DESMIELINIZANTE OU DISMIELINIZANTE- tics 11

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Nome: Valéria Jesus Oliveira do Espírito Santo
Matrícula: 016901
Período/ Semestre: 5
Docente responsável: Liena Kalline Camboim
Componente: Tecnologia de Informação e Comunicação (TIC´s)
DESMIELINIZANTE OU DISMIELINIZANTE - Semana 11
1- A doença Esclerose Múltipla é uma condição de destruição autoimune da bainha
de mielina que envolve os axônios dos neurônios do nosso sistema nervoso. A
bainha se apresenta desgastada, destruída, como se fosse carcomida. A causa
exata é desconhecida, mas pode estar relacionada com infecções (como herpes
vírus ou retrovírus) que vão causar uma reação de autoimunidade que resulta em
inflamação e consequente destruição da mielina em diversas zonas do sistema
nervoso. Há, também, fatores genéticos em cerca de 5% dos casos, sendo 5 vezes
mais comum em zonas temperadas do que nas tropicais. Envolvem sintomas de
acordo com os tipos de nervos mais afetados, sensoriais (dor, ardência, parestesias,
perturbações visuais e sexuais), motores (dificuldade em caminhar e manter o
equilíbrio, problemas em coordenar os movimentos oculares, tremores),
psicológicos e neurológicos (depressão, transtornos bipolares).
Já as Leucodistrofias caracterizam-se por serem um grupo heterogêneo de doenças
hereditárias, cerca de dez diferentes formas, todas geneticamente determinadas e
de herança autossômica recessiva ou ligada ao X, apresentando um distúrbio
metabólico genético progressivo na formação e na preservação da mielina, levando
a alterações motoras, visuais, auditivas e cognitivas, como espasticidade, ataxia,
atrofia óptica, neuropatia periférica, convulsões e demência. A desmielinização é
facilmente detectável por exames de imagem, como a tomografia e a ressonância
magnética.
2- Entre os principais tipos estão a adrenoleucodistrofia, que também apresenta o
comprometimento das glândulas suprarrenais; a leucodistrofia de Krabbe
(leucodistrofia de células globóides), definida pela presença de células globóides em
áreas desmielinizadas do cérebro; a doença de Perlizaeus -Merzbacher,
diferenciada por início precoce, evolução longa e ilhotas de mielina preservada nas
áreas desmielinizadas; a leucodistrofia metacromática é um a lipidose autossômica
recessiva causada por deficiência da enzima arilsulfatase-A sendo um distúrbio
autossômico recessivo do metabolismo da mielina, caracterizado por acúmulo de
um cerebrosídeo (galactosil sulfatídeo) na substância branca do cérebro e em
nervos periféricos.
O diagnóstico etiológico das leucodistrofias depende da realização de investigações
especiais, que incluem a dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa (elevada
na adrenoloeucodistrofia) e a determinação da atividade de determinadas enzimas
lissosomiais, como a arilsulfatase-A (deficiente na leucodistrofia metacromática) e a
galacto-cerebrosidase (deficiente na leucodistrofia de Krabbe).
Referências bibliográficas
DE ESCLEROSE MÚLTIPLA , SPEM Sociedade Portuguesa. O que é a
Esclerose Múltipla. Lisboa:SPEM, 2018;
NITRINI, R. ; BACHESCHI, L. A. A neurologia que todo médico deve saber. 2ª E
d. São Paulo: Editora Atheneu. 2003.