TICS 11 Desmielinizante Ou Dismielinizante

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Nome: Edith Coradi Bisognin 5º Período - Medicina Data: 17/04/2023 
 
TICS 11 – DESMIELINIZANTE OU DISMIELINIZANTE? 
 
Qual a diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias? Quais os tipos de 
Leucodistrofias? 
Esclerose Múltipla: patologia que envolve a destruição autoimune da bainha de mielina, que 
envolve os axônios dos neurônios no sistema nervoso e auxilia na condução do impulso 
nervoso. A bainha se apresenta desgastada, destruída, como se fosse carcomida. A causa é 
desconhecida, mas pode estar associada a infecções como herpes vírus ou retrovírus, as quais 
causam reação de autoimunidade, resultando em inflamação e consequente destruição da 
mielina em diversas áreas do sistema nervoso. Em cerca de 5% dos casos há envolvimento de 
fatores genéticos, sendo mais comuns em zonas temperadas do que nas tropicais. Os sintomas 
estão associados aos tipos de nervos afetados, quando são sensoriais (dor, ardência, parestesia, 
perturbações visuais e sexuais), motores (dificuldade na marcha e equilíbrio, perda da 
coordenação dos movimentos oculares, tremores), psicológicos e neurológicos (depressão e 
transtornos psiquiátricos) 
Leucodistrofias: são um grupo heterogêneo de doenças hereditárias, existem cerca de dez 
formas diferentes, todas determinadas geneticamente e de herança autossômica recessiva ou 
ligada ao cromossomo X. É um distúrbio metabólico genético progressivo na formação e 
preservação de mielina, que leva a alterações motoras, visuais, auditivas e cognitivas como 
espasticidade, ataxia/astasia, atrofia óptica, neuropatia periférica, convulsões e demência. A 
desmielinização é facilmente detectável por tomografia e ressonância magnética. 
TIPOS DE LEUCODISTROFIAS: 
• Adrenoleucodistrofia: comprometimento das glândulas suprarrenais 
• Leucodistrofia de Krabbe/células globoides: presença de células globoides nas áreas 
desmielinizadas do cérebro. 
• Doença de Perlizaeus-Merzbacher: início precoce, evolução longa e ilhotas de mielina 
preservada nas áreas desmielinizadas 
• Leucodistrofia metacromática: lipidose autossômica recessiva causada por deficiência da 
enzima arilsulfatase-A, sendo um distúrbio autossômico recessivo do metabolismo da 
mielina definido por acúmulo de um cerebrosídeo (galactosilsulfatídeo) na substância 
branca do encéfalo e em nervos periféricos. 
O diagnóstico etiológico das leucodistrofias depende da realização de investigações especiais, 
que incluem a dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa (elevada na 
adrenoloeucodistrofia) e a determinação da atividade de determinadas enzimas lissosomiais 
como a arilsulfatase-A (deficiente na leucodistrofia metacromática) e a galacto-cerebrosidase 
(deficiente na leucodistrofia de Krabbe) 
 
 
Nome: Edith Coradi Bisognin 5º Período - Medicina Data: 17/04/2023 
REFERÊNCIAS: 
• MERRIT - Tratado de Neurologia. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2007. 
TROMBLY, C. A.; RADOMSKI, M. V. 
• DE ESCLEROSE MÚLTIPLA, SPEM Sociedade Portuguesa. O que é a 
Esclerose Múltipla. Lisboa: SPEM, 2018. 
• NITRINI, R.; BACHESCHI,L. A. A neurologia que todo médico deve saber. 2ª Ed. São 
Paulo: Editora Atheneu, 2003.