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Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 Epilepsia CONCEITO ● Crise epiléptica: distúrbio esteriotipado intermitente da consciência/ do comportamento/ da emoção/ da função motora/ da função sensitiva, o qual acredita-se ser resultado de descarga neuronal anormal ● Epilepsia: condição em que as crises epilépticas recorrem espontaneamente EPIDEMIOLOGIA DA EPILEPSIA ● Incidência: 50-120/ 100.000 / ano ➔ Infância - (alterações congênitas) ➔ > 60 anos ● Prevalência: 5-8/1000 ● 3-5% da população terá pelo menos 1 crise epiléptica ao longo da vida ● 50 milhões de indivíduos tem epilepsia em todo o mundo ● 90% dos pacientes com epilepsia estão em regiões em desenvolvimento Classificação quanto ao início da crise 1) CRISES FOCAIS (antiga “parcial”): As crises de início focal originam-se nas redes em um dos hemisférios e podem ter origem nas estruturas subcorticais. Podem ser discretamente localizadas ou mais amplamente distribuídas. As crises de início focal podem ser classificadas por nível de consciência: ● Crises de consciência focais (anteriormente, crises parciais simples) ● Crises focais com comprometimento da consciência (anteriormente, crises parciais complexas) 1 Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 OBS: Se a consciência está prejudicada durante qualquer parte da crise, a crise é classificada como uma crise focal com consciência prejudicada. a) Crises motoras de início focal também podem ser classificadas por tipo de crise: Focal evoluindo para tônica clônica bilateral (“generalizada) ➔ Automatismos: atividade motora coordenada, sem finalidade e repetitiva - EX: automatismo da marcha (anda sem saber que está andando); das mãos; mastigatória ➔ Atônicas - perda súbita do tônus muscular ➔ Clônicas- movimento brusco rítmico focal ➔ Espasmos epilépticos - flexão focal ou extensão dos membros superiores e flexão do tronco ➔ Tônica (rigidez focal sustentada) ➔ Mioclônicas - irregular, abalos bruscos (movimentos abruptos) focais breves - Várias são as causas - Mioclonia na infância: benigna (normalmente ocorre durante o sono) - Idosos (mioclonia pós parada cardíaca - Encefalopatia hipóxico-isquêmica de Lance Adams → áreas de isquemia gânglios cerebrais (pode surgir horas, semanas ou meses após a lesão isquêmica) - Epilepsia mioclônica de Lafora - (genética - autossômica recessiva) - mioclonia precoce + ataxia + disartria + Mioclonia/ ataxia, crises generalizadas tônico clônicas e demência progressiva + 6 aos 20 anos + DX: biópsia (corpos de inclusão) / TT: Ácido Valpróico - Miopatia mitocondrial (MELAS): Distúrbio genético caracterizado por oftalmoplegia externa crônica progressiva e ptose palpebral superior, apresentando-se a partir da 3ª e 4ª década de vida. - Doença priônica: Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): + Mioclonia + esquecimento (demência rapidamente progressiva) → lesão no pulvinar do tálamo e lesão em fita paracentral e parassagital + DX: LCS com pesquisa de proteína 14-3-3 e RT-QuIC (amplifica e detecta quantidades mínimas da atividade priônica no líquor); + Etiologia desconhecida / não há tratamento b) Crises não motoras de início focal - Disfunções Autonômicas - efeitos autonômicos como sensações gastrintestinais, sensação de calor ou frio, rubor, excitação sexual, piloereção e palpitação - Parada comportamental - crise cognitiva (ausência) - (cessação do movimento e falta de resposta como a principal característica de toda a crise) - Emocionais (manifestando-se com alterações emocionais como ansiedade, medo, alegria, outras emoções ou sinais afetivos sem emoções subjetivas) - Sensoriais (Disfunção sensorial (causando sensações somatossensoriais, olfativas, visuais, auditivas, gustativas ou vestibulares ou uma sensação de calor ou frio) - Disfunção cognitiva (comprometimento da linguagem ou de outros domínios cognitivos ou características positivas como déjà vu, alucinações, ilusões ou distorções perceptivas) Crises de início focal podem evoluir para uma crise tônico-clônica de início generalizado (chamada generalização secundária), que causa perda da consciência. Crises tônico-clônica focal-para-bilateral ocorrem quando uma crise de início focal se difunde e ativa bilateralmente todo o cérebro. A ativação pode ocorrer de forma tão rápida que o começo da crise de início focal não é clinicamente evidente ou é muito breve 2 Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 ● Temporal: mais comum- crises convulsivas (maior lobo) ● Parietal: características das crises → sensitivas “Crise focal do lobo temporal” (sensação de déjà-vu; jame-vu, automatismos, mastigatória) → pensar em Encefalite herpética ● Crise focal - LCS: Pleiocitose + hiperproteinorraquia → PCR herpes - + pensar em: Encefalite por NMDA (encefalites auto-imunes) + procurar tumor Manifestações das crises de início focal de acordo com o local MANIFESTAÇÃO LOCAL LOCAL DA DISFUNÇÃO Postura tônica bilateral Lobo frontal (córtex motor suplementar) Movimentos simples (p. ex., abalos dos membros, marcha jacksoniana) Lobo frontal contralateral Rotação dos olhos e da cabeça com sinais posturais Córtex motor suplementar Sensação anormal de paladar (disgeusia) Ínsula Anormalidades viscerais ou autonômicas (p. ex., aura epigástrica, salivação) Córtex insular-orbitofrontal Alucinações olfatórias Porção ântero medial do lobo temporal Movimentos mastigatórios, salivação, afasia Tonsilas, região opercular Automatismos comportamentais complexos Lobo temporal Comportamento incomum que sugere uma causa psiquiátrica ou distúrbio do sono Lobo frontal Alucinações visuais (imagens formadas) Porção posterior do lobo temporal ou corpo amígdala-hipocampo Perturbações sensitivas localizadas (p. ex., tinidos ou dormência de um membro ou de metade do corpo) Lobo parietal (córtex sensitivo) Alucinações visuais (imagens não formadas) Lobo occipital 3 Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 2) CRISES GENERALIZADAS a) Crises generalizadas motoras ➔ Tônico-clônica (mais comum)*: - Fase tônica (MMSS em “decorticação”/ flexão e MMII em extensão) - Fase clônica: MMSS em extensão - perda da consciência - Fase pós-ictal: confusão, agitação, sudorese, liberação esfincteriana → cuidado com parada cardiorrespiratória ➔ Clônicas ➔ Mioclônicas - Início repentino - Duração curta - Predomínio em MMSS - Amplitude é variável - Fatores desencadeantes: privação do sono, álcool, fadiga, ansiedade, excitação e fotoestimulação ➔ Mioclono-tônico-clônicas ➔ Mioclono atônicas ➔ Espasmos epilépticos #OBS: Na verdade existem vários tipos de epilepsia que cursam com mioclonia - ex: epilepsia mioclônica juvenil; epilepsia mioclônica de Lafora - DD: Miopatias mitocondriais (podem cursar com crise convulsiva); “CRISE PARCIAL COMPLEXA” - (TÔNICO CLÔNICA GENERALIZADA) - acredita-se que sempre o início da crise será focal e esta irá se propagar em direção ao córtex cerebral, centro encéfalo, subcortical → perda da consciência (evoluindo para tônico-clônica generalizada) - Tônico clônica - parcial Complexa - Ausência OBS: Muitos estudiosos acreditam que “Toda a epilepsia tem início focal” b) Não motoras de início generalizado ➔ Ausência → Ausência Típicas: “pequeno mal” - Início na infância ou adolescência (SF>SM) - Episódio breve - perda de consciência por segundos (<30s); - Início súbito → perda súbita da consciência (cessa abruptamente a atividade) e retoma da mesma forma (sem período pós-ictal clássico ou sem saber que tiveram uma crise epiléptica) - Pode ser desencadeada por hiperventilação (90% dos casos) - perda ou não do tônus da musculatura axial, acompanhadas normalmente por tremor palpebral - EEG pós-crise: com complexo espícula-onda lenta generalizada (3-4 Hz) ➔ Convulsões mioclônicas ➔ Mioclonia palpebral ➔ Espasmos epilépticos 4 Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 TODAS AS CRISES DE AUSÊNCIA SÃO CRISES DE INÍCIO GENERALIZADO. O seguinte pode ajudar a distinguir crises de ausência de crises focais com consciência prejudicada, embora as distinções não sejam absolutas: ● Crises de ausênciatendem a ocorrer em pessoas mais jovens. ● Tendem a começar e terminar repentinamente. ● Em geral, os automatismos são menos complexos nas crises de ausência do que nas crises focais com comprometimento da consciência. As crises generalizadas resultam mais frequentemente de distúrbios metabólicos e, algumas vezes, de doenças genéticas. Paciente da dra.Vera: indivíduo, 65 anos, crises mioclônicas (levantava os braços - mioclonia de ação), família que o idoso estava esquecido → demência + mioclonia (paciente idoso) - pensar em: doença priônica de Creutzfeldt-Jakob 3) INÍCIO DESCONHECIDO - “faltam informações sobre seu início” ➔ Motoras: - Tônico clônicas - espasmos epilépticos ➔ Não motoras - Parada comportamental (crises de “ausência”) “O EEG é bom somente para epilepsia” - Dra. Vera Distúrbios neurológicos primários ● Crises febris benignas na infância - HF de epilepsia? (nesses casos é importante investigar e caso necessário medicar) ● Disgenesia cerebral (malformações) ● TCE ● Lesões expansivas - Crianças - tumores de fossa posterior (cursam com HIC - meduloblastoma, astrocitoma cistico do cerebelo, hemangioblastoma, ependimoma + Tumores que calcificam: hemangioma, oligodendroglioma, tumor glial ● Encefalites: - viróticas benignas; - herpética; - autoimunes; (NMDA, casper,...) ● Meningites: agentes etiológicos variam conforme a idade 5 Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 ● Infecções no SNC: - Toxoplasmose - Toxoplasmose congênita (calcificação + micro/macrocefalia + - Sífilis congênita - Covid (atual) → ADEM (encefalomielite disseminada aguda) ● Cisticercose, Encefalopatia por HIV - Cisticercose - forma mais comum crise convulsiva - HIV- crises convulsivas, distúrbios cognitivos - Neurotoxoplasmose (pacientes com HIV) ● AVE - Trombose de seio sagital superior ou transverso ● DOENÇAS SISTÊMICAS ➔ Hipoglicemia ➔ Hiponatremia; hipocalcemia ➔ Estado hiperosmolar ➔ Uremia ➔ Encefalopatia hepática e hipertensiva ➔ Toxicidade por fármacos ➔ Hipertermia ➔ Eclâmpsia ➔ Abstinência de fármacos ➔ Isquemia global cerebral ➔ Drogas: Antidepressivos, anti-histamínico, anti psicótico, ciclosporinas, hipoglicemiantes, lítio, anestésicos locais, metilxantina, analgésicos opioides, simpaticomiméticos (anfetaminas, cocaína, efedrina, fenilpropanolamina, terbutalina ETIOLOGIAS DAS CONVULSÕES Condição Exemplos Doenças autoimunes Vasculite cerebral, encefalite do receptor de anti-NMDA, esclerose múltipla (raramente) 6 https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dos-tecidos-conjuntivo-e-musculoesquel%C3%A9tico/vasculite/poliange%C3%ADte-microsc%C3%B3pica-mpa https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-desmielinizantes/esclerose-m%C3%BAltipla-em Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 Edema cerebral Eclâmpsia, encefalopatia hipertensiva Isquemia cerebral ou hipóxia Arritmias cardíacas, toxicidade por monóxido de carbono, afogamento não fatal, quase asfixia, acidente vascular encefálico, vasculites Traumatismo craniano* Lesão no parto, lesões penetrantes ou fechadas Infecções do sistema nervoso central Aids, abscesso cerebral, malária por falciparum, meningite, neurocisticercose, neurossífilis, raiva, tétano, toxoplasmose, encefalite viral Transtornos hereditários ou congênitps Malformações corticais, distúrbios genéticos (p. ex., fifth day fits†, doenças de depósito como a doença de Tay-Sachs), distúrbios de migração neuronal (p. ex., heterotopias), fenilcetonúria Exposição a fármacos e toxinas‡ Fármacos que causam crises: cânfora, ciprofloxacina, cocaína e outros estimulantes do sistema nervoso central, Lesões intracranianas expansíveis Hemorragia, hidrocefalia, tumores Hiperpirexia Toxicidade por drogas (p. ex., anfetaminas ou cocaína), febre, intermação Distúrbios metabólicos Mais comuns: hipocalcemia (secundária ao hipoparatireoidismo), hipoglicemia, hiponatremia. Menos comuns: aminoacidúria, encefalopatia hepática, encefalopatia urêmica, hiperglicemia, hipomagnesemia, hipernatremia Em recém-nascidos, deficiência de vitamina B6 (piridoxina) Doenças neurocutâneas Neurofibromatose, esclerose tuberosa Relacionadas à pressão Doença da descompressão, oxigenoterapia hiperbárica Síndromes de abstinência Álcool, anestésicos, barbitúricos, benzodiazepínicos *Convulsões pós-traumáticas ocorrem em 25 a 75% dos pacientes que apresentam contusão cerebral, fraturas cranianas, hemorragia intracraniana, coma prolongado ou deficits neurológicos focais. †Fifth day fits (convulsões neonatais benignas) são convulsões tônico-clônicas que ocorrem entre 4 e 6 dias de idade em recém-nascidos saudáveis; um tipo é hereditário. ‡Quando administrados em doses tóxicas, vários fármacos podem causar crises. NMDA = N-metil-daspartato. COMO SABER SE UMA PERDA DE CONSCIÊNCIA SE TRATA DE EPILEPSIA? 7 https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/ginecologia-e-obstetr%C3%ADcia/anormalidades-na-gesta%C3%A7%C3%A3o/pr%C3%A9-ecl%C3%A2mpsia-e-eclampsia https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/hipertens%C3%A3o/emerg%C3%AAncias-hipertensivas#v933468_pt https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/arritmias-e-doen%C3%A7as-de-condu%C3%A7%C3%A3o/vis%C3%A3o-geral-das-arritmias https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/les%C3%B5es-intoxica%C3%A7%C3%A3o/intoxica%C3%A7%C3%A3o/intoxica%C3%A7%C3%A3o-por-mon%C3%B3xido-de-carbono https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/les%C3%B5es-intoxica%C3%A7%C3%A3o/afogamento/afogamento https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/acidente-vascular-encef%C3%A1lico-ave/ataque-isqu%C3%AAmico-transit%C3%B3rio-ait https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dos-tecidos-conjuntivo-e-musculoesquel%C3%A9tico/vasculite/vis%C3%A3o-geral-da-vasculite https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/les%C3%B5es-intoxica%C3%A7%C3%A3o/trauma-cranioencef%C3%A1lico-tce/trauma-cranioencef%C3%A1lico-tce https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/v%C3%ADrus-da-imunodefici%C3%AAncia-humana-hiv/infec%C3%A7%C3%A3o-pelo-v%C3%ADrus-da-imunodefici%C3%AAncia-humana-hiv#v26305927_pt https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/infec%C3%A7%C3%B5es-encef%C3%A1licas/abscesso-encef%C3%A1lico https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/protozo%C3%A1rios-extraintestinais/mal%C3%A1ria#v29655930_pt https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/meningite/meningite-bacteriana-aguda https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/infec%C3%A7%C3%B5es-encef%C3%A1licas/infec%C3%A7%C3%B5es-helm%C3%ADnticas-no-c%C3%A9rebro#v1040748_pt https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/doen%C3%A7as-sexualmente-transmiss%C3%ADveis/s%C3%ADfilis#v1024263_pt https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/infec%C3%A7%C3%B5es-encef%C3%A1licas/raiva https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/bact%C3%A9rias-anaer%C3%B3bias/t%C3%A9tano https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/protozo%C3%A1rios-extraintestinais/toxoplasmose https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/infec%C3%A7%C3%B5es-encef%C3%A1licas/encefalite https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/disfun%C3%A7%C3%B5es-metab%C3%B3licas-heredit%C3%A1rias/doen%C3%A7a-de-tay-sachs-e-doen%C3%A7a-de-sandhoff https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/disfun%C3%A7%C3%B5es-metab%C3%B3licas-heredit%C3%A1rias/fenilceton%C3%BAria-pku https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/t%C3%B3picos-especiais/drogas-il%C3%ADcitas-e-intoxicantes/coca%C3%ADna https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/acidente-vascular-encef%C3%A1lico-ave/hemorragia-intracerebral https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-neurol%C3%B3gicas-cong%C3%AAnitas/hidrocefaliahttps://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/tumores-intracranianos-e-espinhais/vis%C3%A3o-geral-dos-tumores-intracranianos https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/t%C3%B3picos-especiais/drogas-il%C3%ADcitas-e-intoxicantes/anfetaminas https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos-em-crian%C3%A7as/convuls%C3%B5es-febris https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/les%C3%B5es-intoxica%C3%A7%C3%A3o/doen%C3%A7as-por-calor/interma%C3%A7%C3%A3o https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/dist%C3%BArbios-eletrol%C3%ADticos/hipocalcemia https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/diabetes-melito-e-dist%C3%BArbios-do-metabolismo-de-carboidratos/hipoglicemia https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/dist%C3%BArbios-eletrol%C3%ADticos/hiponatremia https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-hep%C3%A1ticos-e-biliares/abordagem-ao-paciente-com-doen%C3%A7a-hep%C3%A1tica/encefalopatia-portossist%C3%AAmica https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/diabetes-melito-e-dist%C3%BArbios-do-metabolismo-de-carboidratos/estado-hiperglic%C3%AAmico-hiperosmolar-ehh https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/dist%C3%BArbios-eletrol%C3%ADticos/hipomagnesemia https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/dist%C3%BArbios-eletrol%C3%ADticos/hipernatremia https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-nutricionais/defici%C3%AAncia-depend%C3%AAncia-e-toxicidade-das-vitaminas/defici%C3%AAncia-e-depend%C3%AAncia-de-vitamina-b6 https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/s%C3%ADndromes-neurocut%C3%A2neas/neurofibromatose https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/s%C3%ADndromes-neurocut%C3%A2neas/complexo-de-esclerose-tuberosa-cet https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/t%C3%B3picos-especiais/drogas-il%C3%ADcitas-e-intoxicantes/toxicidade-e-abstin%C3%AAncia-de-%C3%A1lcool https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/t%C3%B3picos-especiais/drogas-il%C3%ADcitas-e-intoxicantes/ansiol%C3%ADticos-e-sedativos Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 IMPORTANTE - PESQUISAR: ● HF de epilepsia? ● História de crise epiléptica prévia? ● Fatores relacionados ● Uso de drogas/ medicamentos ● Comorbidades 1) Distúrbio neurológico primário: - convulsões benignas febris da infância - Epilepsia idiopática - Trauma craniano - AVE ou malformações vasculares - Lesões tumorais - Meningite ou encefalite - Encefalopatia por HIV 2) Distúrbios cardiovasculares (síncope) - mediada por reflexos (vasovagal) - Hipotensão ortostática → mais frequente ➔ Hipovolemia ou hemorragia ➔ Doença de Addison ➔ Hipotensão induzida por drogas ➔ Polineuropatias - ex: sd de Guilan-barre (disautonomia importante) ➔ Distúrbios cardiovasculares ➔ Repouso prolongado no leito - Parada - Disritmia cardíaco - Obstrução do fluxo de saída - Obstrução do fluxo cardíaco - Aneurisma dissecante de aorta - Doença pulmonar vascular grave - Embolia pulmonar Fatores desencadeadores da síncope, podem ser associados a STRESS 3) Distúrbio psiquiátrico - causa bastante frequente! ex: síndrome conversiva - Ataque psicogênico - Narcolepsia/ catalepsia 4) Distúrbios tóxico-metabólicos - Encefalopatia hepática - flapping, crise convulsiva - Porfiria aguda intermitente - doença metabólica que cursa com dor abdominal; alteração cognitiva - DD: Guilan-barré - Hiponatremia; Estados hiperosmolares; Hipocalemia 8 Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 - Superdosagem de drogas; Abstinência de drogas - Encefalopatia hipertensiva; DHEG - Hipertermia CONVULSÕES FEBRIS BENIGNAS DA INFÂNCIA ● 2-4% das crianças entre 3m e 5 anos ● Durante o primeiro dia de febre - ausência de infecção em SNC? - HF de convulsões? ● Duração <15 minutos sem caracteristicas focais ● ⅔ apresentam crise única ● Convulsões prolongadas (>15 minutos) → DIAZEPAM 0.3mg/kg VO/IM ou EV ● Risco de cronicidade - 2-6% (maior na presença de comorbidades neurológicas) ● Não há indicação de profilaxia com FENOBARBITAL ● DD: meningite, encefalite, abcesso cerebral ● Autolimitada: TT geralmente é desnecessário → OBS: no caso de HF + e mais de uma crise devemos realizar o tratamento! EPILEPSIA X TCE ● 5% das epilepsias são atribuídas a TCE ● Maioria dos pacientes com TCE que apresentam crises epilépticas precocemente não desenvolverão epilepsia ● TCE com perda de consciência: 2% desenvolverão epilepsia ● TCE com hospitalização: 7-15% desenvolverão epilepsia IMPORTANTE INCLUIR NA ANAMNESE ● Frequência dos ataques ● Circunstâncias ou fatores desencadeantes ● Sintomas associados - antes, durante e depois da crise + nível de consciência + Movimentação dos membros + Pulso + Coloração da pele + Respiração + vocalização ● Duração dos ataques ● HF ● Caracterização do período pós-crise ● Outros aspectos importantes + idade do paciente + Sexo + Histórico psiquiátrico + HF + HPP: TCE? trauma? convulsão febril? + HPS: álcool? drogas? ● Definição diagnóstica + etiologia + classificação ● Monitorização do paciente ● Investigação pré-cirúrgica ● Exames complementares: + EEG (eletroencefalograma) → atividade epileptiforme?? + RNM + Avaliação neuropsicológica é importante 9 Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 + Dosagem sérica de drogas/ medicamentos CRISE ÚNICA NÃO É EPILEPSIA !! ● Risco de recidiva da crise é de 50% nas semanas subsequentes ● 70-80% das epilepsias são de fácil controle Perguntas que devem nortear o raciocínio clínico: Etiologia? Tipo de crise e síndrome? Recorrência? O lobo do cérebro mais acometido pela epilepsia é o temporal. A RNM auxilia na avaliação da presença ou não de esclerose mesial hipocampal (e se é possivel operar) TT CIRÚRGICO - CRITÉRIOS PRÉ-CIRÚRGICOS ● Crise epiléptica intratável ● Ausência de problemas psiquiátricos associados 10 Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 ● <50 anos ● Tipos de lesões associadas: - Esclerose hipocampal (32%) - Disgenesia cortical (12%) - Tumores (12%) - Malformações vasculares (8%) - (cavernoma*, fístula dural, aneurisma,...) - *mais comum-em hipocampo - Duas ou mais patologias 7% - Normal - 26% ● Anormalidade estrutural ressecável vista na RNM ● Confirmação pelo EEG que a crise é causada por essa lesão (EEG + espectroscopia- PET) → definir a área exata e o papel da lesão ● Requerimento básico (pré-OP): - RNM + EEG - Outros exames: a depender da complexidade do caso Principais Síndromes 1) EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL MESIAL - Epilepsia focal mais comum do adulto - Antecedente de convulsão febril - Início na adolescência ou idade adulta - Duração de 1-2 minutos - Fase pós-ictal: desorientação, déficit de memória recente, amnésia do evento e afasia (se hemisfério dominante) - “deja-vu” "jamé vu" - RNM - atrofia hipocampal - Epilepsias do lobo temporal: + mais comum na população adula + Mesial e neocortical ou lateral + 60% dos casos + Epilepsias refratárias ao tratamento com anticonvulsivantes - Características clínicas: + Mal estar epigástrico/ ascendente + Dejavu e jamé vu + Alucinações olfatórias e gustativas + Crises autonômicas - ex: piloereção + Dilatação pupilar e comprometimento da consciência + Automatismos oromandibulares (crise mastigatória) e manuais (movimentos estereotipados da mão) + Postura distônica + EEG: ponta onda e onda aguda seguida ou não de onda lenta + RNM: Diminuição de volume ou aumento do sinal hipocampal (sequência T2) Epilepsias generalizadas idiopáticas 2) EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DA INFÂNCIA COM PAROXISMOS OCCIPITAIS DE INÍCIO TARDIO: Forma mais rara de epilepsia; Crises visuais 3) EPILEPSIA DE AUSÊNCIA INFANTIL ● Início na infância ou adolescência 11 Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 ● Episódio breve - perda de consciênciapor segundos (<30s); ● Início súbito → perda súbita da consciência (cessa abruptamente a atividade) e retoma da mesma forma (sem período pós-ictal clássico ou sem saber que tiveram uma crise epiléptica) ● Pode ser desencadeada por hiperventilação (90% dos casos) ● perda ou não do tônus da musculatura axial, acompanhadas normalmente por tremor palpebral ● EEG pós-crise: com complexo espícula-onda lenta generalizada (3-4 Hz) 4) EPILEPSIA AUSÊNCIA JUVENIL ● Início entre 9-13 anos ● 8-10% das crises generalizadas - idiopáticas ● Crises: TCG (tônico clônicas gene podem ocorrer em até 80% dos casos e provavelmente são inevitáveis 5) EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL (crises mioclônicas + crises de ausência) ● Difícil tratamento ● Início entre 14-15 anos ● Síndrome mais frequente + 26% das epilepsias generalizadas idiopáticas + 5-10% de todas as epilepsias ● Crises geralmente pela manhã ● Desencadeadas especialmente por privação de sono e uso de bebidas alcoólicas ● 40% apresentam crises de ausência típicas associadas 6) EPILEPSIAS COM CRISES TÔNICO CLÔNICAS AO DESPERTAR ● Início entre 6-47 anos (pico entre 16-17 anos) ● Crises pela manhã geralmente 30 minutos após o despertar ou à tarde, em um período de relaxamento tratamento Medidas gerais ● Uso correto da medicação ● Risco de interrupção OBS: “A prescrição de mais de um medicamento mas que tenha o mesmo mecanismo de ação é inaceitável” - Dra. Vera CONCEITOS GERAIS ● Duração prolongada (meses a anos) ● Preferência por monoterapia ● Titulação lenta até atingir a dose eficaz ou surgirem efeitos adversos ● Dose mínima → ir aumentando ● Dose máxima (é aquela tolerada sem que haja o aparecimento de efeitos adversos graves) 12 Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 ● Todos os fármacos podem causar efeitos adversos ● Monitorização clínica e laboratorial regular A droga mais antiga que pode ser utilizada no TT da epilepsia é o FENOBARBITAL (baribitúrico com propriedaeds anticonvulsivantes). Posteriormente o Hidantal (FENITOÍNA) e novas drogas surgiram como opção terapêutica, fazendo com o Fenobarbital não seja mais utilizado como primeira linha, embora ainda é utilizado no tratamento. EPILEPSIA TÔNICA OU ATÔNICA ● Valproato - (melhor droga de escolha!) insuficiência hepática, ganho de peso, queda de cabelo ● Lamotrigina - (EC: ● Topiramato - (EC: confusão mental, parestesia, glaucoma de ângulo fechado) ● Em centros terciários: Clobazam, Clonazepam, Levetiracetam, Topiramato MIOCLONIAS ● Levetiracetam ● Valproato (melhor droga de escolha!)/ Etossuximida (também é uma boa escolha segundo Dra Vera) ● Topiramato ● Centros terciários, Clobazam, Clonazepam, Pircetamezonisamida FOCAL ● 1ª linha - Lamotrigina, Carbamazepina, Oxcarbazepina, Topiramato, Gabapentina ● Adjuvantes: Carbamazepina, Clobazam, Gabapentina, Lacosamida, Lamotrigina, Levetiracetam, Oxcarbamazepina, Valproato, Topiramato AUSÊNCIA ● Etossuximida (melhor droga de escolha!) ● Valproato ● Lamotrigina 13 Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 TRATAMENTO CIRÚRGICO ● Exérese de foco ● Estimulação do nervo vago CARBAMAZEPINA/ OXCARBAMAZEPINA ● 600-1600 mg/dia ● Não necessita de reajuste de dose em decorrência do metabolismo hepático ● 1ª escolha nas crises parciais ● Pode ser utilizada em crises generalizadas (exceto: mioclônicas e ausências → não tem boa resposta) Carbamazepina (TEGRETOL) - 400-1600 mg/dia/ 3-4x → Tonturas, sonolência, mal estar gástrico. Oxcarbamazepina (TRILEPTAL) 1200-2400 mg/dia - 2x -->pode ser utilizado em gestantes Sonolência, tonturas. FENITOÍNA ● Disponível EV ● Pode ser utilizado no estado de mal epiléptico ● Efeitos adversos: hiperplasia gengival, hisurtismo, distorções da estética facial (20-25% casos); sedação, agressão, alterações de memória; ataxia VALPROATO ● Controle da crise - 97% casos ● Evitar: - mulheres (risco de hirsutismo e síndrome dos ovários policístico) - Gestantes: risco de malformação do tubo neural → (opção - Oxcarbazepina) Náuseas, vômitos, aumento de peso. DEPAKENE 750-3000 mg/dia / 2-3x (apresentação 25-500 mg) ETOSSUXIMIDA ● Crises de ausência típica ● Necessário manipular (muitas vezes não é vista como opção) ● 2-3 tomadas diárias (pós-refeições) ● ZAROTIN 15-40mg/ kg/ dia ● Apresentação 250mg LAMOTRIGINA Alternativa ao Valproato, principalmente em mulheres em idade fértil Tonturas, problemas de pele (alergia). LAMICTAL 200-500mg/dia/2x ao dia FENOBARBITAL ● Pode ser utilizado em RN e lactentes ● Baixo custo/ Ampla disponibilidade ● Uma tomada diária ● Sonolência. ● GADERNAL - 90-180mg (média: 100) - 1x ao dia TOPIRAMATO ● Útil quando da associação enxaqueca + epilepsia ● Sonolência, adormecimento das extremidades. TOPAMAX 200-400mg/dia/2x dia GABAPENTINA ● Útil quando há associação: dor neuropática + epilepsia NEUROTIN 900-4800 mg/dia/ 3x ao dia Efeitos adversos ● Sintomas gastrointestinais - comuns em todas estas medicações ● Distúrbios hematológicos ● Síndrome de Stevens-Jhonson ● Síndrome Lupus-like ● Monitoramento: hemograma; TGO, TGP, dosar Na+, K+; CPK 14 Natália Giacomin Lima - medicina UFES 101 ● Efeitos adversos leves gerais: ➔ Tontura ➔ Ataxia ➔ Diplopia/ nistagmo ➔ Rash cutâneo ➔ Tique, comportamentos bizarros Estado de mal epiléptico ● Pode ser: - Convulsivo - Não convulsivo → particularidades/ quando suspeitar? ● Crises prolongadas ou recorrentes persistindo mais do que 30 minutos sem recuperação da consciência intercrise ● 9000-14000 casos nos EUA/ ano ● Frequentemente ocorre em pacientes sem história prévia de epilepsia ● Mortalidade 5-10% ● ATENÇÃO: Pacientes internados em UTI - Dra Vera chamou atenção para Covid ● Como tratar o estado de mal-epiléptico? DIAZEPAM 10mg EV - 2 em 2 minutos (OU LORAZEPAM) ↓ FENITOÍNA 20 mg/ kg EV lento puro (<50 mg/ min) (OU FOSFENITOÍNA) ↓ FENITOÍNA 10 mg/ kg EV lento puro (<50 mg/ min)* *O ácido valproico também pode ser utilizado ↓ FENOBARBITAL 20mg/kg EV lento puro (<50mg/min) ↓ ANESTESIA GERAL - PROPOFOL - 1-2 mg/ kg Bolo e 2-4mg/kg/h - PENTOBARBITAL - 15mg / kg LENTO e 0,5-4 mg/min - MIDAZOLAM - 0,2 mg / kg / EV LENTO e 0,75-10 ug/kg/min OBS: Hoje é imprescindível pensar nas encefalites, como causa do Mal-epiléptico, podemos destacar: - Encefalites auto-imunes: por NMDA (a mais frequente) - Encefalites límbicas paraneoplásicas 15
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