Anemias na infância

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Anemias na infância
Prof. Cecília
Produção de células sanguíneas intraútero:
Nos primeiros momentos da concepção pelo mesenquima
Posteriormente pelo fígado e pelo baço (potencial de 
eritropoiese extramedular pós-nascimento)
A partir dos 4 meses de gestação começa a produção pela 
medula
Cadeias de hemoglobina durante a gestação:
Alfa: se mantém no mesmo nível desde os primeiros 
momentos de gestação até a vida adulta
Cadeia embriônica: nos primeiros momentos de vida, 
desaparecendo por volta do terceiro mês
Cadeia fetal (gama): maior afinidade por oxigênio, elevada 
durante a gestação e começa a decair próximo ao parto
Cadeia adulta (beta): seus níveis começam a se elevar 
próximo ao parto
Hemácias:
São células anucleadas
Danos causados por defeitos nas proteínas do citoesqueleto ou 
ataques oxidantes ou moléculas de hemoglobinas 
desnaturadas devem ser "combatidos" por mecanismos de 
proteção próprios da hemácia
Vida ~120 dias
Sistema reticuloendotelial remove as células lesadas durante a 
passagem no fígado e no baço
Anemia: 
Proteínas que contém ferro e necessita dele para funcinar
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Redução da hemoglobina ou da massa eritrocitária Variações segundo idade e sexo, altitude
Causa diminuição do aporte de oxigênio para os rins que produz eritropoietina → produção de eritrócitos
Hemograma:
Mecanismos causadores de anemia
a. Diminuição da produção (falência medular)
b. Aumento da destruição
c. Perda sanguínea
Falência medular:
Diminuição da produção por déficit de nutrientes → mais comum 
na pediatria
Infiltração da medula óssea por neoplasia
Doenças inflamatórias crônicas
Infecções e inflamações agudas
Insuficiência renal
Aplasias de medula adquirida e congênitas
Hipotireoidismo
Desnutrição proteica severa
Anemia diseritropoiética congênitas
Anemias sideroblásticas
Aumento da destruição:
Defeitos de membrana (esferocitose...)
Defeitos na síntese de Hb (talassemias, anemia 
falciforme...)
Deficiências enzimáticas (G6PD, piruvato 
quinase...)
Incompatibilidade materno fetal
Anemia hemolítica autoimune (infecção ou 
drogas)
Doenças do colágeno
Toxicidade primária por drogas
Infecções parasitárias (malária, clostridium)
Classificação:
1. Quanto ao 
tamanho:
2. Quanto a cor:
a. Hipocrômica
Avaliação:
História e exame físico - primária ou secundária?
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a. Microcítica
b. Normocítica
c. Macrocítica
b. Normocrômica
c. Hipercrômica
Contagem de reticulócitos
Volume corpuscular médio (VCM) e distribuição de 
hemácias (RDW)
Avaliação da lâmina de sangue
Avaliação da medula óssea
Anemia Ferropriva
➯ O ferro é vital para o funcionamento de várias enzimas essenciais para a sobrevivência, incluindo a hemoglobina
Metabolismo do ferro:
Fe não heme: precisa do DMT1 para ser absorvido → absorção mais difícil
Fe Heme (das carnes/proteínas): digestão enzimática direta → ferritina → ferroportina → absorção 
controlada pela Hepcidina
Anemia Ferropriva
Anemia Falciforme
Talassemias
Esferocitose Hereditária (anemia hemolítica hereditária)
Deficiência de G6PD
Anemia megaloblásticas
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Estoque de ferro:
➯ ingestaõ de 1 a 2mg ferro/dia
Medula - eritoblastos
Eritrócitos
Macrófagos
Fígado (1g)
Outros tecidos
➯ A gestação consome praticamente toda a reserva hepática - 
1g
Perda de ferro:
Mecanismos da perda: sangramento ou descamação 
epitelial
Os mamíferos não possuem nenhum mecanismo 
biológico para perda de ferro → cuidar o excesso de 
Ferro 
Classificação da deficiência de ferro
1. Pré-latente:
Ferritina baixa (baixo estoque)
Sem alterações no hematócrito
Ferro sérico normal
2. Latente:
Consumo do estoque reticuloendotelial macrofágico
Não há mudança do hematócrito
Quantidade de hemoglobina dos reticulócitos diminui, mas o pull de eritrócitos parece normal
Ferro sérico cai e capacidade de ligação do ferro aumenta (transportadores de ferro estão vazios)
Algumas vezes ocorre alteração de VCM e/ou CHCM
Reserva hepática
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3. Franca:
Anemia - alterações em hemoglobina e hematócrito
Quantidade de ferro é limitante da produção
Microcitose e hipocromia
Consequências
Desenvolvimento
Processo de mielinização
Síntese e função de neurotransmissores (dopamina, 
serotonina, catecolaminas)
Metabolismo de neurônios de memória
Atraso no crescimento
Atraso do DNPM
Menor rendimento escolar e intelectual
Desvantagem psicossociais e econômicas
Paladar → anorexia, PICA (apetite por susbtâncias não 
alimentícias)
TGI:
Redução da acidez gástrica
Gastrite atrófica
Sangramento da mucosa intestinal sem relação com a 
dieta
Diminuição do teste de tolerância a lactose
Bloqueio da absorção de ferro, xilose, gorduras e 
vitamina A
SNC:
Irritabilidade e desinteresse
Distúrbios de conduta e percepção
Graus variados de distúrbios psicomotores
Efeitos prolongados ou permantentes nas funções 
cognitivas
S. Imunológico:
Inibição da capacidade bactericida dos neutrófilos em 
crianças desnutridas
Diminuição da porcentagem de linfócitos T
Diminuição da atividade da mieloperoxidase dos 
leucócitos
S. Muscular:
Diminuição da capacidade do trabalho e da tolerância 
aos exercícios
Pele e anexos:
Atrofia papilar lingual
Glossite
Coiloníquia
Quelites
Risco de aumento de concentração sanguínea de chumbo
Necessidades
� O ferro da mãe é fornecido para o bebê intrauterno no último trimestre da gestação
Lactente nascido a termo em AM as reservas do nascimento podem suprir até os 6m
No pré-termo, as reservas duram somente 2 a 3 meses,
Necessidade de Ferro corporal é:
Criança: 120mcg/Kg/dia → maior produção de sangue para acompanhar o crescimento
Adulto 18mcg/Kg/dia
Fatores de risco
Reservas de ferro ao nascer:
Status materno
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Tempo de gestação
Peso ao nascer (RN a termo 75mg/Kg)
Velocidade de crescimento
Dieta
Introdução precoce de leite de vaca
Dieta de transição
Etiologia
a. Dieta inadequada
b. Aumento da demanda
c. Perdas sanguíneas
d. Má absorção de ferro
Dieta
Dieta ocidental habitual 10mg ferro elementar
Absorvido 1 - 2mg/dia
Absorção duodenal
➯ Ferro heme:
Alimentos de origem animal:
Carnes vermelhas, fígado, rim e coração
Carnes de aves, de porco e de peixes
Biodisponibilidade: elevada
Não influenciado por fatores inibidores da 
absorção
Favorece absorção do ferro não heme
➯ Ferro não heme:
Cereais, leguminosas e verduras
Ovo, produtos lácteos
Biodisponibilidade: baixa
Absorção sobre influência de fatores
Facilitadores: Ácido ascórbico, carotenos
Inibidores: Fitatos, fibras, cafeína, oxalatos, cálcio e 
fósforo
➯ Leite de vaca:
Rico em determinantes antigênicos
Maior permeabilidade da mucosa intestinal a 
macromoléculas nos primeiros meses de vida atua como 
um precipitante em pacientes com desmame precoce
A proctocolite alérgica, constitui causa comum de 
sangramento especialmente nos primeiros meses de vida
Perda sanguínea por leite de vaca pode exceder 3ml/dia 
(0,9mg ferro/dia)
Diagnóstico
➯ Hemograma, Ferritina sérica, Proteína C reativa
É uma anemia microcítica e hipocrômica?
Trombocitose → Deficiência de ferro leva a um deslocamento da eritropoietina, que atua juntamente com trombopoietina, 
aumentando o número de plaquetas
Ferro sérico diminuído
Ferritina diminuída
Capacidade de ligação da transferina aumentada
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Tratamento
Atuar na causa
Suplementação oral:
Administrar longe das refeições
Administração do suplemento a noite 
melhora absorção pelo trânsito diminuído
Suplementação com ácido ascórbico aumenta 
absorção
Sais ferrosos (sulfato ferroso, fumarato 
ferroso, gluconato ferroso)
Ferro carbonila
Ferro aminoquelado com glicinato
Sais férricos (ferro polimaltosado, glicinato 
férrico)
Dose:
3 a 6mg/Kg/dia de Ferro Elementar
Após normalização da hemoglobina manter tratamento para repor 
reservas de ferro por pelo menos 6 meses ou até que se obtenha 
ferritina sérica acima de 15 mcg/dL
Preparações líquidas podem escurecerdentes, orientar escovação 
após cada dose administrada
Escurecimento de fezes também pode ocorrer, orientar família 
quanto a benignidade
Transfusão somente em casos graves com risco de 
descompensação cardíaca
Profilaxia: recém-nascidos a termo, peso adequado para idade 
gestacional, em AME até o 6° mês → 1 mg de ferro elementar/kg/dia, 
iniciando aos 6 meses de vida até o 24° mês de vida
Fluxograma Básico para identificar causa da anemia
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Fatores de risco para anemia ferropriva
a. Baixa Reserva Materna:
Gestações múltiplas com pouco intervalo entre elas
Dieta materna deficiente em ferro
Perdas Sanguíneas
Não suplementação de ferro da gravidez e lactação
b. Aumento da Demanda Metabólica:
Prematuridade e baixo peso ao nascer (<2500g)
Lactentes em crescimento rápido (velocidade de crescimento 
>p90)
Meninas com grandes perdas menstruais
Atletas de competição
c. Diminuição do Fornecimento:
Clampeamento do Cordão umbilical antes de um minuto de 
vida
Aleitamento materno exclusivo prolongado (superior a seis 
meses)
Alimentação complementar com alimentos pobres em ferro 
ou de baixa biodisponibilidade
Consumo de leite de vaca antes de um ano de vida
Consumo de fórmula infantil com baixo teor de ferro ou 
quantidade insuficiente
Dietas vegetarianas tanto da mãe quanto da criança sem 
orientação de médico/nutricionista
Ausência ou baixa adesão à suplementação profilática com 
ferro medicamentoso, quando recomendada
d. Perda Sanguínea:
Traumática ou cirúrgica
Hemorragia gastrointestinal
Hemorragia ginecológica
Hemorragia Urológica
Discrasias sanguíneas
Malária
e. Má absorção de Ferro:
Síndromes de má absorção (doença celíaca, 
doença inflamatória intestinal)
Gastrite atrófica, cirurgia gástrica
Redução da acidez gástrica (antiácidos, 
bloqueadores de H2, inibidores de bomba de 
prótons)
Anemia Falciforme
➯ Doença herediatária mais frequente no Brasil
Prevalência estimada de 3% na população brasileira
Autossômico recessivo
Forma heterozigótica é assintomática
Associações da HbS com as HbC, D e talassemias fazem parte de um grupo conhecido como Doença Falciforme
Fisiopatologia
Hb mutante (mutação de ponto: Glu-Val na posição 6 da cadeia Beta)
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Hipóxia, desidratação, infecção → a hemácia sofre polimerização → mudança da estrutura da Hb, assumindo a forma de 
foice e se tornando mais cristalizada → obstrução vascular, crises de dor e lesões endoteliais e orgânicas
Diagnóstico
Teste do pezinho
Eletroforese de Hemoglobina (identificar diferentes
Hemograma mostrando: anemia, leucocitose, plaquetose
Particularidades
Hemólise crônica → palidez (anemia), icterícia, elevações dos níveis de bilirrubina indireta, do urobilinogênio urinário e do 
número de reticulócitos (compensatória)
A contínua e elevada excreção de bilirrubinas → cálculos vesícula biliar contendo bilirrubinato
Sintomas
Crises de Dor
Icterícia
Síndrome mão-pé ou Dactilite (obstrução dos capilares da mão e do pé): dedos inchados
Hidratação aumenta o volume sanguíneo e ajuda a mobilizar essa célula que está ocluindo o vaso
Úlcera de perna
Sequestro de sangue no baço: anemia aguda e esplenomegalia
Transfundir (volume adequado para que não ocorra uma IC)
Alterações renais
Alterações neurológicas
Alterações cardíacas
Alterações oculares (pequenas obstruções nos vasos da retina → neovascularização → descolamento da retina)
Tratamento:
Ácido fólico
Hemólise → ferro é reabsorvido e metaboliza bilirrubina → Ácido fólico e B12 são necessários para suprir a produção de 
novas células, que está aumentada nessa situação
Penicilina V oral ou Pen. Benzatina até 5 anos: 
Antibioticoterapia profilática para proteger de germes encapsulados que são combatidos pelo baço (o baço é um 
órgão extremamente capilarizado e que é altamente comprometido na anemia falciforme - asplenia funcional)
Nas crises vaso-oclusivas (dor): hidratação e analgésicos potentes
Transfusões → Hemoglobina até 10 pelo risco alto de AVC
Prevenção: educação e hidroxiureia (medicamento)
Urgências
Febre persistente acima de 38,3ºC
Imunodeprimidos
Iniciar antibioticoterapia VO
Dor torácica e dispneia: síndrome torácica aguda (risco de óbito)
Dor abdominal com náuseas e vômitos são comuns nos sequestros esplênicos
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Cefaleia persistente, letargia ou alterações no comportamento → risco aumentado de AVC
Aumento súbito do volume do baço
Priapismo isquêmico (erejão dolorosa, anormal e persistente não acompanhada de desejo sexual ou exitação) decorrente de 
vaso-oclusão
Talassemias
➯ Grupo heterogêneo e de anemias hereditárias
Fisiopatologia: desequilíbrio na produção quantitativa das cadeias alfa e beta
Talassemia alfa produção inadequada de cadeias alfa
Talassemia beta produção inadequada de cadeias beta
B0 = ausente; B+ = diminuído
Beta Talassemias
1. Talassemia maior :
grave
promovendo anemia hipocrômica
dependente de transfusão sanguínea desde os primeiros anos de vida (500-700 pessoas no Brasil)
2. Talassemia intermédia: 
Anemia leve até necessitar de transfusões ocasionalmente
3. Traço talassêmico ou menor:
Hipocromia, microcitose e ocasionalmente leve anemia
Grande diagnóstico diferencial para anemia ferropriva
Quadro Clínico
Falha de crescimento
Fraqueza
Adinamia
Infecções de repetição
Palidez
Esplenomegalia (aumento da função do baço, retirando as células de cadeia Beta alterada)
Tratamento
Ácido fólico
Hemólise → ferro é reabsorvido e metaboliza bilirrubina → Ácido fólico e B12 são necessários para suprir a produção 
de novas células, que está aumentada nessa situação
➯ Acompanhamento periódico para decidir a necessidade de transfusão
➯ Ficar atento a quantidade de ferro transfundido → risco de hemossiderose
➯ Transfusão crônica:
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Transfusão periódica para inibir eritropoese ineficaz
1U concentrado de hemácias possui 200-250 mg de Fe*
Ferro corporal total 2-3g Fe*
Uso de quelantes de Fe podem ser necessários por conta da grande quantidade
Manter Hb pré transfusional entre 9,5-10 8/dL
Fenotipar antes, usar filtro de leucocitário:
Transfundir sangue o mais compatível possível
Fenótipo igual ao do paciente, não apenas ABO, evita a produção de aloanticorpos que podem impedir transfusões 
futuras
Esferocitose Hereditária (anemia hemolítica hereditária)
➯ É uma doenças da membrana eritrocitária
➯ Caracterizada por hemácias osmoticamente frágeis e 
morfologicamente esféricas em decorrência de alterações no citoesqueleto da célula
➯ Deficiência principal de espectrina (proteína de membrana)
Fisiopatologia
Perda de espectrina → redução do tamanho da membrana mas com conteúdo de hemoglobina menor → hipercrômica e 
microcítica
Perda assimétrica de lipídios da membrana
Influxo de Na: aumento da osmolaridade intracelular → aumento da hemólise
Glicólise
Redução da razão superfície/volume
Baço, ambiente inóspito metabolicamente, acelera injúria celular 
Pode ser necessário esplenectomia
Diagnóstico
Hemoglobina 8-13 g/dL
CHCM maior 36% (+/- 50% dos pac)
Reticulócitos 5-10%
Hiperbilirrubinemia as custas de indireta
Aumento do urobilinogênio fecal
Dosagem haptoglobina diminuída
Hiperplasia eritróide na medula óssea
Teste de resistência globular osmótica (mais específico)
Tratamento
Ácido fólico (suprir a perda pela hemólise)
Observar anemia e litíase biliar
Esplenectomia
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Profilaxia anti-pneumocócica e anti-hemófilos
Deficiência de G6PD
➯ G6PD- Glicose-6-Fosfato-Desidrogenase
📊 Atinge cerca de 400 milhões de pessoas em todo mundo
📊 No Brasil 3- 6,9%
Patogenia:
Herança recessiva ligada ao cromossomo X
Hemólise causada por agentes oxidantes (drogas, infecções ou ingestão de feijão fava e icterícia neonatal)
São gatilhos para a hemólise
Diagnóstico
Anemia normocítica e normocrômica
Reticulócitos aumentados
Hiperbilirrubinemia às custas de indireta
Enzimas hepáticas normais
Hemoglobinúria importante
Aumento DHL
Anemia megaloblásticas
Patogenia:Macrocitose
Deficiências de cianocobalamina (vit. B12) e folatos
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Caracterizadas por importante distúrbio bioquimico envolvendo a síntese do DNA, responsável pelas manifestações 
citológicas e clínicas
Vitamina B12:
Depósitos habitualmente suficientes para manter eritropoese por 2 a 5 anos
É roduzida por bactérias encontrada em alimentos de origem animal
Necessidades diárias ínfimas (cerca de 0,5-2mg/dia)
Carência de origem alimentar só em vegetarianos estritos
Crianças de mães que usam dietas vegetarianas nos 3 anos que antecedem a gestação são suscetíveis à deficiência desta 
vitamina
Folato:
Depósitos habitualmente suficientes para manter eritropoese por 3 a 4 meses
Fontes de folato são vegetais, figado e frutas
Necessidades de 50ug na criança e 100 g no adulto
A anemia megaloblástica que ocorre em crianças atpe os 16 meses é resultante da dieta inadequada, aumento das 
necessidades e infecções
O leite humano e o de vaca contém folato suficiente para prover 50ug/dia, mas ferver o leite reduz em 40-80% os níveis 
de folato
Sintomas:
Deficiência de B12:
Fraqueza, cansaço ou tontura
Palidez
Anemia
Formigamento nos pés
Dor abdominal e perda de peso
Diarreia ou constipação
Edema de lingua
Taquicardia
Falhas de memória
Asma
Deficiência de Ácido Fólico:
Anemia
Ulceras em pele ou boca
Risco aumentado para doenças vasculares e trombose 
Infertilidade
Transtornos psiquiátricos
💡 Deficiência de Fator Intrínseco no estômago pode levar a má absorção da vitamina B12
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