Epilepsias - Neurologia

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Milena Marques 145 
 
Epilepsias 
Introdução: 
Definição: Crise Epiléptica x Epilepsia 
Crise epiléptica = manifestação clínica subjetiva 
(somente o paciente sente, não é observado pelos de 
fora, como mal-estar epigástrico, sensação de desaju) 
ou objetiva (parada do comportamento, movimento 
clônico ou tônico) resultante da atividade neuronal 
excessiva e/ou hiper síncrona, geralmente autolimitada 
com início e fim definidos. 
Quando esse caráter de ser autolimitado se perde, 
entra-se no estado de mal epiléptico 
Epilepsia = é uma condição caracterizada por crises 
epilépticas recorrentes e espontâneas não provocadas 
por qualquer causa imediata. (pelo menos 2 eventos 
espontâneos) 
Encefalopatia epiléptica = atividade epiléptica per si é 
capaz de promover deterioração cognitiva e 
comportamental, contribuindo para declínio 
progressivo das funções cerebrais. 
Conceito de epilepsia ILAE, 2014: 
• Pelo menos 2 crises epilépticas não provocados 
por causa imediata com uma diferença de mais de 
24hrs. 
o Mesmo sem lesão estrutural 
• 1 Crise epiléptica não provocada com uma 
probabilidade muito alta (pelo menos 60%) de 
desenvolver outras crises epilépticas espontâneas 
o Pacientes pós AVC, meningite, traumas 
com lesão estrutural que vai predispor 
o paciente a ter outras crises 
• Diagnóstico de síndrome epiléptica - é uma 
associação de sinais e sintomas (tipo de crise, 
idade de início, padrão EEG, história natural, 
prognóstico e genética) que individualizam uma 
condição epiléptica 
Conceito de epilepsia resolvida = paciente sem crise 
epiléptica a mais de 10 anos e sem medicação a pelo 
menos 5 anos ou epilepsias idade-dependente (só 
acontecem em um período de vida) 
Epidemiologia: 
• 10% dos indivíduos podem ter crise epiléptica ao 
longo da vida (30% relacionado com o período 
febril) 
• A epilepsia tem uma incidência de 30-57/100.000 
ano 
• Prevalência de 0,5-1% 
• Mais prevalente em países em desenvolvimento. 
• A incidência assume uma curva em U em países 
desenvolvidos, mas tem visto também nos em 
desenvolvimento: mais prevalente nos primeiros 
anos de vida e após os 60 anos 
 
Mecanismo Básico das epilepsias: 
Aumento dos mecanismos excitatórios (glutamato, 
aspartato, íons Na e Ca) e diminuição dos 
mecanismos inibitórios (GABA, íons Cl e K) 
Epileptogênese – sequência de eventos que 
transforma uma rede neuronal normal em uma 
rede hiperexcitável (dentro de um circuito 
neuronal) -> ainda não é muito bem compreendido. 
Alguns mecanismos possíveis: 
• Reorganização azonal excitatória 
• Perda/morte de neurônios inibitórios 
• Redução da modulação excitatória sobre os 
neurônios inibitórios 
• Modificação nas propriedades de disparo 
neuronal (canalopatias) 
Classificação dos tipos de crises Epilépticas (ILAE 2017) 
 
Essa classificação vai usar informações da semiologia da 
crise, informações eletrográficas, neuroimagem, 
genéticas... 
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1. Início focal 
São divididas em: 
• Perceptivas – paciente consegue perceber o que 
acontece com ele e no ambiente. 
• Disperceptiva – paciente não consegue perceber 
o que se passa consigo e com o ambiente durante 
a crise. 
Além dessa caracterização de percepção, dividimos 
também em relação ao início: 
• Início motor: 
o Automatismo – movimentos aleatórios 
como mastigar, mover um braço. 
o Atônicas 
o Clônicas – movimento rítmico se 
seguimento corporal. 
o Espasmos epilépticos 
o Hipercinéticas 
o Mioclônicas 
o Tônicas – contratura mantida de um 
seguimento corporal. 
• Início não motor 
o Autonômicas – taquicardia, piloereção, 
mal-estar epigástrico. 
o Parada comportamental 
o Cognitivas - comprometimento da 
linguagem ou outros domínios com 
sensação de dejavu, alucinações, 
ilusões ou distorções da percepção. 
o Emocionais – ansiedade, medo, alegria 
ou aparecimento de afeto sem emoção 
subjetiva. 
o Sensoriais 
Essas crises de início focal podem evoluir para 
movimentos tônico-clônico generalizados bilaterais. 
 
2. Início generalizado – normalmente a percepção 
nas crises de início generalizado está 
prejudicada; 
 
• Motoras 
o Tônico-clonicas 
o Clonicas 
o Tônicas 
o Mioclônicas 
o Mioclono-tonico-clonicas 
o Mioclono-atonicas 
o Atônicas 
o Espasmos epilépticos 
• Não motoras (ausência) 
o Típicas 
o Atípicas 
o Mioclonicas 
o Mioclonicas palpebrais 
3. Início desconhecido 
• Motora 
o Tonico-clonica 
o Espasmos epilépticos 
• Não motora 
o Parada comportamental 
4. Não classificado 
 
Prova: 
Síndrome de West (Espasmos 
infantis) 
• Episódios de espasmos em 
salvas, logo após o despertar ou 
perto de adormecer, com regressão da criança e 
padrão no EECG de hipsarrtimia. 
• Espasmos infantis + alteração do desenvolvimento 
neuro-psico-motor + EEG com hipsarritmia. 
 
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Etiologias das epilepsias 
• Causas genéticas (herança poligênica) – ausência 
infantil, epilepsia mioclonica juvenil 
• Estruturais – sequela de AVC, TCE, mal formação 
arteriovenosa 
o Esclerose tuberosa – doença genética 
que causa uma lesão estrutural; 
• Metabólica – ciclo da ureia, B6, mitocondriais 
• Imune – epilepsias autoimunes, anti NMDA, anti 
FN1. 
• Infecciosas – Zika 
• Desconhecidas. 
De acordo com a faixa etária existe uma etiologia 
predominante 
➔ Lactentes/infância 
o Injuria pré-natal ou natal (hipoxia-
infecção) 
o Erro inato do metabolismo 
o Malformações congênitas 
o Idiopáticas/genéticas 
➔ Infância/adolescência 
o Idiopática/genética 
o Infecção SNC 
o Trauma 
o Malformações congênitas 
➔ Adolescente/adulto jovem 
o Trauma 
o Infecção SNC 
o Abuso de drogas 
➔ Idoso/adulto 
o AVC 
o Tumor – Tumor de Nett, tumor da 
linguagem glioneural (ganglioglioma) 
o Distúrbio metabólico 
o Doença neurodegenerativa 
Investigação diagnóstica: 
• História clínica detalhada: 
o Sinais e sintomas premonitórios 
o Sinais e sintomas ictais e pós-ictais 
o Situação de ocorrência 
o Fatores desencadeantes – se tiver fator 
desencadeante, normalmente não é 
crise epiléptica, pois ela é espontânea. 
o História familiar 
• Exame físico e neurológico: 
• Exames laboratoriais 
o Hemograma completo, ionograma, 
cálcio, glicemia, função hepática e 
renal. 
• Exames neurofisiológicos 
o EEG em vigília e sono (ativação 
Hiperventilação e Foto estimulação 
Iuminosa) 
o VIDEO EEG 
• Neuroimagem 
o Ressonância magnética/TAC 
(emergência) 
 
 
 
 
 
 
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Diagnóstico diferencial 
• Sincope (fenômeno premonitório, fatores 
desencadeantes) 
• Migrânea 
• Ataque isquêmico transitório 
• Distúrbio paroxístico do sono (terror noturno, 
REM) 
• Distúrbio paroxístico do movimento (discinesias) 
• Ataques de pânico 
• Perda de folego 
• Crises psicogênicas. (em até 10% dos pacientes) – 
transtorno dissociativo 
Tratamento clínico: 
Tratar ou não a primeira crise epiléptica não 
provocada? 
• 16-45% das crises vão recorrer nos 2 anos 
• Taxa de recidiva da 2 crise pode ser reduzida pelo 
uso DAE 
• Fatores de risco associados a maior recidiva: 
o Anormalidades no EEG e na 
neuroimagem 
o História de injuria cerebral prévia 
o Crises noturnas 
• Desejo e repercussão na qualidade de vida do 
paciente. 
O tratamento clínico depende do tipo de crise e 
síndrome epiléptica 
• Eficácia da medicação 
• Custo 
• Perfil farmacocinético 
• Efeitos adversos 
• Condições especiais do paciente (obesidade, 
distúrbio humor, cefaleia) 
Sempre iniciar o tratamento em monoterapia e 
aumentar as doses aos poucos 
• Drogas de amplo espectro clínico -> focais e 
generalizadas 
 
• Drogas de espectro clínico restrito 
 
A professora comentou na aula os medicamentos, 
então acho que precisa saber 
 
 
 
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Atenção:Cababidiol pode ser usado em síndrome de 
Lenox Gastro e síndrome de Dravet (síndromes crises 
generalizadas) 
Efeitos adversos: 
• Carbamazepina: 
Dose relacionada: tontura, diplopia, náusea, sedação, 
leucopenia, hiponatremia e arritimias 
Idiossincrásico: rash (Steven-Johnson), agranulocitose, 
falência hepática, pandreatite e lúpus like 
Crônico: osteopenia 
• Hidantal (Fenitoína) 
Dose relacionada: tontura, diplopia, náusea, ataxia 
Idiossincrásica: rash (Steven-Johnson), falência 
hepática, discrasia sanguínea, lúpus like 
Crônico: hiperplasia gengival, hirsutismo, atrofia 
cerebral, osteopenia 
• Fenobarbital 
Dose relacionada: sedação, depressão, declínio 
cognitivo, irritabilidade 
Idiossincrásico: rash (Steven-Jonshon), hiperatividade 
e falência hepática 
Crônico: osteopenia e distúrbios do tecido conjuntivo 
• Valproato 
Dose relacionado: mal-estar epigástrico, anorexia, 
tremor, trombocitopenia 
Idiossincrásico: pancreatite, falência hepática, rash, 
hiperamonemia 
Crônico: ganho de peso, alopecia, SOP 
MUITO ASSOCIADO COM TERATOGENICIDADE (NÃO 
USAR EM MULHERES DE IDADE FÉRTIL) 
• Lamotriginina 
Dose relacionada: insônia, vertigem 
Idiossincrásico: rash (Steven-Jonhson) 
• Topiramato 
Dose relacionado: parestesia, lentificação cognitiva 
Idiossincrasico: rash, irritabilidade, glaucoma 
Crônico: perda de peso, calculo renal 
• Benzodiazepínicos 
Sedação, queixas cognitivas, depressão respiratória e 
aumento das secreções brônquicas. 
Quando suspender? 
• Sem crises > 2 anos: sucesso após retirada da DAE 
• Fatores associados ao melhor comportamento de 
retirada: 
o Controle alcançado facilmente com 
apenas um DAE (baixa dosagem) 
o Exame neurológico e EEG normais 
o Epilepsia generalizada primaria, com 
exceção epilepsia mioclonica juvenil 
o Síndromes benignas 
 
 
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Tratamento adicional 
• Dieta cetogenica 
• ACTH 
• Estimulação do nervo vago 
• Cirurgia de epilepsia 
• Estimulação cerebral profunda 
Prognóstico: 
• Depende da etiologia, síndrome epiléptica, idade 
• Prognostico da cirurgia depende do tipo da 
epilepsia 
o Localização da lesão, lesão estrutural... 
Estado de Mal epiléptico: 
T1 – Falha dos mecanismos de controle das crises 
epiléticas (T1 > 5 MINUTOS PARA Crises tônico-clônica 
generalizadas, na crise focal não motora > 10 minutos) 
→ todo paciente que teve uma crise tonico-clonica 
generalizada por mais de 5 minutos ou uma crise focal 
não motora por mais de 10 minutos DEVE ser tratado 
como estado de mal epiléptico. 
T2 – Consequências a longo prazo (morte neuronal, 
lesão neuronal e alterações das redes neuronais) -> T2 
> 30 MINUTOS para crises tonico clonicas generalizadas 
O estado de mal epiléptico pode ser o primeiro episódio 
de crise epiléptico ou uma crise da epilepsia. 
Tratamento: 
• 0-5 minutos: estabilização do paciente 
o Avaliar VA, acesso venoso, oxigenação, 
intubação, sinais vitais 
o Colher exames de sangue, HGT 
(SEMPRE) 
o Proteger o paciente – colocar em 
decúbito lateral o paciente 
SE A CRISE NÃO PASSAR NOS PRIMEIROS 5 MINUTOS, 
DEVE MEDICAR O PACIENTE!!! 
A MEDICAÇÃO VAI DEPENDER SE O PACIENTE ESTÁ OU 
NÃO COM ACESSO VENOSO: 
• Após 5 minutos: BENZODIAZEPÍNICOS 
o DIAZEPAM venoso – COM ACESSO 
VENOSO 
o MIDAZOLAM IM – SEM ACESSO 
VENOSO 
ATENÇÃO: NÃO FAZER DIAZEPAM IM. 
• Após 20-40 minutos: Paciente persiste com crise 
(após 1-3 minutos)? 
USAR HIDANTAL (FENITOINA) 
Lembrando que na emergência temos muita 
dificuldade de saber se realmente a crise parou, ou se 
só mudou de um estado de mal convulsivo para um 
não convulsivo (principalmente se ele não acordar) 
então, na prática geralmente é feito o tratamento com 
a fenitoina. 
▪ HIDANTAL = dose de 20 mg/kg diluído em SG em 
bomba de infusão na velocidade de 20-25 min 
correndo 50 mg/min) -> cerca de 10 minutos 
Após 40-60 minutos: Se a crise continuar, mesmo após 
o hidantal? → 
• intubação, monitorização e sedação com 
anestesia (midazolam, tiopental, propofol, 
pentobarbital) 
• Monitorização continua com EEG; 
Após tudo isso: investigação etiológica e tratar 
etiologia.