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Resumo de anemias • Anemia é hemoglobina baixa (nem sempre está relacionado à redução de hemácias). Quadro clínico geral: • Astenia • Fraqueza muscular • Sonolência • Palpitações • Dispneia A! Assintomático Anemia relativa: o volume plasmático aumenta, mas não há aumento de hemácias, com isso há uma hemodiluição. Anemia relativa: o volume plasmático aumenta, mas não há aumento de hemácias, com isso há uma hemodiluição. Anemias: Classificação (Fisiopatologia) Hipoproliferativa - “Problema na Fabrica” - Falta de substrato: deficiência de Ferro, de Folato ou de Vitamina B12; - Falta de estímulo: falta da eritropoietina - Desordem da produção: mielodisplasia, anemia aplásica, supressão medular - Reticulócitos < 25.000 Hiperproliferativa - “Problema na Periferia” - Consumo: hemorragia, infecção, hiperesplenismo (fagocitose de hemácias) - Destruição: hemólise, anemia falciforme microangiopatias - Reticulócitos > 75.000 Anemias – Classificação (Morfologia) Tamanho das hemácias (VCM 80-100fL) - Microcítica - Normocítica - Macrocítica Cor das hemácias (CHCM 32-36g/dL) - Hipocrômica - Normocrômica - Hipercrômica Grau de heterogeneidade das hemácias (RDW 11- 14%) - - Variedade do tamanho (anisocitose) - Variedade no formato (poiquilocitose) Anemia Ferropriva • Baixas concentrações de ferro no organismo → Último estágio da carência de ferro. • Quando absorvido, o ferro é transportado pela transferrina (“vagões”) • Indice de saturação da transferrina → representa o quanto de ferro é transportado (“vagões ocupados”) • Ferritina é o estoque de ferro (“fábrica”) • Capacidade de ligação (fixação) do ferro (TIBC): A quantidade de transferrina disponível para se ligar ao ferro e transportá-lo. CAUSAS Carência nutricional: - Mais comum em crianças e gestantes e em país de má condição socioeconômica. - Raro em adulto. Redução da absorção do Ferro: - Doença celíaca - Hipocloridria: Gastrectomia; Gastrite atrófica por H. pylori Perda Crônica de Ferro: - Sangramento gastrointestinal crônico: úlceras, neoplasias, gastrite, hemorroidas, varizes esofágicas, angiodisplasia, infestações parasitárias. - Sangramento ginecológico QUADRO CLÍNICO Síndrome Anêmica: - Fraqueza - Dispnéia aos esforços - Palpitações Específicas: - Pica - Coiloniquia - Síndrome de Plummer-Vinson ou disfagia sideropênica Anemia carencial: - Glossite atrófica - Queilite angular DIAGNÓSTICO - Ferro sérico baixo - Ferritina baixa - Transferrina alta (“Há pouco ferro na fábrica e pouco ferro dento dos vagões. Aumentar o número de vagões para tentar entregar mais ferro.”) - TBIC elevado Hemograma: - Inicialmente: normo/normo - Avançado: micro/hipo - Anisocitose (RDW aumentado) - Plaquetose reacional - Anemia hipoproliferativa (Reticulócitos </= 2%) TRATAMENTO - Reposição de ferro (a dose recomendada é de 60mg de ferro elementar - isso dá mais ou menos 300mg de sulfato ferroso). Sulfato ferroso: 20% de ferro elementar. Anemia de Doença Renal Crônica • TGF < 60ml/min/1,73m² (funcionamento renal ruim) Causas: - Sobrevida reduzida das hemácias por uremia - Deficiência relativa de eritropoetina (é produzida no rim) – hormônio importante na hematopoiese. - Anemia ferropriva e anemia megaloblástica – muitas vezes associadas à hemodiálise. Quadro clínico: - Assintomático* - Fadiga - Palidez - Cefaléia Diagnóstico: - Pode haver deficiência de ferro e de ácido fólico associado. • Hemograma: - Anemia normo/normo - Anemia leve a moderada (Hb: 8-10 g/dL) - Anemia hipoproliferativa (Reticulócitos </= 2%) - Ausência de alterações de leucometria, plaquetometria e hematoscopia. TTO • Eritropoietina - Hb < 10g/dL - 50-100UI/ Kg (uma a três vezes na semana) - SC - Estoques adequados do Ferro. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA – OBS • Deficiência de B12 e Folato • Ácido fólico: - Perfil: Gravidez, alcoolismo - Tratamento: reposição do ácido fólico • Vitamina B12: - Sua ausência pode causar sintomas neurológicos (ex: parestesia, confusão metal) - Perfil: anemia perniciosa, doença de Crohn, By-pass gástrico - Tratamento: administração de B12 (oral ou IM) Anemia Hemolítica • Aumento de reticulócitos • Aumento da BI • Aumento do DHL • Redução da Heptoglobina (“rapta” a hemoglobina que foi “desgarrada” da hemácia) • Tipos: Intra ou extravascular. Hemólise extravascular → esplenomegalia. Hemólise intravascular → hemoglobinonemia, hemoglobinúria, hemossiderinúria. • Classificação: Intríseco ou extrínseco à hamácia Anemia Falciforme • Homozigose • Eletroforese de Hb: >90%HbS • Polimerização das hemácias levando à falcização • Hemólise e vaso-oclusão • Quadros agudos e crônicos de vaso-oclusão • Complicações agudas • Crise álgica • Sequestro esplênico → reticulocitose • A! O baço nesses pacientes é pequeno. Caso haja (esplenomegalia), suspeitar de sequestro esplênico. • Crise aplástica → reticulocitopenia • Crise hiper-hemolítica → reticulocitose • Síndrome torácica aguda (complicação infecciosa, vaso-oclusiva e trombótica Diagnóstico: • Anemia normo/normo • Elevação de BI, LDH, Reticulocitose • Esfregaço de sangue periférico: drepanócitos e leptócitos • Eletroforese de Hemoglobina: grande quantidade de HbS TTO • Terapia Celular • TMO • Hidroxiuréia (diminui a proporção de HbS) • Transfusão Talassemia – OBS • Mutações pontuais ou deleções nos cromossomos envolvidos na síntese de hemoglobina • Redução das cadeias de Hb específicas • Microcitose, hemácias em alvo • O normal são 2 cadeias alfa e duas cadeias beta HbA (2alfa e 2beta) >=97% • Existem dois perfis: - Minor/ menor = Assintomático - Major/ maior = Sintomático → São os que precisam de tratamento. Normalmente, de repetidas transfusões de sangue TTO- TALASSEMIAS • Hemocromatose secundária → nesses casos é necessário fazer quelantes de ferro (deferasirox). - Porque não fazer a flebotomia? - Os pacientes fazem transfusão porque eles já tem pouco sangue. Anemia Hemolítica Autoimune • A quente: - Idiopática, LLC, LES, neoplasias, medicamentos (metildopa, cefalosporinas, quinidina). - Autoanticorpos IgG - Hemólise extravascular - Tratamento: Corticóide, esplenectomia, imunossupressores, imunoglobulina • A frio: - Idiopática, doenças linfoproliferativas, infecções (EBV, CMV, micoplasma) - Autoanticorpos IgM - Hemólise intravascular - Tests de Coombs direto positivo - Tratamento: evitar exposição ao frio.
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