RESUMÃO NEUROLOGIA

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Neurologia 
Camilla Costa Ribeiro 
 
SUMÁRIO 
1) Acidente vascular encefálico - página 2 
2) Cefaleia - página 5 
3) Demência - página 10 
4) Doenças neuromusculares - página 14 
5) Epilepsia - página 21 
6) Distúrbios de movimento - página 26 
7) Coma - página 32 
8)Afasias - página 33 
9) Neurocisticercose - página 34 
 
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ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO 
 
● AVC isquêmico: doença neurológica que decorre da interrupção, ou redução a níveis críticos, 
do fluxo sanguíneo cerebral. Ocasiona necrose isquêmica do tecido e gera sinais e sintomas 
específicos, de acordo com a área afetada. 
● Ataque isquêmico transitório (AIT): evento isquêmico que cursa com os mesmos sinais 
focais, mas com melhora completa desses sintomas, sem evidências de necrose nos exames 
de imagem. Não deve ser negligenciado e deve ser investigado assim como o AVC isquêmico. 
● Fatores de risco: ​HAS; tabagismo; obesidade abdominal; dieta pobre em vegetais e grãos e 
rica em carne, ovos e frituras; sedentarismo; DM II; uso de álcool; estresse e depressão; 
doenças cardíacas; alto índice de lipoproteínas​; uso de anticoncepcional; uso de drogas; 
apneia do sono; hiper-homocisteinemia; síndrome metabólica; distúrbios da coagulação; 
idade (>65a); sexo (mais comum em homens mais novos e em mulheres mais velhas); raça; e 
fatores genéticos. 
● Principais etiologias: embolia cardio-aórtica, doença arterial de grandes vasos e doença de 
pequenos vasos 
● Não é possível diferenciar evento hemorrágico de um isquêmico baseado somente nas 
manifestações clínicas 
● É importante definir o início dos sintomas, perguntando sistematicamente ao paciente. Se o 
paciente for incapaz de fornecer as informações; considerar o último momento em que o 
paciente foi visto sem sintomas pelos familiares. 
● O exame neurológico deve ser pautado por escala (NIHSS - National Institutes of Health 
Stroke Scale) para avaliar lesão. A escala varia de 0 a 42 pontos (quanto mais pontos pior o 
estado do paciente) e possui correlação com a área de infarto e com a presença de oclusão 
proximal. A partir dela, é possível detectar sinais de melhora e piora de forma mais objetiva. 
● Testes diagnósticos para realização imediata: TC sem contraste ou RNM encefálica; glicemia; 
saturação de oxigênio; eletrólitos e marcadores de função renal; hemograma completo; 
marcadores de isquemia cardíaca; tempo de protrombina/relação normatizada 
internacional; ECG 
○ não esperar resultados para iniciar terapia de reperfusão intravenosa a não ser que 
haja suspeita de discrasia sanguínea/plaquetopenia ou o paciente tenha recebido 
heparina, varfarina ou outro anticoagulante 
● Para avaliar a TC: aplicar ASPECTS (Alberta Stroke Program Early Computed Tomography 
Score) para avaliar presença de sinais precoces de isquemia no território da artéria cerebral 
média, variando de 10 (normal) a 0 (sinais precoces de isquemia em todo o território da 
ACM) 
● Sinais precoces de isquemia cerebral na TC: perda da diferenciação entre substâncias branca 
e cinzenta; apagamento de sulcos cerebrais; hiperdensidade de grande artéria ocluída 
○ Isquemia já estabelecida: hipodensidades em territórios vasculares 
● Diagnósticos diferenciais: migrânea com aura; hipoglicemia; crises epilépticas; tumores de 
sistema nervoso central; encefalopatia hipertensiva; encefalopatia de Wernicke; abscesso de 
sistema nervoso central; toxicidade por drogas; amnésia global transitória; e causas 
psicogênicas. 
● TRATAMENTO 
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○ ABC: manutenção das vias aéreas, ventilação adequada e manutenção da circulação 
○ Controle pressórico: hipertensão está associada a risco de transformação 
hemorrágica 
■ em pacientes que receberão trombolítico, reduzir se PAS>185 mmHg ou PAD 
>110 mmHg 
■ em pacientes não elegíveis para trombolítico, reduzir se PA>220 x 120 
mmHg 
○ Controle da glicemia: hiperglicemia leva a pior prognóstico em pacientes com AVC 
isquêmico e hipoglicemia pode mimetizar quadro clínico de AVC 
○ Controle da temperatura: febre está relacionada a pior desfecho funcional 
○ Terapia trombolítica: aplicar rtPA (alteplase) IV se sintomas iniciados há menos de 
4h30 da aplicação; quanto mais rápido for instituído o tratamento, melhor é o 
desfecho funcional (time is brain). 
■ critérios de inclusão: AVCi causando déficit neurológico mensurável; início 
dos sintomas < 4h30 minutos; idade ​>​ 18 anos 
■ critérios de exclusão relativos: AVCi ​minor ​ou com melhora rápida dos 
sintomas; gravidez; crises epilépticas no início dos sintomas; grandes 
cirurgias ou traumas graves nos últimos 14 dias; sangramento 
gastrointestinal ou urinário nos últimos 21 dias; IAM nos últimos 3 meses; 
traumatismo craniano significativo ou AVCi nos últimos 3 meses. 
■ critérios de exclusão: sintomas sugestivos de hemorragia subaracnoidea; 
punção arterial em sítio não compressível nos últimos 7 dias; história prévia 
de hemorragia intracraniana; cirurgia intracraniana ou vertebral recente; PA 
elevada (>185 x 110mmHg); sangramento interno ativo; diátese hemorrágica 
aguda (plaquetopenia, uso de heparina nas últimas 48h, uso de inibidores da 
trombina ou do fator Xa, glicose<50mg/dL, TC demonstrando infarto 
extenso) 
○ Transformação hemorrágica após trombólise venosa é a hemorragia intracraniana 
nos pacientes tratados com rtPA intravenoso; a melhor prevenção é a adequada 
decisão da administração ou não de rtPA 
■ Fatores de risco: idade >80a; AVCi grave (pontuação na escala NIHSS>25); 
uso de anticoagulante; história de diabetes e AVC isquêmico prévio 
○ Tratamento intravascular deve ser feito para pacientes que se encaixem nas 
indicações, inclusive quando estes estiverem elegíveis pra rtPA. 
■ indicações: >18a; oclusão da artéria carótida interna intracraniana ou 
segmento M1 da artéria cerebral média; NIHSS​>​6; ASPECTS​>​6; tratamento 
intravascular que possa ser iniciado dentro de 6h; AVCi que recebeu terapia 
com rtPA dentro de 4h30min 
○ Trombectomia mecânica em janela estendida​: pacientes com AVCi com início dos 
sintomas entre ​6 e 24h ​podem receber tratamento com ​trombectomia mecânica 
desde que preencham os seguintes critérios de inclusão: 
■ idade>18a; escala de Rankin de 0 ou 1; evidência de oclusão na artéria 
carótida interna intracraniana, no tronco da artéria cerebral média ou em 
ambas, visualizada por estudo vascular; ausência de hemorragia 
intracraniana nos exames de imagem; ausência de infarto superior a ⅓ do 
território de irrigação da artéria cerebral média; presença de ​mismatch 
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entre gravidade clínica e volume de infarto (ou seja, baixa gravidade com 
alto volume) 
○ Hemicraniectomia descompressiva: pode ser utilizada em pacientes de 18 a 60 anos, 
até 48h após o evento isquêmico de artéria cerebral média para reduzir a 
mortalidade. Outros critérios de inclusão: pontuação na escala NIHSS>15 e 
rebaixamento do nível de consciência. 
 
 
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CEFALEIA 
 
● Cefaleia: todo processo doloroso referido no segmento cefálico, o qual pode se originar em 
qualquer estrutura facial e craniana 
● Cefaleias primárias: causas de dor de cabeça cuja doença é a própria cefaleia 
● Cefaleias secundárias: cefaleias causadas por lesões estruturais, como causas vasculares; 
lesões expansivas, como os tumores; ou por alterações nofluxo liquórico, como na 
hipertensão intracraniana idiopática 
● Existe, ainda, uma terceira classificação: neuropatias cranianas dolorosas, outras dores 
faciais e outras cefaleias. 
● Para diagnóstico, é importante o conhecimento por parte do clínico dos tipos e subtipos de 
cefaleia e a realização, por parte do paciente, de um diário sinalizando e descrevendo as 
cefaleias para um melhor diagnóstico e acompanhamento. 
● A adequada avaliação e abordagem das cefaleias exige: coleta do histórico da cefaleia; 
pesquisa de sinais de alerta ou sinais de gravidade; identificação de características que 
sugiram causas específicas; realização adequada dos exames físico e neurológico; verificação 
da indicação de exames de imagem, punção lombar e exames para pesquisa de doenças 
sistêmicas 
○ Na grande maioria dos pacientes, a história clínica é suficiente para fechar os 
critérios das cefaleias primárias mais prevalentes; contudo, os exames clínico e 
neurológicos não devem ser preteridos. 
○ Exames complementares são dispensáveis em cefaleias primárias mas essenciais ao 
se buscar a causa de cefaleias secundárias. 
● Exemplos de importância clínica: 
○ Idade >40 anos indica maior probabilidade de cefaleias secundárias 
○ Migrânea é mais prevalente no sexo feminino 
○ Cefaleia em salvas é mais prevalente no sexo masculino 
○ Cefaleias paroxísticas recorrentes indicam benignidade; típico da cefaleia em salvas 
e migrânea 
○ A frequência e a duração da dor são dos principais fatores de diferenciação entre as 
cefaleias trigêmino-autonômicas 
○ Dor contínua (mais de 3 meses) indica cefaleia crônica 
○ Cefaleia muito intensa, fora do padrão, sugere cefaleia secundária 
○ Náusea, vômitos, fotofobia e fonofobia são fatores tipicamente associados à 
migrânea 
○ Fenômenos disautonômicos como hiperemia ocular e edema palpebral periorbitário 
ipsilateral à dor são típicos das cefaleias trigêmino-autonômicas 
○ Espessamento de artéria temporal (presente à inspeção e palpação) indica arterite 
temporal 
○ Sinais meníngeos indicam hemorragia subaracnóide e meningite 
○ Sinais focais surgem em lesões expansivas intracranianas, na hemorragia 
subaracnóidea, na hidrocefalia e nas doenças desmielinizantes 
○ Edema de papila pode ocorrer na neurite óptica, hipertensão intracraniana 
idiopática ou secundária a lesões expansivas, trombose de seio ou hidrocefalia 
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● Quando solicitar neuroimagem? 
○ Mudança recente no padrão, frequência ou intensidade da dor; cefaleia progressiva 
a despeito de analgesia; sinais ou sintomas focais; início da dor após esforço, tosse 
ou atividade sexual; presença de sopro em órbitas; início da cefaleia após os 40 
anos; cefaleia aguda em trovoada (​thunderclap headache) 
● Quando solicitar punção lombar? 
○ Suspeita de hemorragia subaracnóidea com exame de imagem normal; suspeita de 
infecção; suspeita de etiologia inflamatória; suspeita de carcinomatose meníngea; 
suspeita de hipertensão intracraniana idiopática ​benigna​. 
 
CEFALEIA TENSIONAL 
 
● Critérios diagnósticos: dor de duração variada (30 min a 7 dias); presença de ao menos 2 dos 
4: tipicamente bilateral, em pressão ou aperto, de intensidade fraca a moderada, não piora 
com atividade física; ausência de náuseas e vômitos; fotofobia ​ou fonofobia podem estar 
presentes. 
● Diagnóstico exige exclusão de causas secundárias; pacientes com cefaleias secundárias 
costumam apresentar sinais e sintomas de alarme (​red flags) 
● CTT (cefaleia tipo tensional) pode ocorrer concomitante à migrânea, o que destaca a 
importância do diário da dor 
● TRATAMENTO 
○ Não farmacológico: medidas comportamentais; regulação do sono; alimentação; 
exercícios físicos; e manejo do estresse 
○ Tratamento abortivo: paracetamol; AAS; ibuprofeno; cetoprofeno; naproxeno; 
diclofenaco; cafeína. 
■ importante: não ultrapassar 15 analgésicos/antiinflamatórios por mês! risco 
de cefaleia por abuso de medicação 
○ Tratamento profilático: amitriptilina; mirtazapina; venlafaxina; clomipramina. 
■ deve ser utilizado se: dois ou mais episódios de CTT/semana; progressão na 
frequência e intensidade das crises; desenvolvimento de efeitos adversos 
com a terapia aguda; perda de eficácia das medicações utilizadas nas crises 
 
MIGRÂNEA 
 
● Critérios diagnósticos: episódios de cefaleia de 4-72h; com pelo menos 2 das 4 a seguir: 
unilateral, pulsátil, dor moderada ou grave, piora com atividade física; náuseas/vômitos ou 
fonofobia/fotofobia; e ausência de melhor explicação por outro diagnóstico. 
● Migrânea com aura apresenta um ou mais sintomas reversíveis: visual; sensitivo; fala e/ou 
linguagem; motor; tronco cerebral; e retiniano. Os sintomas podem se alastrar 
gradualmente, aparecer sucessivamente, durar de 5 a 60 minutos, e pelo menos um dos 
sintomas deve ser ​unilateral​. A aura é seguida ou acompanhada de cerca de 60 minutos de 
cefaleia. 
● Ataques migranosos são divididos em quatro fases: sintomas premonitórios (horas a dias 
antes; ocorre em 70% dos pacientes; os mais comuns são fadiga, dificuldade de 
concentração e torcicolo); aura (sinais focais estereotipados, unilaterais; 90% dos pacientes 
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com aura apresentam manifestações visuais); cefaleia de longa duração (mais de 4h); e 
pósdromo (em algumas pessoas pode ocorrer fadiga e falta de concentração após a cefaleia) 
● TRATAMENTO 
○ Diário da cefaleia: contendo o dia da dor, hora em que começou e hora em que usou 
analgésico, características da dor e sintomas associados, hora em que a dor passou e 
efeitos adversos do analgésico, possíveis gatilhos associados ao ataque de migrânea 
○ Modificações no estilo de vida (atividade física, higiene do sono, alimentação 
saudável, identificar gatilhos para os ataques) 
○ Tratamento abortivo: dipirona, paracetamol, naproxeno, cetoprofeno, triptanos 
(se não há risco vascular), ​corticosteroides, antieméticos, opióides 
■ sempre avaliar risco de abuso de medicamentos! 
■ as drogas mais usadas são analgésicos comuns, AINEs, antieméticos e 
triptanos 
○ Tratamento profilático: valproato de sódio, topiramato, amitriptilina, venlafaxina, 
propranolol, metoprolol, flunarizina, toxina botulínica tipo A 
■ uso contínuo de medicamentos com o objetivo de reduzir a frequência e a 
intensidade dos ataques, melhorar a resposta ao tratamento, reduzir a 
incapacidade resultante da migrânea, melhorar a qualidade de vida e evitar 
a cronificação da doença e seus danos neurológicos 
■ indicado para pacientes com 3 ou mais ataques de dor por mês e medicação 
abortiva não efetiva ou 8 ou mais ataques por mês mesmo com medicação 
efetiva 
 
CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS 
 
● Cefaleias primárias raras caracterizadas por dor variável, recorrente, de curta duração, 
unilateral, localizada preferencialmente na região supraorbitária e frequentemente 
associada a um ou mais sintomas autonômicos cranianos ipsilaterais à dor. 
● O grupo das cefaleias trigêmino-autonômicas (CTA) inclui: cefaleia em salvas (CS); 
hemicrania paroxística (HP); hemicrania contínua (HC), e cefaleias neralgiformes, unilaterais 
e de curta duração (SUNCT/SUNA) 
● De quadro clínico muito próximo, a diferenciação é feita a partir de aspectos como 
frequência e duração das crises, por exemplo. 
○ Inúmeras crises de rápida duração: cefaleias neralgiformes, unilaterais e de curta 
duração 
○Muitas crises de média duração: hemicrania paroxística 
○ Menor frequência e menor duração: cefaleia em salvas 
○ Dor facial contínua, com exacerbações: hemicrania contínua 
● CS é mais comum em homens e tem padrão circadiano melhor definido 
● Em casos de CTA, recomenda-se RM para descartar causas secundárias 
 
Cefaleia em Salvas 
 
● A mais comum das CTA, mais frequente em homens, caracterizada por dor muito intensa, 
unilateral, supraorbitária e/ou temporal com duração de 15-180min; pelo menos um dos 
sintomas ou sinais ipsilaterais: hiperemia conjuntival ou lacrimejamento, congestão nasal ou 
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rinorreia, edema palpebral, sudorese facial e de região frontal, rubor facial e da região 
frontal, sensação de plenitude do ouvido, miose ou ptose; e/ou sensação de inquietação ou 
agitação. As crises têm frequência de 1 a cada 2 dias, até 8 crises por dia. 
● A forma crônica da CS é caracterizada por um ano ou mais de dor com período de remissão 
inferior a 30 dias. 
● Crises frequentemente noturnas​, um fator diferencial das demais CTA. 
● TRATAMENTO 
○ Tratamento abortivo: sumatriptano, zolmitriptano, di-hidroergotamina e oxigênio 
100% na máscara facial 10-15L/min 
○ Tratamento-ponte ​(até o profilático começar a fazer efeito)​: prednisona, 
dexametasona, bloqueio do nervo occipital maior com 
bupivacaína+metilprednisolona, naratriptano e ergotamina 
○ Tratamento profilático: verapamil, carbonato de lítio, ácido valpróico, topiramato, 
melatonina, gabapentina e indometacina 
 
 ​Hemicranias paroxística e contínua 
 
● Muito parecidas com a CS, diferencia pela duração e frequência das crises. São r​esponsivas à 
indometacina e pode ser desencadeada por movimentos do pescoço. Trata-se com 
indometacina + inibidor de bomba de prótons para evitar complicações gástricas 
 
SUNCT/SUNA 
 
● Unilateral, dor intensa, curta duração e frequência muito elevada (>100 crises/dia). A dor 
pode ocorrer fora da região supraorbitária e tem características neralgiformes (fincada, 
lancinante e queimação), podendo confundir com neuralgia trigeminal. 
● Para ser classificada como SUNCT, é necessária presença de hiperemia conjuntival ​e 
lacrimejamento. Já na SUNA, ou nenhum dos dois está presente ou apenas um. 
● Tratamento: ​lamotrigina​, lidocaína, topiramato e gabapentina. 
 
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS 
 
● Dores de cabeça como sintomas de doenças neurológicas, sistêmicas e de disfunções 
cranianas. Podem ter características clínicas semelhantes a cefaleia primária, o que torna 
essencial a exclusão de secundárias em pacientes com queixa de dor de cabeça. 
● Red flags ​(sinais de alarme que apontam cefaleias secundárias): 
○ cefaleia associada a sinais e sintomas sistêmicos ou neurológicos 
■ meningite, abscesso cerebral, arterite temporal, tumor, evento vascular 
○ cefaleia de início súbito, nova cefaleia ou pior cefaleia da vida 
■ evento vascular 
○ início após os 50 anos de idade 
■ arterite temporal, lesão expansiva, prescrição recente de medicamentos 
○ mudança no padrão 
■ neoplasia, distúrbios vasculares ou inflamatórios, hidrocefalia, lesões 
tumorais 
○ cefaleia associada a história de neoplasia ou imunossupressão 
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■ tumor, doenças infecciosas oportunistas 
○ cefaleia em grupos vulneráveis 
■ crianças < 5 anos e gestantes 
● São diversas as etiologias, que devem ser pesquisadas por exames complementares como TC 
(mais barata) ou RM (maior sensibilidade). Se necessário, pode-se realizar também exames 
laboratoriais para afastar causas sistêmicas, exame do líquor, angiotomografia ou 
angiorressonância de vasos cervicais e intracranianos. 
● Tratamento: analgesia - evitando o uso excessivo do medicamento - e tratamento da doença 
causadora da cefaleia. 
 
 
 
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DEMÊNCIA 
 
● Tipos de memória: 
○ Memória declarativa: autobiográfica; eventos vividos pelo ser humano durante a sua 
vida. 
■ episódica: recordação de um episódio temporal 
■ semântica: recordações generalizadas, longo prazo, sem associação com 
emoção 
○ Memória não-declarativa: inconsciente, automática (dirigir, andar de bicicleta) 
○ Memória operacional: de trabalho, curto-prazo 
● Tipos de amnésia: 
○ Anterógrada: incapacidade de formar novas memórias; é a amnésia da DA 
○ Retrógrada: dificuldade em lembrar do que ocorreu antes do trauma/doença 
○ Amnésia global transitória: amnésia anterógrada completa por um curto período de 
tempo, benigno. 
○ Amnésia psicogênica: devido a algum trauma psicológico; pode ser anterógrada ou 
retrógrada 
● Comprometimento cognitivo leve (CCL) consiste no declínio cognitivo leve em relação ao 
nível anterior de desempenho em um ou mais domínios cognitivos sem interferência nas 
atividades da vida diária. 
● O CCL pode ser compreendido como uma fase intermediária entre o envelhecimento normal 
e a demência. Pode ser dividido em CCL amnéstico (CCL-a) e CCL não amnéstico (CCL-na), 
tendo o primeiro como principal alteração a memória e o segundo alguma outra esfera 
cognitiva (atenção complexa, função executiva, linguagem, habilidade visuoespacial ou 
cognição social) 
● CCL cursa com normalidade em 30 a 50% dos casos; CCL-a cursa com Demência de Alzheimer 
em 50% dos casos e CCL-na cursa com algum outro tipo de demência em 30% dos casos. 
● Demência consiste na alteração em duas ou mais funções cognitivas com interferência nas 
atividades da vida diária. 
● As demências podem ser divididas em reversíveis (5%) e não reversíveis (95%). Podemos 
dividir as causas reversíveis entre tóxicas (drogas, álcool), infecciosas (sífilis, AIDS), 
metabólicas (deficiência de vitamina B12, tireoide) e estruturais (hidrocefalia de pressão 
normal, tumores intracranianos) 
● Dentre as demências não reversíveis, destacamos: Demência de Alzheimer (DA; mais 
prevalente, correspondendo a 50% das demências não reversíveis), Demência com Corpos 
de Levy (DCL), Demência da Doença de Parkinson (DDP), Demência Vascular (DV) e 
Demência Frontotemporal (DFT) 
● As demências não reversíveis são causadas por proteinopatias neurodegenerativas. As 
principais proteínas envolvidas são tau (responsável pela DFT), beta amiloide (DA) e alfa 
sinucleína (DCL e DDP). Cada proteína é predominante em uma parte do encéfalo, sendo sua 
deposição a responsável pela sintomatologia correspondente. 
○ De forma simplificada, a proteína tau se acumula nos córtex frontal e temporal; a 
beta amilóide no hipocampo e circuitos hipocampais; e a alfa sinucleína no tronco e 
núcleos da base 
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DEMÊNCIA DE ALZHEIMER 
 
● Causada principalmente pelo excesso de proteína beta amilóide (que pode ocorrer tanto por 
aumento da produção ou por redução da eliminação), mas também tem um componente de 
taupatia e de alfa sinucleinopatia - o que justifica a deterioração cortical global nos estágios 
mais avançados da doença 
● Diagnóstico de exclusão, ou seja, é necessário eliminar todas as outras causas de demência 
para definir diagnóstico. 
● Quadro clínico: prejuízo marcante de memória, sendo a episódica recente a primeira a ser 
afetada; comprometimento não-amnéstico no início do quadro (afasia, disfunção executiva, 
apatia ou mudança de personalidade); existem algumas variantes cujo comprometimento 
não-amnéstico é predominante, como a frontal (predomínio de alterações 
comportamentais), atrofia cortical posterior (acometimento visuoespacial) e variante 
logopênica (prejuízo na linguagem);alterações neuropsiquiátricas são comuns em todas as 
fases da doença, especialmente na avançada. 
● Triagem: Mini Exame do Estado Mental (MiniMental), Bateria Breve de Rastreio Cognitivo ou 
Montreal Cognitive Assessment (​MoCA) 
● Tratamento: 
○ não farmacológico: informar diagnóstico e prognóstico; preparar a família; cuidado e 
orientação multidisciplinar e constante em todo o decorrer da doença. 
○ farmacológico: anticolinesterásicos - ​galantamina, rivastigmina, donepezila​; e 
antagonista do NMDA - ​memantina 
○ para sintomas neuropsiquiátricos: primeira linha é tratamento não farmacológico; 
caso não responda, sintomas depressivos devem ser tratados com ​sertralina ou 
citalopram​; agitação e agressividade devem ser tratados com antipsicóticos atípicos 
como ​quetiapina ou ​risperidona; distúrbios do sono podem ser tratados com 
trazodona​, ​melatonina​ ou ​quetiapina. 
 
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEVY 
 
● Síndromes demenciais associadas com corpos de Levy (deposições de alfa-sinucleína) são 
demência com corpos de Levy (DCL) e demência da doença de Parkinson (DDP) 
● A DCL é caracterizada pela tríade clássica: alucinações visuais recorrentes e bem trabalhadas, 
flutuações cognitivas e parkinsonismo (bradicinesia, tremor de repouso, rigidez). 
○ Ainda, ocorre a alteração do sono REM, que precede as alterações cognitivas. 
● É possível diferenciar da DDP pela “Regra do 1 ano”: se o parkinsonismo e a demência 
aparecerem juntas ou em um intervalo de 1 ano, é DCL. Caso a demência demore a aparecer 
após o parkinsonismo, é DDP. 
● Triagem: MoCA, Teste do Relógio e Fluência Verbal 
● Tratamento: 
○ não-farmacológico: orientação contínua do paciente e da família 
○ farmacológico: anticolinesterásicos; levodopa ​não mostra benefícios (outra possível 
forma de diferenciar da DDP) e antipsicóticos ​pioram o quadro! 
 
DEMÊNCIA VASCULAR 
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● A DV é uma demência que tem inúmeros subtipos de acordo com a etiologia, como 
demência por múltiplos infartos corticais, doença vascular subcortical e DV isquêmico 
subcortical. Suas apresentações clínicas são muito variadas devido a variedade de possíveis 
locais acometidos. A demência ocorre dentro de 3 meses após o AVC. 
● A demência por múltiplos infartos compromete grandes vasos com lesões corticais e 
subcorticais, determinando sinais focais. A progressão é bem característica, em degraus. 
● A demência por doença de pequenos vasos caracteriza-se por comprometimento 
predominantemente subcortical, levando à disfunção executiva aliada a sintomas motores 
não corticais e a sintomas psiquiátricos. Evolução progressiva e leucoaraiose nos exames de 
imagem. 
● A demência por infarto estratégico ocorre por lesões em áreas cerebrais relacionadas com a 
cognição, como tálamos, núcleos na base e giro angular esquerdo. 
● Fatores de risco: idade, HAS, DM, tabagismo, alcoolismo, doença cardíaca, aterosclerose, 
dislipidemia, obesidade, sexo masculino etnia negra e baixa escolaridade. 
● Tratamento: 
○ prevenção primária e secundária do AVC (controle da HAS, DM e dos fatores de risco 
modificáveis; antiagregantes plaquetários; anticoagulantes orais) 
○ anticolinesterásicos: somente quando demência mista, ou seja, DV associada a DA 
(droga de escolha: galantamina) 
 
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL 
 
● Síndrome clínica caracterizada por declínio progressivo das habilidades comportamentais e 
cognitivas, com consequente prejuízo das atividades cotidianas 
● É um diagnóstico clínico; o termo degeneração lobar frontotemporal (DLFT) é utilizado para 
outros diagnósticos além da DFT, como a degeneração corticobasal e a paralisia 
supranuclear progressiva. 
● Subtipos da DFT: variante comportamental (lobos frontais e temporal); variante semântica 
da afasia progressiva primária (comprometimento na compreensão de conceitos; polos 
temporais anteriores); e variante não fluente (apraxia de fala; ínsula e giro frontal inferior 
esquerdo) 
● Sintomas neuropsiquiátricos da variante comportamental: apatia; perda de empatia; 
mudanças de personalidade; conversões radicais de opiniões; desinibição, impulsividade; 
comportamento motor aberrante; mudança nos hábitos alimentares; embotamento 
emocional; euforia; comportamento obsessivo, compulsivo, ritualístico; e inflexibilidade 
mental. 
● Tratamento: controle sintomático. 
○ nas variantes de linguagem: reabilitação fonoaudiológica 
○ na variante comportamental: inibidores da recaptação de serotonina para controle 
da impulsividade e antipsicóticos atípicos. 
○ anticolinesterásicos e memantina ​não devem ser prescritos 
○ tratamento não farmacológico (orientação e educação continuada em todas as 
etapas da evolução da doença) é essencial. 
 
DEMÊNCIAS RAPIDAMENTE PROGRESSIVAS 
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● Demências cujo prejuízo cognitivo progride de maneira acelerada em até um ano, mais 
comumente em semanas a meses. 
● Etiologia: VITAMINE 
○ V​ascular 
○ I​nfeccioso (neurossífilis, doença de Whipple, doença de Lyme, HIV, encefalopatia 
herpética...) 
○ T​óxico-metabólico (encefalopatia de Wernicke, pelagra, deficiência de B12, 
insuficiência hepática, intoxicação por metais pesados...) 
○ A​utoimune (LES, encefalites, doença de Behçet…) 
○ M​etástases 
○ I​atrogenia 
○ N​eurodegenerativas (doença de Creutzfeldt-Jakob, DA, DCL, síndrome 
corticobasal…) 
○ E​létrico (estado de mal epiléptico não convulsivo) 
● Investigação básica: hemograma, íons, funções renal e hepática, função tireoidiana e 
anticorpos antitireoglobulina e antitireoperoxidase, vitamina B12, ácido fólico, 
homocisteína, ácido metilmalônico, provas reumatológicas, VDRL, HIV; RNM; urocultura; 
EEG; celularidade do líquor, VDRL, FTA-Abs, proteína, glicose, lactato, IgG, pesquisa direta e 
cultura para bactérias e fungos. 
 
 
13 
DOENÇAS NEUROMUSCULARES 
 
● Doenças que afetam os cornos anteriores da medula espinhal, neurônio motor superior e 
vias piramidais. 
● Sintomas de acometimento de neurônio motor ​superior​: 
○ fraqueza, disartria, disfagia, humor pseudobulbar, incoordenação 
○ ao exame físico: espasticidade, diminuição da força muscular, reflexos tendinosos 
exaltados, sinais de Babinski, Hoffman e Tromner 
● Sintomas de acometimento de neurônio motor ​inferior: 
○ fraqueza, fasciculações, cãibras, disfagia, disfonia 
○ ao exame físico: hipotonia, atrofia muscular, distúrbios da marcha, reflexos 
tendinosos normais/diminuídos/abolidos 
● Fraqueza por acometimento da ​junção neuromuscular: 
○ fraqueza flutuante, tônus muscular normal ou reduzido, ausência de alterações 
sensitivas, reflexos tendinosos normais ou reduzidos 
● Fraqueza por acometimento ​do músculo: 
○ fraqueza proximal, ausência de atrofia ou de alteração de reflexos tendinosos, 
ausência de alterações sensitivas ou de distúrbios esfincterianos 
● Para o diagnóstico, é essencial localizar a lesão; identificar se há comprometimento motor 
puro ou se há sinais/sintomas sensitivos, comportamentais, cognitivos ou sistêmicos; avaliar 
heredograma; e realizar exames complementares. 
● Principais exames complementares: enzimas dosadas no soro - CK, aldolase, LDH, ALT, AST; 
eletroneuromiografia; resposta motora à estimulação repetitiva; biópsia muscular. 
 
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA 
 
● A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que acomete os 
neurônios motores da medula, do tronco cerebral e do córtex. Há predomínio do sexo 
masculino. 
● A grandemaioria dos casos é esporádica (ELAe); 5-10% é familial (ELAf), com padrão 
autossômico dominante. 
● Início dos sintomas dos 60-70 anos, sendo que na ELAf é mais precoce 
● Quadro clínico: 
○ sintomas de NMS: paresia, espasticidade e hiperreflexia 
○ sintomas de NMI: atrofia e fasciculações 
○ início bulbar: nms - disartria espástica e exaltação dos reflexos axiais da face; nmi - 
disartria flácida, disfagia,, atrofia e fasciculações da língua. 
○ inicia com paresia focal e distal de rápida progressão, gerando fraqueza generalizada 
○ mesmo nos estágios avançados, há ​preservação da movimentação ocular, da função 
esfincteriana e de sensibilidade 
○ humor pseudobulbar: episódios súbitos de riso e/ou choro incontroláveis e 
desproporcionais. Comum na ELA. 
○ desnutrição: consequência da disfagia 
14 
○ sintomas respiratórios: devido a paresia diafragmática e dos músculos da caixa 
torácica 
○ pode haver comprometimento cognitivo e comportamental 
○ outros sintomas: fadiga, sialorreia, distúrbios do sono e dor 
● Apresentações clínicas 
○ início apendicular: sinais de NMS e NMI concomitantemente, no mesmo membro 
○ início bulbar: disfagia e alterações da fala antecedendo sinais apendiculares 
○ esclerose lateral primária: início com sintomas de NMS 
○ atrofia muscular progressiva: início com sintomas de NMI 
○ diplegia braquial amiotrófica: síndrome do homem no barril 
○ flail leg syndrome ​(parece com radiculopatias L5-S1) 
○ Síndrome de Mills: variante hemiplégica, assemelha-se a quadro de AVC 
○ paralisia bulbar 
● Diagnóstico: por exclusão; é importante usar a clínica e os dados eletrofisiológicos para 
encontrar alterações de NMI e NMS em ao menos 3 áreas distintas 
● Tratamento 
○ farmacológico: riluzol; inibidor pré-sináptico da liberação de glutamato, aumenta a 
expectativa de vida em cerca de 6 meses 
○ não-farmacológico: reabilitação motora, educação continuada do paciente e da 
família, fisioterapia respiratória, abordagem nutricional e fonoaudiológica e 
tratamento sintomático quando necessário 
● Prognóstico: 3-5 anos após o início dos sintomas devido ao acometimento respiratório 
○ evolução mais lenta da doença ocorre em pacientes com predomínio de 
acometimento de NMS e início apendicular dos sintomas 
 
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ 
 
● Polirradiculopatia inflamatória desmielinizante aguda definida pela presença de fraqueza 
muscular ascendente arreflexa, flácida, mais comum nos membros inferiores, com história 
pregressa recente (1-3 semanas) de quadro infeccioso 
● Principais etiologias: infecções por ​Campylobacter jejuni, ​vírus da dengue, vírus da Zika e 
vírus da Chikungunya 
● Regressão dos sintomas em semanas a meses 
● Toda fraqueza flácida é de notificação compulsória no Brasil devido aos casos de 
poliomielite! 
● Diagnóstico: 
○ quadro clínico de paralisia flácida ascendente arreflexa 
○ hiperproteinorraquia (proteínas >45mg/dL) no líquor 
○ eletroneuromiografia com padrão desmielinizante 
○ enmg e líquor podem estar normais no início do quadro; não atrasar tratamento por 
isso! 
● Tratamento: 
○ deve ser iniciado ao diagnóstico (clínico) 
○ IgIV: 400mg/kg por 5 dias (se possível, dosar IgA antes pois em pacientes com 
deficiência desta há risco) 
○ plasmaférese: IV, 6 sessões 
15 
○ suporte ventilatório: se a fraqueza comprometer musculatura respiratória, causando 
insuficiência 
○ fisioterapia 
○ suporte nutricional se necessário internação em UTI 
● Prognóstico: 
○ mau prognóstico se: idade>50a, diarreia precedente, início abrupto de fraqueza, 
necessidade de ventilação mecânica 
○ crianças têm melhor prognóstico 
○ geralmente, regressão total dos sintomas de semanas a meses 
● Recorrente em até 3% dos casos. 
 
POLIRRADICULOPATIA INFLAMATÓRIA DESMIELINIZANTE CRÔNICA 
 
● Definida pela presença de fraqueza e distúrbio de sensibilidade nos quatro membros; 
predomínio motor, arreflexia, duração de 8 ou mais semanas, pode ser idiopática, enmg com 
padrão desmielinizante 
● Etiologia: idiopática ou PIDC-plus (associada a doença sistêmica: diabetes, vasculites, 
neoplasias, infecções, paraproteinemias, doenças do tecido conjuntivo, medicamentos, 
vacinação, doença de Charcot-Marie-Tooth) 
● Pontos orientadores do diagnóstico: tetraparesia subaguda e/ou parestesias, duração de ao 
menos 8 semanas, evidência eletrofísica de desmielinização, aumento de proteínas 
liquóricas (>45mg/dL) ​sem aumento de celularidade ​(dissociação albumino-citológica), 
presença de recaídas. Existem variantes menos comuns. 
● Como toda doença neuromuscular, é importante atentar aos diagnósticos diferenciais 
● Tratamento: 
○ crônico; deve ser guiado pela resposta clínica 
○ IgIV ou metilprednisolona via pulsoterapia mensalmente, durante 6 meses - 
observar quadro e manter ou não de acordo com a resposta 
○ plasmaférese 
○ ciclofosfamida 
○ metilprednisolona 1g/dia 3-5 dias 
○ suporte ventilatório, fisioterapia, suporte nutricional 
○ fraqueza proximal: melhor prognóstico 
 
POLINEUROPATIAS 
 
● Polineuropatias englobam várias doenças que comprometem o sistema nervoso periférico 
cujas manifestações podem ser motoras, sensitivas, autonômicas ou mistas 
● Podem ser secundárias a infecções, doenças metabólicas e nutricionais, processos 
inflamatórios, doenças hereditárias, traumas, neoplasias e drogas 
● Manifestações clínicas 
○ se acometem fibras ​amielínicas​: sensibilidades de dor lenta e efetoras do sistema 
nervoso autonômico - prejuízo da percepção dolorosa e disautonomias 
○ fibras ​mielínicas finas: ​sensibilidades térmica e de dor rápida - perda das 
sensibilidades térmica e dolorosa, às vezes acompanhada por dor espontânea 
16 
○ fibras ​mielínicas médias e grossas: ​sensibilidades tátil e de pressão - ataxia sensitiva, 
pseudoatetose, teste de Romberg positivo, hipo/arreflexia tendinosa e paresia se 
acometimento de fibra motora. 
○ manifestações sensitivas: parestesia, anestesia, disestesia 
○ manifestações motoras: fraqueza focal ou generalizada, atrofia 
○ manifestações autonômicas: impotência sexual, mudança no ritmo intestinal ou 
urinário, hipotensão postural, perda da arritmia fisiológica da respiração 
● Padrões de apresentação das polineuropatias: 
○ mononeuropatia simples 
○ mononeuropatia múltipla 
○ radiculopatia 
○ plexopatia (sintomas motores, sensitivos e autonômicos) 
○ polineuropatia “em luva e bota” 
● Podem ser agudas (até 4 semanas), subagudas (4-12 semanas) e crônicas (>12 semanas) 
● Polineuropatia diabética: ​causa mais frequente de polineuropatia; resultado de alterações 
metabólicas que levam ao edema da fibra nervosa e do ​vasa nervorum​, ocasionando dano 
funcional. Pode causar danos permanentes ou temporários. 
● Tratamento: tratamento da doença de base; e tratamento sintomático. 
● Dor neuropática ocorre, principalmente, quando há lesão de fibras finas; pode ser tratada 
com lidocaína, gabapentinoides, antidepressivos tricíclicos, inibidores da recaptação de 
serotonina, noradrenalina, opióides e drogas antiepilépticas. 
 
NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL 
 
● Polineuropatia desmielinizante exclusivamente motora com distribuição assimétrica, mais 
comum no sexo masculino. Doença autoimune de causa desconhecida. 
● Sintomas: fraqueza progressiva assimétrica distal, hiporreflexia, cãimbras, fasciculações, 
enmg com bloqueios de condução focais 
● Tratamento: IgIV via pulsoterapia; corticoterapia ​não é efetiva. 
 
NEUROPATIA VASCULÍTICA 
 
● Neuropatia vasculítica engloba várias vasculites sistêmicas e não sistêmicas capazes de 
envolver o sistema nervoso periférico; a neuropatiapode ser a primeira manifestação de 
uma vasculite e é importante na investigação de cada caso 
● Principal forma de apresentação: mononeuropatia múltipla 
● Avaliação: anamnese, exame físico, eletroneuromiografia, exames laboratoriais (guiados 
pela suspeita clínica) 
● Tratamento padrão: corticoterapia; prednisona ou prednisolona. 
● Em casos mais graves: metilprednisolona 1000mg 3-5 dias; redução gradativa; 
ciclofosfamida; metotrexato; rituximabe; plasmaférese ou IgIV. 
● Cuidados: densitometria óssea a cada 6 meses (prevenção osteoporose), avaliação 
oftalmológica a cada 6 meses (risco de catarata) 
 
MIASTENIA GRAVE 
 
17 
● Miastenia grave (MG) é uma disfunção autoimune na membrana pós-sináptica da junção 
neuromuscular que se manifesta com fraqueza da musculatura esquelética. 
● Principal sintoma: fatigabilidade; fraqueza piora ao longo do dia. Quase sempre envolve os 
olhos com diplopia e ptose assimétrica; pode acometer, também, musculatura bulbar 
(disfonia, disfagia, dispneia, dificuldade de mastigação) e musculatura apendicular (fraqueza 
simétrica de predomínio proximal, pior em membros superiores) e cervical (cabeça caída, 
dropped head syndrome) 
● Distribuição bimodal (precoce - 20-30 anos - com predomínio em mulheres e tardia - 60-80 
anos - com predomínio em homens) 
● Crise miastênica: piora acentuada da fraqueza da musculatura respiratória demandando 
suporte ventilatório, implicando risco iminente à vida; pode ser causada por infecção, 
aspiração, estresse cirúrgico, gravidez e puerpério, desmame ou descontinuação das 
medicação, altas doses de corticoterapia e outras medicações. 
○ sinais de alerta: dispneia que piora com decúbito, uso de musculatura acessória ou 
respiração abdominal paradoxal; hipofonia com fala pausada; disfagia com 
dificuldade de eliminar secreção de vias aéreas. 
● Comorbidades comuns: hiperplasia tímica, timoma, outras doenças autoimunes (tireoidite 
de Hashimoto, LES, artrite reumatoide) 
● Diagnóstico: 
○ exame neurológico: ptose fatigável, diplopia desencadeada por versão ocular lateral 
forçada e sustentada, piora gradual da força apendicular e cervical após contração 
muscular repetitiva, avaliar acometimento respiratório, teste do gelo (aplicar gelo 
sobre ptose por 2-5 min e observar se há melhora) 
○ teste farmacológico: administração de anticolinesterásico (neostigmina e 
piridostigmina) 
○ dosagem de anticorpos (AChR+ → acometimento do timo) 
○ testes eletrofisiológicos (suspender anticolinesterásicos pelo menos 6h antes) 
○ TC ou RNM de tórax para avaliação tímica 
● Tratamento: 
○ se AChR+, considerar timectomia; se não, inibidor da acetilcolinesterase → 
prednisona → imunossupressores não esteroidais → se controle, desmame do 
corticosteróide; se não, tratar MG refratária 
○ MG refratária: questionar o diagnóstico; investigar e tratar comorbidades; 
reconsiderar timectomia; uso crônico de Ig ou plasmaférese; ciclofosfamida; 
rituximabe. 
● Timectomia precoce: reduz sintomas, quantidade de medicação imunossupressora e 
exacerbações em médio e longo prazo. Realizar se AChR+, doença generalizada, menor de 60 
anos e maior de 5 e ausência de melhora com tratamento conservador 
● MG juvenil <18a: tratamento semelhante, mas pode ocorrer remissão espontânea; 
importante observar 
● Gravidez: piora em 30-40% dos casos; recomenda-se adiar gestação nos 3 primeiros anos de 
doença, onde os sintomas são mais graves; piora tende a ocorrer no primeiro trimestre e no 
puerpério; piridostigmina, prednisona, Ig e plasmaférese são seguros. 
● Prognóstico: 
○ gravidade máxima da doença ocorre nos 2 primeiros anos; o período ativo da 
doença dura cerca de 8 anos na maioria dos pacientes 
18 
○ 90% dos pacientes que mantêm somente sintomas oculares nos 2 primeiros anos de 
doença jamais irão generalizar 
○ AChR+, decremento fora da musculatura ocular e alterações tímicas aumentam o 
risco de generalização 
 
SÍNDROME DE LAMBERT-EATON 
 
● Doença autoimune que gera disfunção pré-sináptica da junção neuromuscular com 
produção de anticorpos contra canais de cálcio voltagem-dependentes (VGCC); doença rara. 
● Fraqueza muscular proximal progressiva (inicia em membros superiores, podendo atingir 
membros inferiores e, por fim, a região craniana), arreflexa, com disautonomia e 
fatigabilidade. Sintomas costumam flutuar durante o dia. 
● Etiologia: síndrome paraneoplásica (60%), doenças autoimunes e idiopáticas 
● Diagnóstico: clínica, estudo eletrofisiológico e anticorpos anti-VGCC. 
● Tratamento: sintomatológico; imunossupressão; rastreio e tratamento oncológico. 
● Prognóstico: varia de acordo com a intensidade da fraqueza, sua distribuição e a presença ou 
não de câncer. 
 
MIOPATIAS HEREDITÁRIAS 
 
● São miopatias hereditárias: distrofias musculares, miopatias congênitas, miopatias 
metabólicas e canalopatias 
● Distrofias musculares: ​doenças caracterizadas por fraqueza muscular de evolução 
progressiva, gravidade variável, de causa genética e sem cura. A diferenciação entre elas se 
faz de acordo com o quadro clínico e, em quadros muito próximos, pela epidemiologia. 95% 
das distrofias musculares, no Brasil, seguem sem diagnóstico. 
○ Distrofias de Duchenne e Becker: ​herança recessiva ligada ao X; miopatias mais 
comuns da infância; Duchenne ocorre entre 3 e 5 anos de idade, enquanto Becker 
ocorre entre 8 e 12 anos de cidade. Músculos proximais são os mais acometidos e o 
aumento da panturrilha (pseudo-hipertrofia) é muito característico. No exame: 
alteração na expressão da distrofina (genética), aumento de CK, padrão distrófico na 
biópsia. Tratamento: para distrofia de Duchenne, corticoterapia atrasa incapacitação 
em 2 a 3 anos. Corticóides não estão indicados para distrofia de Becker. 
○ Distrofia muscular de cinturas: fraqueza e atrofia progressivas de cinturas pélvica e 
escapular, com idade de início variável; herança pode ser autossômica dominante ou 
recessiva; biópsia com alterações inespecíficas; aumento de CK; tratamento 
paliativo. 
● Miopatias metabólicas: grupo de doenças musculares no qual os defeitos não se encontram 
primariamente na estrutura da fibra, mas sim nas vias bioquímicas responsáveis pela 
produção de energia. 
○ Glicogenoses: doenças do metabolismo do glicogênio; sintomas: fadiga, mialgia, 
cãibras e fraqueza muscular. Mais comuns: Doença de McArdle e ​Doença de Pompe​. 
 
MIOPATIAS ADQUIRIDAS 
 
19 
● São miopatias adquiridas: miopatias endócrinas, miopatias infecciosas, miopatias tóxicas e 
miopatias inflamatórias 
● São importantes pois são potencialmente tratáveis! 
● Miopatias inflamatórias: ​dermatomiosite, ​polimiosite​, miopatia necrotizante e miosite com 
corpos de inclusão. Exceto a última, todas se manifestam por tetraparesia proximal 
subaguda, evolução de alguns meses, pouca ou nenhuma atrofia, sem mialgia importante e 
presença de fraqueza de musculatura cervical e disfagia. 
○ Tratamento: corticoterapia+imunossupressores; se refratária, IgIV e, como última 
medida, rituximabe. 
● Miopatias tóxicas: causadas por drogas e medicamentos; rabdomiólise ou miopatia 
necrosante tóxica melhoram após suspensão da droga, já a miopatia necrosante autoimune 
não. 
● Miopatias endócrinas: causadas por uso de corticoides e alterações na tireoide 
● Miopatias infecciosas: instalação aguda, muita mialgia e aumento de CK. Os principaisagentes são virais; sintomas como toxemia, febre e sinais no hemograma como linfocitose, 
neutrofilia e eosinofilia indicam esse diagnóstico. 
 
 
20 
EPILEPSIA 
 
● Crise epiléptica: ocorrência transitória de sinais/sintomas devidos a atividade neuronal 
anormal excessiva ou síncrona no cérebro. 
● Epilepsia: doença caracterizada por uma tendência patológica e duradoura a apresentar 
crises epilépticas e pelas suas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e 
sociais. 
● Diagnóstico: epilepsia é quando há pelo menos duas crises não provocadas ocorrendo com 
diferença de mais de 24h ​ou ​uma crise não provocada associada ao risco aumentado de 
recorrência. 
● Diagnóstico diferencial: síncope; crises não epilépticas psicogênicas; ataques de 
pânico/hiperventilação; distúrbios do movimento; mioclonia benigna neonatal; vertigem; 
mioclonia do sono; distúrbios do sono; migrânea com aura; AIT; arritmias cardíacas; 
distúrbios metabólicos 
● Crises sintomáticas AGUDAS são provocadas por fatores transitórios em um cérebro sadio, 
não sendo, portanto, consideradas para diagnóstico de epilepsia. Causas de crises 
sintomáticas agudas: doenças cerebrovasculares; trauma cranioencefálico; infecção do SNC; 
doenças autoimunes; drogas; crises febris; e distúrbios metabólicos. 
● Ao se deparar com um paciente após a primeira crise epiléptica, é importante observar o 
risco de recorrência, o impacto do tratamento no risco de recorrência e no prognóstico em 
longo prazo, a relação risco/benefício do tratamento farmacológico e as implicações 
socioculturais, emocionais e legais de uma nova crise. 
○ O tratamento com drogas antiepilépticas após a primeira crise não provocada reduz 
o risco de recorrência nos 2 anos posteriores; mas, a longo prazo, não melhora o 
prognóstico 
○ Risco de recorrência: lesões cerebrais prévias; alteração no exame neurológico; 
anormalidade na neuroimagem; eletroencefalograma com anormalidade 
epileptiforme; e crises durante o sono. 
○ 7-31% dos pacientes adultos tratados com drogas antiepilépticas apresentam 
efeitos adversos 
● Classificação das crises epilépticas: 
○ 1) classificar em início focal, início generalizado e início desconhecido 
■ se início focal, pode ou não avaliar comprometimento da consciência 
○ 2) classificar se início motor ou não motor e subclassificar 
○ início focal motor: automatismos, atônica, tônica, clônica mioclônica, hipercinética, 
espasmos epilépticos 
○ início focal não motor: autonômico, parada comportamental, cognitivo, emocional, 
sensitivo 
○ início generalizado motor: tônico-clônica, clônica, tônica, mioclônica, mioclônica 
tônico-clônica, mioclônico atônica, atônica, espasmos epilépticos 
○ início generalizado não motor (ausência): típica, atípica, mioclônica e mioclonia 
palpebral 
○ início desconhecido motora: tônico-clônica, espasmos epilépticos 
○ início desconhecido não-motora: parada comportamental 
21 
● A partir da classificação do tipo de crise, faz-se a classificação do tipo de epilepsia e, 
posteriormente, da síndrome epiléptica. 
○ tipos de epilepsia: epilepsia focal, epilepsia generalizada, epilepsias focal e 
generalizada combinadas e desconhecida 
● Síndrome epiléptica engloba o conjunto de características dos tipos de crises, do 
eletroencefalograma e das imagens. Para definir uma síndrome é importante observar 
características dependentes da idade (como idade de início e remissão), gatilhos para crises, 
distribuição das crises ao longo do dia, comorbidades características, etiologia, prognóstico e 
implicações terapêuticas. 
 
EPILEPSIA NA INFÂNCIA E NA ADOLESCÊNCIA 
 
● Período neonatal: 
○ Epilepsia neonatal benigna 
○ Encefalopatia precoce 
● Lactentes 
○ Epilepsia infantil familial benigna 
○ Epilepsia focal benigna da infância 
○ Epilepsia mioclônica benigna 
○ Epilepsia genética com crises febris ​plus 
○ Espasmos infantis - tratamento: vigabatrina (especialmente em esclerose tuberosa), 
corticosteroides, topiramato, ácido valproico e benzodiazepínicos. 
● Pré-escolar 
○ Síndrome de Dravet (forma grave da epilepsia mioclônica da infância) - tratamento: 
ácido valproico, clobazam, topiramato, levetiracetam, estiripentol, dieta cetogênica 
○ Síndrome de Doose (epilepsia mioclônica astática) - tratamento: fármacos 
antiepilépticos de amplo espectro e dieta cetogênica 
○ Síndrome de Lennox-Gastaut: ​crises iniciadas entre 3-8 anos de idade associadas à 
deficiência intelectual; tríade: múltiplos tipos de crises epilépticas; EEG com 
descargas em ponta-onda lentas; e disfunção cognitiva - tratamento: fármacos 
antiepilépticos de amplo espectro, dieta cetogênica e estimulação vagal 
● Escolar 
○ Epilepsia benigna da infância - não precisa de tratamento, mas se frequente, usar 
carbamazepina 
○ Epilepsia de ausência na infância - tratamento: etossuximida, ácido valproico e 
lamotrigina 
○ Síndromes com estado de mal elétrico durante o sono 
■ Síndrome de Landau-Kleffner (SLK): afasia adquirida, alterações do 
comportamento, 3-6 anos - tratamento: ácido valproico, clobazam, 
levetiracetam 
■ Estado de mal epiléptico elétrico induzido por sono: crises de ausência 
atípicas e/ou crises noturnas, comprometimento cognitivo, várias etiologias 
● Adolescência 
○ Epilepsia mioclônica juvenil ​- tratamento: ácido valproico, lamotrigina, topiramato, 
clobazam e levetiracetam 
○ Epilepsia de ausência juvenil - tratamento: ácido valproico e lamotrigina 
22 
○ Epilepsia focal benigna - tratamento: não é necessário 
 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO DE MULHERES 
 
● Drogas antiepilépticas que diminuem a eficácia de anticoncepcionais hormonais (exceto 
SIU): barbitúricos, fenitoína, oxcarbazepina e carbamazepina 
○ aumentam o metabolismo do estrogênio e da progesterona! 
● Drogas que não diminuem a eficácia dos anticoncepcionais orais: ácido valproico, clobazam, 
gabapentina, lamotrigina, levetiracetam, pregabalina e vigabatrina 
● Lamotrigina​ tem seu efeito reduzido quando combinado com anticoncepcional oral 
● Na maioria das mulheres, as crises epilépticas têm relação com o ciclo menstrual 
● Teratogenicidade: todos os fármacos antiepilépticos aumentam o risco de malformações 
fetais. As principais alterações são: fenda palatina, lábio leporino, malformações 
craniofaciais e cardíacas, defeitos do tubo neural, hipospádia e anormalidade do esqueleto 
○ o ácido valproico é a droga com maior potencial teratogênico, estando associado ao 
risco de 1-2% de espinha bífida e alterações cognitivas 
○ a troca de DAE (droga antiepiléptica) durante a gestação apresenta riscos e não 
diminui a chance de malformações; o ideal é a troca antes da gestação 
○ a suplementação com ácido fólico tem efeito protetor contra defeitos do tubo 
neural 
● Efeito das crises epilépticas da mãe no feto: risco de trauma à placenta ou ao feto; 
precipitação do trabalho de parto. 
○ Durante o aleitamento, observar se criança tem alterações como letargia, 
irritabilidade e dificuldade para mamar 
 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO DE IDOSOS 
 
● Lista de DAE que podem causar nefrotoxicidade em idosos: gabapentina, levetiracetam, 
pregabalina, vigabatrina e topiramato 
● Muito importante se atentar à polifarmácia e suas possíveis interações medicamentosas 
 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO 
 
● DAE servem para controle de crises, diminuição da gravidade das crises, evitar efeitos 
adversos, diminuir morbidade e mortalidade relacionadas às crises, tratamentodas 
comorbidades, evitar interações medicamentosas e evitar obstáculos à vida do paciente. 
● A escolha da DAE deve considerar: risco de recorrência das crises, relação risco/benefício 
individualizada, tipo, frequência e gravidade das crises, tipo de síndrome epiléptica, idade e 
sexo, comorbidades associadas, profissão/atividades diárias, impacto de potenciais adversos 
das medicações na qualidade de vida, perfil farmacológico da droga, comedicação e custo. 
● O tratamento deve ser iniciado com uma única droga, em dose baixa, com aumento gradual 
até a dose de manutenção desejada. 
○ vantagens da monoterapia: alta eficácia, melhor tolerabilidade, manejo mais fácil, 
mais simples, ausência de interações medicamentosas, boa relação custo/benefício 
● Drogas epilépticas antigas: ácido valproico; benzodiazepínicos; carbamazepina; 
etossuximida; fenitoína; fenobarbital. 
23 
● Drogas epilépticas novas: gabapentina; lacosamida; lamotrigina; levetiracetam; 
oxcarbazepina; pregabalina; topiramato; vigabatrina. 
 
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO 
 
● O ​status epilepticus corresponde a uma manifestação extrema de crise epiléptica, com 
duração de, ao menos, cinco minutos. É uma emergência neurológica associada à grandes 
morbidade e mortalidade e é causada por sobreposição dos mecanismos de 
autossustentação sobre os de autofinalização de uma crise epiléptica. 
● O tratamento deve ser iniciado assim que estabelecido o ​status epilepticus​. A partir de 30 
minutos, já é possível observar dano neurológico irreversível. 
● Etiologia pode ser conhecida (sintomática) ou desconhecida (criptogênica) 
○ sintomáticas: AVC, intoxicação, overdose, malária, encefalite, trauma, tumor, 
epilepsias progressivas, demências 
● EME refratário: que persiste após o uso de duas drogas antiepilépticas corretamente 
indicadas e com doses otimizadas 
● EME apresenta farmacorresistência progressiva, tempo-dependente 
● Fatores prognósticos: etiologia, duração, idade, nível de consciência, refratariedade 
● EME não convulsivo: alteração da consciência associada a sinais clínicos sutis ou inexistentes 
- desde sonolência a coma. 
● Complicações: hipóxia, hipotensão arterial, elevação da pressão intracraniana, edema 
pulmonar, arritmias cardíacas, insuficiência cardíaca, acidose lática, hiperpirexia, 
hipoglicemia, distúrbios eletrolíticos, insuficiências renal ou hepática, rabdomiólise, 
coagulação intravascular disseminada 
● Tratamento: medidas gerais de suporte à vida; determinação da etiologia; e tratamento 
farmacológico específico. 
● Estágios do tratamento 
○ Estágio I: estado de mal epiléptico inicial - benzodiazepínicos (diazepam, lorazepam, 
midazolam) 
○ Estágio II: estado de mal epiléptico estabelecido - droga antiepiléptica intravenosa 
(fenitoína, valproato de sódio, fenobarbital, levetiracetam, lacosamida) 
○ Estágio III: estado de mal epiléptico refratário - droga anestésica intravenosa 
(midazolam, propofol, tiopental) 
○ Estágio IV: estado de mal epiléptico super-refratário - aquele que continua ou 
recorre em 24h após o início da terapia com droga anestésica intravenosa 
● Medicações 
○ em 5 minutos: diazepam IV (se persistir após 5 min, repetir) ou midazolam IM (se IV 
ausente) → para todos os pacientes exceto com causa rapidamente tratável 
○ em 30 minutos: valproato IV ou fenitoína IV (usar valproato se alérgico a fenitoína e 
não usar fenitoína​ se epilepsia idiopática generalizada!) 
○ se EME persiste - em 30 minutos: intubação orotraqueal com succinilcolina e 
midazolam IV ou propofol IV ou tiopental IV → titulação guiada pelo EEG 
● Manejo clínico: 
○ ABC (air, breath, circulation); acesso venoso (se não conseguir, midazolam IM); 
glicemia capilar (glicemia baixa ou desconhecida → 50mL IV glicose 50%; antes da 
glicose, tiamina IV 100mg); monitoração contínua de sinais vitais; exames de sangue; 
24 
transferir pra UTI; se não recobrar consciência ou se for iniciada droga IV contínua, 
EEG contínuo 
○ EME refratária: neuroimagem após controle das crises; monitoramento 
hemodinâmico em UTI; providenciar acesso venoso central e tratar hipertermia; 
ressuscitação volêmica; iniciar vasopressor se PAM<70mmHg ou PAS<90mmHg; 
monitoração com EEG contínuo; considerar punção liquórica e uso de antibióticos se 
suspeita clínica de infecção. 
 
● Algoritmo do tratamento: 
○ 1ª etapa (tempo 0): ABC 
- Manutenção das vias aéreas 
- Prevenção de hipóxia 
- Oxigenação (entubação pode ser necessário) 
- Controle dos sinais vitais e da temperatura 
○ 2 ª etapa (2 a 3 minutos): 
- punção de uma ou duas veias calibrosas 
- iniciar infusão EV de 50 ml de soro glicosado 50% e 100-250 mg de tiamina EV 
- hemograma, gasometria, glicemia, eletrólitos, funções hepática e renal 
○ 3ª etapa (tempo 5 minutos): 
- Diazepam 10 mg EV em bolus (administrar de forma que aumente rapidamente a 
concentração no sangue) em 2 minutos (2-5mg/min) 
○ 4ª etapa (tempo 7-8 minutos): 
- Fenitoína 18-20 mg/kg diluído em soro fisiológico 0,9% 1:20 
○ 5ª etapa (tempo 10 minutos): 
- repetir Diazepam (10 mg EV a cada 15 minutos; até 40 mg) 
○ 6ª etapa (tempo 30-60 minutos): 
- Fenitoína (completar dose até 30 mg/kg) + monitorar com EEG 
○ 7ª etapa (tempo 60): 
- Fenobarbital sódico até 20 mg/kg diluído em soro fisiológico 0,9% 
- Intubação orotraqueal 
○ 8ª etapa (>60 min): 
- Monitorização EEG 
- Midazolam ( DA: 0,15 a 0,20 mg/kg repetir a cada 5 minutos até máximo de 2 
mg/kg; DM: 0,1 a 0,4 mg/kg/h) 
- Pentobarbital (DA: 12 mg/kg; DM: 0,5 a 1 mg/kg/h) 
- Tiopental (100 a 250 mg em bolus por 20 segundos seguido de 50 mg a cada 2-3 
min ; manter infusão 3 a 5 mg/kg/h) 
- Propofol (DA: 1 a 2 mg/kg a cada 5 segundos até 10 mg/kg; DM: 6 a 12/mg/kg/h) 
25 
 
DISTÚRBIOS DE MOVIMENTO 
 
DOENÇA DE PARKINSON 
 
● É definida pela presença de bradicinesia e ao menos um dos seguintes sinais: rigidez 
muscular; tremor de repouso; e instabilidade postural não provocada por distúrbios 
vestibulares, cerebelares, visuais ou proprioceptivos. 
● A maioria dos casos é esporádica e 20% tem história familial positiva 
● Decorrente da perda de neurônios dopaminérgicos da substância negra 
● Diagnóstico clínico, é necessário: preencher critérios para uma síndrome parkinsoniana; 
ausência de critérios de exclusão absolutos; e pelo menos dois critérios de suporte. 
○ critérios de exclusão: repetidos AVCs; repetidos traumas cranioencefálicos; história 
de encefalite definida; crises oculógiras; tratamento com neuroléptico no início dos 
sintomas; remissão sustentada; sintomas estritamente unilaterais por mais de 3 
anos; paralisia do olhar vertical; sinais cerebelares; disautonomia precoce; demência 
precoce; sinais piramidais; resposta negativa à levodopa. 
○ critérios de suporte: início unilateral; tremor de repouso; tremor de mandíbula; 
sinais e sintomas progressivos; assimetria; boa resposta a levodopa; coreia induzida 
por levodopa; curso clínico acima de 10 anos 
● Sintomas não motores ocorrem durante a evolução ou até mesmo antes do diagnóstico da 
DP, como distúrbios do olfato, distúrbio comportamental do sono REM, disfunção 
autonômica (constipação intestinal principalmente), alterações neuropsiquiátricas 
(depressão) 
● Tratamento - iniciar ao diagnóstico 
○ não farmacológico: acompanhamento multidisciplinar 
○ farmacológico: 
■ fase inicial com sintomas motores não incapacitantes: monoterapia com 
amantadina, agonista dopaminérgico ou inibidor da MAO-B → associaçãocom levodopa 
■ fase inicial com sintomas motores incapacitantes e/ou idosos (>65a): 
levodopa 
■ fases intermediária e avançada da doença de Parkinson com flutuações 
motoras: levodopa, inibidor da COMT e agonista dopaminérgico 
■ fases intermediária e avançada com discinesia: fracionamento da levodopa, 
inibidor da COMT, inibidor da MAO-B e agonista dopaminérgico 
● Drogas 
○ Para tremor: ​biperideno,​ triexifenidil (anticolinérgicos) 
○ Para discinesia: ​amantadina 
○ Para aumentar concentração de dopamina: ​selegilina, ​rasagilina (inibidores da 
MAO-B) 
○ Agonistas dopaminérgicos 
○ Controle do encurtamento da dose de levodopa: ​entacapone (inibidor da enzima 
COMT) 
26 
○ Potencializa agonistas dopaminérgicos: ​safinamida 
○ Levodopa 
 
PARKINSONISMO ATÍPICO E SECUNDÁRIO 
 
● Parkinsonismo atípico ou parkinsonismo-​plus é um conjunto de doenças que se apresentam 
com manifestações de síndrome parkinsoniana mas não são DP. 
● Suspeita-se de parkinsonismo atípico se: sintomas bilaterais no início do quadro; progressão 
mais rápida do que na DP; e resposta limitada à levodopa 
○ sintomas de progressão rápida: declínio cognitivo; disautonomia; instabilidade 
postural precoce; bloqueio de marcha e quedas; disfagia e disfonia importantes; 
apraxia, mioclonias e distonia. 
● Compreende: atrofia de múltiplos sistemas; paralisia supranuclear progressiva; demência 
por corpos de Lewy; degeneração corticobasal. 
● Tratar sintomas e a doença de base; incluir no plano de cuidados a reabilitação, em especial 
fisioterapia motora, fonoaudiologia e estimulação cognitiva. 
 
TREMORES 
 
● Oscilação rítmica de qualquer parte do corpo decorrente de contração de músculos 
antagonistas; podem ser síncronos ou alternantes; pode ser fisiológico ou patológico. 
● Tremor fisiológico: antidepressivos, estresse, ansiedade, teofilina, agonistas 
alfa-adrenérgicos e café podem torná-lo visível 
● Classificação dos tremores 
○ Tremor de repouso: adução/abdução; pronação/supinação 
○ Tremor de ação: postural; cinético; intencional; tarefa-específico; isométrico 
● Tremor fisiológico: postural e principalmente nas mãos 
● Tremor essencial: cinético e postural em membros superiores, bilateral e simétrico, cabeça, 
laringe e membros inferiores 
● Tremor parkinsoniano: repouso e postural nas mãos unilateral ou bilateral assimétrico, 
membros inferiores, mento 
● Tremor na distonia: cinético e postural em membros superiores, unilateral, cabeça, voz, 
mento 
● Tremor tarefa-específico: cinético, membros superiores e laringe 
● Tremor cerebelar: intencional em membros superiores, cabeça e tronco 
● Anamnese: idade de início, modo de início (súbito ou gradual), localização inicial e sequência 
de aparecimento, circunstância em que ocorre, outros sintomas neurológicos, história de 
doenças sistêmicas, uso de medicações ou de substâncias ilícitas, resposta ao álcool, história 
familial de algum distúrbio de movimento 
● Tratamento 
○ Tremor parkinsoniano: levodopa (em doses mais altos), agonistas dopaminérgicos, 
anticolinérgicos 
○ Tremor essencial: propranolol ou primidona; topiramato ou atenolol 
○ Tremor distônico: toxina botulínica 
○ Tremor cerebelar: pouca resposta ao tratamento 
 
27 
COREIAS 
 
● Movimento involuntário irregular, rápido e arrítmico que pode acometer qualquer parte do 
corpo. A coreia é um distúrbio de movimento causado pela disfunção dos circuitos dos 
núcleos da base. 
● Principal coreia hereditária: doença de Huntington 
● Principal coreia adquirida: coreia de Sydenham 
● Etiologias: hereditária, metabólica, imunológica, infecciosa, vascular, estrutural e secundária 
ao uso de drogas 
● Coreias hereditárias: 
○ Huntington, Huntington-​like, coreia benigna familial, neuroacantocitose, atrofia 
dentato-rubro-pálido-luisiana, discinesias paroxísticas cinesiogênicas, mutações dos 
genes ADCY-5 e PDE10A 
○ O tratamento é sintomático 
○ Medicamentos para controle dos sintomas motores: ​haloperidol (neuroléptico 
típico), ​risperidona e olanzapina (neurolépticos atípicos), ​amantadina ​(antagonista 
dos receptores NMDA), tetrabenazina e deutetrabenazina (NOVO!) 
○ Medicamentos para controle dos sintomas psiquiátricos: antidepressivos (duais ou 
ISRS) 
○ Doença de Huntington: ​início 35-55 anos, duração de 15-20 anos, caracterizada por 
movimentos involuntários, distúrbios psiquiátricos, distúrbios cognitivos e há a 
variante Westphal, a forma juvenil, que é rígido-acinética. Outras manifestações 
incluem impersistência motora, posturas distônicas, bradicinesia, disartria, disfagia, 
irritabilidade, impulsividade, depressão, prejuízo da atenção e do aprendizado. 
○ Neuroacantocitose: 20-30a, caracterizada por coreia, distonia orolingual (protusão 
da língua durante alimentação e mordedura de língua e lábios) e distonia de marcha. 
Outras manifestações incluem distúrbios psiquiátricos, transtorno 
obsessivo-compulsivo, crises epilépticas e atrofia muscular. 
● Coreias adquiridas: 
○ Coreia de Sydenham, coreia associada ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) e 
síndrome de anticorpo antifosfolípide (SAAF). 
○ Coreia de Sydenham: ​início aos 9 anos, mais comum em meninas, dura cerca de 9 
meses, caracterizada por hemicoreia (20% dos casos), coreia paralítica (8%) ou 
coreia persistente por mais de 2 anos (50%); hipotonia; impersistência motora (sinal 
da ordenha); TOC; comprometimento de atenção e hiperatividade; labilidade 
emocional; transtorno depressivo; transtorno de ansiedade; disfunção executiva; 
manifestações associadas a febre reumática. O diagnóstico é feito se: coreia 
subaguda sem evidência de outras causas, presença de manifestações maiores ou 
menores de febre reumática, excluir doenças reumatológicas como LES e SAAF e 
excluir causas estruturais. ​Tratamento​: profilaxia de febre reumática com penicilina 
G benzatina 21/21 dias; anticoreico com ácido valproico, neurolépticos (risperidona) 
e, em casos refratários, pulsoterapia com metilprednisolona, IgIV ou plasmaférese; e 
tratamento das comorbidades psiquiátricas associadas. 
 
TIQUES 
 
28 
● Tiques são movimentos involuntários súbitos, breves, repetitivos, não rítmicos e 
estereotipados de grupos musculares individualizados (tiques motores) ou sons produzidos 
pelo movimento do ar pelo nariz, boca ou garganta (tiques vocais ou fîoncios). Podem ser 
parcial e temporariamente suprimidos. 
● Classificação: 
○ Tique motor simples: grupo motor isolado com padrão repetitivo e afetando 
diferentes localizações 
○ Tique vocal simples: sons sem significado semântico (estalar a língua, limpar a 
garganta) 
○ Tique motor complexo: movimentos sequenciais com padrões coordenados 
envolvendo vários grupos musculares 
○ Tique vocal complexo: produção de palavras, frases ou sentenças completas 
● Síndrome de Gilles de la Tourette: ​manifestação mais grave entre os transtornos causadores 
de tique; é um distúrbio neurocomportamental com presença de tiques motores e vocais. Os 
sintomas comportamentais são TDAH, TOC, depressão, ansiedade, impulsividade e 
comportamento desafiante. Início na primeira década de vida, se intensificando na 
adolescência e diminuindo na fase adulta. 
○ Tratamento: 
■ educacional - explicar que distúrbio é benigno e autolimitado 
■ psicoterapêutico - se prejuízo funcional e social 
■ farmacológico de comorbidades 
■ farmacológico dos tiques - haloperidol, pimozida, risperidona 
(antipsicóticos),clonidina, topiramato, tetrabenazina e toxina botulínica 
 
DISTONIAS 
 
● Distúrbios do movimento hipercinético caracterizado por contrações musculares 
sustentadas, fixas ou intermitentes que levam a posturas anormais, movimentos repetitivos 
ou ambos. Os movimentos distônicos são tipicamente padronizados, previsíveis, torcionais e 
podem ser tremulantes. 
● É frequentemente iniciada ou piorada com a ação voluntária e associada a contração 
muscular em transbordamento (extensão da contração para áreas adjacentes à região 
primária). 
● Geste antagonistique ​ou truque sensitivo: estímulos sensoriais (especialmente táteis) na 
região distônica que produzem melhora significativa da distonia 
● Distonias focais: 
○ blefaroespasmo - contração anormal do orbicular dos olhos; pode acometer 
também prócero e corrugadores; leva a piscamento forçado e excessivo dos olhos 
○ distonia oromandibular - discinesias orais; movimentos de fechamento, abertura 
e/ou lateralização da mandíbula 
○ disfonia espasmódica (ou distonia laríngea) - distonia em um ou mais músculos da 
laringe afetando a fala 
○ distonia cervical (torcicolo) - contração dos músculos do pescoço e ombro 
○ cãibra do escrivão - distonia de membros superiores tarefa-específica 
○ Distonia de membro - acomete um único membro e é persistente 
29 
● Diagnóstico: clínico; é importante saber idade de início, evolução e distribuição, velocidade 
de instalação, sinais e sintomas neurológicos associados, história familial e uso de 
medicações 
○ Distonia aguda induzida por drogas (especialmente bloqueadores dopaminérgicos): 
mais frequente na primeira semana de uso em homens jovens em uso de 
neurolépticos de alta potência e usuários de cocaína 
○ Distonia tardia induzida por drogas: movimentos distônicos que ocorre após pelo 
menos 3 meses de uso de bloqueadores dopaminérgicos 
● Tratamento 
○ farmacológico - anticolinérgicos (​biperideno​, triexifenidil), baclofeno, 
benzodiazepínicos, levodopa, tetrabenazina, clozapina. 
○ toxina botulínica 
○ cirurgias ablativas (principalmente para distonia cervical) 
 
MIOCLONIAS 
 
● Movimentos involuntários, de início súbito e curta duração, semelhante a choques. 
● Mioclonias positivas: ativação de um grupamento muscular 
● Mioclonias negativas: interrupção abrupta temporária da atividade muscular 
● Classificação fisiopatológica: 
○ Mioclonias corticais: distais, de pequena amplitude, focais 
○ Mioclonias subcorticais: proximais, de grande amplitude, generalizadas e com 
movimentos sincrônicos bilaterais 
○ Mioclonias medulares: segmentares e proprioespinhais de acordo com a 
musculatura afetada 
○ Mioclonias periféricas: movimentos rítmicos ou semi-rítmicos secundários a lesões 
de raízes, plexos e nervos 
● Diagnóstico: apresentação clínica e exames eletrofisiológicos; história clínica e exame 
neurológico são fundamentais para investigação etiológica 
● Tratamento: 
○ investigação de causas reversíveis - condições toxicometabólicas, medicamentosas e 
lesões estruturais passíveis de abordagem cirúrgica 
○ farmacológico - varia de acordo das características fisiopatológicas; levetiracetam, 
ácido valproico e clonazepam são usados para mioclonias corticais e subcorticais 
○ toxina botulínica para mioclonia medular segmentar ou mioclonia periférica 
 
ATAXIAS 
 
● Ataxia é uma síndrome caracterizada por perda do equilíbrio e da coordenação. Pode 
resultar de disfunção de diferentes estruturas do sistema nervoso. Podem ser familiais ou 
esporádicas e podem ocorrer de forma progressiva (doença degenerativa) ou de forma 
aguda. 
● Ataxia cerebelar: dismetria, disdiadococinesia, nistagmo, disartria, incoordenação de 
marcha, titubeação, tremor, normo ou hiporreflexia, reflexos pendulares 
● Ataxia sensitiva: alterações da sensibilidade profunda, hipo ou arreflexia, perda de 
propriocepção e de palestesia, marcha talonante e sinal de Romberg 
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● Não há tratamento específico. Todos os pacientes podem se beneficiar de reabilitação 
(fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional) 
31 
COMA 
 
 
Trauma leve: 13-15 
Trauma moderado: 9-12 
Trauma grave: 3-8 
 
 
 
 
32 
AFASIAS 
 
 
 
Fluência do 
discurso 
Compreensão Nomeação Repetição 
Afasia de Broca Não fluente Normal Alterado Alterado 
Afasia de 
Wernicke 
Fluente Alterado Alterado Alterado 
Afasia global Não fluente Normal Alterado Alterado 
Afasia de 
condução 
Fluente Normal Alterado Alterado 
Afasia anômica Fluente Normal Alterado Normal 
Afasia 
transcortical 
motora 
Não fluente Normal Alterado Normal 
Afasia 
transcortical 
sensorial 
Fluente Alterado Alterado Normal 
Afasia 
transcortical 
mista 
Não fluente Alterado Alterado Normal 
 
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NEUROCISTICERCOSE 
 
● Infecção no sistema nervoso central pela forma larvária da ​Taenia solium. A infecção se dá 
por meio da ingestão de água de alimentos contaminados. Se tratada a tempo, possui bom 
prognóstico. 
● Sintomas: crises epilépticas; hidrocefalia; AVC; sintomas de compressão (cistos podem 
simular tumor) e outros sinais neurológicos 
● Diagnóstico: ressonância magnética e líquor (pesquisa de anticorpos) 
 
 
 
● Só há tratamento se paciente não estiver na fase de calcificação; o tratamento consiste em 
anti-helmínticos (albendazol ou praziquantel) + corticoterapia. Já na fase calcificada, o 
tratamento é sintomático, especialmente com anticonvulsivantes. 
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