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UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE NÚCLEO PERMANENTE DE CONCURSOS – COMPERVE RESIDÊNCIA MÉDICA – 2016 Referência: Questão nº 20 (Pediatria – Prova Específica) O gabarito da questão nº 20 (Pediatria – Prova Específica) foi ALTERADO para a letra "D", efetivamente a opção de resposta correta, conforme justificativa abaixo. Diferentemente do que ocorre em outras faixas etárias, a maior parte das crises neonatais são sintomáticas, ¼ criptogênicas e poucas ficam na categoria idiopática. A etiologia ou os distúrbios associados envolvem um amplo espectro de patologias neonatais e distúrbios metabólicos. As crises neonatais são geralmente multifatoriais, e o seu prognóstico relaciona-se fortemente com a etiologia. A asfixia perinatal continua sendo o fator etiológico mais freqüentemente associado a convulsões neonatais. As crises convulsivas neonatais não são, em sua maioria, de etiologia geneticamente determinada. E sua etiologia deve ser sempre investigada. Segundo Paulo Margotto: ETIOLOGIA 1. ENCEFALOPATIA HIPÓXICO-ISQUÊMICA : 30 a 60% dos casos ocorrem nas primeiras 24 horas de vida ,sendo que 60%, ocorrem dentro das primeiras 12 horas. 2. HEMORRAGIA INTRACRANIANA: * Hemorragia Periventricular e Hemorragia Intraventricular : 32% desenvolvem convulsão: Convulsão Tônica generalizada (RN pré-temo). * Hemorragia subaracnóide: convulsão geralmente no segundo dia; RN a termo, bebê bem nos períodos intercrises. * Hemorragia subdural: 50% desenvolvem convulsão nas primeiras 48 horas. 3. HEMATOMA INTRACEREBRAL 4. INFARTO CEREBRAL: RN a termo, convulsões motoras focais. 5. ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA: Coartação da Aorta 6. DEFICIÊNCIA DE ZINCO: convulsão no 5º dia de vida. 7. DISTÚRBIOS METABÓLICOS: * Hipoglicemia: glicemia plasmática menor que 45%; sanguínea menor que 40% * Hipocalcemia: cálcio sérico, menor que 8mg%; precoce: menos que 7 dias de vida, e tardia, mais que 7 dias de vida. * Hipomagnesemia: magnésio sérico menor que 1,6 mg %. * Hiponatremia: sódio sérico menor que 130 mEq/l. * Hipernatremia: sódio sérico maior que 150 mEq/l. * Dependência de piridoxina: a vitamina B6 é um co-fator da síntese do ácido gamaaminobutírico. A mãe ocasionalmente relata movimentos fetais paroxísticos. É um distúrbio autossômico recessivo. Teste : 50 mg E.V de Vit. B6. 8. INTOXICAÇÃO POR ANESTÉSICO LOCAL: RN com asfixia, flacidez e apnéia, bradicardia e hipotonia nas primeiras 6 - 8 horas de vida. 9. INFECÇÃO INTRACRANIANA: 12% dos casos de convulsão (meningite bacteriana). 10. DISTÚRBIO DO DESENVOLVIMENTO: Lisencefalia, Paquigiria, Polimicrogiria. 11. ABSTINÊNCIA : ocorre em 2/3 dos RN de mães usuárias de drogas (cocaína/barbitúricos), ocorrendo entre o 3º e o 5º dia de vida após a última dose da droga utilizada pela mãe : hipertonia, tremores, hiperreflexia, irritabilidade e inquietação, choro agudo, distúrbios do sono, convulsões. Os sintomas de retirada de drogas podem ocorrer tardiamente (4-6 semanas de vida). 12. ERROS INATOS DO METABOLISMO: as convulsões ocorrem após o segundo dia de vida. As mais comuns são: fenilcetonúria, doença do xarope de bordo, hiperglicinemia não cetótica e os distúrbios do ciclo da uréia (associadas freqüentemente com hiperamonemia). Distúrbios específicos no ciclo da uréia, tais como deficiência da carbamilfosfatosintetase pode-se apresentar com coma e convulsões nos primeiros 2 dias de vida com grande elevação dos níveis plasmáticos de amônia (para estes RN, deve ser justificado um tratamento agressivo com exsanguíneotransfusão, diálise e dieta apropriada). Outras raras causas incluem, distúrbios no metabolismo dos carboidratos, com hipoglicemia e distúrbios peroxisomal, como a adrenoleucodistrofia ou síndrome de Zellweger. Hipoglicorraquia com convulsões pode ocorrer devido a um distúrbio no transporte de glicose através da barreira hematoencefálica (consulte o capítulo Erros Inatos do Metabolismo). 13. FAMILIAL: início no 2º - 3º dia de vida pós-natal. Podem ocorrer de 10 a 20 convulsões por dia. A transmissão é autossômica dominante (o gene causador está ligado ao ramo longo do cromossomo 20). As convulsões são autolimitadas e cessam de 1 a 6 meses. Bom prognóstico. DIAGNÓSTICO O diagnóstico da convulsão neonatal depende da identificação dos fatores de risco e reconhecimento de suas manifestações: 1. história da gravidez e parto/ história familiar 2. época de início das convulsões 3. tipo de convulsão 4. enfermidades associadas 5. exame neurológico detalhado 6. EEG 7. Exame clínico: pressão arterial, fundo de olho, fontanela, estado mental. 8. Exames complementares: * sódio, potássio, glicose, cálcio, magnésio, bilirrubinas, gasometria, RX de crânio, ultra-sonografia cerebral, punção lombar e hemograma. 9. Investigaçao de erros de metabolismo Magda Maria Pinheiro de Melo Diretora da COMPERVE
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