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NEOPLASIAS BENIGNAS DO RIM 
• Adenoma papilar 
• Oncocitoma 
• Angiomiolipoma 
NEOPLASIAS MALIGNAS DO RIM 
• Carcinoma de células renais = como principal (95%) 
• Tumor de Wilms = neoplasia maligna que é estabelecida na criança 
 
CARACTERISTICAS BASICAS E ASPECTOS IMPORTANTES DAS NEOPLASIAS BENIGNAS 
1. ADENOMA PAPILAR 
a. Aspecto histológico do adenoma ruim normalmente é papilar 
b. Projeções com centro fibropapilar 
c. Histologicamente, o adenoma papilar não difere do adenocarcinoma de células renais (papilar de 
baixo grau = não apresentam muitas características); de fato, compartilham algumas características 
imuno-histoquímicas e citogenéticas. 
i. As células formam papilas ramificadas 
ii. Mitoses são incomuns 
d. Tumores com menos de 0,5 cm são consideradas ADENOMAS 
2. ONCOCITOMA 
a. Histologicamente, o tumor é formado por células fortemente acidófilas e com citoplasma finamente 
granular (oncócitos), sendo os grânulos representados por grande número de mitocôndria. 
i. Essa terminologia está presente em qualquer tipo de estrutura com essa característica. 
b. Surge das células intercaladas dos ductos coletores 
c. Mais prevalente em homens 
d. Citoplasma eosinofílico, núcleo central, citoplasma fica granular e eosinofílico pela grande 
concentração de mitocôndria. 
3. ANGIOMIOLIPOMA 
a. Mais comum em mulheres 
b. Interessante que +- 50%-70% dos casos está associado a esclerose tuberosa 
c. Importância clinica dos Angiomiolipoma é amplamente decorrente de sua suscetibilidade a 
hemorragia espontânea 
i. Possível hemorragia que esse tipo de lipoma pode causar 
d. Tem componente vascular, muscular e células adiposas com porcentagens variáveis. 
e. Hoje os exames de TC conseguem identificar lesões tumorais de componente adiposos extensos. 
 
 
CARACTERISTICAS BASICAS E ASPECTOS IMPORTANTES DAS NEOPLASIAS MALIGNAS 
 
CARCINOMA DE CELULAS RENAIS 
1. Mais comum em homens entre 60-70 anos 
2. Representa 3% de todos os canceres viscerais 
a. Fatores de risco 
i. Tabaco (mais significativo) 
1. Os fumantes tem o dobro de incidência de CCR e os fumantes de cachimbo e charuto 
também são mais suscetíveis 
ii. Obesidade 
iii. Hipertensão 
iv. Terapia de estrogênio ilimitada 
v. Exposição a amianto 
vi. Produtos do petróleo e metais pesados 
3. Ele pode também ser de dois tipos: 
a. ESPORADICO 
b. ASSOCIADO A ALGUMA SINDROME (HISTÓRIA FAMILIAR) 
4. Na história familiar (4%) = vai ter padrões histológicos diferentes e algumas síndromes podem estar associada 
a um padrão especifico. SINDROMES ASSOCIADAS A ESSE CCR = 
a. SINDROME DE VON HIPPEL LINDAU = Carcinoma de células claras. De metade a dois terços dos 
indivíduos com VHL desenvolvem cistos renais e carcinoma de células renais bilaterais e 
frequentemente múltiplos. Aproximadamente todos se vivem o suficiente que tiverem essa síndrome 
poderão vivenciar o carcinoma de células renais. 
b. CARCINOMA HEREDITÁRIO DE CELULAS RENAIS = sem as outras manifestações do VHL, mas com as 
anormalidades envolvendo o mesmo gene ou um gene relacionado, é outra variante familiar. 
c. SINDROME DO CARCINOMA PAPILAR HEREDITARIO = adenocarcinoma papilar. Essa forma 
autossômica dominante é manifestada por múltiplos tumores bilaterais com histologia papilar. 
 
ASSOCIACAO ENTRE ESPORADICO X HEREDITARIO 
Sabendo que o esporádico é o mais comum 
d. Adenocarcinoma esporádico com padrão papilar e também tem o carcinoma hereditário com padra 
papilar 
i. Os dois tipos tem mutação do MET e trissomia do cromossomo 7 
ii. somente o papilar esporádico tem trissomia do 17 e perda de Y 
e. Carcinoma de celular claras que é outro padrão histológico esporádico e hereditário 
i. deleção no cromossomo 3 
ii. perda de VHL 
iii. VHL mutado e inativo 
iv. Hipermetilação d VHL 
 
MACROSCOPIA 
5. CARCINOMA DE CELULAS RENAIS 
a. Aparência macroscópica muito variada 
b. Aparece nas extremidades do rim 
c. Ele pode ser bem circunscrito 
d. Tem alterações císticas 
e. Também pode ser vista porções solidas sem alterações císticas 
i. Então tem junção de porção cística e sólida 
f. Aspecto de extensa hemorragia 
i. Áreas hemorrágicas, solidas e císticas 
g. Isso tudo varia bastante de um tumor para outro, mas a característica geral é essa 
h. Também pode aparecer necrose na porção central de muitos tumores 
i. EX: massa solida bem circunscrita homogênea 
ii. EX2: tumor circunscrito com tecido necrosado 
iii. EX3: carcinoma cresce para fora do rim e com aspecto hemorrágico. 
iv. EX4: Temos um tipo de tumor em que o CCR está envolvendo todo o rim e podendo ate invadir 
a veia renal (muito comum) 
MICROSCOPIA 
1. CARCINOMA DE CELULAS RENAIS 
TIPOS HISTOLOGICOS DO CARCINOMA DE CELULAS RENAIS 
a. Dentro dos CCR > focamos muito no CARCINOMA DE CELULAS CLARAS que é o padrão histológico 
mais dominantes dentro dos carcinomas de células renais. 70% 80% são CCC = surgem do epitélio do 
túbulo proximal. 
b. Variedades dos tumores = predomínio de uma característica, mas não impede de o tumor ter todas. 
c. CCC é quase que 80% = normalmente aonde se fala de CCR > quase sempre se referindo os CCC, as 
outras variantes juntas só fazem parte dos outros 20%, as outras variantes importantes são as 
papilares, o restante é menos importante ainda. 
d. Esporádico mais comum 
e. Lesão única é mais comum 
f. Surgem mais provavelmente d epitélio tubular proximal 
g. Proliferação de células +- grandes com citoplasma claro; com limites bem definidos. Se observado na 
histologia é possível ver aonde termina uma célula e começa a próxima célula (limites celulares) 
h. Limites bem definidos lembrando de células vegetais 
i. Núcleo é normalmente central 
j. Eventualmente dentro do padrão do CCC = podemos ver que alguns apresentam citoplasma não tão 
claro e com presença de pequenos grânulos. Área eosinofílica granular e com permanência do 
conceito de células grandes de núcleo central com limites bem definidos. 
k. CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS DO CCC = células que apresenta os pequenos grânulos, citoplasma 
claro, limites bem definidos entre as células 
l. Ambos os casos de CCC (familiar ou esporádico): apresenta deleção do braço curto do cromossomo 3. 
GRADUAÇÃO DOS TUMORES 
• A graduação de uma neoplasia se baseia no grau de diferenciação das células neoplásicas e, em alguns 
canceres na presença de mitose atípicas, polimorfismo, na taxa de proliferação e na invasão de vasos ou 
tecidos normais adjacentes. 
o A graduação histológica das neoplasias varia de I a IV para verificar a potencial de agressividade 
o CCC = período de 10 anos de sobrevida. 
▪ Histologicamente no grau I = 90% - Grau 2 = 80% -Grau 3 = 50% - Grau 4 = 20% 
▪ Depende muito da taxa de polimorfismo, proliferação 
 
CARCINOMA PAPILAR vai ser de 10 a 15% de todos os tumores 
• O principal é o padrão CCC e em segundo lugar é o CP 
o Adenoma papilar é histologicamente difícil de diferenciar do carcinoma papilar de baixo grau. 
• Origem nos túbulos contorcidos distais 
• Apresente projeções digitiformes com centro fibrovascular aonde tem vasos sanguíneos, FC fibroso denso 
• Alterações: trissomia do 7, 12, 13, 17 e 20. Deleção do 21 e Y 
• CCC aparentemente tem origem nos túbulos contorcido proximal e o CP é no distal 
• DIVISAO DOS PADROES EM: 
o Tipo I (melhor prognostico) e Tipo II 
o Tipo I tem células basofílicas e pequenas; tipo II tem células maiores e eosinofílica. 
o Centro fibrovascular no CP tipo I tem aglomerado de macrófago espumosos (gordura fagocitada) 
o Tipo II são células maiores e sem macrófagos espumosos. 
• POTENCIAL DE AGRESSIVIDADE (GRADUAÇÃO) 
o Displasias em grau I, II, III, IV 
o CP grau I e grau II tem 80 a 90% de sobrevida em prazo de 10 anos. Grau III em 60-70% e o IV é 20% 
 
CARCINOMA CROMÓFOBO é de 5% 
• Importante de ser discutido porque dos 3 tipos (CCC, CP e CC) = ele tem melhor prognostico 
• Estrutura macroscópica tem uma variante mais solida com áreas pigmentadas 
• Histologicamente temos que lembrar que é muito parecido com o ONCOCITOMA= difícil diferenciar 
• No estudo do cariótipo apresenta diversas pernas cromossomais extensas 
• Até o grau III de graduação está dentro dos 80% de sobrevivência em 10 anos. Somente grau IV é pior. 
 
ESTADIAMENTO DOS TUMORES 
• Não é só observado a graduação dos tumores 
• Estadiamento se baseia no tamanho das lesões primarias, na extensão de sua disseminação para os linfonodos 
regionais e na presença ou ausência de metástases hematogênicas, linfáticas ou em cavidades 
• O sistema de estadiamento em uso é o TNM 
o T = tumor primário 
o N = envolvimento dos linfonodos regionais 
o M = metástase 
• Permite inferir a extensão de uma neoplasia maligna no hospedeiro. 
NOS CARCINOMA DE CELULAS RENAIS em geral 
• Quando o CCC é confinado ao rim (não faz metástases) = 97% de sobrevida positiva em 10 anos 
• Quando apresenta invasão de veia cava acima do diafragma = 29% de sobrevida positiva em 10 anos 
• A característica mais importante e muito comum desse tumor é que tem grande tendência a ocasionar 
metástase, principalmente antes mesmo de apresentar sintomas ou sinal (sem manifestação clínica) > o que 
é ruim para o paciente > 25% dos pacientes novos quando se faz os exames já apresentam evidencias 
radiológicas de metástases. 
 
TUMOR DE WILMS 
• Tumor que vai se iniciar/origem nos tecidos do rim primitivo = rim 16 semanas 
• Propriedades dos tecidos primitivos podem gerar várias estruturas diferentes (diferenciação) 
• Mesmo que não constituí uma doença genética pode estar associado a algumas síndromes especifica 
• 95% dos casos aparece ente 6 meses e 6 anos de idade – pico entre 2 e 5 anos 
• Paciente antes dos 2 anos tem melhor prognostico 
• Embora não é uma doença genética. 10% dos casos está associado a 
o Fenda palatina 
o Esclerose tuberosa 
o Cardiopatia congênita 
o Neurofibromatose 
• Normalmente quando observamos esse tumor = padrão solido e perto do parênquima renal observa-se 
estrutura de tecido renal primitivo. 
• Ele pode fazer parte de algumas síndromes 
o SINDROME WAGR 
▪ Aniridia, anomalias genitais, retardamento mental 
▪ 30% de risco de apresentam tumor de wilms 
o SINDROME DE DENYS-DRASH 
▪ Disgenesia gonodal, pseudo-hermafroditismo masculino, esclerose mesangial com 
insuficiência renal 
▪ 90% de risco de apresentam tumor de wilms 
o SINDROME DE BECKWITH-WIELDMANN 
▪ Visceromegalia, hemipertrofia, macroglossia, onfalocele, cistos medulares renais 
▪ < 10% de risco de apresentam tumor de wilms 
• PATOGENIA DO TUMOR DE WILMS = gene importante no desenvolvimento do parênquima renal, esse gene 
participa de uma forma importante = WT1 = expressão desse gene está muito marcada em um tecido fetal. 
Em um paciente adulto a expressão do gene está unicamente na região do epitélio parietal e visceral do 
glomérulo porque precisa de mais desenvolvimento no tecido fetal e no adulto ele já se desenvolveu o 
necessário. Mas dentro do tumor toda a região marrom apresenta o gene WT1 expressado, assim existe uma 
alteração nesse gene que mantem sua expressão e pode ser um dos fatores que determina a carcinogênese. 
• MACROSCOPICAMENTE o TW se apresenta um tumor único unilateral sem preferência, muito raro ser 
bilateral, pode ser um tamanho grande, de coloração branco-acinzentado ou avermelhada, com áreas de 
necrose, hemorrágica, pode apresentar áreas císticas. Normalmente invade a capsula renal e tenta também 
chegar na veia renal 
• MICROSCOPICAMENTE pode haver até 3 padrões diferentes. De uma forma geral esse tumor tenta recapitular 
faces da formação renal. Quando a gente fala que pode haver de 1 a 3 padrões diferentes. 
o PADRAO BLASTOMATOSO = tecido embriogênico, apresenta cordões de células pequenas azuis que é 
característica principal desse componente. 
o PADRAO ESTROMAL = aspecto variado. Pode apresentar musculo liso, células adiposas e até 
cartilagem e osso. Porque é um derivado mesenquimal (tecido conjuntivo) 
o PADRAO EPITELIAL = tenta formar estruturas que lembram os túbulos e o próprio glomérulo, mas não 
conseguem formar estruturas perfeitas. 
▪ Ocorre também uma mistura dos três componentes = TRIFÁSICO 
▪ Pode ser MONOFASICO, BIFASICO ou TRIFASICO. (1, 2 ou os 3 padrões) 
• GRADUAÇÃO 
o Quando a histologia é favorável = responde a terapia 
o Quando a histologia e desfavorável = não responde bem ao tratamento 
▪ Elemento histológico mais importante para o prognostico é a extensão e a intensidade da 
anaplasia (características histológicas desfavorável) = 5% dos casos 
▪ Pode haver tumores com poucas características displasias e outros com características 
anaplásicas. ANAPLASIA = histologia muito desfavorável) 
• ESTADIAMENTO 
o I = limitado ao rim 
o II = infiltração fora do rim 
o III = tumor residual no abdômen 
o IV = metástase hematogênica 
o V = quando se manifesta como tumor bilateral 
• PROGNOSTICO RUIM 
o Quando a idade do paciente (criança > 2 anos) 
o Histologia desfavorável = muitas características displasicas = quando tumor é considerado anaplásico 
o Estádio avançado 
o Quando apresenta metástases em linfonodos regionais, pulmões, fígado 
o Quando apresenta invasão de veia renal pois é inoperável 
• SOBREVIDA QUANDO TEM PROGNOSTICO RUIM 
o Quando é grau II, III e IV = vai diminuindo a sobrevida 
• PROGNOSTICO FAVORAVEL 
o Quando não é anaplásico e estadiamento baixo = sobreida 90% em 4 anos em qualquer estadiamento. 
• Hoje o cuidado com pacientes com esses tumores. Antigamente tinha cura em 30% dos casos e hoje já ocorre 
em 85% dos casos de cura com tratamento cuidadoso. 
 
 
QUESTOES 
 
1. Cite as principais neoplasias benignas que acometem o rim 
a. Oncocitoma 
b. Adenoma papilar 
c. Angiomiolipoma 
2. Qual o impacto do tabaco no CCR? 
a. É o principal fator de risco e até dobrando a incidência para ocorrência do CCR 
3. Quais as principais síndromes que apresentam o CCR como um dos seus componentes? 
a. Síndrome de von hippel lindau 
b. Carcinoma hereditário de células renais 
c. Síndrome do carcinoma papilar hereditário 
4. Quais são os principais tipos histológicos do CCR e qual representa o padrão mais comum? 
a. Carcinoma de células claras; carcinoma papilar e carcinoma cromófobo. 
i. Difícil separar carcinoma papilar do adenoma papilar 
ii. Carcinoma cromófobo é muito parecido com Oncocitoma 
5. Quais os componentes histológicos do Tumor de Wilms? 
a. Pode ser monofásico, bifásico ou trifásico 
b. Blastomatoso, estromal e epitelial. 
 
CASO 01 
• Homem, 58 anos, com queixa de dor lombar à esquerda. Ao exame físico foi identificado uma massa palpável 
em flanco esquerdo. Solicitou-se RM da coluna lombar, onde ficou evidente a presença de lesão expansiva 
tumoral renal à esquerda, medindo 11,5 x 10,9 cm. Como tratamento optou-se por nefrectomia total. Ao 
exame anatomopatológico evidenciou-se um rim esquerdo pesando 2236g, medindo 26 x 17 cm, 
apresentando duas tumorações: a maior de coloração pardacenta medindo 13 x 12 cm, a menor, pardacenta 
medindo 8,5 c 7,5 cm e com áreas de necrose. Os tumores localizavam-se em polos opostos, distando 4 cm 
entre si. Com relação ao tumor maior, na microscopia, verificou-se uma proliferação epitelial benigna 
composta de células eosinofílicas grandes com núcleos pequenos, redondos e grande nucléolo. Já a lesão 
menor foi compatível com carcinoma de células claras. 
o QUAL O PROVAVEL DIAGNOSTICO DA LESAO MAIOR? 
▪ Oncocitoma 
o QUAL AS CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS DIAGNOSTICAS DO CCC? 
▪ Células grandes de formato poligonal, citoplasma é claro e as vezes granulas, mas se fizer PAS 
evidencia-se glicogênio e lipídio. Núcleos arredondados com nucléolos evidentes e com 
limites bem definidos.