Doença Celíaca

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Doença Celíaca
Conceitos:
Glúten: conjunto de proteínas individuais que se encontram nos cereais e se dividem em prolaminas e gluteninas.
As prolaminas que dão reação aos celíacos são gliadina (trigo), secalina (centeio), hordeína (cevada) e avenina (aveia).
Doença por sensibilidade ao glúten:
. Estado de resposta imunológica, tanto celular como humoral, ao glúten, em indivíduos geneticamente suscetíveis.
. A interação entre o sistema imunológico e o glúten pode se expressar em diferentes níveis: - Enteropatia ou lesão intestinal (doença celíaca)
Fatores de risco
. Sexo feminino
. Raça branca
. Genética: combinaçãode diferentes genes, associações com antígenos leucocitários huma- nos (hla) e não HLA. 
. Fatores ambientais: 
- Exposição precoce de crianças ao glúten
- Infecção precoce com vírus enteropáticos 
- Mudança da flora bacteriana 
. Alimentação
. Fatores imunológicos:
- O glúten induz uma resposta imunológica inata e adaptativa. 
- A DC está associada à resposta autoimune altamente específica ao endomísio, que faz parte do músculo liso. 
- O antígeno endomisial foi identificado por a enzima transglutaminase tecidual (transglutaminase 2 – TG2, em geral denominada tTG).
. Através de um processo de desaminação, a tTG converte a glutamina em resíduos de ácido glutâmico, gerando potentes epítopos imunoestimulatórios (ataca mais ferozmente)
. Devido à carga negativa, a maioria desses peptídios de glúten resultantes se liga com maior afinidade às moléculas HLA-DQ2 e leva a ativação de linfócitos T CD4, induzindo dessa forma a reação autoimune da DC.
. Causando destruição da mucosa pela dissolução do tecido conjuntivo, com consequente atrofia vilositária e hiperplasia de criptas.
. A lesão tem graus decrescente de intensidade (mais em duodeno e menos no íleo)
Fsiopatologia 
- A DC compromete o intestino delgado proximal, afetando os locais “nobres” da absorção;
- O defeito básico da absorção começa na fase epitelial. 
- Depois na etapa pré-epitelial: alterações na micelação das gorduras, perda fecal de sais biliares
- Depois na etapa pós-epitelial: bloqueio relativo ao escoamento de nutrientes devido à infiltração do córion. 
Assim, a diarreia na DC resulta de:
• grande volume líquido apresentado aos cólons; 
• aumento de gordura nos cólons;
• elevação da secreção de água e eletrólitos, aumentando mais o volume no lúmen intestinal; 
• Diminuição da liberação de hormônios digestivos, da enteroquinase e das secreções pancreáticas, que degradam proteínas; 
• Redução na circulação êntero-hepática de sais biliares;
- A mucosa gástrica de celíacos pode aprsentar gastrite
Patologia
- Estereoscopia : mucosa lisa, ausência de vilosidades, e crateras 
Histologia: atrofia vilositária e hiperplasia das criptas
Quadro clínico:
2° semestre de vida: introdução alimentar
Síndrome disabsortiva:
Distúrbios Psicoafetivos: 
- Alterações nas rotas da 5-hidroxitriptamina, dopamina e norepinefrina
- Depressão, irritabilidade, modificações de comportamento e de humor, ansiedade 
Tipos
a) Forma clássica: decorrente da má absorção de nutrientes: anorexia, vômitos, irritabilidade, esteatorreia, desnutrição (baixo ganho ponderal, declínio da velocidade de crescimento), distensão abdominal, diarreia crônica
b) Forma oligossintomática: ausência ou atenuação de alguns sintomas, diarreia e distensão abdominal, baixo ganho ponderal, sem comprometimento de estatura
c) Forma não clássica ou atícia: diarreia ausente ou discreta, digestiva: froma clássica; extradigestiva: edema, anemia ferropriva, púrpura (vitamina K).
c) Forma latente: biopsia intestinal nor- mal frente ao consumo habitual de glúten e que, anterior ou posteriormente, desenvolvem atrofia parcial ou total de vilosidades, retornando novamente ao normal após isenção do glúten da dieta;
Doenças associadas: 
- Dermatopatias: glossite, lesões eritematosas
- Dermatite herpetiforme (DH): mesmo fenótipo de antígenos HLA de classe II, placas urticariformes e vesículas pruriginosas.
- Endocrinopatias: Diabetes melito tipo I 
- Doenças da tireoide: associação com certos haplotipos HLA
- Doenças neurológicas: ataxia, epilepsia, enxaqueca (di minuição da serotonina plasmática, presente na DC)
- Deficiências imunológicas: deficiência seletiva de IgA
- Hepatopatias: cirrose biliar primária (HLA B8) 
Diagnóstico
. Laboratorial:
- Esteatócrito (quantidade de gordura nas fezes)
- Suadan III (avalia qualitativamente)
- Anticorpos antigliadina IgG e IgA: dirigidos contra a proteína do cereal absorvida pela mucosa intestinal, baixa especificidade
. Anticorpos antiendomísio 
. Anticorpos antitransglutaminase (Acima de 10 vezes da normalidade)
. Sempre dosar IgG e IgA: deficiência de IgA
. Biópsia intestina (padrão ouro): EDA
- Sorologia positiva e histologia negativa: Rever ou repetir a biopsia após 1 a 2 anos e seguir o paciente.
Antitransglutaminase e antiendomisio + = DC
Antitransglutaminase IgA < 10 ou deficiência de IgA = Biópsia
Diagnóstico diferencial
. Fibrose cística, alergia alimentar, desnutrição primária, parasitoses 
Tratamento
- Desidratação
- Hipoalbuminemia
- Anemia
- Púrpuras: vitamina K 
. Nutrição VO 
- Primeira fase:
a. Dieta isenta de glúten e lactose 
c. Dieta pobre em sacarose
d. Gorduras vegetais 
- Pois há prejuízo na absorção de dissacarídeos pois diminui as enzimas em borda em escova 
- Em uma segunda e terceira fase, a alimentação vai se tornando cada vez mais abrangente, até o doente receber dieta habitual para sua faixa etária, permanecendo somente a restrição de glúten.
Tratamento cirúrgico 
Quando ocorre perfuração, neoplasias ou linfomas, conforme localização e estágio.
 DOENÇA CELÍACA NÃO RESPONSIVA (DCNR).
Falha para responder à dieta estritamente sem glúten pelo menos após 6 meses de tratamento; ou o ressurgimento de sintomas ou anormalidades laboratoriais típicas de DC enquanto permanece o tratamento com DIG. 
DOENÇA CELÍACA REFRATÁRIA (DCR).
Quando há atrofia vilositária com hiperplasia de criptas e aumento dos linfócitos intraepiteliais (LIE) persistindo por mais de 12 meses, apesar da dieta rígida sem glúten.