HEMATOLOGIA SEMANA 3

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HEMATOLOGIA 
SEMANA 3 
ANEMIAS HEMOLITICAS 
 
As hemoglobinopatias podem ter causas estruturais, normalmente com mudanças de 
aminoácidos do local (ex: S e C), ou na síntese de hemoglobina. 
Relembrando - a hemoglobina tem um grupo heme, que tem o ferro, além disso tem quatro 
globinas, um tetrâmero. 
Quando o defeito é na globina alfa, talassemia alfa, e quando é na beta, talassemia beta. 
Anemias hemolíticas na membrana celular 
A membrana celular tem uma dupla camada fosfolipídicas. Possuem proteínas periféricas para 
fora e dentro, bem como proteínas integrais. 
Nota: a hemácia está sempre se flexibilizando para passar em pequenos ou grandes vasos, logo, 
a estrutura da sua membrana celular tem que estar bem preservada, a partir do momento, em 
que existem defeitos ou problemas relacionados a estrutura da membrana celular, ela pode se 
romper devido à alta pressão, e assim levando a morte celular (hemólise). 
Os lipídios ajudam na flexibilidade, mas como estão muito próximos, a proteína dá sustentação 
na membrana, e quando se perde, é fácil a membrana sofrer lise. 
A hemácia é bicôncava, quando o sangue passa com hemácias em formatos diferentes do 
comum, o baço irá identificar, e induzir a fagocitose com ação dos macrófagos, havendo uma 
hemólise intensa. Exemplo: esferocitose hereditária. 
A problemática nesse processo excessivo de fagocitose que ocorre no baço, é que o paciente se 
torna dependente de transfusões sanguíneas constantes. 
A remoção do baço pode ser uma alternativa, já diminui os sintomas causados pela hemólise 
constante e o risco de contaminação transfusional. 
Eliptocitose e estomatocitose hereditária – ausência de proteínas de membrana 
Esferocitose hereditária é um defeito genético autossômico dominante, onde o defeito genético 
se dá na espectrinas. A espectrina alfa é mais escura do que a beta. Nessa anemia terá defeito 
da espectrina, gerando um formato de esfera. A prevalência é de 20 casos em 100 mil, acometem 
pessoas mais brancas. As hemoglobinas ficam abaixo de 7 g/dL, por isso a indicação de 
transfusão sanguínea, já que os índices de Hb estão muito baixos (abaixo de 7g/dL, 
normalmente). 
Apesar de ser um defeito de membrana, não deixa de ser uma anemia hemolítica, então é normal 
o aumento de reticulócitos, desidrogenase e bilirrubina. 
Para contagem de reticulócitos, usa-se o azul de cresil brilhante. Para contagem de células de 
maduras, usa-se o panótico. Os reticulócitos não conseguem ser identificados com facilidade 
no panótico, porque eles irão parecer hemácias coradas em roxo, não dá pra observar os 
grânulos. 
Dentro da etiopatogenia a principal alteração é deficiência da espirulina, deficiência de banda 
3 e proteína 4.2 associadas. Essas associações podem ou não acontecer. 
A hemácia normal é bicôncava, tem uma depressão central, por isso na coloração o centro é 
mais claro. 
Na hemácia esferocítica possuem mais hemoglobinas dentro delas, logo elas ficam mais 
coradas. Então, o CHCM fica alto. Normalmente, o VCM é normocítico. 
Não relatar hipercromia, apenas a presença de esferócitos. O ferro e a ferretina podem aumentar 
em anemias hemolíticas, porque eles ficam dispersos na corrente sanguínea, após a hemólise. 
Em concentrações baixas de sais as hemácias em condições normais absorveriam mais água, 
assim como em concentrações mais altas, elas perderiam água (osmose). No entanto, os 
esferócitos tem uma resistência osmótica. O teste de resistência osmótica dará positivo para 
pacientes com esferocitose. 
A eletroforese da espectrina quase que não se observam alterações, logo não são muito 
solicitados. Se a anemia fica mais grave, com a baixa da hemoglobina, os reticulócitos vão 
aumentar, e a bilirrubina irá aumentar. A espectrina de membrana, vai ser encontrada em menor 
quantidade. 
Hemoglobulonopatia C – Hemácias em alvo – codócitos/leptócitos (NÃO CONFUNDIR COM 
ELIPTÓCITOS) 
Eliptócitos – as bordas são arredondas, não confundir com o depranócitos que as bordas são 
finas. 
 
Fonte: atlas de hematologia. 
Na eliptocitose as hemácias ficam elípticas, normalmente acometem mais pacientes brancos. 
Nessa alteração, as espectrinas ficam desconectadas uma das outras, faltam glicoforina c e a 
proteína 4.1, essas são as causas das alterações na forma. Não é tão grave quanto na esferocitose 
(que é a forma mais grave das alterações). VCM pode dar mais baixo, e CHCM mais alto. 
Liberar apenas: presença de eliptócitos. 
Estomatocitose – hemácias com formas estomacais, normalmente não precisa de transfusão 
sanguínea. 
Bomba de sódio e potássio: saem três sódios e entram dois potássios, gerando um impulso 
nervoso. 
Nessa anemia como ocorre um defeito na borda 7.2, a bomba de sódio e potássio é afetada. 
 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR DEFEITOS EXTRÍNSECOS À HEMÁCIA 
Quando se fala em defeitos extrínsecos a hemácia, é porque os eritrócitos não têm defeito 
nenhum. Exemplos: malária, queimaduras, problemas de coagulação, doenças aloimunes. 
Anemia Hemoliticas Aloimunes – transfusões de sangue e gestação, caracterizada pela 
incompatibilidade. A contagem de reticulócitos em todas essas anemias estarão elevadas, 
servindo como um mecanismo compensatório. 
 
Neutrófilos – fagocitose e infecção bacteriana. 
Eosinófilos – reações alérgicas e parasitárias. 
Basófilos - reações alérgicas e parasitárias, atua na fagocitose, grânulos grosseiros, envolvidos 
com histaminas. Acima de 5% só em leucemia mieloide crônica. 
Monócitos – grandes e participam da fagocitose. 
Linfócitos – T e B, são importantes na resposta imune adaptativa para identificação de 
patógenos e produção de anticorpos.