ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

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Resumo de Saúde integral do adulto I
Luana simões
Ciclo 2 - 5 Período
Clínica médica
Professor: Josué
esclerose lateral amiotrófica
Generalidades
●Doença neurodegenerativa multissistêmica;
●Afeta neurônio motor superior e neurônio motor
inferior;
- Atinge diferentes parte do sistema nervoso
central
●Responsável por 80% das doenças que afetam
neurônio motor;
● quadro → Progressiva e irreversível;
●Também conhecida como Doença de Lou Gehrig;
●60% dos afetados falecem 2 a 5 anos após início
dos sinto
- início dos sintomas e o prazo de sobrevida
não passa de 5 anos e chegam a falecer
●Esclerose => endurecimento; morte neuronal →
processo de cicatrização e o processo é mais
endurecido
●Lateral => degeneração do trato → na região
lateral da substância branca da medula onde passa
o principal acometido pela esclerose múltipla que é
o trato cortico espinhal lateral → dano do trato
piramidal
●Amiotrófica => atrofia muscular
O trato do ser humano que mais se destaca é o
trato córtico espinal -- via piramidal que surge do
giro pré central → que é córtex motor →
responsabilidade pela motricidade voluntária
apendicular. Na medula se liga ao segundo
neurônio motor, também chamado de neurônio
motor inferior, o trato que surge no cérebro e foi até
a medula, é o neurônio motor superior ou primeiro
neurônio motor, na medula se origina o segundo
neurônio motor ou neurônio motor inferior, é desse
neurônio que vai sair as raízes nervosas que vão
formar os nervos que vão até a periferia, que vão
ter ramificação e se ligam aos músculos que
formam a placa motora. existem sintomas
diferentes quando o dano é no primeiro neurônio
motor e quando é no segundo neurônio motor, o
dano é no 1 neurônio motor → vai ter uma redução
da inibição da medula → as ações da medula vai
deixar de ser modulada, vão surgir sinais anormais
como sinais de babinski, quando falamos do
neurônio motor inferior da medula se estamos
perdendo ele estamos inervação direta com
músculo isso vamos ter a ausência do reflexo,
redução do tonus, resta alguns neuronios
vasciculação, desfagia, fala anazada, caimbras.
Fisiologia das vias motoras
●Neurônio motor superior (córtex)
○Envia mensagens do córtex para o neurônio motor
inferior;
○Vias excitatórias e inibitórias;
●Neurônio motor inferior (medula)
○Recebe mensagens do neurônio motor primário e
envia para placa motora
●Placa motora
○Local de transmissão entre neurônio e fibra
muscular
● Sinal de Babinski presente
○ Indica a destruição da via piramidal (trato
corticoespinal);
- reflexo cutâneo plantar → faz estímulo da
lateral da planta dos pés para a região
medial de forma ascendente → anormal:
extensão lenta dos meu hálux, que
eventualmente é acompanhada pela
abertura e extensão dos outros dedos, que
é abertura em leque
- - presente e ausente não se fala positivo e
negativo
● Sinal de Hoffman
que é um estímulo no dedo do paciente,
primeiro e segundo dedo e a gente ver o
movimento de pinça
○ Dano da via piramidal
Sinal do canivete
BABINSK:
https://www.youtube.com/watch?v=ClK6NqunS3o
HOFFMAN:
https://www.youtube.com/watch?v=R6IqCGP1UM
CLÔNUS:
https://www.youtube.com/watch?v=4SrhgjGIZ30
https://www.youtube.com/watch?v=vholNkOMmE
0
HIPERREFLEXIA:
https://www.youtube.com/watch?v=y-_kGWORTfo
FASCICULAÇÕES:
https://www.youtube.com/watch?v=fBg3Y35zvaU
Lesões da via motora
●Neurônio motor superior (córtex)
○Sinal de Babinski, sinal de Hoffman, hipertonia
espástica (sinal do
canivete), hiperreflexia, aumento de área
reflexógena e clônus;
●Neurônio motor inferior (medula)
○Hipo ou arreflexia, hipotonia, fasciculações,
disfagia, fala anasalada, câimbras
●Placa motora
○Fraqueza muscular, hipotonia e atrofia
Apresentação clínicas
* sintomas motores —> síndrome motora
* Se sintomas sensitivos —> buscar outras causas,
pode não ser ELA
* Distúrbios dos neurônios motores:
- degeneração de neurônios motores superiores,
bulbares e inferiores (ELA)
- Degeneração pura do neurônio motor superior
(esclerose lateral primária)
- Degeneração pura do motor inferior bulbar
(paralisia bulbar progressiva
Epidemiologia
● Incidência estimada de 1,75 a 3
casos/100.000 habitantes;
● Idade média de desenvolvimento;
○ 6ª década de vida na ELA esporádica;
○ 4ª e 5ª décadas de vida na ELA familiar;
● H > M; até os 70 anos
● Risco dobra diante de parentes de primeiro
grau; história familiar conta muito
● 90% dos casos são esporádicos;
● 10% dos casos são familiares;
● Relação com demência frontotemporal
(5-15% dos pacientes);
● 75% apresenta início em membros, 20 %
início bulbar (respiração, músculos de palato e
faringe) e 5% outras síndromes;
Etiologia
● Fatores ambientais: tabagismo, obesidade,
exposição ocupacional e ambiental a metais, pesticidas,
TCE, atividade física vigorosa;
Fatores genéticos: SOD1 (forma proteína tóxica ao
SNC); quando se tem o acúmulo de espécie reativa
de oxigênio → se tem oxidação e causa morte
celular
● Envelhecimento;
FISIOPATOLOGIA
processo de neuroinformação, degeneração glial,
oxidação, excitotoxicidade, mutações mitocôndrias,
desregulação transporte de neurônios → morte do
neurônio
SOD1→ sod que é mutada oligomerização,
processo de agregação formando agregados
proteicos no interior do neurônio → são tóxicos que
ativam processo de morte celular, processo
gradativo da morte celular → doença que é
progressiva -- morte celular vai se dando
progressivamente → acometendo neurônio motor
inferior e neurônio motor superior.
ELA é síndrome motora que se tiver quadro de
sintomas sensitivos devemos buscar outras causas
Apresentação clínica
●Sintomas motores;
● Se sintomas sensitivos: buscar outras causas;
● Distúrbios dos neurônios motores:
○Degeneração de neurônios motores superiores,
bulbares e inferiores (ELA);
○ Degeneração pura do neurônio motor superior
(Esclerose lateral primária);
○ Degeneração pura do motor inferior bulbar
(paralisia bulbar progressiva);
○ Degeneração pura do neurônio motor inferior
espinhal (atrofia muscular pura / primária*);
●Queixas iniciais: câimbras e fasciculações;
● Sintomas comuns: fraqueza (mais comum e
menos superiores e caract. assimétrica → que é
diferente entre os dois lados ) e atrofia muscular
progressiva;
○ Fraqueza assimétrica em grupo muscular focal
(MS + comum): dificuldade para escrever ou
destrancar a porta, deglutição ou mastigação
prejudicada, fala arrastada e nasal;
● Sintomas gerais:
○ Fasciculações, atrofia, fraqueza, espasticidade,
labilidade emocional (afeto pseudobulbar),
constipação, sialorréia (salivação excessiva),
dispneia, perda ponderal e fadiga;
● ELA de início bulbar (pior prognóstico): acomete
o motor neurônio inferior do bulbo - mais grave
○Paralisia facial, dificuldade de movimento palatal,
fasciculações de língua, disartria, disfagia,
distonia, falência respiratória;
● ELA de início cervical:
○ Sintomas de MMSS: fraqueza (distal, proximal
ou ambas), atrofia, fasciculações, hiperreflexia,
hipotrofia em região tenar e hipoternar;
● ELA com início lombar:
○ Sintomas de MMII: fraqueza (distal, proximal ou
ambas), atrofia, fasciculações, hiperreflexia, “pé
caído”;
APRESENTAÇÕES CLÍNICAS
Diagnóstico
● Anamnese:
○ Início dos sintomas, locais acometidos,
comorbidades do paciente se tem casos na família,
medicações em uso,
● Exame físico:
○ Testes de sensibilidades; teste de
sensibilidade - não pensa em ELA.
○ Avaliação de força de membros, hipotrofias,
fasciculações, etc.
● TC de crânio e RNM: → Útil para descartar
outras causas de degeneração neuronal;
● Eletroneuromiografia → Avalia a atividade de
neurônio motor inferior; ○ Capta variação elétrica
em cada movimento
presença de hipersinal pode apresentar ELA
● Necessita de:
○Evidência de degeneração do neurônio
motor inferior através de exame clínico,
eletrofisiológico ou neuropatológico;
○ Evidência de degeneração do neurônio motor
superior;
○ Expansão progressiva dos sintomas e
sinais dentro de uma região ou por
outras regiões, determinada pela
história ou exame;
● Ausência de:
○ Evidência eletrofisiológica e patológica de outras
doenças que expliquem as degenerações;○ Evidência de neuroimagem de outras doenças
que expliquem a observação clínica e sinais
eletrofisiológicos;
Tratamento
● Não há tratamento específico;
● Riluzone (anti glutamatérgico)=> atrasa
progressão da doença em 2 meses;
● Acompanhamento por equipe multidisciplinar;
● Suporte respiratório e nutricional; vários
profissionais: psicólogo, psiquiatra, enfermeiro…
● Cuidados paliativos;
Prognóstico→ podendo ter morte por falência resp.
● Invariavelmente fatal, com morte ocorrendo
dentro de 2 a 5 anos;
● Cerca de 50% dos pacientes morrem dentro
de 3 anos após início dos sintomas;
● Cerca de 90% dos pacientes morreram
dentro de 5 anos;
● <10% dos pacientes vivem > 10 anos;
● Pacientes mais jovens tendem a viver mais;