2 Malformações do trato urinario

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INTRODUÇÃO 
• CAKUT: 
▪ Anomalias congênitas dos rins e do trato 
urinário 
▪ É a principal causa de doença renal crônica 
e transplante renal pediátrico nas crianças 
pequenas 
• Outros: inclui muito Cakut, mas não consegue 
provar porque as vezes os rins chegam tão 
atrofiados que não consegue diagnosticar 
• Normalmente a HAS não é a causa, é uma 
consequência do Cakut 
 
 
HIDRONEFROSE PERINATAL 
• Termo genérico 
• Pode ser diagnosticado ainda na vida uterina 
• Dilatações do sistema coletor renal que podem 
ocorrer na criança devido a processos 
obstrutivos do trato urinário em casos de 
refluxo vesicouretral (RVU) 
• Incidência de 1 a 3% na população gestacional 
(até 5%) 
• Na USG: diâmetro AP da pelve renal>0,4cm no 
2º trimestre ou >0,7cm no 3º trimestre da 
gestação 
• Detecção no período antenatal (após 15ª 
semana de IG e 95% após 25ª semana) 
• Quase sempre assintomática no RN 
• USG fetal evita diagnostico tardio após 
episodio de ITU ou palpação de massa 
abdominal 
 
• Diagnostico e conduta adequada precoce 
possibilita a diminuição da incidência de danos 
ao parênquima renal 
• Causas: 
 
 
SEGUIMENTO PÓS-NATAL 
• Exame físico: 
▪ Palpação abdominal: massa em flancos, 
abdome em ameixa pela Sd de Prune-Belly 
(hipoplasia ou agenesia dos músculos 
retoabdominal e da musculatura do trato 
urinário – na palpação sente as vísceras e 
ureter dilatados bilateralmente, com 
estase importante, bexiga dilatada e 
flácida) 
 
▪ Bexigoma 
▪ Avaliar o dorso (estigmas cutâneos) 
• Avaliar o jato urinário: 
▪ Fraco e intermitente 
▪ O normal é ser forte e contínuo, no menino 
tem que fazer a parábola 
• Laboratorial: 
▪ Sumario de urina 
LARISSA MENEZES – AISCA III 
 
▪ Função renal após 72h de vida 
▪ Nas primeiras 72h de vida, ureia e 
creatinina serão a materna 
• Investigação por imagem: 
▪ É variável, de acordo com cada caso 
▪ Obrigatório: USG de rins e vias urinarias 
(entre 4-7 dias de vida) 
▪ Rim sem alteração: 
 
▪ Leve dilatação da pelve renal: 
 
▪ Dilatação maior da pelve e pouca dilatação 
dos cálices renais: 
 
▪ Dilatação acentuada da pelve e dos cálices, 
porém sem comprometimento da 
espessura do parênquima renal: 
 
▪ Com afinamento do parênquima renal 
(provavelmente o rim displasico, sem 
função): 
 
▪ Uretrocistografia miccional (UCM) 
▪ Cintilografia (DMSA/DTPA) 
 
ESTENOSE DE JUP 
• Estreitamento na junção ureteropélvica 
(ureter com pelve renal) 
• Quanto mais completa a obstrução, maior a 
retenção de urina 
 
• Local mais comum de obstrução congênita, 
sendo a principal causa de hidronefrose na 
criança 
LARISSA MENEZES – AISCA III 
 
• Na USG: 
▪ Dilatação pielocalicial + 
▪ Eventual afilamento de parênquima renal 
▪ Não tem dilatação de ureteres 
▪ Sem oligodramnio (precisa ser total e 
bilateral) 
• Quadros leves e parciais podem ter resolução 
espontânea 
• Obstrução completa: displasia renal, condição 
incompatível com a vida. É um rim que não se 
diferenciou, não se formou 
• Tratamento: 
▪ Cirúrgico (Pieloplastia) em alguns casos: 
tira o segmento estenosado e consegue 
recuperar o rim 
▪ Cirúrgico (Nefrectomia) quando o rim é 
excluso funcionalmente 
▪ Duplicidade pelve renal + Estenose: 
Nefrectomia 
 
 
ESTENOSE DE JUV 
MEGAURETER PRIMÁRIA 
• Estenose uretrovesical (distalmente) 
• Dilatação acima do ponto de estenose, o 
ureter e o rim também dilatam 
 
• No refluxo vesicureteral de alto grau também 
a estenose é na JUV 
• Na USG: 
▪ Dilatação da pelve renal + Dilatação uretral 
= Uretro-hidronefrose 
▪ Bexiga normal 
▪ Sem oligodramnio 
• A conduta normalmente é conservadora: 
▪ Displasia acentuada na parede do ureter 
dilatado, sendo comum manter uretero-
hidronefrose mesmo depois de tratamento 
cirúrgico 
▪ Possível regressão da dilatação com o 
crescimento da criança 
▪ Observar a dilatação com USG e deixar a 
profilaxia com ATB 
• Antibioticoprofilaxia e acompanhamento 
clínico e imaginológico regular e seriado 
 
VÁLVULA DE URETRA POSTERIOR 
(VUP) 
• É a mais grave 
• É a etiologia mais comum de obstrução do 
trato urinário em RN do sexo masculino, 
ocorrendo em 1:3000-5000 gestações nessas 
crianças 
• Representa a mais grave uropatia obstrutiva 
que pode ser reconhecida na USG fetal 
LARISSA MENEZES – AISCA III 
 
 
• USG: 
▪ Hidronefrose + Dilatação de ureter 
bilateral (megaureter) 
▪ Alterações de bexiga: espessamento, 
megabexiga 
▪ Oligodrâmnio: não tem desenvolvimento 
do pulmão e risco de hipoplasia pulmonar, 
além da doença renal crônica – Sd de 
Potter (incompatível com a vida; hipoplasia 
pulmonar + doença renal crônica) 
• Oligodrâmnio + Megabexiga: 98,5% de 
especificidade, mas sensibilidade de 60% 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
o Se o diagnostico não for realizado no período 
pré-natal, este pode acontecer no período 
pós-natal, nos lactentes, escolares, 
adolescentes e até na vida adulta (disfunção da 
ejaculação) 
o Lactentes: jato urinário fraco ou intermitente, 
distensão abdominal, ITU precoce 
o Escolares: esforço miccional com jato urinário 
fraco e intermitente, incontinência urinaria, 
gotejamento pós-miccional, distensão 
abdominal com bexiga palpável, retenção 
urinaria, hematúria, ITU de repetição 
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO 
o Uretrocistografia miccional (UCM): 
▪ Cateterismo vesical com sonda 
preenchendo a bexiga com contraste e faz 
o RX 
▪ A bexiga é para ter a parede lisa 
▪ Na primeira imagem: divertículos (sinal de 
esforço), bordas irregulares 
▪ Segunda imagem: fase miccional 
mostrando refluxo secundário com ureter 
dilatado (não é alça intestinal) 
▪ Terceira imagem: fase pós-miccional com 
grande quantidade de resíduo mostrando 
estreitamento 
 
▪ Dilatação importante de uretra, bexiga 
serrilhada, uretra posterior bem dilatada 
 
o 16 anos, encaminhado ao nefropediatra 
devido a disuria e nefrolitiase. No 
interrogatório de hábito miccional paciente 
referindo perdas urinarias involuntárias 
diurnas, esforço para iniciar diurese e 
sensação de esvaziamento incompleto. 
Solicitado USG e UCM 
▪ Bexiga em arvore de natal cheia de 
divertículos 
 
LARISSA MENEZES – AISCA III 
 
 
TRATAMENTO 
o Desobstrução! 
▪ Sonda vesical de demora 
▪ Ressecção de válvula 
▪ Vesicostomia 
o O diagnostico tem que ser pré-natal para 
desobstruir imediatamente ao nascimento 
o Os pacientes devem ser monitorizados quanto 
ao crescimento e desenvolvimento, nutrição, 
pressão arterial, função renal, função vesical, 
distúrbios miccionais, aspectos da uretra, 
presença de refluxo vesicoureteral (RVU) 
secundário e infecções do trato urinário 
 
REFLUXO VESICOURETERAL (RVU) 
• Retorno de urina da bexiga de volta para 
ureteres e rins, decorrente de disfunção 
anatômica ou funcional 
• Causa mais comum de ITU recorrente 
• Pode levar a perda progressiva de função renal 
(cicatrizes renais), mesmo antes da ocorrência 
de episódio de ITU 
• Hidronefrose antenatal: 2º diagnóstico mais 
frequente 
• ITU confirmada: 30-50% dos casos terão RVU 
CLASSIFICAÇÃO 
o É no grau 3 que começa a ser visto no USG 
 
ETIOLOGIA 
o Inserção anômala dos ureteres na bexiga – 
Refluxo primário (o ureter deve se inserir mais 
distal e medial, quando se insere de forma 
anômala perde o túnel submucoso) 
o Posição do meato ureteral: quanto mais lateral 
e cranial, maior chance de refluxo 
o O ureter intramural e submucoso é 
comprimido durante o enchimento vesical 
contra o musculo detrusor, impedindo o 
retorno da urina: 
 
TRATAMENTO 
o Altas taxas de resolução espontânea: 
▪ Crianças <1 ano na apresentação 
▪ Baixo grau (I-III): 80% I e II; até 50% grau III 
▪ Hidronefrose antenatal com apresentação 
assintomática 
▪ Costuma ocorrer nos primeiros 5 anos de 
vida 
o Objetivo: 
▪ Prevenção de cicatriz renal 
▪ Hipertensão arterial 
▪ DRCT (doença renal crônico terminal) 
o Tratamento conservador: 
LARISSA MENEZES – AISCA III▪ Detecção e tratamento das disfunções 
miccionais e constipação intestinal. Como 
urgência urinaria, urge-incontinencia, fluxo 
fraco, hesitação, polaciúria 
▪ Nos meninos é aconselhável a circuncisão 
(postectomia) 
▪ Quimioprofilaxia: RVU de alto grau (IV e V) 
o Tratamento cirúrgico: 
▪ Controverso 
▪ RVU persistente de alto grau 
▪ ITU de repetição apesar do tto clínico 
▪ Presença de cicatrizes renais 
▪ Endoscópio: injeção suburetral de 
substância biocompatível – DEFLUX 
(solução de Dextranomer + Ác hialurônico 
▪ Reimplantação cirúrgica do ureter