Anemias Hemolíticas - Hematologia

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Introdução 
As hemácias têm naturalmente em torno de 90-
120 dias de vida até a sua hemólise, mas quando 
se tem uma anemia hemolítica ela cai em torno 
de 8 dias. 
As anemias hemolíticas podem ser hereditárias 
ou adquiridas. Nas anemias hemolíticas pode 
existir a hemólise intravascular e extravascular. 
Hoje vamos falar 
• Defeito de membrana 
• Defeito enzimático 
• Anemia hemolítica adquirida autoimune. 
Defeito da Membrana da Hemácia 
A grande maioria é de origem genética, a mais 
frequente é a esferocitose hereditária 
A membrana tem várias funções como troca de 
íons, plasticidade e manter a forma bicôncava. 
Componentes do citoesqueleto da membrana 
➔ Espectrina (cadeia alfa e beta) → mais 
importante 
➔ Actina (banda 5) 
➔ Proteína 4.1 
➔ Palidina proteína 4.2 
➔ Anquirina (banda 2.1) → mais importante 
➔ Glicoforina (banda 3) 
 
 
 
 
Esferocitose Hereditária 
Fisiopatologia – defeito no citoesqueleto da 
membrana da hemácia (na espectrina 10% dos 
casos e na anquirina 50% dos casos, banda 3 
20%) com perda de fragmentos da membrana-
alteração da forma bicôncava para esférica, com 
menor plasticidade e aprisionamento nos cordões 
esplênicos – sinusoides do baço (macrófagos) -
hemólise extravascular. → as hemácias são 
bicôncavas. 
Aumento da fragilidade e a resistência está 
diminuída nas hemácias com esferocitose. 
Lembrando que a hemólise não é intravascular, 
mas sim extravascular nos órgãos do sistema 
reticulo endotelial. 
• Transmissão genética 
• Incidência de 1/5000 
• Formas leves em 1% da população 
Quadro clínico: 
Graus variados – 
• Anemia 
• Esplenomegalia 
• Colelitíase – Aumento da BI (principalmente 
após um tempo de doença) 
• Icterícia 
Complicações – 
• Crise hemolítica 
• Crise megaloblástica – B12 reservada e ácido 
fólico diminuído (a medula óssea funciona até 
8x mais) 
• Úlceras de perna 
• Sobrecarga de ferro (ferritina elevada) 
• Hematopoiese extramedular 
Quadro laboratorial 
• Hemograma → anemia / presença ou não de 
esferócitos (principalmente quando ocorre a 
retirada do baço) 
Obs. – esferócitos não é patognomônico da 
anemia esferocistica 
• Estudo familiar 
• Curva fragilidade osmótica à temperatura 
ambiente e a 37ºC (abaixo de 50%) 
• Teste de lise pelo glicerol (teste de screening) 
O diagnóstico diferencial é com doenças 
hepáticas e doenças hemolíticas autoimunes. 
Tratamento – 
• Retirada do baço (o recomendado é esperar 
até 6 anos) → melhora do grau de anemia. 
• Antes somente se for muito sintomático 
(crises hemolíticas), pois o baço é importante 
para imunidade. 
• Infarto esplênico → hidratação, transfusão, 
controle da infecção. 
 
 
 
 
 
Defeito enzimático na hemácia G6PD 
• Incidência de 200 milhões de casos 
indivíduos afetados no mundo 
• Variados graus – genética ligado ao X 
• É pesquisado no teste do pezinho 
Características 
➔ Constitui a mais frequente das enzimopatias, 
afetando mais de 400.000 indivíduos em todo 
o mundo. Ligado ao cromossomo X por 
mutação do braço longo (mutações de ponto) 
➔ A principal variante no Brasil é a variante 
africana 
➔ Variantes da G6PD 
o Classe I – hemólise crônica 
o Classe II – deficiência grave 
(mediterrâneo, santamaria e cantão) 
o Classe III – deficiência moderada 
(africana, Seattle e chantam) 
o Classe IV – leve 
Fisiopatologia 
A enzima G6PD estabiliza a membrana do 
eritrócito contra danos oxidativos, por ser a única 
capaz de produzir NADPH. 
Com a ausência da enzima estresses podem 
causar aumento da hemólise como febre, 
infecção bacteriana ou viral aguda, cetoacidose 
diabética, medicamentos (primaquina e 
paracetamol, vitamina C e AAS) 
A exposição a estresse oxidativo (infecção, 
drogas, alimentos levam destruição das hemácias 
nestes pacientes → produção precipitação da Hb 
dessaturada → formação dos Corpúsculos de 
Heinz → ligam-se a banda 3 da membrana com 
ruptura 
 
Quadro clínico 
Pode causar hemólise intravascular aguda 
decorrente de exposição a agentes oxidantes que 
levam a hemoglobinúria, anemia grave, icterícia, 
IRA, hemólise crônica 
Diagnostico diferencial – doença de gilbert (não 
conjuga Bilirrubina essa não tem anemia) 
Laboratório 
• Hemograma 
• Pesquisa de corpúsculo de Heinz 
• Dosagem da atividade da G6PD 
• Teste de identificação da atividade da G6PD 
(teste de redução da meta-hemoglobina 
modificado) 
Tratamento 
➔ Evitar AAS, vitamina C em processos 
infeciosos. 
➔ Transfusão para procedimentos cirúrgicos. 
Anemia Hemolítica Autoimune 
Fisiopatologia 
• Anemia hemolítica adquirida pode ser 
induzida por anticorpos e/ou complementos 
direcionados a membrana da hemácia 
• Os autoanticorpos reagem contra antígenos 
de membrana constituem os grupos 
sanguíneos 
• Os Aloanticorpos são adquiridos por 
transfusões e gravidez e podem levar a 
reação transfusional tipo hemolítica 
• No baço ocorre a hemólise extravascular pela 
opsonização dos macrófagos esplênicos com 
fagocitose das hemácias revestidas de 
anticorpos e/ou complemento no caso C3b 
• A hemólise pode ser intravascular e 
extravascular 
Tipos – 
➔ Anticorpo quente → IgG 50% idiopática, 
colagenosos, PLP, cisto dermoide de ovário 
CMV, Sarcoma de kaposi, BK, drogas 
➔ Anticorpo frio → IgM + C3b → crioaglutininas 
contra antígeno I da membrana da hempacia, 
PLP, Colagenosos, Mycoplasma, CMV, E.barr 
→ pedir Coombs → quando há formação do 
complemento D5b-C9 ocorre uma ataque 
intenso a membrana da hemácia e provoca 
uma hemólise intravascular 
➔ Quando AHAI + plaquetopenia → síndrome 
de EVANS 
Quadro clínico 
• Anticorpo quente – feminino, 50-60 anos, 
anemia, icterícia, esplenomegalia se 
associada a plaquetopenia (Evans, PTT) 
• Anticorpo frio – anemia, acrocianose, 
fenômeno de Raynaud, e livedo reticulares 
Laboratório 
• Hemograma 
• Coombs 
o Direto (TAB) 
o Indireto (tai) 
• Crioaglutinina (Anti I) 
Tratamento – 
• Pulsoterapia e imunoglobulina (tratamento 
agudo) → em pacientes graves 
• Pacientes estáveis → pulsoterapia 
• Transfusão sanguínea seria um ato heroico 
(só se faz quando a pessoa está quase 
morrendo) 
• Corticoide de manutenção – 
• Investigação diagnóstica 
• Ácido fólico 
• Esplenectomia (em casos crônicos) 
 
Anemia imuno-hemolitica – Farmacoinduzida 
• Tipo autoimune – alfametildopa e levodopa 
• Tipo hapiteno – penicilina, quinidina, sulfa e 
clopromazina 
Hemólise por efeito tóxico sobre a hemácia – 
• Doença de Wilson 
• Dapsona 
• Infusão de grandes quantidades de água 
destilada 
• Queimaduras extensas 
• Ingestão de sulfato de cobre 
Anemia hemolítica adquiria – diagnósticos 
diferenciais 
➔ Aranha marrom 
➔ HPN 
➔ Malária 
➔ Prótese valvar 
➔ Hemólise dos corredores de maratona 
➔ Anemia hemolítica microangiopática – HELLP 
síndromes 
➔ Carcinomatose disseminada 
➔ Hemangioma gigante