TICS 11 - Desmielinizante ou dismielinizante ( diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias)

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FACULDADES INTEGRADAS PADRÃO – GUANAMBI-BA
SISTEMAS ORGÂNICOS INTEGRADOS IV
ALÉXIA ALEXANDRINA POSSIDONIO ALMEIDA
5º PERÍODO
ATIVIDADE ACADÊMICA
TIC´s – DESMIELINIZANTE OU DISMIELINIZANTE – SEMANA VIII
GUANAMBI/BA
2023
PERGUNTA: Qual a diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias?
Quais os tipos de Leucodistrofias?
RESPOSTA:
A doença Esclerose Múltipla é uma condição de destruição autoimune da bainha
de mielina que envolve os axônios dos neurônios do nosso sistema nervoso. A bainha se
apresenta desgastada, destruída, como se fosse carcomida. A causa exata é
desconhecida, mas pode estar relacionada com infecções (como herpevírus ou
retrovírus) que vão causar uma reação de autoimunidade que resulta em inflamação e
consequente destruição da mielina em diversas zonas do sistema nervoso. Há, também,
fatores genéticos em cerca de 5% dos casos, sendo 5 vezes mais comum em zonas
temperadas do que nas tropicais. Envolvem sintomas de acordo com os tipos de nervos
mais afetados, sensoriais (dor, ardência, parestesias, perturbações visuais e sexuais),
motores (dificuldade em caminhar e manter o equilíbrio, problemas em coordenar os
movimentos oculares, tremores), psicológicos e neurológicos(depressão, transtornos
bipolares).
Já as Leucodistrofias caracterizam-se por serem um grupo heterogêneo de
doenças hereditárias, cerca de dez diferentes formas, todas geneticamente determinadas
e de herança autossômica recessiva ou ligada ao X, apresentando um distúrbio
metabólico genético progressivo na formação e na preservação da mielina, levando a
alterações motoras, visuais, auditivas e cognitivas, como espasticidade, ataxia, atrofia
óptica, neuropatia periférica, convulsões e demência. A desmielinização é facilmente
detectável por exames de imagem, como a tomografia e a ressonância magnética.
Entre os principais tipos estão a adrenoleucodistrofia, que também apresenta o
comprometimento das glândulas suprarrenais; a leucodistrofia de Krabbe (leucodistrofia
de células globoides), definida pela presença de células globoides em áreas
desmielinizadas do cérebro; a doença de P erlizaeus-Merzbacher, diferenciada por início
precoce, evolução longa e ilhotas de mielina preservada nas áreas desmielinizadas; a
leucodistrofia metacromática é uma lipidose autossômica recessiva causada por
deficiência da enzima arilsulfatase-A, sendo um distúrbio autossômico recessivo do
metabolismo da mielina, caracterizado por acúmulo de um cerebrosídeo
(galactosilsulfatídeo) na substância branca do cérebro e em nervos periféricos.
O diagnóstico etiológico das leucodistrofias depende da realização de
investigações especiais, que incluem a dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa
(elevada na adrenoloeucodistrofia) e a determinação da atividade de determinadas
enzimas lissosomiais.
REFERÊNCIAS:
GRAÇA, Dominguita Lühers. Mielinização, desmielinização e remielinização no sistema nervoso central.
Arquivos de Neuro-Psiquiatria, v. 46, p. 292-297, 1988.
LEITE, Claudia Costa et al. Imagem nas leucodistrofias do adulto. Arquivos de Neuro- Psiquiatria, v. 72, p.
625-632, 2014.
PAIVA, Anderson Rodrigues Brandão de. Leucodistrofias e leucoencefalopatias genéticas em adultos:
caracterização clínica, molecular e de neuroimagem. 2019. Tese de Doutorado. Universidade de São
Paulo.