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ELA Definição: Doença neurodegenerativa rara que afeta os neurônios e tem prognóstico desfavorável. Início dos sintomas: Tratamento medicamentoso: → Espinhal: dificuldade com os movimentos dos membros. → Bulbar: os primeiros sintomas do paciente interferem os músculos do bulbo, acometendo a fala, mastigação e deglutição; o prognóstico desse é o pior, pois vai perder muito peso no início das doenças, tem a sobrevida menor. → Familiar: 10% dos casos → Esporádica: 90% dos casos → Clínico: o Critérios diagnósticos de EI Escorial. o Suspeita, possível; provável; definida. → Eletroneuromiografia: Mapeia e dá alguns sinais do diagnóstico. → Diagnóstico demorado Diagnóstico: → Riluzol: Inibe processos relacionados ao glutamato: o Aumenta sobrevida de 3 a 6 meses o Registro da ANVISA → Edaravone: Reduz radicais livres e previne estresse oxidativo, poucos ensaios clínicos, mais recente e n não tem no Brasil → Estado nutricional → Presença de disfagia →Modificação da consistência da dieta → Indicação da gastronomia → Plano nutricional → Trabalho em conjunto c/ cuidadores e familiares → Desmistificação da dieta enteral Tratamento dietoterápico: Efeitos colaterais: ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA Tipos de ELA: → Atrofia → Faqueza e Fadiga Muscular → Apraxia → Fasciculação → Sialorreia → Disartria → Disfagia (dificuldade de articular palavras) → Labilidade emocional → Desnutrição: Condição frequente, estado nutricional influencia o prognóstico, quanto mais peso se perde mais rápido ele pode morrer. Slide 23
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