Anemias Hemolíticas

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Luís Felipe Rocha 
Anemias e Perda de Sangue 
Medicina 
 
Anemias Hemolíticas 
Destruição normal dos eritrócitos 
Normalmente em 120 dias as algumas hemácias são 
removidas extravascularmente pelos macrófagos do 
sistema reticulo endotelial ( medula, figado e baço). O 
baço e o figado são muitos sensíveis para detectar 
anormalidades nas hemácias, dessa forma como as 
hemácias são possuem núcleo seu metabolismo é 
deteriorado a medida que as enzimas são degradadas. 
O catabolismo do heme libera o ferro que é acoplado a 
transferrina e a protoporfirina que é transformada em 
bilirrubina indireta/não conjugada sendo insolúvel e 
necessitando da albumina como proteína 
transportadora. Atraves da circulação hepática a 
bilirrubina indireta ganha os hepatócitos onde é 
conjugada com o acido glicuronico pela enzima UDP-
glicuronil-tranferase tornando a bilirrubina solúvel/ 
conjugada. A bilirrubina direta segue para os 
canalículos biliares, ducto biliar direito e esquerdo ate 
chegar a vesicula biliar onde é armazenada, 
posteriormente ela é eliminada pelo ducto colédoco 
via bile, no intestino delgado ela é convertida a 
estercobilinogênio e estercobilina ( dando a coloração 
marrom as fezes). Uma porção dessas substancias são 
absorvidas pelo intestino ganhando a circulação 
enterro-hepatica e excretada pela urina na forma de 
urobilinogênio e urobilina. 
A Heptoglobina está presente no plasma normal, 
acopla a hemoglobina formando um complexo que é 
removido do plasma pelo sistema RE. A hemólise 
intravascular ( destruição das hemácias dentro do 
vaso) desempenha pequeno ou nenhum papel na 
hemólise normal. 
 
Hemólise intravascular e extravascular 
São dois mecanismo de destruição de eritrócitos na 
anemia megaloblástica. 
• Hemólise extravascular- excesso de remoção 
de eritrócitos por macrófagos do sistema RE 9 
baço, figado ou medula) de acordo com as 
características metabólicas, funcionais e 
morfológicas da hemacia. Isso ocorre pela 
passagem das hemacia nos cordões esplênicos, 
sinusoides, poros esplênicos irregulares e 
tortuosos com macrófagos que atuam como se 
fosse uma barreira física obrigando assim, que 
as hemácias tenham grande flexibilidade, caso 
não tenha elas são removidas da circulação 
e/ou remove particular de sua membrana ( 
corpos de Heinz, corpúsculos de Howell-Jolly, 
grânulos sideroticos). Quando o baço é 
disfuncional, o figado assume a determinada 
função com eficiência já que é melhor irrigado 
que o baço) 
 
• Hemólise intravascular- Ocorre em situações 
de trauma ou hemólise pela atuação do 
complemento, assim a Hb é liberada no meio 
intravascular sendo captada pela haptoglobina 
plasmática( sintetizada pelo figado) é levada ao 
figado onde ela é catabolizada e parte da Hb é 
reabsorvida pelos glomérulos renais, quando a 
hemólise é pequena. Já quando a hemólise 
ocorre de forma intensa, a Hb é filtrada pelos 
glomérulos que podem reabsorver ou saturar 
o limiar de absorção e excretar Hb pela urina. 
A reabsorção tubular renal de Hb induz o 
acumulo de ferritina e hemossiderina nas 
células renais. A hemossiderida acumulada 
das células apresenta-se na urina com 
coloração azul prussia- hemossiderinuria. 
 
Classificação das anemias hemolíticas: 
Anemia hemolítica hereditária- defeito intrínseco dos 
eritrócitos 
• Membrana 
• Metabolismo 
• Hemoglobina 
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Anemia hemolítica adquirida- alteração extracapsular 
ou ambiental 
• Imunológica 
• Síndromes de fragmentação eritrocitária 
• Hemoglobinúria de marcha 
• Infecções 
• Agentes químicos e físicos 
• Secundaria 
• Hemoglobinúria paroxística noturna 
 
Mecanismos de hemólise 
1. Anormalidades da membrana das hemácias 
 
• Alteram a forma e a deformidade dos 
eritrócitos 
• Ocorre redução da relação superfície/volume 
• Alterações nas proteínas que compõe o 
citoesqueleto ( perda de lipídio, colesterol) 
• Aumenta a intensidade da hemólise 
Exemplos: esferocitose hereditária, eliptose 
hereditária e a estomatocitose hereditária, 
hemoglobinúria paroxística noturna , doenças 
hepáticas como cirrose 
 
2. Anormalidades da Hb 
• Classificadas como anormalidades estruturais 
e no ritmo de síntese das globinas 
• Alteração da viscosidade, deformidade 
Exemplo: hemoglobina S, talassemias alfa e beta 
 
3. Anormalidades das enzimas eritrocitárias 
• As enzimas asseguram a sobrevida e a função 
das hemácias 
• Normalmente são danificadas por alterações 
genéticas 
Exemplo: defeito da via Embden Meyerhof- 
deficiencia de piruvato quinase ou defeito na via 
das pentoses- deficiencia de G6PD. 
4. Fatores extrínsecos das hemácias 
• Fixação de anticorpos e/ou complemento na 
membrana das hemácias provocando 
hemólise intravascular 
• Hemólise mecânica provocada por valvas 
sintéticas cardíacas ou marcha prolongada 
• Hemólise em infecções- pela ação direta do 
parasita ( malária) ou produção de sustencias 
que induzem a hemólise. 
 
Anemias Hemolíticas- SÍNDROME 
As anemias hemolíticas compreendem um grupo de 
doenças em que a sobrevida das hemácia circulantes é 
acentuadamente reduzida superando a capacidade de 
eritropoiese medular que é incapaz de compensar a 
perda. Essas doenças são de fácil identificação pois 
exibem sinais clínicos e laboratoriais de aumento do 
catabolismo da hemoglobina e aumento da produção 
de produção de hemácias. Geralmente, a anemia 
hemolítica pode ser observada quando a sobrevida 
eritrocitária é inferior a 30 dias- anemia hemolítica 
descompensada. 
• Hiperplasia eritropoética 
• Expansão anatômica da medula óssea 
• Destruição dos eritrócitos 
 
Fatores de risco 
 
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Aspectos clínicos 
• Palidez de mucosas 
• Ictericia leve flutuante 
• Esplenomegalia 
• Pode não haver bilirrubina na urina, mas torna-
se presente pelo excesso de urobilinogênio 
• Cálculos biliares 
• Ulceras no tornozelo- anemia falciforme 
• Crises aplasicas- infecção por parvovírus 
• Queda dos reticulócitos 
Achados laboratoriais- divididos em 3 grupos 
1. Sinais de aumento da destruição eritroide: 
• Aumento da bilirrubina sérica e fração não 
conjugada ligada a albumina 
• Aumento da produção de cálculo biliares, 
pode gerar colestase 
• Aumento do urobilinogênio urinário 
• Haptoglobina sérica ausente- estão 
saturadas de Hb, esses complexos são 
removidos pelo sistema RE 
• Aumento da desidrogenase láctica- 
quebra da hemacia 
• Hemoglobinúria 
• Hemoglobinemia hemólise intravascular 
• Metemalbunemia 
OBs. Sobrecarga renal- Insuficiência renal aguda por 
hemólise intravascular! 
 
2. Sinais de aumento da produção eritroide: 
• Reticulocitose/ macrocitose 
• Hiperplasia eritroide da medula óssea 
 
3. Sinais de dano eritroide: 
• Morfologia- microesferocitos, eliptócitos, 
fragmentos 
• Fragilidade osmótica, auto-hemolise 
• Teste para enzimas especificas (proteínas 
ou DNA) 
Características laboratoriais da hemólise intravascular 
• Hemoglobinemia e hemoglubinuria 
• Hemossiderinúria 
• Metemalbuminemia 
 
 
 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS 
Ocorre por: DEFEITO DE MEMBRANA 
1. Esferocitose Hereditária 
A HS é uma anemia hemolítica comum em norte-
europeus 
 
Patogênese 
Causada por um defeito nas proteínas nas interações 
verticais entre o esqueleto e a dupla camada lipídica da 
membrana plasmática- gerando o desprendimento da 
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membrana e assumem a forma esférica a medida que 
circulam pelo baço. A medida que passam pela 
circulação esplênica, ele morre prematuramente. 
• Hemólise extravascular ( no baço) por 
fragmentação 
 
Aspectos clínicos 
• Herança autossômica dominante 
• Apresenta-se em qualquer idade 
• Ictérica fulminantesobretudo quando há 
sindrome de Gilbert ( defeito na UDP-glicuronil 
transferase) 
• Esplenomegalia 
• Cálculos vesiculares 
Achados laboratoriais 
• Anemia hipercromica 
• Reticulocitose 
• Microesferocitos intensamente corados 
menores que as hemácias normais 
• Excluir Coombs direto- negativo (causa 
autoimune) 
Investigação 
• Analise de fluxo por fluorescência- teste para 
HS e deficiencia de proteína banda 3 da 
membrana 
• Teste direto de antiglobulina (teste de 
Coombs) negativo – exclui causa autoimune 
Tratamento 
• Esplenectomia por laparoscopia com indicação 
clinica devido a anemia, litíase biliar, ulceras na 
perna ou retardo no crescimento. A 
esplenectomia sempre normaliza o 
hemograma. 
• Acido fólico 
Obs. Esplenectomia na infância aumenta os riscos 
de sepse 
• Colistectomia para correção da litíase de 
acordo com a clínica. 
 
 
2. Eliptocitose Hereditária 
Apresenta-se com a clinica semelhante a esrefocitose 
hereditária, exceto pelo aspecto a microscopia da 
distensão do sangue. É um distúrbio leve, pode não 
gerar hemólise. 
Ocorre por um defeito da associação de heterodímeros 
de espectrina para formar heterotetrâmeros 
 
Clinica 
• Microesferocitos 
• Pecilocilocitos 
• Esplenomegalia 
 
3. Ovalocitose do sudeste da Ásia 
Comum na melanésia, malasia, indonesia e filipinas. É 
causada pela redução de 9 aminoacidos na junção do 
domínio citoplasmático e transmembrana da proteína 
banda 3. 
As hemácias tornam-se regidas e resistência a infecção 
pelo parasita da malária. A maioria dos casos são 
assintomáticos e não ocorre anemia. 
 Ocorre por: DEFEITO NO METABOLISMO DO 
ERITRÓCITO 
1. Deficiencia de glicose 6 fosfato desidrogenase 
A G6PD é reduzida a NADP a NADPH nos eritrócitos 
sendo necessários para produção de glutationa 
reduzida- sua redução torna o eritrócito suscetível ao 
estresse oxidativo( em infecções e medicações). 
Epidemiologia 
• A variante mais comum é a tipo B e depois a 
tipo A 
• Causada por mutações pontuais ou depleção 
da enzima 
• Herança ligada ao sexo 
• A população mais afetada encontra-se na 
África, mediterrâneo, oriente médio. 
Aspectos clínicos 
Pode ser assintomática ou sintomática com: 
• Anemia hemolítica aguda: devido ao estresse 
oxidativo sobretudo por fármacos, ingestão de 
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favas ou infecções que causam hemólise 
intravascular progressiva com hemoglobinúria 
• Anemia autolimitada devido a formação de 
novos eritrócitos com níveis enzimáticos 
normais 
• Ictericia neonatal 
• Raramente, anemia hemolítica congênita não 
esferocítica 
 
Diagnostico 
• Hemograma normal 
• Sinais de hemólise intra e extravascular 
• Dosagem das enzimas eritrocitárias- 
deficiencia enzimática 
• Eritrócitos contraídos e fragmentados devido a 
remoção dos corpúsculos de Heinz pelo baço 
• Corpúsculos de Heinz nos reticulócitos 
• Corpúsculo de Heinz 
Tratamento 
• Suspender fármacos lesivos 
• Tratar infecções subjacentes 
• Manter o debito urinário alto 
• Anemia grave- transfusões de sangue 
• Neonatos- fototerapia para a ictericia 
 
2. Deficiencia de glutationa e outras síndromes 
Constituem como defeito na via das pentoses 
particularmente deficiencia de glutationa causando 
sintomas semelhantes aos da deficiencia da G6PD. 
3. Defeito da via glicolítica -Embden-Meyerhof 
São incomuns e causam: 
• Anemia hemolítica congênita não esferocitica 
• Pode haver defeito em outros sistemas- 
miopatia 
• O mais frequente é a deficiencia da 
piruvatoquinase PK 
 
 
4. Deficiência de piruvatoquinase 
 
• Herança autossômica recessiva 
• Eritrócitos rígidos devido a redução do ATP 
• A gravidade da anemia é variável- pode ter 
sintomas leves devido a compensação do 
desvio a direita da curva de dissociação de O2 
e aumento de 2,3DPG 
• Ictericia 
• Bossa frontal 
• A microscopia- pecilocitose, células distorcidas 
e espiculadas 
Diagnostico 
• Dosagem das enzimas 
Tratamento 
• Anemia- esplenectomia, porem não cura a 
anemia, apenas ameniza 
• Transfusões 
 
DISTÚRBIOS HEREDITÁRIOS DA SÍNTESE DE HB 
1. talassemia-alfa 
caracterizada pela falha quantitativa decorrente de 
uma mutação em um ou mais dos 4 genes alfa no 
cromossomo 16, anemia microcítica hipocromica 
epidemiologia 
• Doença hereditária mais comum em todo 
mundo 
• Índice em 5% da população mundial 
 
Manifestações clinicas 
Portador silencioso 
• Tipo mais comum 
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• Assintomático 
• Manifestações laboratoriais mínimas ou 
ausentes 
Achados laboratoriais 
• Morfologia normal 
• Microcitose 
Traço alfa talassêmico 
• Deleção de dois genes alfa 
• Anemia 
• Hemácias microcíticas 
• Anisopoiquilocitose 
Perda dos três genes da globina alfa 
• Formação abundante de HbH 
• Defeito na captação de O2 
• Hemácias sofrem extresse oxidativo- sucetivel 
a hemólise 
• Anemia, microcitose, hipocromia, 
poiquilocitose, hemácias policromatofilas 
• Ictericia 
• Esplenomegalia 
Diagnostico laboratorial 
• Precipitação da hemoglobina H 
• Eletroforese da hemoglobina 
• Eletroforese em gel de agarose ácida 
• Sequenciamento de genes 
 
2. Talassemia intermedia 
• Anemia leve a moderada 
• Hb variando entre 7 a 10 
• Normalmente sem necessidade de 
transfusão 
 
3. Talassemia- beta 
Decorre na quantidade reduzida ou ausência de 
cadeias beta da globina resultando em excesso de 
cadeias alfa, provoca deformidade ossea. 
Provoca a morte prematura e a eritropoiese torna-se 
ineficaz 
Epidemiologia 
• Comum em pessoas do mediterranemo e sul 
da África 
A mutação da beta-globina interfere 
quantitativamente na população das cadeias 
polipeotidicas sendo proporcional as manifestações 
clinicas. 
Diagnostico 
• HCM e VCM reduzidos 
• Hemácias aumentadas 
 
Talassemia minor 
• Anemia leve 
• Não requer tratamento 
• Pode ser assintomática 
Talassemia major 
• Caso grave 
• Necessita de hemotransfusões periódicas e 
suplementação de ferro 
• Anemia hipocromica microcítica 
 
4. Anemia falciforme 
Doença caracterizada pela presença da hemoglobina S 
decorrente de mutações pontuais no gene das cadeias 
beta, com isso corre a substituição da adenia por 
timina gerando o drepanocito 
Epidemiologia 
• Doença hereditária de maior prevalência no 
brasil 
• Incide de 0,1 a 0,3% em negros 
As hemácias ou drepenocitos são rígidos, não 
atravessando a microcirculação e sofrem hemólise 
precoce. 
O formato de foice determina o quadro hemolítico: 
• Aumenta a fragilidade mecânica, perda da 
elasticidade e plasticidade 
• Diminui o transporte de O2 
Diagnostico 
• Eletroforese da hemoglobina 
• Anemia normocítica normocromica podendo 
ser macrocitica 
• Anisocitose com poiquilocitose 
• RDW elevado 
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ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMUNOLÓGICAS 
A AHAI são causadas pela produção de anticorpos 
contra os eritrócitos do próprio organismo. São 
caracterizados por testes direto de antiglobulina- DAT 
positivo tambem chamado de teste de Coombs e 
dividido em dois tipos de acordo com o ótimo térmico 
de anticorpos 37° C ( quentes) ou 4° C ( frios). 
 
1. Anemia hemolítica autoimune por anticorpos 
quentes 
Os anticorpos cobrem os eritrócitos com IgG isolada ou 
com complemento C3d, dessa forma, são fagocitados 
pelos macrófagos do sistema RE atraves do 
reconhecimento Fc da Ig. Dessa forma, a parte da 
membrana revestina pelos anticorpos é perdida 
tornando as hemácias esféricas. 
Aspectos clínicos 
• Ocorre em qualquer idade 
• Ocorre em ambos os sexos 
• A gravidade da anemia hemolítica é variável 
• Esplenomegalia 
• A doença regride e costuma recidivar 
• Surge de formaisolada ou associada a outra 
doença ou ainda pelo uso de medicações como 
metildopa 
• Sindorme de Evans: anemia autoimune 
hemolítica + purpura trombocitopenica 
• Pode ocorrer secundaria ao LES 
Achados laboratoriais 
• Hemólise extravascular com esferocitose e 
policromatocitose no sangue periférico 
• DAT ( teste de Coombs) positivo a fixação de 
IgG, complemento ou IgA aos eritrócitos ou 
anticorpos específicos dentro do sistema Rh 
• Presença de anticorpos livres no plasma e/ou 
anticorpos na superfície da hemacia ( teste 
direto). 
Tratamento 
1. Eliminar a causa subjacente, ex. medicação 
2. Corticoides como a prednisolona 60mg/dia 
diminuída gradativamente 
3. Esplenectomia quando não há resposta a 
corticoterapia ou hemoglobina muito baixa 
4. Após tentativas anteriores. Imunossupressão 
ou anticorpos monoclonais ( azatioprina, 
ciclofosfamida, ciclosporina 
5. Anticorpos monoclonal anti-CD-20 
6. Altas doses de imunoglobulinas podem ser 
menos eficazes 
7. Tratar doença subjacente ( leucemia linfocitica 
crônica) 
8. Acido fólico para compensar o consumo das 
hemácias 
9. Transfusão se ocorrer anemia grave 
 
 
2. Anemia hemolítica autoimune com anticorpos 
frios ( crioaglutininas) 
Os autoanticorpos monoclonais ( sindrome da 
hemaglutinina fria idiopática ou associada a doença 
linfoproliferativa) ou policlonais ( infecções ex. 
mononucleose) ligam-se aos eritrócitos na circulação 
periférica em temperaturas baixas. 
São anticorpos IgM bastante eficazes na fixação do 
complemento podendo ocorrer hemolise intra ou 
extravascular. Os anticorpos são durigidos contra o 
antígeno I na superfície dos eritrócitos 
Aspectos clínicos 
• Anemia hemolítica crônica agravada pelo frio 
• Hemolise intravascular 
• Ictericia leve 
• Esplenomegalia 
• Acrocianose ( extremidades roxas) pela 
aglutinação das hemácias 
Achados laboratoriais- semelhante aos da AHAI quente 
• Esferocitose menos evidente 
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• Crioaglutinação grosseira 
• DAT revela C3d nos eritrócitos 
• No soro há títulos de crioaglutinina 
Tratamento 
• Aquecer o paciente 
• Tratar causa subjacente se houver 
• Agentes alquilantes ( clorambucil ou 
nucleosídio de purina) 
• Anti- CD-20 ou anti-CD52 
 
 
3. Anemias hemolíticas autoimunes no qual os 
anticorpos reagem a eritrócitos de outros. 
Ocorre nas seguintes situações: 
• Transfusões sanguíneas com 
incompatibilidade do sistema ABO 
• Doença hemolítica do RN 
 
1. Doença Hemolítica do Recém- Nascido 
A membrana das hemácias possuem antígenos 
chamados aglutinogênios que tem capacidade de 
produzir uma resposta imune. Dessa forma, anticorpos 
do plasma de grupos sanguíneos ( exceto AB) 
produzem aglutinação quando misturados com 
antígenos de grupo sanguíneo diferente. 
Incompatibilidade do sistema Rh 
São há nenhum problema quando o Rh materno e feral 
são os mesmos ou quando a mae é + e o feto -, a 
incompatibilidade ocorre quando a mae é negativo e o 
feto é Rh positivo. 
Na primeira gestação o feto não sofre repercussões, 
apenas sensibiliza a mae a produzir anticorpos anti-D 
chasse IgG. Nas gestações subsequente esses 
anticorpos atravessam a barreira placentária atacam e 
destroem os eritrócitos fetais. O feto tenta compensar 
aumentado a eriteopoiese e eritroblastos são lançados 
na circulação fetal. 
2. Incompatibilidade ABO 
Ocorre quando os principais antígenos sanguíneos do 
feto são diferentes daqueles da mãe. 
 
Manifestações clinicas 
• Ictericia – bilirrubina indireta 
• Hepatoesplenomegalia 
• Pode levar a kernicterus ( deposição de 
bilirrubina indireta nos gânglios da base) 
Diagnostico 
• Hb ao nascimento 
• Macrocitose 
• Reticulocitose 
• Sorologia anti-D positiva da mae 
Tratamento 
Prevenção: tipagem sanguínea da mae e do pai e este 
de coombs 
Tratamento do lactente: transfusão sanguínea atraves 
da veia ou artéria umbilical 
Incompatibilidade do sistema ABO- reação hemolítica 
agudo imune (pós transfusional) 
Ocorre quando há incompatibilidade entre o sangue do 
doador com o sangue do receptor 
• Hemólise intravascular 
• Dor torácica/abdominal ou em flancos 
• Dor no local da infusão 
• Hipotensão 
• Febre e calafrios 
• Hemoglobinúria 
• Pode evoluir para IRA e CIVID 
 
Anemia hemolítica imunológicas induzidas por 
fármacos 
Existem 3 mecanismos que explicam a hemólise 
1. Anticorpos dirigidos contra o complexo 
fármaco-membrana dos eritrócitos (penicilina, 
ampicilina) em doses muito elevadas. 
2. Deposição de complemento via complexo 
fármaco-proteína ( antígeno)- anticorpos na 
superfície do eritrócito ( ex. quinidina, 
rifampicina) 
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3. Anemia hemolítica autoimune verdadeira no 
qual o papel do fármaco não é claro ( ex. 
metildopa) 
 
Sindrome de fragmentação eritrocitária 
Após danos físicos aos eritrócitos em superfícies 
anormais ( valvas cardíacas artificiais, enxertos), 
malformação arteriovenosa ou microangiopatia. 
Ocorre deposição de fibrina associado a coagulação 
intravascular disseminada- CIVID devido a agregação 
plaquetária 
Achados laboratoriais 
• Alterações na coagulação 
• Trombocitopenia 
• Baixa contagem das plaquetas 
Hemoglobinúria da marcha 
Causada por danos nos eritrócitos entre os pequenos 
ossos dos pés durante a marcha prolongada ou corrida 
Infecções 
Podem causar hemólise por vários mecanismos, 
podem precipitar crise hemolítica na deficiencia de 
G6PD ou causas microangiopatia como na sepse por 
pneumococo e meningococo. 
Na malária há destruição extravascular das hemácias 
parasitadas e lise intravascular direta 
• Febre da agua negra- hemolise intravascular 
aguda associada a insuficiência renal 
Agentes químicos e físicos 
A hemólise pode ser causada ou alguns fármacos como 
dapsona e sulfassalazina em doses elevadas causam 
hemolise intravascular oxidativa por formação de 
corpos de Heinz. 
Na doença de Wilson a anemia hemolítica aguda 
ocorre resultando dos altos níveis de cobre. Outros 
tipos de metais tambem podem causar hemolise grave 
como chumbo, clorato ou arsina. 
Anemia hemolítica secundaria 
Ocorre quando há alguma doença sistêmica que reduz 
a vida dos eritrócitos 
Hemoglobina Paroxística Noturna 
Doença adquirida rara, acomete as células tronco da 
medula óssea na qual há deficiencia da síntese da 
ancora de glicosil-fosfatidil-inositol (estrutura que se 
liga a proteínas de membrana). Essa deficiencia é 
causada pela mutação em genes do cromossomo X que 
codifica a ancora, assim há falta dessa proteína de 
superfície torna a célula predisposta a lise pelo 
complemento e hemólise intravascular crônica. 
Achados laboratoriais 
• Hemossiderinuria 
• Deficiencia de ferro 
• Trombofilia 
• Trombose venosa devido ao complemento 
• Hipoplasia de medula 
Diagnostico 
• Citometria de fluxo- perda da expressão de 
proteínas ligadas aos CD55 e CD59 
Tratamento 
• Eculizumab- anticorpos contra o C5 do 
complemento 
• Ferro, se houver deficiencia 
• Anticoagulante 
• Imunossupressores 
Complicação para anemia hemolítica 
• Crise aplásica- causada pelo parvovirus que 
tem tropismo pelo eritroblasto 
• Crise megaloblástica- necessidade aumentada 
de B12 e B9- principal 
• Crise hemolítica- homolise extravascular 
associada a infecção