelo com a ponte; 
• Pedúnculos cerebelares 
inferiores: Conectam o cerebelo 
com o bulbo. 
 
 Fibras aferentes cerebelares 
- O cerebelo recebe 3 vias aferentes do cérebro 
e é importante no monitoramento e controle 
dos movimentos voluntários. 
 
- O cerebelo também recebe 3 vias 
aferentes da medula espinal, todas as quais 
suprem o cerebelo com informações 
musculares e articulares dos membros e do 
tronco. 
 
 
 
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 Fibras eferentes cerebelares 
- Os impulsos eferentes do cerebelo seguem 
pelos axônios das células de Purkinje, cuja 
maioria faz sinapse nos neurônios dos 
núcleos profundos do cerebelo. 
- As fibras eferentes dos núcleos 
profundosconectam-se com o núcleo rubro (via 
globosoemboliforme-rubra), o tálamo (via 
dentotalâmica), o complexo vestibular (via 
fastigiovestibular) e a formação reticular (via 
fastigiorreticular). 
- 
 
 
 
 
Divisão morfofuncional do cerebelo 
(divisão 
filogenética) 
- Cerebelo vestibular 
(vestíbulocerebelo ou arquicerebelo): 
Primeiro a aparecer na evolução. Esta porção 
do cerebelo recebe informações sobre a 
posição e os movimentos da cabeça vindas 
dos receptores do labirinto e irá integrá-las de 
maneira a elaborar as ações motoras 
necessárias à manutenção do equilíbrio ou à 
posição do corpo em relação ao espaço 
exterior. 
 
• Assim, uma lesão nessas porções do 
cerebelo afeta basicamente o equilíbrio 
corporal e as funções oculomotoras, 
conservando-se intactas as demais 
funções. 
 
 
- Cerebelo espinhal (espinocerebelo 
ou paleocerebelo): Recebe as informações 
proprioceptivas e exteroceptivas vindas de 
todo o corpo e coordena as respostas 
necessárias, que repercutirão na musculatura 
axial (pelos tratos vestibuloespinhal e 
reticuloespinhal) e apendicular (pelo trato 
rubroespinhal). 
 
 
• Uma lesão no cerebelo espinhal costuma 
afetar o tônus postural, tendo como 
resultado uma hipotonia, a qual poderá 
fazer com que o indivíduo seja incapaz 
de sustentar o próprio corpo. Além 
disso, aparece uma incoordenação 
motora, a ataxia cerebelar. 
 
 
- Cerebelo cortical (cerebrocerebelo 
ou neocerebelo): Importante na coordenação 
dos movimentos (principalmente, os 
movimentos precisos e delicados dos dedos), 
bem como no próprio planejamento das ações 
motoras. 
 
• Uma lesão nas áreas deste órgão poderá 
causar incoordenação motora 
evidenciada, por exemplo, durante a 
marcha ou a execução de ações 
simples, como a de colocar o dedo na 
ponta do nariz. 
 
Observa-se um tremor terminal, que ocorre 
ao final dos movimentos, até que o 
objetivo seja alcançado (há uma 
dismetria). Há ainda incapacidade para 
a realização simultânea e harmônica de 
um ato motor complexo, como, por 
exemplo, o de apanhar um objeto no 
solo. 
 
Em uma situação como essa, o paciente 
realiza isoladamente cada componente 
da ação motora requerida (como 
movimentar a cabeça, estender o braço, 
fletir a perna etc.), assumindo, assim, o 
aspecto de um boneco de molas em 
movimento (fenômeno chamado de 
decomposição dos movimentos). 
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- A função essencial do cerebelo consiste 
emcoordenar, por ação sinérgica, toda a 
atividade muscular reflexa e voluntária. Por 
conseguinte, o cerebelo gradua e harmoniza o 
tônus muscular e mantém a postura corporal 
normal. 
- Permite que movimentos voluntários, 
como a deambulação, ocorram de maneira 
suave, com precisão e economia de esforço. É 
preciso compreender que, embora 
desempenhe uma importante função na 
atividade dos músculos esqueléticos, o 
cerebelo não é capaz de iniciar movimentos 
musculares. 
- Ao longo do tempo, vêm se acumulando 
evidências de que o cerebelo participa não só 
da motricidade, mas também de processos 
cognitivos como a percepção visuoespacial ou 
a linguagem, de algumas funções executivas e 
até do controle visceral. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Síndromes cerebelares 
Introdução 
- Cada hemisfério do cerebelo está 
conectado por vias nervosas, principalmente, 
com o mesmo lado do corpo; em 
consequência, uma lesão que ocorre em um 
hemisfério do cerebelo origina sinais e 
sintomas que se limitam ao mesmo lado do 
corpo. 
 
- Lesões agudas e crônicas: 
• Lesões agudas: Causam sinais e 
sintomas súbitos e graves; 
 
• Lesões crônicas: Como tumores de 
crescimento lento, produzem sinais e 
sintomas que são muito menos intensos 
do que aqueles associados às lesões 
agudas. 
 
◦ A razão disso pode residir no fato de 
que outras áreas do SNC têm tempo 
suficiente para compensar a perda 
da função cerebelar. 
 
 
Principais manifestações clínicas 
 
Discinesias (movimentos 
involuntários anormais) 
- Movimentos descontrolados que 
geralmente se evidenciam quando o paciente 
está em repouso, os quais, com raras 
exceções (p. ex., mioclonia palatal), 
desaparecem durante o sono. - Esses 
movimentos são contínuos ou facilmente 
evocados, embora alguns sejam intermitentes 
ou paroxísticos. 
 
- As várias discinesias são diferenciadas 
entre si basicamente pela inspeção visual do 
paciente. 
 
 
 
 Funções do cerebel o 
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- Classificação: 
 
• Hipercinesias: Excesso de 
movimentação de um órgão e/ou região 
específica do corpo, com maior 
extensão e rapidez desses movimentos, 
chegando ao estado patológico. 
 
 
 
• Hipocinesias: Redução da amplitude 
do movimento ou escassez de 
movimento que 
não é consequente a fraqueza ou 
paralisia, entretanto, muitas vezes esse 
termo é usado como sinônimo de 
bradicinesia 
(movimentos lentos). 
 
OBS: Exemplos de manifestações: 
 
• Hipercinesias: Acatisia, assinergia, 
ataxia episódica atetose, balismo, 
coreia, discinesias hipnogênicas, 
dismetria, distonia, espasmo hemifacial, 
estereotipia, hiperecplexia e transtornos 
saltatórios, mioclonia, miorritmia, 
síndrome das pernas inquietas, 
síndrome de pernas doloridas e 
movimento dos dedos dos pés, tiques, 
transtorno de movimento do coto, 
transtornos paroxísticos do movimento 
(discinesias paroxísticas, ataxias 
episódicas, discinesias hipnogênicas 
paroxísticas, discinesias transitórias dos 
lactentes), tremor; 
 
 
• Hipocinesias: Acinesia/bradicinesia 
(parkinsonismo), hesitação e fenômeno 
de congelamento. 
- Assinergia/dissinergia: 
Incoordenação dos movimentos, mas nas 
patologias cerebelares esse termo se refere 
exclusivamente a incoordenação dos 
deslocamentos de segmentos individuais de 
um membro durante a realização de 
movimentos multiarticulares ou complexos. 
Descrevem a decomposição do movimento em 
decorrência de ruptura da execução 
coordenada normal de um movimento 
voluntário. Em vez de um movimento contínuo 
e fluido, o membro se afasta de sua trajetória 
na tentativa de alcançar um alvo, com medidas 
corretivas semelhantes a oscilações do 
mesmo. 
 
 
• No movimento complexo, o sistema 
nervoso deve compensar previamente a 
interação da torção e da força gerada 
sobre uma articulação quando um 
segmento direta ou indiretamente 
envolvido com ela é movimentado. Os 
pacientes com lesão do núcleo 
denteado ou do neocerebelo não pode 
corrigir e compensar essas interações, o 
que gera assinergia e origina 
movimentos atáxicos e imprecisos. 
- 
◦ Para compensar isso, o paciente 
decompõe o movimento complexo 
em cada um dos movimentos 
simples que o interagem. 
 
◦ Ex: Quando o paciente é solicitado 
para tocar a ponta de seu nariz com 
o dedo indicador, flexiona primeiro o 
antebraço, logo o braço, depois o 
pulso e por último os dedos; quando 
o paciente quer pegar um lápis entre 
o indicado e o polegar: primeiro 
apoia o indicadorsobre o lápis e 
depois o polegar (uma pessoa 
normal segura o lápis 
simultaneamente, com ambos os 
dedos. 
 
• Agrava-se quando o membro se 
aproxima do objeto-alvo. 
 
• A assinergia do membro também se 
manifesta como disdiadococinesia 
(dificuldade de realizar movimentos 
rápidos de modo alternado). 
 
 
◦ Para a sua avaliação, deve-se solicitar 
ao paciente que efetue rapidamente 
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a pronação e supinação dos 
antebraços. 
 
◦ No lado da lesão cerebelar os 
movimentos são lentos, bruscos e 
incompletos. 
 
• Outra consequência da assinergia é a 
falta de coordenação motora observada 
na articulação das palavras. O paciente 
pronuncia lentamente as palavras, como 
se tivesse de pensar como articular e, 
em certos extremos, o paciente fraciona 
as palavras em sílabas (disartria). 
 
 
• De modo geral, a assinergia se 
acompanha de hipotonia, perda de 
controle (quando a pessoa não 
consegue interromper precisamente um 
movimento voluntário rápido ao chegar 
próximo do alvo) e rebote (quando o 
deslocamento abrupto de um membro 
resulta em correção excessiva para 
retornar à posição basal). 
 
 
 
- Dismetria: Membro não alcança o alvo, 
ou seja, a incapacidade de efetuar movimentos 
com a distância apropriada. 
 
• A dismetria na doença cerebelar é 
consequente a hipermetria (alteração da 
coordenação de movimentos que 
ultrapassam o alvo), presente, 
sobretudo na execução de movimentos 
rápidos, e hipometria (incapacidade de 
alcançar o alvo), principalmente, na 
execução de movimentos lentos. 
 
 
• Durante a execução de um movimento 
contraem-se os músculos agonistas que 
o realizam e, antes de terminar sua 
contração, ativam-se os antagonistas 
para finalizar o movimento exatamente 
sobre o alvo. Essa sequência temporal, 
na qual intervêm os núcleos interpósito 
e denteado, realiza-se 
automaticamente. 
 
◦ Nos pacientes cerebelares, o músculo 
antagonista pode ativar-se 
tardiamente, o que produz 
hipermetria, ou prematuramente, o 
que gera hipometria. 
 
• Pode existir tremor intencional (ou 
terminal) associado. 
 
◦ Para corrigir esse erro de 
aproximação, o paciente realiza 
múltiplas e pequenas contrações 
dos antagonistas e, algumas vezes, 
dos agonistas, levando à produção 
de oscilações de grande amplitude 
do membro. 
OBS: As manobras que costumam ser feitas 
para pesquisar assinergia e dismetria são 
indicadornariz-indicador e calcanhar-joelho-
face anterior da perna. 
 
 
Hipotonia 
- Diminuição do tônus muscular. O 
membro tornase flácido. Quando o membro é 
movimentado passivamente e logo solto, 
balança livremente. 
 
• Os músculos perdem resiliência à 
palpação. 
 
• Diminuição da resistência aos 
movimentos passivos das articulações. 
 
• O ato de sacudir o membro produz 
movimentos excessivos nas 
articulações distais. 
 
- A disfunção cerebelar resulta em uma 
diminuição do tônus na saída dos núcleos 
cerebelares, causando perda da facilitação 
cerebelar para o córtex motor. 
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• Aparece na etapa aguda de lesão do 
neocerebelo, é difícil na fase crônica de 
doenças cerebelares. 
 
- A condição é atribuível à perda da 
influência do cerebelo sobre o reflexo de 
estiramento simples. 
 
• Os movimentos produzidos pelos 
reflexos tendíneos tendem a continuar 
por um período mais longo do que o 
normal. 
 
◦ Por exemplo, ocorre reflexo patelar 
pendular após a percussão do 
tendão patelar. Normalmente, o 
movimento ocorre e é autolimitado 
pelos reflexos de estiramento dos 
agonistas e antagonistas. 
 
 
◦ Na doença cerebelar, devido à perda 
de influência sobre os reflexos de 
estiramento, o movimento continua 
como uma série de movimentos de 
flexão e extensão na articulação do 
joelho, isto é, a perna move-se como 
um pêndulo. 
 
 
 
Discronometria 
- Existência de um atraso no começo e no fim 
do movimento. 
 
• Quando se ordena a um paciente com 
hemisíndrome cerebelar que pegue um 
prato com ambas as mãos, observa-se 
que o braço doente se coloca em 
movimento e alcança o objeto com 
retardo. 
 
• Se o doente for instruído para pegar 
com suas mãos as mãos do médico e, a 
uma ordem determinada, apertá-las, 
observa-se que a mão do lado doente 
executa o movimento de pressão com 
notável retardo em relação à do lado 
sadio. 
 
 
 
 
 
Distúrbios dos movimentos voluntários 
(ataxia) 
- Os músculos se contraem de modo irregular 
e fracamente. Ocorre tremor quando o 
indivíduo procura realizar movimentos finos, 
como abotoar a roupa, escrever e se barbear. 
 
- Os grupos musculares não conseguem 
funcionar de maneira harmoniosa, e observa-
se uma decomposição dos movimentos. 
 
• Quando o paciente é solicitado a tocar a 
ponta do nariz com o indicador, os 
movimentos não são adequadamente 
coordenados, e o dedo ultrapassa o 
nariz (dismetria) ou bate no nariz. 
 
• Pode-se realizar um teste semelhante 
com os membros inferiores, solicitando 
que o paciente coloque o calcanhar de 
um pé sobre a tíbia da perna oposta. 
 
 
 
Mudanças posturais e alteração da 
marcha 
- Com frequência, há rotação e flexão da 
cabeça, e o ombro no lado da lesão está mais 
baixo do que o lado normal. O paciente adota 
uma base larga quando está na posição 
ortostática e, frequentemente, mantém as 
pernas rígidas para compensar a perda do 
tônus muscular. Ao deambular, o indivíduo 
cambaleia em direção ao lado afetado. 
 
• Ataxia da marcha é caracterizada por 
instabilidade da marcha com base 
alargada, balanço do corpo e dificuldade 
de deambular com a ponta dos dedos do 
pé encostada no calcanhar do outro pé. 
 
 
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- Ataxias hereditárias: 
• Ataxias autossômicas dominantes: As 
ataxias espinocerebelares (SCA) tipo 40, a 
atrofia dentatorrubropalidoluisiana 
(DRPLA) e a ataxia episódica (AE) dos 
tipos 1 a 7. 
 
 ◦ SCA1 (atrofia olivopontocerebelar): 
Desenvolvimento, no início ou em meados 
da idade adulta, de ataxia cerebelar 
progressiva do tronco e dos membros, 
dificuldades do equilíbrio e da marcha, 
lentidão dos movimentos voluntários, fala 
escandida, movimentos oculares 
nistagmoides e tremor oscilatório da 
cabeça e do tronco. 
 
Também podem ocorrer disartria, disfagia e 
paralisias oculomotoras e faciais. Os 
sintomas extrapiramidais incluem rigidez, 
fácies imóvel e tremor parkinsoniano. 
 
Os reflexos costumam ser normais, mas os 
reflexos patelar e aquileu podem ser 
abolidos e pode haver respostas plantares 
em extensão. 
 
Pode-se observar demência, mas, em geral, 
ela é discreta. É comum haver disfunção 
esfincteriana, com incontinência urinária e, 
às vezes, fecal. A RM revela atrofia do 
cerebelo e do tronco encefálico. 
 
 
SCA2: Descrita em pacientes de Cuba e da 
Índia. A idade de início varia de 2 a 65 anos, 
e há variedade clínica considerável dentro 
das famílias. 
Embora os achados neuropatológicos e 
clínicos sejam compatíveis com o 
diagnóstico de SCA1, incluindo 
movimentos oculares sacádicos lentos, 
ataxia, disartria, rigidez parkinsoniana, 
palidez do disco óptico, espasticidade leve 
e degeneração da retina, a SCA2 é uma 
forma singular de doença degenerativa 
cerebelar. 
 
 
◦ SCA3/Doença de Machado-Joseph (DMJ): 
▪ DMJ tipo I (tipo esclerose lateral 
amiotrófica-parkinsonismodistonia): 
 
Déficits neurológicos surgem nas primeiras 
2 décadas de vida e envolvem fraqueza e 
espasticidade dos membros, 
principalmente, das pernas, muitas vezes 
acompanhadas de distonia da face, do 
pescoço, do tronco e dos membros. São 
comuns clonos patelar e aquileu, bem 
como respostas plantares em extensão. 
 
A marcha é lenta e rígida, com uma base 
discretamente alargada e cambaleios de 
um lado para o outro; essa marcha resulta 
de espasticidade, não de ataxia verdadeira. 
Não há titubeação do tronco.A fraqueza e a espasticidade faríngeas 
causam dificuldade na fala e na deglutição. 
 
A proeminência do nistagmo horizontal e 
vertical, a perda dos movimentos oculares 
sacádicos rápidos, secadas hipermétricas e 
hipométricas e a deficiência do olhar 
vertical para cima são dignos de nota. 
Fasciculações faciais, mioquimia facial, 
fasciculações da língua sem atrofia, 
oftalmoparesia e proeminência ocular são 
manifestações precoces comuns. 
 
 
▪ DMJ tipo II (tipo atáxico): É a forma mais 
comum. Déficits cerebelares verdadeiros 
de disartria e ataxia da marcha e dos 
membros surgem entre a 2ª e a 4ª décadas 
de vida, junto com déficits corticospinais e 
extrapiramidais de espasticidade, rigidez e 
distonia. 
 
Também há oftalmoparesia, déficits do olhar 
vertical para cima e fasciculações faciais e 
da língua. 
 
 
▪ DMJ tipo III (tipo atáxicoamiotrófico): 
Surge entre a 5ª e a 7ª décadas de vida 
como um distúrbio pancerebelar que inclui 
disartria e ataxia da marcha e dos 
membros. 
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Perda sensitiva distal de dor, toque, 
vibração e propriocepção e atrofia distal 
são proeminentes, indicando a presença de 
neuropatia periférica. 
 
Os reflexos tendíneos profundos estão 
reduzidos ou abolidos, e não há achados 
corticospinais ou extrapiramidais. 
 
 
◦ SCA6: Ataxia progressiva de início tardio 
com degeneração cerebelar, migrânea 
(enxaqueca) hemiplégica familiar, ataxia 
cerebelar paroxística hereditária ou AE. 
 
 
 ◦ SCA7: Presença de degeneração 
pigmentar da retina. As anormalidades 
visuais aparecem inicialmente como 
daltonismo para as cores azul-amarela e 
evoluem para perda visual franca com 
degeneração da mácula. 
 
Em quase todos os demais aspectos, a 
SCA7 assemelha-se a várias outras SCA 
em que a ataxia é acompanhada de 
diversos achados não cerebelares, 
como oftalmoparesia e respostas 
plantares extensoras. 
 
Observou-se antecipação acentuada, em 
especial quando há transmissão 
paterna. ◦ 
 
 
 SCA8: Acentuada predileção materna na 
transmissão, o que talvez reflita 
contrações da repetição durante a 
espermatogênese. A mutação não é 
totalmente penetrante. 
 
Os sintomas incluem disartria lentamente 
progressiva e ataxia da marcha 
começando em torno dos 40 anos de 
idade, com variação entre 20 e 65 anos. 
 
Outras manifestações compreendem 
nistagmo, espasticidade dos membros 
inferiores e redução da sensibilidade 
vibratória. Os indivíduos gravemente 
acometidos deixam de deambular 
durante a quarta à 6ª década. A RM 
revela atrofia cerebelar. ◦ 
 
 DRPLA: Apresentação variável que 
pode incluir ataxia progressiva, 
coreoatetose, distonia, convulsões, 
mioclonia e demência. 
 
◦ AE tipo 1: Episódios breves de ataxia 
com mioquimia e nistagmo que duram 
apenas minutos. 
Um sobressalto, mudança abrupta da 
postura e exercício podem induzir os 
episódios. 
 
 
◦ AE tipo 2: Episódios de ataxia com 
nistagmo que podem durar horas ou 
dias. O estresse, exercício ou fadiga 
excessiva podem ser fatores 
desencadeantes. 
 
 
• Ataxias autossômicas recessivas: 
◦ Ataxia de Friedreich: Forma de ataxia 
hereditária mais comum. Pode ocorrer 
em uma forma clássica ou associada a 
uma síndrome geneticamente 
determinada de deficiência da vitamina 
E. 
 
Manifesta-se antes dos 25 anos de idade 
por uma marcha titubeante progressiva, 
quedas frequentes e titubeação. 
 
Os MMII são mais intensamente afetados 
do que os MMSS. Às vezes, o sintoma 
inicial é disartria; raras vezes, o sinal 
inicial é escoliose progressiva, 
deformidade dos pés, nistagmo ou 
cardiopatia. 
 
Há nistagmo, perda dos movimentos 
oculares sacádicos rápidos, vacilação do 
tronco na marcha, disartria, dismetria e 
ataxia do tronco e dos membros. 
 
Em geral, detectam-se respostas 
plantares em extensão (com tônus 
IANI SOARES LUZ XIII – MED 
 
normal no tronco e nos membros), 
reflexos tendíneos profundos abolidos e 
fraqueza (distal maior do que proximal). 
 
Ocorre perda das sensibilidades 
vibratória e proprioceptiva. 
 
A idade mediana de óbito é 35 anos. As 
mulheres têm prognóstico 
significativamente melhor do que os 
homens. 
 
 
 
◦ Ataxia-telangiectasia: Apresentam-se 
na 1ª década de vida com lesões 
telangiectásicas progressivas 
associadas a déficits da função 
cerebelar e nistagmo. As manifestações 
neurológicas são aquelas observadas na 
doença de Friedreich, que deve ser 
incluída no diagnóstico diferencial. 
 
Podem surgir ataxia do tronco e dos 
membros, disartria, respostas plantares 
em extensão, abalos mioclônicos, 
arreflexia e déficits sensitivos distais. 
 
 Há alta incidência de infecções 
pulmonares recorrentes e neoplasias 
dos sistemas linfático e 
reticuloendotelial. 
 
 Descreveram-se hipoplasia tímica com 
imunodeficiências celulares e humorais 
(IgA e IgG2), envelhecimento precoce e 
distúrbios endócrinos, como DM1. 
 
Há incidência aumentada de linfomas, 
doença de Hodgkin, leucemias agudas 
de células T e câncer de mama. 
 
As alterações neuropatológicas mais 
marcantes incluem perda de células de 
Purkinje, granulosas e células em cesto 
no córtex cerebelar e de neurônios nos 
núcleos cerebelares profundos. 
 
As olivas inferiores do bulbo também 
sofrem perda neuronal. Há perda dos 
neurônios do corno anterior da medula 
espinal e das células ganglionares das 
raízes dorsais, associada a 
desmielinização da coluna posterior da 
medula espinal. 
 
Um timo pouco desenvolvido ou ausente 
é o defeito mais comum do sistema 
linfoide. 
 
 
 
◦ Ataxias mitocondriais: Identificaram-
se síndromes espinocerebelares com 
mutações no DNA mitocondrial (mtDNA). 
São conhecidas 30 mutações pontuais 
patogênicas do mtDNA e 60 tipos 
diferentes de deleções do mtDNA. 
 
 
- Ataxias adquiridas: Deve-se investigar 
uma etiologia adquirida da ataxia em 
todos os casos que não são claramente 
hereditários. • 
 
 
 Início agudo: Tem mais tendência de ser 
causada por doença vascular, 
traumatismo, toxinas (como álcool, 
tolueno), esclerose múltipla e outras 
doenças desmielinizantes, deficiência de 
tiamina, cerebelite e tumor 
primário/metastático ou doença 
paraneoplásica. 
 
 
• Início subagudo ou crônica: Tumor, 
degeneração cerebelar paraneoplásica, 
doença da tireoide, outras doenças 
relacionadas com o sistema imune 
(incluindo encefalopatia responsiva aos 
esteroides, tireoidite), ataxia por 
anticorpo antiácido glutâmico 
descarboxilase, enteropatia por glúten, 
deficiência de vitamina E, toxinas 
(incluindo álcool, mercúrio e 
medicamentos, como a fenitoína), 
infecções (incluindo doença priônica, 
HIV e Whipple), metástases 
leptomeníngeas, deficiência de vitamina 
B12 e atrofia de múltiplos sistemas. 
IANI SOARES LUZ XIII – MED 
 
 
 - Ataxias episódicas/paroxísticas: 
Episódios autolimitados de disfunção 
cerebelar, com poucas evidências de 
disfunção neurológica fixa ou 
progressiva. 
 
 
• Ataxia episódica com mioquimia 
(AE1/mioquimia): Ataques duram 
habitualmente alguns minutos; podem 
ocorrer de modo espontâneo, mas 
também são provocados por 
sobressalto, movimentos súbitos ou 
mudanças na postura e nos exercícios 
(particularmente se o indivíduo estiver 
excitado, ansioso ou fatigado). Em geral, 
há um ou alguns ataques a cada dia. 
 
 
O início é observado na infância ou na 
adolescência; o distúrbio não está 
associado a deterioração neurológica, 
mas a mioquimia aparece ao redor dos 
olhos e nas mãos. 
 
 
O tendão do calcâneo pode estar 
encurtado, e pode-se observar tremor 
das mãos. Com frequência, os ataques 
são anunciados por uma aura de 
ausência de peso ou fraqueza; um 
ataque consiste em ataxia, disartria, 
tremor agitado e contração 
espasmódica. 
 
 
 
• Ataxia episódica com nistagmo 
(AE2/nistagmo): Ataques de duração 
maislonga, habitualmente de várias 
horas ou até mesmo dias, provocados 
por estresse, exercício, fadiga, cafeína, 
febre, álcool e fenitoína. 
 
 
Em geral, não ocorrem mais de 1 vez/dia. 
A idade de início varia desde a lactância 
até os 40 anos, e o distúrbio tipicamente 
começa na infância ou na adolescência. 
Pode evoluir com ataxia e disartria 
crescentes, mesmo quando não 
havendo nenhuma síndrome cerebelar 
progressiva, observa-se com frequência 
a presença de nistagmo interictal. 
 
 Os sintomas associados consistem em 
cefaleia, sudorese, náuseas, vertigem, 
ataxia, disartria, zumbido, ptose e 
paralisia ocular. 
 
 
Distúrbios dos movimentos oculares 
(nistagmo) 
- Ataxia dos músculos oculares, é uma 
oscilação rítmica dos olhos. O nistagmo é 
demonstrado com mais facilidade quando os 
olhos são desviados em direção horizontal. 
 
- Nistagmo é um movimento ocular 
rítmico e involuntário normal. É constituído por 
um movimento com componente lento ou de 
perseguição seguido por um componente 
rápido ou sacádico em sentido contrário para 
corrigir o desvio. 
 
 
• É o que realizamos durante a leitura ou 
quando giramos a cabeça. 
 
• Embora o nistagmo observado com 
patologia cerebelar seja considerado 
uma expressão de fenômenos 
assinérgicos nos músculos 
extraoculares, muitos processos 
patológicos que afetam o cerebelo 
também envolvem o tronco cerebral 
subjacente e os núcleos vestibulares. 
 
 
- É patológico quando surge 
espontaneamente sem estímulos e aumenta a 
amplitude quando o paciente olha para o lado 
afetado. A doença cerebelar pode causar 
nistagmo parético. 
 
• O paciente é incapaz de manter um 
olhar excêntrico e requer repetidas 
sacadas para conseguir olhar. Com a 
lesão de um hemisfério os olhos em 
IANI SOARES LUZ XIII – MED 
 
repouso podem ser desviados de 10 a 
30º, na direção do lado não afetado. 
 
• Quando o paciente tenta olhar para 
outro lugar, as sacadas aparecem em 
direção ao ponto de fixação com 
movimentos de retorno lento para o 
ponto de repouso. 
 
• Os movimentos são mais marcados e de 
grande amplitude quando o paciente 
olha no sentido do lado afetado. 
 
• Nos pacientes com lesão 
vestíbulocerebelar observa-se nistagmo 
com o componente rápido para o lado 
da lesão. 
 
• Existe um nistagmo em repercussão 
que é característico de doença 
cerebelar; o componente rápido está no 
sentido do olhar lateral, mas 
transitoriamente muda de sentido 
quando os olhos voltam para a posição 
primária. 
 
 
- Essa oscilação rítmica dos olhos pode 
ter a mesma velocidade em ambas as direções 
(nistagmo pendular) ou pode ser mais rápida 
em uma direção do que na outra (nistagmo 
rítmico). 
 
 
 O movimento do nistagmo pode ser 
limitado a um plano e pode ser 
horizontal ou vertical, ou pode ocorrer 
em muitos planos, quando é descrito 
como nistagmo rotatório. 
 
 
Distúrbios da fala 
- Ocorre disartria na doença cerebelar 
devido à ataxia dos músculos da laringe. 
• A articulação é brusca e, com 
frequência, as sílabas são separadas 
umas das outras. 
• A fala tende a ser explosiva, e as sílabas 
frequentemente são arrastadas. 
 
• Nas lesões cerebelares não há paralisia 
nem alterações sensitivas. 
 
 
- Articulação, fonação e respiração estão 
perturbadas. Subsequentemente, os aspectos 
melódicos da fala tornam-se anormais 
(disprosodia). 
 
• Pacientes mostram precisão 
articulatória reduzida resultando em 
consoantes imprecisas e distúrbios de 
vogais. 
 
• Déficit articulatório com frequência 
resulta em descontrole articulatório 
irregular. O tempo da fala é lento tanto 
nas tarefas com fala corrida como nas 
com repetição de sílabas. Pode haver 
aumento da separação de sílabas com 
excesso e estresse iguais (fala 
escandida). 
 
- 
- A fonação pode ser monótona com voz 
rouca.- Flutuação na altura e no tremor da voz 
pode estar presente. 
 
• A fala cerebelar com frequência torna-se 
mais elaborada. 
 
- Compreensão e expressão dos 
significados pelas palavras permanecem 
normais. 
 
- Fluência e clareza da fala testa-se 
pedindo ao paciente para repetir várias vezes 
uma frase padrão (ex: “um espetáculo danoso 
na Tchecoeslovaquia”) e pela tarefa na 
repetição de sílabas. 
 
 
 
 
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Síndrome do vestíbulocerebelo 
- Ataxia: Marcha fica com a base de 
apoio alargada (ele precisa abrir bastante as 
pernas para manter o equilíbrio e 
simultaneamente manter o olhar voltado para 
os pés). 
 
- Propriocepção alterada: Ocorre a 
perda do equilíbrio (com os olhos abertos e 
fechados. 
 
 
• Se o paciente estiver deitado, a 
coordenação dos movimentos é 
praticamente normal. 
 
- Perda do controle dos movimentos 
oculares: Nistagmo cerebelar ou tremor do 
globo ocular. - A hipotonia não é caracterítica 
das síndromes vestíbulocerebelares. 
 
Síndrome do espinocerebelo 
- Ataxia nos membros; nistagmo cerebelar; 
e fala arrastada. 
 
- Dismetria: Ocorre devido a redução na 
cronologia do movimento. Por conseguinte, 
ocorre o “passar do ponto”, resultando em 
movimentos que vão além do desejado pelo 
paciente, o que corresponde à falha do 
sistema de amortecimento cerebelar. 
 
- É importante relembrar que os movimentos 
rápidos do corpo (movimentos balísticos) 
são pré-planejados e executados pelo 
espinocerebelo. 
 
 
• Então, as principais alterações 
observadas nos pacientes são o 
desenvolvimento lento na execução 
dos movimentos, a força reduzida 
deles e a demora para interrompê-los 
(o que reflete como dismetria). 
 
◦ Todos esses achados são resultantes 
da perda da autonomia dos 
movimentos balísticos. 
 
 Síndrome do cerebrocerebelo 
- A divisão funcional cerebrocerebelo é 
responsável pelo planejamento, 
sequenciamento e temporização de 
movimentos mais complexos intencionais das 
mãos, dedos, pés e do aparelho fonador. 
 
- Dificuldade de progredir harmonicamente 
e homogeneamente entre movimentos: 
Leva a uma sucessão desorganizada dos 
movimentos. 
 
- Incapacidade de coordenar quando deverá 
iniciar e interromper um movimento 
complexo: 
Como resultado, ações como escrever, correr 
e conversar ficam prejudicadas. 
 
 
 
- Atraso no início dos movimentos, por uma 
decomposição de movimentos 
multiarticulares em diversas etapas 
desorganizadas, pelo tremor, pela disartria 
(vocalização confusa) e pela dismetria. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Intoxicação medicamentosa 
- No Brasil, a atribuição de coordenar a 
coleta,analisar e divulgar os casos de 
intoxicações e envenenamento é do Sistema 
Nacional de Informações Tóxico-
Farmacológicas (Sinitox). 
 
 Os registros são realizados pelos Centros 
de Informação e Assistência 
Toxicológica (Ciats), localizados em 
vários Estados brasileiros, cujas 
notificações são encaminhadas ao 
Sinitox. 
 
 
- Existem 2 tipos de dependência das drogas. 
• Dependência psíquica: Causa o 
desejo irrefreável e o comportamento 
de busca pela droga; 
 
• Dependência física: Responsável 
pelos sinais e sintomas somáticos da 
abstinência. 
 
 
Opioides 
- Incluem agonistas, antagonistas e 
agonistasantagonistas mistos. 
 
• Agonistas: Tintura canforada de ópio 
(elixir paregórico); morfina; meperidina; 
metadona; fentanila; hidromorfona; 
oxicodona; hidrocodona; propoxifeno; 
heroína (uma das mais utilizadas). 
 
• Antagonistas: Naloxona; Naltrexona. 
 
 
• Agonistas-antagonistas 
 mistos: 
 
Pentazocina; Butorfanol; Buprenorfina. - 
Empregados para o tratamento de dor aguda 
pósoperatória e politraumatizados, para 
indivíduos com extensas queimaduras, dores 
crônicas, manejo da dor relacionada ao câncer. 
• Ademais, são indicados no tratamento 
de dependentes químicos, tanto na 
terapia de manutenção quanto na 
desintoxicação. 
 
 
- Efeitos dos opioides agonistas: 
Euforiacom sonolência; analgesia; 
supressão da tosse; miose; e 
comumente náuseas, vômitos, 
sudorese, prurido, hipotermia, 
hipotensão postural, constipação 
intestinal e redução da libido. 
 
 
• Quando é administrada por via 
parenteral ou inalatória (comumente 
combinada com a cocaína alcaloide 
crack), a heroína causa um “barato” – 
uma sensação breve de êxtase seguido 
de euforia e “nodding” relaxado ou 
hiperatividade verborreica. 
 
 
- Efeitos da superdosagem de opioides 
agonistas: Coma, depressão respiratória e 
pupilas puntiformes (mas reagentes). 
 
• Nos adultos com depressão respiratória, 
o tratamento consiste em suporte 
ventilatório e naloxona intravenosa 
(dose inicial de 2 mg, repetida conforme 
a necessidade, até 20 mg); para os 
pacientes com respiração normal, doses 
menores (0,4 a 0,8 mg) são usadas para 
evitar o desenvolvimento dos sinais de 
abstinência. 
 
◦ A naloxona tem ação curta e, por esta 
razão, os pacientes em tratamento com 
este fármaco precisam ser internados 
para observação rigorosa. 
 
 
- Sintomas causados pela abstinência 
dos opioides agonistas: Irritabilidade, 
lacrimejamento, rinorreia, sudorese, 
bocejos, midríase, mialgia, espasmos 
musculares, piloereção, náuseas, vômitos, 
IANI SOARES LUZ XIII – MED 
 
cólicas abdominais, febre, ondas de calor, 
taquicardia, hipertensão e orgasmo. 
 
• Pode ser evitada ou tratada com 20 mg 
de metadona administrados 1 ou 2 
vezes/dia. 
 
 
 
- Tratamento da intoxicação por 
opioides: Utiliza-se o fármaco naloxona, 
antagonista de opioide, o qual deve ser 
administrado imediatamente. 
 
• A naloxona atua inibindo 
competitivamente a ligação do agonista 
opioide, revertendo de forma parcial ou 
total os efeitos induzidos pelos opioides, 
deve-se iniciar com uma dose mínima e 
se for necessário ir aumentando de 
acordo com a resposta do paciente, 
dependendo sempre da situação clínica. 
 
• A naloxona tem um período curto de 
meiavida, portanto ainda há risco de 
acontecer algum efeito rebote da 
intoxicação, por esta razão é 
aconselhado ao paciente a permanência 
no hospital durante um período de 
observação, mesmo após a ausência 
dos sintomas. 
 
- 
Sedativos 
- São barbitúricos, benzodiazepínicos e 
outros compostos químicos variados. 
 
• Barbitúricos: Fenobarbital; primidona; 
amobarbital; butalbital; pentobarbital; 
secobarbital; meto-hexital; tiopental. 
 
• Benzodiazepínicos: Alprazolam; 
clorazepato; clordiazepóxido; diazepam; 
lorazepam; oxazepam; flurazepam; 
temazepam; triazolam; clonazepam; 
midazolam. 
• Substâncias químicas 
 diversas: 
Buspirona; hidrato de cloral; para-
aldeído; difenidramina; eticlorvinol; glutetimida; 
hidroxizina; meprobamato; metaqualona; 
zolpidem; zaleplon; ácido γ-hidroxibutírico. - 
Mecanismo de ação dos benzodiazepínicos: 
Potencializam a atuação do GABA no SNC, 
promovendo a redução da ansiedade e da 
agressão, além da indução ao sono. 
 
 
• Efeitos adversos dos 
benzodiazepínicos: Tontura, 
sonolência, fadiga, amnésia 
anterógrada (incapacidade de se 
lembrar de eventos por um período de 
tempo), falta de coordenação motora, 
podendo comprometer o ato de dirigir 
veículos e alterando outras funções 
psicomotoras. 
 
 
- Efeitos desejados e superdosagem: 
Semelhantes aos obtidos com o etanol, 
embora a depressão respiratória seja mais 
branda com os benzodiazepínicos. 
 
 
- Efeitos causados pela abstinência: 
Tremor e crises epilépticas. 
• Podem ser evitadas ou tratadas com 
doses tituladas de um benzodiazepínico 
como lorazepam (5 mg a cada quatro 
horas). 
 
 
 
- Tratamento da intoxicação por 
benzodiazepínico: Compreende 
primariamente a assistência respiratória por 
preparação assistida e manutenção dos sinais 
vitais; em seguida, desintoxicação, que leva 
em conta o tempo de ingestão do 
benzodiazepínico: lavagem gástrica pode ser 
realizada na primeira hora e o carvão ativado 
até 2 horas. 
 
 
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• Apenas em casos de parada respiratória 
ou cardiorrespiratória se usa flumazenil, 
antagonista específico administrado 
como antídoto. 
 
 
◦ O flumazenil é antagonista específico 
da benzodiazepina, indicado para 
uso quando seu efeito deve ser 
urgentemente atenuado ou 
interrompido. Após a administração 
intravenosa, o início do antagonismo 
clinicamente aparente das 
benzodiazepinas ocorre entre 1 a 5 
minutos. 
 
Paracetamol 
- O paracetamol é um para-aminofenol 
derivado do metabolismo da fenacetina, com 
ação analgésica e antipirética. 
 
- É largamente disponível, e sua 
toxicidade frequentemente é subestimada 
entre os leigos. 
 
 
• Está presente em diversas 
apresentações e combinações 
medicamentosas. 
 
• A falha em reconhecer a sua presença 
em diferentes medicações ou o não 
entendimento de orientações de 
dosagem podem propiciar casos de 
intoxicação. 
 
 
 
- Dose tóxica: 
• Ingestas agudas (doses cumulativas 
num período < 8 h): Doses superiores a 
10 g ou 150 mg/kg em adultos. 
 
◦ Crianças < 6 anos são mais 
resistentes, não apresentando 
toxicidade significativa após ingesta 
aguda de 200 mg/kg. 
• Intoxicações crônicas (doses 
cumulativas ingeridas num período > 
8h): A ingesta de 10 g/dia por 2 dias em 
adultos e 150 mg/dia por 2 dias em 
crianças. 
 
 
- Mecanismo de toxicidade: O 
metabólito Nacetil-p-
benzoquinoneimina (NAPQI), gerado 
pela CYP2E1 (enzima do citocromo 
P450), é conjugado e detoxificado pela 
glutationa hepática (antioxidante). 
 
Em caso de superdosagem, quando os 
estoques de glutationa estão 
depletados, inicia o processo de dano 
hepático. 
 
 
• A quantidade livre de NAPQI se liga 
rapidamente aos hepatócitos, inciando o 
processo de injúria com necrose 
hepatocelular centrolobular, que pode 
se seguir por uma resposta inflamatória 
secundária a partir das células de 
Kupffer. 
 
 
- Efeitos clínicos da intoxicação 
aguda: 
• Fase 1 - Ausência de injúria hepática 
(0,5-24 h): Assintomático ou 
manifestações clínicas inespecíficas 
(náuseas, vômitos, diaforese, palidez, 
malestar). 
 
◦ Exames laboratoriais de função 
hepática se mantêm normais, ou 
apresentam discreta elevação de 
transaminases. 
 
 
• Fase 2 - Início da injúria hepática (24-
72 h): Dor no quadrante superior direito 
e aumento do fígado. Ocorre melhora 
dos sintomas da primeira fase. 
 
◦ A AST é o marcador mais sensível 
para detectar o início da 
IANI SOARES LUZ XIII – MED 
 
hepatotoxicidade e precede 
evidências de disfunção hepática 
(aumento do INR e de bilirrubinas). 
Pode ocorrer uma perda de função 
renal. 
 
 
• Fase 3 - Hepatotoxicidade máxima 
(72-96 h): Reaparecimento dos 
sintomas da primeira fase (náuseas, 
vômitos) simultaneamente a icterícia, 
confusão mental (encefalopatia 
hepática), coma e hemorragia. 
 
◦ Os níveis de AST e da ALT são 
maiores a 10.000 IU/L. 
Anormalidades de TP/INR, glicose, 
lactato, creatinina e pH são 
essenciais para determinar o 
prognóstico e o tratamento. 
 
◦ Desfechos desfavoráveis geralmente 
ocorrem nesta fase, com falência 
hepática fulminante. Se o paciente 
sobreviver, ocorre resolução 
completa da disfunção hepática, 
sem sequelas. 
 
 
 
• Fase 4 – Resolução (4 dias a 2 
semanas): A recuperação histológica 
ocorre após a melhora clínica e pode 
demorar até 3 meses. Após este período 
não se encontram evidências de fibrose 
hepática. 
 
• Injúria renal (24-48 h após a ingesta): 
Hematúria, proteinúria, elevação de 
ureia e creatinina. 
 
 
◦ Ocorre, principalmente, devido a 
necrose tubular aguda 
 
◦ A elevação da creatinina ocorre 2 a 3 
dias após a ingesta (pico no 7º dia) e 
normaliza em 1 mês. 
◦ Pode haver necessidade de diálise se 
o paciente apresentar oligúria. 
 
 
- Tratamento da intoxicação aguda: O 
tratamento de primeiros socorros é realizado 
com carvão ativado na dose de 1g/kg (máximo 
50 g) em até 4 h da ingesta, ou em casos em 
que o tempo de ingesta é indeterminado. 
 
• O antídoto N-Acetilcisteína (NAC) repõe 
os estoques de glutationa hepática, 
aumentando a conjugação desta 
substância ao NAPQI e sua 
consequente destoxificação. 
 
◦ Indicações: Concentração plasmática 
do paracetamol acima ou na linha de 
risco possível do nomograma; 
suspeita de ingesta acima da dose 
tóxica quando não houver 
possibilidade de realização da 
análise sérica em até 8 h; paciente 
com tempo de ingesta desconhecido 
e concentração sérica acima de 10 
mcg/mL; ou história de ingesta da 
 medicação associado a sinais de 
dano hepático. 
 
◦ Deve ser iniciado 8 h após a ingesta. 
Após este tempo, cada hora a mais 
gera uma queda na efetividade. 
◦ Pode ser administrado via oral (VO) 
ou 
endovenosa (EV) com eficácia semelhante 
entre as 2 vias, exceto na presença de sinais 
de falência hepática que requer a 
administração endovenosa. 
 
 
- Tratamento da intoxicação crônica: O 
antídoto deve ser iniciado em pacientes com 
sensibilidade hepática, concentração sérica 
de paracetamol > 20mcg/mL, e naqueles 
com concentração sérica > 10mcg/mL 
associada a história de ingesta excessiva e 
fatores de risco. 
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Heparina 
- A heparina não fracionada não é uma 
substânciapura e, sim, uma mistura de frações 
de polissacarídeos de alto e baixo peso 
molecular, que variam de 3.000 a 40.000 
Daltons e cuja funcionalidade em inibir a 
atividade da trombina (fator IIa) difere de 
acordo com o peso molecular. 
 
 
- A heparina é o anticoagulante rotineiramente 
usado durante a cirurgia cardíaca de circulação 
extracorpórea (CEC), por ter a vantagem de 
ser bastante específico, não produzir alergias 
ou anafilaxia, sendo o efeito colateral mais 
importante a trombocitopenia, raramente fatal, 
que pode ocorrer após 5 a 7 dias de uso 
continuado da droga; e existir um antídoto, a 
protamina, capaz de neutralizar seu efeito. 
 
 
 
- O antídoto rotineiramente utilizado 
paraneutralizar o efeito anticoagulante da 
heparina é o sulfato de protamina. 
 
• Devido às reações indesejáveis da 
protamina (tipo I = hipotensão, II = 
anafilactoide e III = vasoconstricção 
pulmonar), a droga deve ser 
administrada diluída e lentamente, sob 
monitorização contínua, não tendo sido, 
até o momento, demonstrado qualquer 
superioridade da administração por via 
aórtica ou atrial esquerda, sobre via 
atrial direita ou via venosa clássica. 
 
• A protamina deve ser usada na dose 
mínima capaz de neutralizar o efeito 
anticoagulante de resíduo de heparina 
na circulação do paciente ao término da 
CEC, minimizando assim a 
trombocitopenia transitória. 
 
 
 
 
Diagnóstico 
- História clínica: Deve incluir a hora, a 
via, a duração e as circunstâncias (localização, 
eventos simultâneos e intenção) da exposição; 
o nome e a quantidade de cada fármaco ou 
droga, substância química ou ingrediente 
envolvido; a hora de início, o tipo e a gravidade 
dos sintomas; a hora e o tipo das primeiras 
intervenções terapêuticas realizadas; e as 
histórias clínica e psiquiátrica. 
 
• Em muitos casos, o paciente está 
confuso, comatoso, inconsciente da 
exposição, ou é incapaz ou não deseja 
admitir o fato a outra pessoa. 
 
• As circunstâncias suspeitas incluem 
doença súbita e inexplicável em um 
indivíduo ou um grupo previamente 
saudável; história de transtornos 
psiquiátricos (sobretudo depressão); 
alterações recentes do estado de saúde 
ou financeiro, ou dos relacionamentos 
sociais; e início da doença enquanto 
trabalhava com substâncias químicas, 
ou depois de ingerir alimentos, bebidas 
(principalmente etanol) ou fármacos. 
 
 
 
- Exame físico: Deve concentrar-se, 
inicialmente, nos sinais vitais, no sistema 
cardiopulmonar e no estado neurológico. 
 
 
• Exame neurológico: Documentação 
de anormalidades neuromusculares 
como discinesia, distonia, 
fasciculações, mioclonias, rigidez e 
tremores. Paciente deve ser examinado 
em busca de indícios de trauma e 
doenças preexistentes. 
 
• Os sinais neurológicos focais não são 
comuns nas intoxicações, e sua 
presença deve levar à investigação de 
uma lesão estrutural do SNC. 
 
 
IANI SOARES LUZ XIII – MED 
 
• O exame dos olhos (para detectar 
nistagmo e avaliar o diâmetro e a 
reatividade das pupilas), do abdome 
(quanto à atividade intestinal e ao 
volume da bexiga) e da pele 
(para queimaduras, bolhas, cor, 
temperatura, umidade, úlceras de 
pressão e marcas de punções) pode 
revelar anormalidades úteis ao 
diagnóstico. 
 
 
• Quando a história não está clara, todos 
os orifícios devem ser examinados para 
detectar sinais de queimaduras 
químicas e pacotes com drogas. 
 
 
• O odor do hálito ou dos vômitos e a cor 
das unhas, da pele ou da urina podem 
fornecer indícios diagnósticos 
importantes. 
 
 
• Reconhecimento de padrões: A primeira 
etapa é avaliar pulso, pressão arterial, 
frequência respiratória, temperatura e 
estado neurológico e classificar o estado 
fisiológico geral do paciente em 
estimulado, deprimido, discordante ou 
normal. 
 
◦ A aferição da temperatura central é 
de particular importância, mesmo 
nos pacientes difíceis ou agressivos, 
porque a elevação da temperatura é 
o indicador mais confiável de 
intoxicação com prognóstico 
desfavorável por estimulantes (p. 
ex., cocaína) ou abstinência de 
drogas. 
 
 
◦ A etapa seguinte é considerar as 
causas subjacentes ao estado 
fisiológico e tentar identificar um 
padrão fisiopatológico ou síndrome 
tóxica. 
 
◦ A última etapa é tentar identificar o 
agente envolvido com base nas 
anormalidades físicas ou 
complementares típicas ou 
relativamente específicas de uma 
substância tóxica. 
 
 
 
- Avaliação laboratorial, 
eletrocardiograma (ECG), exames 
radiológicos, análises toxicológicas da 
urina e do sangue (e por vezes do conteúdo 
gástrico e das amostras de substâncias 
químicas) e resposta aos antídotos: Pode 
facilitar o diagnóstico diferencial. 
 
 
 
Tratamento 
- Os objetivos do tratamento incluem 
aestabilização dos sinais vitais, a prevenção de 
absorção adicional do toxicante 
(descontaminação), a estimulação da 
eliminação do toxicante, a administração de 
antídotos específicos e a prevenção de novas 
exposições. 
 
 
- Descontaminação: Visa a remoção do 
agente tóxico com o intuito de diminuir a sua 
absorção. 
 
• Cutânea: Retirar roupas impregnadas 
com o agente tóxico e lavar a superfície 
exposta com água em abundância; 
 
 
• Respiratória: Remover a vítima do local 
da exposição e administrar oxigênio 
umidificado suplementar; 
 
 
 
• Ocular: Instilar 1 ou 2 gotas de colírio 
anestésico no olho afetado e proceder a 
lavagem com SF 0,9% ou água filtrada, 
IANI SOARES LUZ XIII – MED 
 
sempre da região medial do olho para a 
região externa, com as pálpebras 
abertas durante, pelo menos, 5 minutos. 
Solicitar avaliação oftalmológica; 
 
 
 
• Gastrintestinal (GI): Consiste na 
remoção do agente tóxico do trato 
gastrintestinal no intuito de evitar ou 
diminuir sua absorção. 
 
◦ Indicação: Depende da substância 
ingerida, do tempo decorrido da 
ingestão, dos sintomas 
apresentados e do potencial de 
gravidade do caso. Recomenda-se 
avaliação criteriosa do nível de 
consciência do paciente, antes de 
iniciar o procedimento e sempre 
considerar intubação orotraqueal, 
caso julgar necessário, para 
proteção de vias aéreas. 
 
 
◦ Lavagem gástrica (LG): Consiste na 
infusão e posterior aspiração de soro 
fisiológico a 0,9% (SF 0,9%) através 
de sonda nasogástrica ou 
orogástrica, com o objetivo de retirar 
a substância ingerida. 
 
▪ Sempre avaliar criteriosamente a 
relação risco e benefício antes de 
iniciar o procedimento, pois há 
grande risco de aspiração. 
 
▪ Retirar sucessivamenteo volume 
de SF 0,9% recomendado de 
acordo com a faixa etária, até 
completar o volume total 
recomendado ou até que se 
obtenha retorno límpido, da 
seguinte forma: 
 
• Crianças: 10 mL/Kg por 
infusão até volume total de: 4 
a 5 L(escolares), 2 a 3 
L 
(lactentes) e 0,5 L (RNs); 
• Adultos: 250 mL por vez até 
um volume total de 6 a 8 L ou 
até que retorne límpido. 
 
 
 
◦ Carvão ativado (CA): É um pó obtido 
da pirólise de material orgânico, com 
partículas porosas com alto poder 
adsorvente do agente tóxico, que 
previne a sua absorção pelo 
organismo. 
 
Geralmente, é utilizado após a LG, mas 
pode ser utilizado como medida 
única de descontaminação GI. 
Nestes casos, a administração pode 
ser por via oral sem necessidade da 
passagem de sonda nasogástrica. 
 
▪ Na maioria das vezes deverá ser 
utilizado em dose única, porém 
pode ser administrado em doses 
múltiplas como medida de 
eliminação, em exposições a 
agentes de ação prolongada ou 
com circulação enterepática, 
como o fenobarbital, 
carbamazepina, dapsona, 
clorpropramida, dentre outros 
 
 
 
◦ Lavagem intestinal: Administração 
de solução de polietilenoglicol (PEG) 
via sonda naso-enteral para induzir a 
eliminação do agente através do 
trato GI pelas fezes. É raramente 
utilizada, salvo nos casos de 
ingestão de pacotes contendo 
drogas (body-packing) ou de 
quantidades potencialmente tóxicas 
de substâncias não adsorvidas pelo 
carvão ativado (ex; ferro, lítio, etc). 
 
 
▪ Está contraindicada na presença 
de íleo paralítico, perfuração 
gastrintestinal, hemorragia 
gastrintestinal e instabilidade 
hemodinâmica.