40- NEOPLASIAS EM PEDIATRIA

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Neoplasias em Pediatria
Leucemia
● Neoplasia mais comum na infância
LLA
● LLA - Patogênese:
○ anormalidade em célula hematopoiética → proliferação clonal → disfunção e
falência da medula óssea.
● Quadro clínico:
○ dores ósseas
○ sangramentos
○ infecção
○ anemia, apatia
○ hepatomegalia
○ esplenomegalia
● Doenças associadas:
○ Sd. de Down: 20 vezes mais comum (prevalente) devido a mutação no gene
GATA1
● Diagnóstico:
○ exame de sangue: hemograma
○ anemia
○ trombocitopenia
○ leucócitos < 10.000
○ presença de blastos
○ exame da medula óssea (aspirado ou/e biópsia) com > 25% de fibroblastos
● CAI NA PROVA:
○ Fatores prognóstico:
■ idade:
■ contagem inicial de leucócitos
■ resposta inicial ao tratamento
○ Risco médio:
■ idade 1 - 10 anos
■ leucócitos < 50.000
○ Risco intermediário:
■ > 10 anos
■ leucócitos > 50.000
■ resposta lenta (pode ser revertido - mudança de QT)
○ Risco alto:
■
LMA
● Existem 7 subtipos (M1 a M7)
● Quadro clínico:
○ semelhante a LLA (falência de medula óssea)
○ nódulos subcutâneos (amarronzados)
○ massas retrocolares (cloromas) - M2
● Diagnóstico:
○ Biópsia de medula óssea
● Tratamento:
○ tanto da LLA ou LMA é QT (quimioterapia).
Linfoma
Linfoma de Hodgkin
● Introdução:
○ doença de Hodgkin
○ EBV - genoma em tecido de biópsia
○ imunodeficiência (predispõe)
● Patogênese:
○ Marca registrada → Células de REED - STERNBERG
● Quadro clínico:
○ sinal mais comum: linfonodopatia
○ massa mediastinal anterior
● Diagnóstico:
○ raio x de tórax
○ biópsia de gânglio
○ VHS aumentado
○ ferritina sérica aumentada
● Tratamento: QT + Radioterapia
● Pegadinha:
○ Linfomas de NÃO hodgkin - LNH:
■ Africa equatorial
■ 50% tumores da infância são linfomas (Burkitt)
■ infiltração da MO > 25%
■ trata-se como LLA
■ EBV - presentes na maioria dos casos
■ Outros tipos de LNH:
● Linfoma linfoblástico: tumor mediastino - dispneia
● síndrome da veia cava
● Tumor de Burkitt: massa de células neoplásicas na mandíbula
■ Tratamento: cirurgia para retirada de massa e QT
Tumores do Sistema Nervoso Central
● Introdução:
○ 2ª neoplasia mais comum da infância
● Quadro clínico:
○ sinais tem relação com a localização do tumor:
■ Tríade clássica: cefaleia, náuseas/vômitos e papiledema
■ são presentes em tumores da linha média e infratentorial
■ HIDROCEFALIA
● Características da cefaleia da hipertensão intracraniana:
○ matinal
○ vômitos
○ dor de cabeça recente
○ dor de cabeça que mudou suas características
● CAI NA PROVA:
○ Indicações para neuroimagem em crianças com cefaleia:
■ exame neurológico alterado
■ mudança recente de comportamento + cefaleia
■ piora não explicada do desempenho escolar
■ dor que acorda a criança a noite
■ dor pela manhã ao acordar
■ dor de cabeça em menores de 6 anos como principal queixa
■ dor de cabeça que aumenta com a tosse
● Tumores infratentoriais:
○ distúrbio de fala, marcha e coordenação motora.
○ torcicolo
○ HERNIAÇÃO de amígdala cerebelar
● Tumores de tronco cerebral:
○ paralisia de nervos cranianos
○ lesão de 1º neurônio motor
○ hemiparesia, hiper-reflexia, clônus
● Tumores supratentoriais:
○ desordens focais:
■ fraqueza motora localizada
■ distúrbios da fala
■ convulsões
● Tumores suprasselares:
○ déficit neuroendócrino:
■ diabetes insipidus
■ hipotireoidismo
Tumores abdominais
Neuroblastoma
● Introdução:
○ câncer embrionário do sistema simpático periférico
○ neoplasia - comum entre lactantes
● Quadro clínico:
○ massa abdominal (suprarrenal, gânglios simpáticos retroperitoneais)
○ raio X ou CT: calcificações ou hemorragias
■ TUMOR DE WILMS NÃO MOSTRAM CALCIFICAÇÕES
○ doença metastática pode provocar: “olhos de guaxinim" por metástase
retroorbitária.
● NB na cadeia simpática cervical:
○ Sd. de Horner:
■ ptose
■ miose
● NB paraespinhal:
○ pode invadir - compressão medular
○ emergência a ser tratada com:
■ cirurgia (laminectomia)
■ RXT
■ QT
● NB Diagnóstico:
○ URINA - aumento do ácido homovanílino e ácido vanilmandélico (presente
em 95%)
○ biópsia do tumor ou aumento do VMA aumentado na urina + neuroblastos na
médula óssea
Tumores Renais
Tumor de Wilms
● Introdução:
○ idade 2 a 5 anos
● Memorize:
○ Manifestações clínicas associadas a:
■ hemi-hipertrofia
■ aniridia: diferença das pupilas
■ síndrome de Beckwith-Wiedemann (hemi-hipertrofia + macroglossia +
visceromegalia)
● Quadro clínico:
○ massa abdominal
○ mãe nota no banho
○ dor abdominal
○ hematúria
○ HAS
● Tratamento:
○ cirurgia + QT
Tumores em Suprarrenal
● Introdução:
○ Sinais de puberdade precoce
○ virilização nas meninas
○ hipertensão arterial
○ Sd. de Cushing
Tumor ósseo
Osteossarcoma
● Introdução:
○ mais comum
○ aparece no estirão puberal
○ sarcoma de Ewing: < 10 anos
● Diagnóstico:
○ dor óssea que desperta o paciente
○ massa palpável
○ alteração radiológica
○ neoformação óssea padrão “sunburst”
● Tratamento:
○ desarticulação / amputação
Tumor de Retina
Retinoblastoma
● Quadro clínico:
○ leucocoria:
■ notado na ausência do reflexo vermelho
■ diagnóstico diferencial: catarata, retinopatia da prematuridade.
● Diagnóstico:
○ exame oftalmológico
○ USG de órbita
○ TC ou RNM
● Objetivo do tratamento:
○ cura
○ preservar a visão
○ QT / enucleação