Sindromes mielodisplásicas

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Síndromes mielodisplásicas 1
Síndromes mielodisplásicas 
Grupo de desordens hematopoiéticas de natureza clonal
Graus variados de insuficiência medular
Medula óssea hipercelular
Chance de evoluir para leucemia aguda
Hemograma e achados do mielograma são variados e inespecíficos 
Caráter clonal (cariótipo) alterado (30 a 50% dos casos) 
Diagnóstico por exclusão em muitos casos 
Prognostico depende:
Grau de insuficiência medular
Alterações fenotípicas, genéticas e moleculares 
TMO alogênico única forma com potencial curativo 
Epidemiologia/etiologia 
Etiologia não é totalmente esclarecida 
Agentes mielotóxicos
Quimioterapia antineoplásica
Transplante de medula óssea autólogo (SMD secundária)
Maioria dos casos > 50 anos
Raro na infância 
75 a cada 100mil pessoas > 65 anos 
10% são secundárias a tratamento de uma neoplasia prévia 
Quadro clínico 
Muitas vezes oligossintomático
Quadro decorre da insuficineica medular 
Anemia, síndromes purpúricas, infecções bacterianas
Linfonodomegalias e hepato ou esplenomegalias NÃO são encontradas geralmente 
Manifestações autoimunes 13-30% dos casos
Vasculite cutânea
Artrite 
Glomerulonefrite membranosa 
Síndromes mielodisplásicas 2
Anemia hemolítica 
Citopenias (isoladas ou em associação)
Anemia - Normocítica e normocrômica, pode ser macrocítica 
Reticulócitos baixos
Leucopenia: neutropenia, distúrbios de segmentação ou de grânulos
Plaquetopenia em 25% dos casos 
Medula óssea
Normo ou hipercelular para a faixa etária
Fibras de reticulina aumentadas em 50% dos casos 
Blastos mieloides intratrabeculares
Exclui outras doenças malignas hematológicas 
Atipias celulares 
Eritroblastos com dissociação núcleo-citoplasma, núcleos bizarros, vacúolos
Sideroblastos em anel 
Megacariócitos anormais 
Distúrbios de maturação de granulócitos e de segmentação nuclear 
Citogenética e imunofenotipagem 
Alterações genéticas 30-50% dos casos de novo e 80% nas DMDs secundárias
Algumas alterações levam a clínica bem definida
5q 
Sexo feminino
Anemia macrocítica dependente de transfusão 
Plaquetose
Bom prognóstico (baixa chance de leucemização) 
Não existe alteração fenotípica específica para o diagnóstico de SMD
Pode diferenciar citopenias clonais de não clonais 
OMS: 3 alterações necessárias para dx de citopenia clonal 
Diagnóstico e prognóstico
Diagnóstico diferencial com outras causas de anemia ou plaquetopenia 
Faixa etária com muitas comorbidades: insuficiência renal, hipotireoidismo, hepatite C 
Pelo menos uma citopenia periférica
Presença de atipias em pelo menos 2 séries hematopoiéticas da medula óssea
Síndromes mielodisplásicas 3
Encontro de alteração citogenética clonal ou protocolo de exclusão de doenças não clonais 
Prognóstico - IPSS
Blasto, cariótipo e citopenias 
Outros fatores prognósticos 
Idade e comorbidades
grau de anelia e sobrecarga de ferro DHL
B2 microbulina
Presença de fibrose na medula óssea
Displasia megacariocítica 
Tratamento 
TMO alogênico
Único tratamento curativo 
Pacientes abaixo de 65 anos 
SMD de alto risco 
Sem comorbidades importantes 
SMD de baixo risco
Assintomático: acompanhamento 
Anemia sintomática e eritropoietina < 500: eritropoietina em altas doses, G-CSF
Se EPO> 5000 : suporte transfusional 
Pacientes com > 10% blastos na MO e < 65 anos
QT agressiva com esquemas utilizados para LMA antes da TMO 
Pacientes não candidatos ao TMO ou sem doador compatível
Agentes hipometilantes: Decitabina
Regime crônico de transfusão = Sobrecarga de ferro
Principal toxicidade é cardíaca
Avaliação é feita pela dosagem da ferritina
Utilizar quelantes de ferro