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Sistema linfoide Primários: • Células progenitoras se diferenciam em linfócitos maduros • Medula óssea: células são formadas e iniciam o amadurecimento • Timo: céls. MO se diferenciam em linfócitos T Secundários: • Linfócitos se desenvolvem e adquirem respostas imunes específicas; • Baço • Linfonodos • Tecidos periféricos: fígado, mucosa do trato digestório e respiratório, tonsilas. Localização x etiologia Cervical • Infecção da cabeça e pescoço; • Infecções sistêmicas: EBW, CMV, TB, toxoplasmose; • Linfoma, CA metastático de cabeça e pescoço; Supraclavicular • Alto risco de malignidade (34 – 50%) • Direito: CA mediastino, pulmões ou esôfago • Esquerdo - “Virchow”: neoplasia abdominal (estomago, vesícula, pâncreas, rins, testículos, ovários, próstata e linfoma) Axilar • Infecções de MS, mama e parede torácica, silicone, neoplasia de mama, linfoma; Inguinal • Infecção em MMII, IST (sífilis, herpes, linfogranuloma venéreos, cancro); neoplasias – colo do útero, vulva, reto, ovário e pênis; linfoma; Linfadenopatia generalizada • HIV: primo-infecção ou aguda • Tuberculose • Mononucleose infecciosa: faringite + febre + linfadenopatia simétrica • Sd. Mononucleose – like: CMV, adenovirus, herpes, toxoplasmose, streptococcus • LES: 50% dos pacientes – inicio, exacerbação, infecções • Linfoma / Leucemia • Medicamentosa: o Doença do soro: reação de hipersensibilidade com ativação do complemento. 7- 10 dias a exposição ao agente. o Febre, artralgias, erupções cutâneas e linfoadenopatia o Fenitoina*, Carbamazepina, alopurinol, atenolol, captopril, hidralazina, penicilina, cefalosporina. Classificação das linfoadenopatias Anamnese – linfadenopatia • Idade do paciente • Tempo de evolução, associação com dor, padrão de crescimento • Hábitos de vida – caça? Tatu? Pombo? Cavernas? • Fatores de risco: arranhões de gato, carne mal cozida, risco IST, medicamentos • Sintomas infecciosos associados – febre aguda? Odinofagia? Lesões de pele? • Sintomas constitucionais • Plenitude gástrica Exame físico • Localização – localizado? Generalizado? Áreas de drenagem? Simétricos? • Tamanho > 1cm? • Consistência: endurecida? Fibroelástica? • Superfície: regular ou irregular? • Fixação: moveis ou aderidos? • Visceromegalias associadas? Exames complementares • Hemograma • Provas inflamatórias – PCR, VHS • Sorologias: CMV, EBV, toxoplasmose, anti-HIV, VDRL • Imagem – US, TC • Biopsia Linfonodo suspeito • Presença de sintomas constitucionais associados (sintomas B?) • Consistência: endurecida • Mobilidade: aderido • Superfície: irregular • Tamanho: > 1-2 cm, crescimento progressivo Outras: acometimento de mais de uma cadeia nodal, assimétrico e indolor Linfomas Clinica • Sintomas B: febre, perda de peso (> 10% do peso nos últimos 6 m), sudorese noturna • Adenomegalia • Proliferação de linfócitos neoplásicos que se acumulam no tecido linfoide • Diagnóstico Linfomas - Hodgkin ou não Hodgkin De acordo com as características imunohistológicas, os linfomas podem ser classificados em LH e LNH; Figura 1. Céls de Reed- Sternberg – Linfoma de Hodgkin Hodgkin • Pico de incidência em adultos jovens (20 – 34 anos) • Predomínio sexo masculino 2:1 • Fatores de risco: o Infecção EBV o Histórico familiar o Fatores ambientais o Mutações ao acaso Clinica • Progressão lenta • Sintomas B – 40% Biopsia excisional com anatomopatológica + imunohistoquimico • Prurido – 10 – 15%, pode preceder em meses o diagnostico • Dor associada ao álcool (<10%) + específica • Linfadenopatia: 2/3 (Cervical: 60-80% > Mediastinal:50% > Axilares: 30% Diagnóstico • Anamnese + exame físico • Biopsia excisional do tecido suspeito: o AP: linfonodo é apagado por células Reed – Sternberg + infiltrado inflamatório → classificação morfológica – subtipos histológicos o IHQ: CD15+, CD30+, negativo para os marcadores de antígeno B e T. Estadiamento clínico • Classificação de Ann Arbor Exemplos • Paciente assintomático com doença limitada a linfonodos do mediastino com extensão direta para o esterno à EC: IAE • Paciente assintomático com linfonodos cervicais bilaterais e axilares direitos com uma pequena massa mediastinal. à EC: IIA • Paciente sintomático com sudorese noturna, emagrecimento de 15 kg, linfonodomegalia cervical bilateral, massa mediastinal de 15 cm na TC de tórax, TC de abdome mostrando adenopatia para-aórtica e pélvica sem envolvimento definitivo do fígado, e nenhuma evidência de envolvimento da medula óssea na PET à EC: III B X • Paciente sintomático com infiltração óssea à EC: IVB Tratamento • Estagio clínico x prognostico • Efetividade x Toxicidade • Quimioterapia (ABVD) + radioterapia; • Recaída: QT de resgate + TMO autólogo. Não - Hodgkin Diagnóstico • Anamnese + exame físico • Biópsia excisional o Anatomopatológico o Imunohistoquímica (marcadores de cels B ou T) o Citogenética
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