DOENÇAS DA HIPOFISE

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1 Camila Carminate - MEDCEL 
Doenças Na Hipófise 
Incidentaloma hipofisário 
Adenoma não funcionante 
Hiperprolactinemia 
Acromegalia 
NEM 1 
Hipofisite 
ADENO-HIPÓFISE 
CRH – ACTH 
TRH – TSH 
Dopamina – Prolactina 
GnRH – LH; FSH 
GH – GHRH; Somatostatina 
Ocitocina 
AVP (ou ADH) 
Não são produzidos, apenas secretados 
HIPOTÁLAMO HIPÓFISE GLÂNDULA 
CRH ACTH Cortisol, SDHEA 
TRH TSH T4 e T3 
GHRH GH 
IGF-1 (principalmente 
fígado) 
GnRH LH/FSH Ovário ou testículo 
Dopamina (tônus -) Prolactina Glândula mamaria 
AVALIAÇÃO TOPOGRÁFICA DA HIPÓFISE 
Ressonância magnética da hipófise – padrão-ouro 
 
 
Incidentaloma Hipofisário 
DEFINIÇÃO 
Lesão encontrada por acaso em exame de imagem realizado por 
outro motivo 
Queixas não relacionadas com lesão hipofisária 
EPIDEMIOLOGIA 
90% dos incidentalomas hipofisários são adenomas 
10% das necropsias tem incidentaloma hipofisário 
Maioria microadenoma 
ETIOLOGIA 
Adenoma hipofisário 50-90% 
Cisto de bolsa de Rahtke 8-16% 
Craniofaringeoma 5% 
Meningeoma de tubérculo selar 6% 
Metástatse 1-3% 
Hipofisite: 
Rara 
Mais comum e final da gestação ou puerpério 
Aneurisma de carótida interna, hamartoma, doença infiltrativa ou 
inflamatória 
AVALIAÇÃO 
Hipersecreção hormonal 
Hipopituitarismo 
ALTERAÇÕES VISUAIS 
Compressão do quiasma óptico 
Testar campo visual 
Neuro-oftalmológico 
Campimetria 
Hemianopsia bitemporal 
 
 
 
2 Camila Carminate - MEDCEL 
RASTREAMENTO HORMONAL 
Prolactina 
Sempre dosar 
IGF-1 
Sempre dosar 
Cortisol 
Triagem de síndrome de cushing: apenas na vigência de 
sintomas 
Hipocortisolismo: dosagem de cortisol basal 
FSH e LH 
Não causam suspeita clínica de hiperprodução 
Dosagem de FSH, LH e testosterona 
TSH 
Rastreamento na suspeita de hipopituitarismo 
IMAGEM - RM de sela túrcica 
 
Adenoma Não Funcionante 
RASTREIO HORMONAL 
Mesmo rastreio hormonal do incidentaloma hipofisário 
A grande maioria expressa os receptores gonadotróficos, mas 
não produtores 
25-30% dos adenomas hipofisários 
Déficit geralmente segue a seguinte ordem: LH/FSH> GH > TSH > 
ACTH > PRL 
IMPORTANTE 
Compressão de haste diminui todos os hormônios hipofisários pela 
falta dos fatores liberadores à exceção da prolactina, que passa 
a ser produzida em maior quantidade. 
TRATAMENTO CIRÚRGICO 
Técnica de escolha: 
Cirurgia transesfenoidal 
Indicações: 
Comprometimento visual, neurológico ou compressão de 
quiasma 
Apoplexia com comprometimento visual 
Hipersecreção hormonal nos incidentalomas (exceto no 
prolactinoma) 
Considerar cirurgia: 
Progressão tumoral 
Hipopituitarismo (este não é a principal indicação pois a 
recuperação não é certa e a cirurgia pode até agravar 
o quadro) 
Lesão próxima ao quiasma em paciente que quer 
engravidar (risco de crescimento tumoral) 
Cefaleia refratária 
TRATAMENTO 
Sintomas neurológicos/expansão, risco de apoplexia: cirurgia 
transesfenoidal 
Assintomático(a): seguimento com RM 
Déficit hormonal: cirurgia (?), repor hormônio da glândula 
deficitária 
SÍNDROME DE SHEEHAN 
Necrose da hipófise após parto complicado 
Quadro clínico: 
Hipotireoidismo 
Insuficiência adrenal 
CESSA O LEITE 
Tratamento: 
Reposição de hormônio 
› levotiroxina 
› glicocorticoide 
Cirurgia 
 
Hiperprolactinemia 
ETIOLOGIA 
Fisiológico: 
Gestação 
Lactação 
 
3 Camila Carminate - MEDCEL 
Estresse 
Exercício 
Estímulo mamário 
Sono 
Fármacos: 
Estrógeno (estimula gene PRL) 
Antagonista dopamina (risperidona, olanzapina, Haldol®, 
metildopa, opioide) 
Fenitoína 
Inibidor seletivo do receptor de serotonina 
Tricíclicos 
Alprazolam 
Verapamil 
Domperidona, Plasil®, cimetidina, ranitidina 
Patológico: 
Prolactinoma 
DRC 
Insuficiência hepática 
Addison 
Lesão de haste 
Tumor cossecretor GH e PRL 
Lesão de parede torácica 
Macroprolactinemia 
Maioria das pessoas tem 85% da prolactina 
circulante na forma monomérica 
Algumas pessoas tem aglomerados de 
prolactina (não funcionantes, mas 
mensuráveis) 
Prolactina de 200 ng/mL → PEG → 20 
ng/mL 
Condição não patológica 
EFEITO GANCHO 
Incomum nos ensaios atuais 
Acontece com prolactina > 5.000 ng/mL, resultado vem como 
20-200 ng/mL 
Solução: diluição 
HIPERPROLACTINEMIA 
> 200 ng/ml → macroprolactinoma (250 pela Endo Society) 
100-200 ng/ml → micro ou desconexão de haste 
< 100 ng/ml → pseudoprolactinoma ou outras causas 
QUADRO CLÍNICO 
Hipogonadismo hipogonadotrófico: 
Irregularidade menstrual 
Infertilidade 
Redução de libido 
Oligospermia 
Osteoporose 
Galactorreia 
Acne/hirsutismo 
Ganho de peso 
Sintomas compressivos 
Cossecreção: 30% com GH e 10% com cortisol 
PROLACTINOMA 
Tumor mais comum da hipófise (40%) 
60% microadenoma 
Mulheres de 20-50 anos 
Homens, a maioria é macro 
TRATAMENTO 
Avaliar após 1 mês de terapia 
Queda da prolactina em 2-3 semanas e diminuição do adenoma 
em meses 
Agonistas dopaminérgicos: cabergolina / bromocripitina 
Único tumor hipofisário em que a primeira linha de tratamento é 
medicamentoso 
 
Acromegalia 
GIGANTISMO: Excesso da produção de GH e IGF-1 na criança ou 
adolescente 
ACROMEGALIA: Excesso da produção de GH e IGF-1 no adulto 
 
 
4 Camila Carminate - MEDCEL 
ETIOLOGIA 
98%: 
Adenoma hipofisário secretor de GH (somatotropinoma) 
80-90%: macroadenomas 
2%: 
Secreção hipotalâmica de GHRH 
Secreção ectópica de GH ou GHRH 
Genética: 
90% esporádicos 
10% síndromes genéticas 
Síndromes associadas: 
NEM-1, McCuneAlbright, complexo de Carney, 
somatotropinoma familiar isolado 
QUADRO CLÍNICO 
Macrognatia 
Aumento das mãos e pés 
Aumento do nariz e osso frontal 
Lombalgia 
Sudorese (sinal de atividade da doença) 
DM 
Artropatia 
Insuficiência cardíaca 
Apneia do sono 
HAS 
Hipertrofia do ventrículo esquerdo 
Neoplasias 
DIAGNÓSTICO 
Dosagem de GH e IGF-1 – ambos elevados confirma 
Se IGF-1 elevado e GH normal: teste oral de tolerância à glicose 
RM de hipófise 
AVALIAÇÃO DE COMPLICAÇÃO 
Campo visual 
Avaliação hormonal de outros eixos 
Cálcio (excluir NEM-1) 
Polissonografia 
ECG 
Ecocardiograma 
USG abdome (visceromegalia) 
USG tireoide se nódulo palpável 
DMO 
Colono (inicial e de 5/5 anos se pólipo ou IGF-1 alto e de 10/10 
anos se ausência de pólipo e IGF-1 normal), mamografia, 
colpocitologia oncótica, PSA 
TRATAMENTO 
Cirúrgico: 
ressecção transesfenoidal 
padrão-ouro 
Tratamento medicamentoso 
Análogos de somatostatina: 
Agonistas dopaminérgicos 
Pegvisomanto (antagonista do receptor do GH) 
RT estereotáxica: refratários 
NEM 1 
"3 Ps" 
Paratireoide – hiperparatireoidismo primário (~100%) 
Pâncreas (30-70%): não funcionante, gastrinoma, insulinoma 
Pituitária - adenoma de hipófise (~20%) 
 
Hipofisite 
DEFINIÇÃO E EPIDEMIOLOGIA 
Infiltração linfocítica (linfócitos B e T) da glândula hipofisária 
Prevalência: 0,24-0,88% 
Incidência anual: 
0,4% das cirurgias hipofisárias 
2,4/10 mm, em casos cirúrgicos e não cirúrgicos 
CLASSIFICAÇÃO 
Localização anatômica 
Adeno-hipofisite (F > M, gestação e puerpério) 
Infundibuloneuro-hipofisite (F= M) 
 
5 Camila Carminate - MEDCEL 
Pan-hipofisite (F < M) 
Aspecto histopatológico 
Linfocítica 
Granulomatosa 
Xantomatosa 
Necrosante 
Associada a IgG4 
Mistas (linfogranulomatosas, xantogranulomatosas) 
Causa Primária: 
› inflamação isolada da hipófise 
Causa Secundária 
› doenças selares (germinoma, cisto de bolsa de 
Rathke, craniofaringioma, adenoma hipofisário) 
› doenças sistêmicas (granulomatose de Wegener, 
tuberculose, sarcoidose, sífilis) 
› fármacos imunomoduladores (ipilimumabe, nivolumabe 
e pembrolizumabe) 
QUADRO CLÍNICO 
 
 
 
Hipogonadismo 60-80%* 
*depende do estudo 
Hipocortisolismo 71% 
DI 72% 
Hipo/hiperprolactinemiaé frequente 
ASSOCIAÇÃO COM DEMAIS DOENÇAS AUTOIMUNE 
Tireoidite de Hashimoto 
Vitiligo 
Síndrome poliglandular tipo 2 
Doença de Graves 
Lúpus eritematoso sistêmico 
TRATAMENTO 
Farmacoterapia: 
Azatioprina 
Metotrexato 
Ciclosporina A 
Micofenolato 
Glicorticoide: Prednisona (≥10mg/dia) 
Cirurgia 
Compressão de quiasma e confirmação diagnóstica 
Recidiva ou resistência ao corticoide 
Radioterapia estereotáxica 
Gamma Kniffe® ou fracionada 
Resistência a cirurgia ou medicamentoso 
Redução do volume: 84% 
Recuperação do eixo: 45%