Doenças Neuromusculares

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Neurologia João Vitor P. Gama – MED 103 UV 
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DOENÇAS NEUROMUSCULARES 
 
NEUROPATIAS PERIFÉRICAS 
Alteração da motricidade 
• Disfunção do 2º neurônio motor 
o Fraqueza muscular distal (paresia/plegia) 
o Marcha escarvante 
o Músculo hipotônico/atrófico 
o Perda dos reflexos profundos (hiporreflexia/arreflexia) 
o Fasciculações (pode ocorrer numa fase avançada da neuropatia; fala muito mais de lesão de 
corno anterior da medula) 
Alterações tróficas e deformidades 
• Pernas em cegonha 
• Pés cavos 
• Dedos em martelo 
• Mãos em garra 
• Mal perfurante plantar (úlceras de pressão graves) 
Alterações da sensibilidade 
• Parestesias (queimação, formigamento, dormência) 
• Hiperestesias ou disestesias (sensação desagradável) 
• Hipoestesias ou anestesias 
Síndromes autonômicas 
• Anidrose (transpirar muito) 
• Hipotensão ortostática 
• Incontinência urinária e fecal, impotência sexual 
Ataxia sensitiva (perda da propriocepção) 
• Sinal de Roomberg positivo 
• Marcha talonante 
• Tremor 
Hiperreflexia profunda + Babinski → lesão central 
Fasciculações → lesão no corno anterior 
Redução de força distal → lesão no nervo periférico 
Sintomatologia flutuante → lesão na junção neuromuscular 
Redução de força proximal → lesão muscular 
Alteração da CPK fala a favor de lesão muscular 
Classificação 
• Quanto ao padrão de comprometimento 
o Mononeuropatia → afecção de um único nervo 
o Mononeuropatia múltipla → afecção de vários nervos não contíguos. Hanseníase 
o Polineuropatia → afecção sincrônica, simétrica e distal dos nervos periféricos 
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o Polirradiculoneuropatia → afecção a nível das raízes espinhais ou troncos dos nervos 
periféricos, com manifestação normalmente proximal e distal, simétrico. Guillain-Barré 
• De acordo com a velocidade de instalação 
o Aguda → menos de 4 semanas 
o Subaguda → 4-8 semanas 
o Crônica → maior que 8 semanas 
• De acordo com o tipo de fibra nervosa envolvida 
o Motora 
o Sensitiva 
o Autonômica 
o Mista (maioria das vezes) 
• De acordo com o tamanho da fibra 
o Grossa → sensibilidade profunda e motricidade 
o Fina → sensibilidade térmica, dolorosa e autonômica 
o Mista 
• De acordo com a patologia 
o Desmielinização segmentar 
o Degeneração Walleriana (lesão primária de axônio + lesão de mielina) 
o Degeneração axonal 
o Se há lesão de axônio, o prognóstico é pior 
• Eletroneuromiografia auxilia a classificar o padrão de comprometimento, o tamanho da fibra, a 
patologia 
Aspectos fundamentais na avaliação das neuropatias periféricas 
• Formas adquiridas (metabólicas, tóxicas, carências, infecciosas, imunomediadas) X formas 
hereditárias (autonômica dominante, autonômica recessiva, X) 
• Classificação 
• Pontos importantes: história ocupacional, medicamentos, doenças sistêmicas, hábitos (alcoolismo, 
drogas) 
• Eletroneuromiografia: tipo de lesão, padrão de comprometimento 
• Biópsia de nervo: vasculites, neuropatia amiloide, hanseníase, infiltração neoplásica e algumas 
doenças hereditárias com depósito de material. Cada vez menos utilizada 
Neuropatias adquiridas 
• Decorrentes de distúrbios metabólicos: DM, falência renal, falência hepática, doenças da tireoide, 
polineuropatia do doente crítico 
o Neuropatia diabética: prevalência de 7,5% na época do diagnóstico de DM e 50% após 25 
anos da doença 
▪ Polineuropatia sensitiva ou sensitivomotora é a forma mais frequente 
▪ Pode haver também polineuropatia motora aguda/subaguda, neuropatia autonômica, 
neuropatia dos nervos cranianos (III, mais comum; IV e VI), mononeuropatia de 
troncos e membros, neuropatia motora proximal (amiotrofia diabética) 
▪ Tratamento através de controle glicêmico 
• Neuropatias relacionadas às drogas 
o Normalmente é degeneração axonal (pior prognóstico) 
o Tratamento através da suspensão da droga. Recuperação lenta e parcial 
• Neuropatia alcoólica 
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o Não se sabe qual a quantidade de álcool necessária 
o Polineuropatia, principalmente com sintomas sensitivos, e axonal 
o Tratamento: cessar o consumo, suporte nutricional (a maioria dos pacientes também tem 
deficiência de B1). Recuperação lenta e parcial 
• Neuropatias carenciais: B1 (tiamina), B6 (piridoxina), B12 (cobalamina), E 
Neuropatias imunomediadas 
• Síndrome de Guillain-Barré ou polirradiculoneurite aguda 
o Paralisia aguda ascendente de início nos MMII + arreflexia profunda + sintomas sensitivos 
discretos 
o Muitos evoluem com disfunção autonômica (bradicardia, flutuação PA, disfunção 
gastrointestinal, retenção urinária) 
o Em 2/3 dos pacientes os sintomas neurológicos são precedidos de 1-3 semanas por eventos 
infecciosos, cirúrgicos ou vacinação 
o Formas com quadro de déficit motor predominante: polirradiculoneurite aguda inflamatória 
desmielinizante, neuropatia axonal sensitivomotora aguda, neuropatia axonal motora aguda 
o Outras variantes: Síndrome de Miller-Fisher (ataxia + arreflexia + oftalmoplegia), forma 
faringocervicobraquial, neuropatia aguda pandisautonômica. 
o Insuficiência respiratória é a principal causa de óbito 
o Sequelas: parestesias distais, pé caído → cerca de 65%; maioria tem bom prognóstico 
o Diagnóstico é clínico 
▪ Líquor: dissociação proteinocitológica 
▪ ENM: lesão desmielinizante X axonal 
▪ Ressonância de coluna lombo-sacra 
o Tratamento: monitorização respiratória, bulbar e autonômica + específico (imunoglobulina 
venosa, mais usada; plasmaférese) 
Neuropatias genéticas 
• Doença de Charcot-Marrie-Tooth 
o Tipo mais frequente de neuropatia hereditária 
o Repetidos e sucessivos eventos de desmielinização e remielinização (bulbo de 
cebola) 
o Perda progressiva da função motora e sensitiva, atrofia muscular (pernas em cegonha), 
deformidades ósseas, arreflexia profunda. 
o Início com 10-20 anos 
o Tipo mais comum é o CMT1 (associado a mutação do gene PMP22; neuropatia axonal, 
autossômica dominante) 
o Diagnóstico: clínica + ENM + avaliação genética (painel genético para neuropatias) + biópsia 
de nervo periférico (não é mais usado) 
o Tratamento: reabilitação