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Milena Marques 145 Introdução Objetivo: manejar clinicamente pacientes com distúrbios hematológicos (da hematopoiese, do baço, dos linfonodos e das anemias carenciais); Hematopoiese É o desenvolvimento com crescimento e diferenciação de células da medula óssea com o objetivo de produzir os elementos figurados do sangue (glóbulos vermelhos, brancos e as plaquetas); Alguns fatores estimulam esse processo e podem ser manejados clinicamente: • Eritropoetina • Trombopoietina • Fator estimulante de colônias de granulócitos Eritropoiese (formação de eritrócitos) Na medula óssea vermelha ocorre a produção de eritrócitos que começam por pré-eritroblastos, que realizam a condensação da sua cromatina nuclear e a hemoglobilização do citoplasma, formando o eritroblasto basófilo → eritroblasto policromático → eritroblasto ortocromático, nesse estágio a célula perde o seu núcleo e é liberado no sangue periférico na forma de reticulócitos, que contêm ainda RNA nos ribossomos. Após alguns dias (2-3 dias) eles perdem esses ribossomos ficando apenas a hemoglobina e o citoesqueleto formando a hemácia (célula madura) A hematopoiese começa na medula óssea com a presença das células tronco (células indiferenciadas) que formam duas linhagens de células. A primeira linhagem é a mieloide que se divide em Linhagem Eritroide- Megacariocítica (que da origem a eritroblastos – formação de eritrócitos e megacariócitos – formação de plaquetas) e Linhagem Granulocítica- Monocitica (que dá origem aos mieloblastos – formam os neutrófilos, eosinófilos e basófilos e os monoblastos – formam os monócitos) A segunda linhagem é a linfocítica que da origem aos linfócitos. A célula precursora B forma os linfócitos B na própria medula e as células precursoras T se deslocam até o timo para formação dos linfócitos T. Lembrando: O hemograma quando ocorre linfocitose não é possível diferenciar os tipos de linfócitos, sendo necessário pedir mais exames. Plaquetopoiese As plaquetas são frutos da fragmentação do citoplasma dos megacariócitos (ele não circula na periferia se mantém na medula óssea) e se fragmenta por diapedese. Estratégias médicas para avaliar a hematopoiese Avaliação – quantitativa e qualitativa • Sangue periférico – hemograma e hematoscopia • Medula óssea – mielograma, biopsia de medula, biopsia de linfonodo, cariótipo/biotipo molecular e US. Milena Marques 145 Hemograma – revisão O hemograma mostra duas séries (a vermelha e a branca) e as plaquetas que devem ser analisadas: 1- Série vermelha (Eritrograma) • Hemácias – valor de normalidade 4-6 milhões. • Hemoglobina – Em torno de 12-15 em mulheres e 13,5-17 em homens → Valores abaixo indicam anemia. • Hematócrito – Tem seu valor de normalidade cerca de 3x o valor da hemoglobina (36-44% e 39- 50%) – representa a fração volumétrica ocupada pelos eritrócitos (diz se o sangue está concentrado ou diluído) • VCM (Volume Corpuscular Médio) – o valor de normalidade é de 80-100 fentolitros ➔ Microcitose < 80 – anemia ferropriva, talassemias, anemias sideroblásticas, anemia da doença crônica (tardia) e deficiência de cobre. ➔ Macrocitose > 100 – abuso de álcool, deficiência de ácido fólico, deficiência de B12, reticulocitose (recuperação de anemias hemolíticas, carenciais ou sangramentos), síndrome mielodislpásicas, leucemia mieloide aguda, hepatopatia crônica, medicamentos e hipotireoidismo ➔ Macrocitose > 115 – quase que exclusivo da deficiência de vitamina B12 e/ ou ácido fólico. • HCM (Hemoglobina Corpuscular Média) – 27- 32g/dl ➔ Hipocromia – anemia ferropriva e talassemias ➔ Hipercromia – geralmente acompanham as macrocitoses. • CHCM (Concentração de Hemoglobina Corpuscular média) – 32-36g/dl • RDW – indica a variação do tamanho das células e seu aumento acima de 14% indica anisocitose (hemácias com formas variadas) • HDW – índice de anisocromia (diferença de coloração) • Reticulócitos – revela a atividade medular de produção de eritrócitos, estando aumentado em estados hiperproliferativos e diminuídos em estados hipoproliferativos So é normal seu aparecimento em recém-nascidos de 1 dia de vida. ➔ Aumentados – hemólise continua ou perda de sangue ➔ Diminuida – anemia aplásica, invasão medular, infecção, quimioterapia.. 2) Séria branca • Leucócitos – representam a contagem total de células da linhagem granulocítica e monocitica, seu valor varia de 5.000 – 11.000 – leucocitose ou leucopenia (deve ser analisado quando houver uma leucocitose a custas de que tipo de célula houve o aumento • Neutrofilos – tipo de leucócito mais comum, especializados no combate a bactérias e são os primeiros a aumentar em processos infecciosos. Tem um tempo de vida de 24-48h retornando rapidamente aos níveis normais quando o processo é controlado (neutrofilia ou neutropenia) • Segmentados – neutrófilos maduros • Bastos – são neutrófilos jovens e quando ocorre uma leucocitose a custas de bastos se diz que ocorreu um desvio a esquerda escalonado– isso indica que a medula está produzindo o máximo de neutrófilos que ela consegue para combater a infecção • Linfócitos – são a primeira linha de defesa contra infecções por vírus e o surgimento de tumores, em processos virais os linfócitos podem se tornar mais predominantes que os neutrófilos. Milena Marques 145 • Linfócitos atípicos – grupo de linfócitos com morfologia diferente relacionados a mononucleose, gripe, dengue, catapora e algumas drogas e doenças auto-imunes. • Monócitos – se elevam tipicamente em casos de infecções • Eosinófilos – combate a parasitas e ao mecanismo de alergia • Basófilos – processos alérgicos e de inflamação crônica 3) Plaquetas – 150.000 – 450.000 fragmentos de células responsáveis pela coagulação. O professor da um exemplo de Hemograma completo: ➔ Acantócitos – hepatopatia, abetalipoproteinemia e insuficiência renal. ➔ Corpúsculos de Howell -Jolly → característico de hipoesplenia ou asplenia Milena Marques 145 Obs: Reação Leucemoide – alteração no sangue ou na medula que simula o quadro leucêmico com grande uamento de leucócitos e presença de células jovens de forma escalonada – associada a quadros inflamatórios e infecciosos. Lembrando – Esquizócitos + plaquetopenia = anemia microangiopática → paciente com CIVD. Drepanócito – hemácias em forma de foice → anemia falciforme Pontilhado basófilo → intoxicação pelo chumbo. Blastos e pleocariócitos → anemias megaloblásticas Leucocitose com desvio a esquerda e granulações tóxicas → infecção. Hematoscopia – indicações • Anemias inexplicadas • Suspeita de CIVD • Plaquetopenia / citopenia • Suspeita de doenças bacterianas e parasitárias • Leucemia • Sepse de origem indeterminada Lembrando – avaliação morfológica ➔ Anemia normocítica e normocrômica -→ VCM 80- 100 e CHCM 32-36% ➔ Anemia microcítica e hipocrômica → VCM < 80 e CHCM < 32 ➔ Anemia macrocítica → VCM> 100 e CHCM 32- 36% Procedimentos Hematológicos 1 – Punção intraóssea: Espinha ilíaca póstero superior (local). Na criança pequena é feito na tíbia no platô tibial ou no maléolo. ➔ Aspirado – agulha menor – lido pelo hematologista ou patologista → citologia ➔ Biopsia – agulha maior – lido pelo anatomopatologista → Histologia – arquitetura (câncer e metástase) → agulha circular com trocanter (remoção de um pedaço da medula) Obs. - plaquetopenia não contraindica o procedimento. • Sedação – Criança e adolescente anestesia geral e adultos anestesia local (pele e periósteo) 2) Punção intraóssea – acesso vascular alternativo Indicações • Cristaloides • Coloides• Hemocomponentes • Drogas vasoativas Teste laboratoriais • Análise química • Gasometria • Análise da hemoglobina Milena Marques 145 Contraindicações • Fraturas ipsilaterais • Tentativa passada sem sucesso (só pode tentar uma vez) • Lesões vasculares • Infecções ou queimaduras no local. Locais – úmero, tíbia medialmente a tuberosidade da tíbia (crianças), maléolo. Equipamentos – lidocaína para anestesia do periósteo (se o paciente tiver acordado, se ele tiver em coma ou em parada não precisa) Complicações • Atravessa o osso (penetração total) • Síndrome compartimental • Necrose de pele • Infecção • Embolia gordurosa • Hematoma • Dor Pancitopenia – diminuição de todas as séries.
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