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Neuropatias Periféricas _____________________________________________________ Raciocínio clínico nas neuropatias - 3 etapas: 1. Reconhecer os sinais e sintomas de neuropatia (normalmente relacionado a neurônio motor inferior e envolvimento sensorial) 2. Reconhecer o padrão da neuropatia (distribuição topográfica) 3. Provável etiologia _____________________________________________________ Apresentação - Sinais e sintomas de neurônio motor inferior, com padrão de: • Polineuropatias: • Envolvimento de mais de nervo com relação anatômica entre si • Normalmente é simétrico • “Envolvimento em bota e luva” • Pode ser dividia em: • Axonal • Desmielinizante • Mononeuropatia Múltipla: • Envolvimento de mais de 1 nervo • No entanto, esses nervos não possuem contiguidade anatômica entre si • Pode ser dividida em: • Axonal • Desmielinizante • Mononeuropatia: • Envolvimento de apenas 1 nervo - A eletroneuromiografia é o principal exame complementar na investigação desses sinais e sintomas _____________________________________________________ Síndrome do Neurônio Motor Inferior - Paralisias: segmentar, assimétrica, interessando o grupo muscular inervado pelos neurônios lesado. - Hipotonia: aumento da passividade e da extensibilidade muscular. - Arreflexia: superficial e profunda. - Fasciculações: pela degeneração e regeneração simultâneas nos músculos comprometidos, com evolução crônica. - Atrofia: ocorre na musculatura comprometida, com instalação mais ou menos precoce. - Perda sensitiva: parestesia e disestesia. - Marcha escarvante (marcha polineuropática): ocorre queda do pé durante a deambulação pela fraqueza da musculatura distal. _____________________________________________________ Sensibilidade - A avaliação da sensibilidade é importante e inclui: • Vibração • Posição • Toque leve • Dor • Temperatura - A lesão parcial de um nervo periférico ou durante a sua recuperação causa os seguintes fenômenos, em ordem: • Parestesia → queimação ou formigamento (Disestesia - sensação desagradável). • Hiperestesia → sensibilidade aumentada a um estímulo não nocivo. • Hiperpatia → resposta dolorosa e desagradável a um estímulo nocivo, principalmente se repetido. • Hipoestesia ou anestesia → perda sensitiva - Via de regra, o envolvimento sensitivo é distal - Comprometimento sensitivo das extremidades em “bota e luva” - Membros inferiores mais comprometidos do que os superiores - Os sintomas sensoriais se iniciam nas mãos quando os mesmos alcançam os joelhos - Padrão de envolvimento de diferente fibras: • Neuropatia de fibra grossa (A beta): • As fibras A beta compõem os fascículos grácil e cuneiforme na medula • Fraqueza muscular • Ataxia sensitiva, hipopalestesia/apalestesia (perda de sensibilidade vibratória) • Sinal de Romberg pode ser encontrado (lesão de cordão posterior) • Hiporreflexia/arreflexia • Neuropatia de fibra fina (A delta): • Hipoestesia tátil/dolorosa • Reflexos podem estar normais • Neuropatia de fibra amielínica (fibra C): • Disfunção autonômica • Dor neuropática _____________________________________________________ Alterações Autonômicas - Comum nas lesões de fibras C - Manifestações: • Anidrose e hipotensão ortostática • Pupilas médias, pequenas ou arreativas • Falta de lágrimas e saliva • Impotência sexual • Incontinência urinária e fecal • Dilatação do esôfago e cólon. _____________________________________________________ Alterações Tróficas e Deformidades - Atrofia muscular por desnervação. - Deformidades em pés, mãos e coluna. - Mal perfurante plantar. - Juntas de Charcot. - Pele atrófica, lisa e brilhante. - Unhas curvas e rígidas. - Tecido subcutâneo espessado. _____________________________________________________ Mononeuropatia - Envolvimento focal de tronco nervoso único - Etiologias: • Compressão • Trauma • Diabetes • Intoxicação • Inflamação • Lesões por Esforços Repetitivos (LER) • Distúrbios Osteomusculares Relacionados ao Trabalho (DORT) - Uma das mononeuropatias mais comuns é a do nervo facial, manifestando-se como paralisia facial Neuropatia do Nervo Ulnar: - Lesão no canal cubital ou no canal de Guyon - Paciente apresenta a chamada “mão de bispo” - Ocorre fraqueza do 4 e 5 quirodáctilos, com perda sensitiva neste território - Tratamento normalmente é conservador Neuropatia do Nervo Radial: - É uma neuropatia compressiva do nervo radial no sulco espiral do úmero - Normalmente está associada a trauma - Ocorre quando o paciente embriagado adormece com o braço pendente de um sofá ou cadeira (“Paralisia do sábado a noite”) - Perda sensitiva no aspecto látego-dorsal da mão e dos 4 primeiros dedos - Tratamento normalmente conservador Neuropatia do Nervo Mediano (Síndrome do Túnel do Carpo): - É a mononeuropatia mais comum. - Ocorre encarceramento do nervo mediano no punho, ao nível do retináculo dos flexores. - Associado a Diabetes, obesidade, artrite reumatóide, gestação e hipotireoidismo. - Ocorre perda sensitiva em 1°, 2°, 3° e metade do 4° quirodáctilos, principalmente na face palmar. - Fraqueza muscular é um sinal tardio, geralmente acompanhado de atrofia muscular. - Pesquisar sinal de Tinnel e Phalen: • Sinal de Tinel: percussão sobre o nervo para desencadear uma sensação de formigamento na distribuição dos nervos. • Sinal de Phalen: parestesia ou "formigamento" na topografia inervada pelo nervo mediano, no momento em que o paciente mantinha seus punhos fletidos entre 30 e 60 segundos - Descompressão cirúrgica é indicada quando não houver resposta ao tratamento conservador. Neuropatia do Nervo Fibular: - Causada por traumaasmo na região inferior lateral proximal da perna (colo da fíbula). - Ocorre fraqueza da dorsiflexão e eversão do pé e Perda sensitiva na região látero-inferior da perna e dorso do pé. - É a mononeuropatia mais comum do membro inferior. - Tratamento com fisioterapia motora e treinamento de marcha. Neuropatia do Nervo Femoral: - Pode ocorrer em compressões radiculares e, mais raramente, hemorragias de retroperitônio. - Ocorre fraqueza do joelho e da flexão do quadril. - Parestesia na face anterior da coxa e da parte médio-inferior da perna. - Dor lombar irradiando para região inguinal frequentemente presente - Reflexo patelar diminuído ou ausente. - Tratamento conservador, com fisioterapia e uso de estabilizador do joelho. _____________________________________________________ Mononeuropatia Múltipla - Envolvimento simultâneo ou sequencial de troncos nervosos individuais e não contíguos - É uma neuropatia periférica distal assimétrica. - Pode ser: • Axonal → Hanseníase, vasculite, sarcoidose, diabete. • Desmielinizante → Neuropatia motora multifocal, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. - Mononeuropatia Multiplex (exemplo): • Envolvimento do nervo mediano e ulnar esquerdo • Envolvimento do nervo ulnar direito • Envolvimento do nervo hipoglosso esquerdo _____________________________________________________ Polineuropatia - Podem ser: 1. Desmielinizante: • Aguda: • Sd. de Guillain-Barré e Difteria. • Lentificação não uniforme e com bloqueio de condução. • Subaguda: • Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica e paraproteinemia • lentificação não uniforme e com bloqueio de condução • Crônica: • Charcot-Marie-Tooth tipo I, Doença de Dejerine-Sottas, Doença de Refsum, Doença de Krabbe e Leucodistrofia Metacromática. • lentificação uniforme. 2. Axonal: • Aguda: • Porfiria Aguda Intermitente, intoxicação por tálio, Sd Guillain-Barré axonal. • Subaguda: • Diabete, uremia, hipotireoidismo, desnutrição, toxinas, SIDA, Sarcoidose, Paraneoplasia, LES, AR. • Crônica: • Diabete, desnutrição, uremia, paraproteinemia, Doença de Charcot-Marie- Tooth tipo II, Doença de Dejerine-Sottas. - Exemplos: • Síndrome de Guillain-Barré:• Paciente com perda motora facial • Esforço para realizar elevação das pálpebras • Síndrome de Miller Fisher: • Envolvimento prioritário dos ramos nervosos do tronco cerebral • É uma variante do Guillain-Barré • Também cursa com fraqueza intensa • Neuropatia do paciente crítico: • Ocorre em pacientes internados em UTI por longos períodos Etiologia: - 3 perguntas devem ser respondidas: 1. É uma polineuropatia ou mononeuropatia múltipla? • Polineuropatia —> grande nº de diagnósticos • Mononeuropatia múltipla —> menor nº de diagnóstico • A diferenciação se dá principalmente através do eletroneuromiografia 2. É hereditária? • Indicativos de hereditariedade: • Sintomas simétricos desde o início • Deformidades articulares como pé cavum e dedos em martelo • História familiar compatível 3. É adquirida ? • Investigar distúrbios metabólicos, infecções, autoimunidade e toxinas • Medicamentos que podem induzir: • Antibióticos (metronidazol, isoniazida, dapsona, cloroquina, nitrofurantoína, antiretrovirais, cloranfenicol) • Quimioterápicos (cisplatina, vincristina) • Outros (amiodarona, cimetidina, colchicina, ouro, lítio, fenitoína, hidralazina, piridoxin) • Pensar em neoplasia e Paraproteínas: • Linfoma, Mieloma múltiplo, Paraneoplasia (anti-Hu), Macrogobulinemia de Waldenström, Crioglobulinemia Exames: - Eletroneuromiografia (ENMG): • É essencial • Demonstra se o padrão é desmielinizante ou axonal, simétrico ou assimétrico: • Desmielinizante: • Diminuição da velocidade de condução nervosa (↓ 70% ). • Axonal: • Diminuição da amplitude do potencial de ação muscular composto. • Diminuição da amplitude do potencial de ação nervosa sensitiva. - Bioquímica: • Neuropatias predominantemente desmielinizantes: • Eletroforese de proteínas • Imunoeletroforese • Sorologias para hepatite B e C • Punção Lombar • Exames Adicionais: • Pesquisa de anticorpo anti-GM1 • Pesquisa de MAG (myelin-associated glycoprotein) • HIV • Testes genéticos para Doença de Charcot-Marie-Tooth • Neuropatias predominantemente axonais: • Eletroforese de proteínas • B12 sérica • FAN • VHS • Glicemia • Hemoglobina glicosilada • Exames Adicionais: • Pesquisa de metais pesados • Pesquisa de porfiria • Fator reumatóide • Pesquisa de Sd. Sjögren (Anti-Ro, Anti-La) • Pesquisa de Doença de Lyme • Anti-HIV • Sorologia para hepaetes B e C - Biópsia de Nervo: • Indicado em neuropatias de causa incerta. • O nervo biopsiado é o que demonstra alterações na ENMG. • Útil em: • Vasculites (vasculite de arteríolas epineurais) • Amiloidose • Hanseníase • Neuropatias hereditária Tratamento: - Sintomas sensitivos: • O tratamento é sintomático. • Não existe medicação que reverta o curso da neuropatia idiopática de fibras finas • Neuromoduladores: • Gabapentina – 300 - 600mg/8-8h. • Pregabalina – 50 – 100mg/8-8h • Patch de lidocaína 5%. • Opiácios: • Oxycodona – 5mg/6-6h. • Tramadol – 50mg/6-6h. • Antidepressivos: • Amitriptilina 25 – 75mg/dia. • Duloxetina 60mg/dia. - Considerar a associação entre dois agentes de classes diferentes para o melhor controle da dor (Ex: Pregabalina + Amitriptilina ou Duloxetina + Gabapentina, etc…). - Sintomas Motores: • Reabilitação motora • Fisioterapia (é muito importante!) Neuropatia do Nervo Ulnar: Neuropatia do Nervo Radial: Neuropatia do Nervo Mediano (Síndrome do Túnel do Carpo): Neuropatia do Nervo Fibular: Neuropatia do Nervo Femoral: Etiologia: Exames: Tratamento:
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