Distúrbios do Movimento - Neurologia

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Milena Marques 145 
Neuro – Distúrbios do movimento 
Introdução: Na aula será abordado o seguinte roteiro: 
• Síndromes parkinsonianas 
• Tremores 
• Coreias 
• Distonias 
• Mioclonias 
Síndromes parkinsonianas: 
As síndromes parkinsonianas são um conjunto de 
doenças ou complicações decorrente do uso de 
medicamentos. 
O parkinsonismo é caracterizado por bradicinesia 
(lentificação do movimento ou diminuição da 
quantidade de movimentos) + pelo menos 1 das 
seguintes características: 
• Tremor de repouso 
• Rigidez (alteração do tônus muscular – com aumento 
do tônus do agonista e do antagonista, com aumento 
da rigidez independente da velocidade do 
movimento) 
Diferenciar da síndrome piramidal – na síndrome 
piramidal o paciente tem resistência maior de alguns 
grupos musculares e a resistência aumenta com a 
velocidade do movimento. 
• Instabilidade postural 
1 – Doença de Parkinson: 
• É a principal causa de parkinsonismo 
• Principal fator de risco é a idade (doença 
degenerativa) 
• Prevalência de 0,3 na população geral e acima de 80 
anos 3% 
• Mais prevalente em homens (2:1) 
Fisiopatologia da doença de Parkinson: 
• Existe uma proteína chamada sinucleina nos 
neurônios que é um componente normal da sinapse. 
Na doença de Parkinson essa alfa sinucleina se 
agrega e forma agregados e filamentos 
• Postula-se que a instabilidade da alfa-sinucleina 
promova o seu enovelamento ou a deficiência de sal 
remoção seja o principal efeito primário da doença 
de Parkinson ➔ essa formatação diferente leva a 
morte neuronal por acúmulo dessas proteínas. 
• Acúmulo intracelular de alfa sinucleina ➔ 
Corpúsculos de Lewy (marcador da doença de 
Parkinson) 
Sistemas afetados na doença de Parkinson: 
• Serotoninérgico ➔ sintomas comportamentais 
como depressão, ansiedade 
• Noradrenérgico ➔ sintomas comportamentais, 
dificuldade no sono 
• Colinérgico 
• Dopaminérgico ➔ sistema responsável pelos 
sintomas motores da doença de Parkinson 
Por afetar esses sistemas podemos ter no paciente com 
doença de Parkinson uma demência (por afetar os 
sistemas serotoninérgicos, Noradrenérgico e 
colinérgicos) 
Patologia da doença de Parkinson. 
Os neurônios dopaminérgicos estão localizados no 
mesencéfalo na substância negra. Por morte neuronal, 
o paciente com doença de Parkinson tem uma 
diminuição da substância negra e aumento dos 
corpúsculos de Lewy. 
 
Elementos que corroboram com o diagnóstico da 
doença de Parkinson: 
• Hiposmia – As primeiras mortes neuronais ocorrem 
no bulbo olfatório então o paciente pode apresentar 
hiposmia anos antes do desenvolvimento dos 
sintomas motores. 
• Assimetria persistente – começa por um lado e no 
decorrer da doença esse lado que começou os 
sintomas sempre vai permanecer pior 
• Início unilateral 
• Tremor de repouso 
• Curso progressivo – vem piorando com o tempo 
• Curso clínico de mais de 10 anos de doença 
• Alucinações visuais – as alucinações visuais chamam 
atenção para possíveis diagnósticos além de doenças 
psiquiátricas (nas doenças psiquiátricas as 
alucinações mais comuns são as auditivas) – essas 
alucinações são vividas e bem elaboradas. 
• Excelente resposta a L-dopa e resposta mantida por 
mais de 5 anos 
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• Coreia induzida por L-dopa. 
Sintomas não motores da doença de Parkinson: 
• Hiposmia 
• Depressão e ansiedade 
• Dor ➔ pode ocorrer dor por morte neuronal, pela 
rigidez (alteração osteo motoras) 
• Alterações autonômicas – constipação, alteração 
urinária 
• Alteração cognitiva ➔ demência 
• Distúrbios do sono: 
o distúrbio comportamental do sono REM ➔ 
paciente acredita que o que sonhou é real. ➔ bem 
característico de sinucleinopatia. 
o insônia 
o sonolência excessiva diurna 
o síndrome das pernas inquietas 
 
Tratamento da doença de Parkinson: 
Classe de drogas: 
 Inibidores da monoaminooxidade tipo B: selergilina 
e razagilina 
 Antagonista NMDA: Amantadina 
o aumenta a liberação de dopamina e 
bloqueia sua recaptação 
 Agonistas dopaminérgicos: pramipexole e rotigotina 
➔ mais usados no Brasil 
 Levodopa ➔ principal medicamento ➔ depende 
da dificuldade motora que o paciente tem. 
o Seu uso diminui sua eficácia, por isso é 
retardado o seu uso 
o Aumento dos efeitos colaterais 
 Inibidores da catecol-O-metiltransferase (COMT): 
entacapona 
o Diminuem o metabolismo da levodopa 
o Drogas usadas na fase avançada da doença 
de Parkinson. 
Outros tipos de tratamento: fisioterapia, Fonoterapia, 
terapia ocupacional e exercício físico. Os medicamentos 
não atuam nos sintomas axiais (instabilidade postural e 
alteração de marcha), mas a fisioterapia pode auxiliar. 
No exercício físico ➔ por serem movimentos 
automáticos ➔ os pacientes com parkinsonismo 
consegue realizar. 
Complicações com o transcorrer do tratamento: 
• Wearing off ➔ paciente recebe levodopa e ela 
diminui seu tempo de ação com retorno dos 
sintomas < 4h da última dose de levodopa. 
Atenção: a levodopa não deve ser ingerida junto com 
alimentos, pois a proteína diminui a absorção da 
levodopa. Orientar ingerir 30 minutos antes da refeição 
ou após 1 hora da refeição. 
• Efeito on-off ➔ perda de ação da levodopa sem 
relação com o horário da levodopa. 
• Bloqueio motor (Freezing) ➔ paciente para 
subitamente o movimento. (marcha) 
• Discinesias 
Estimulação cerebral profunda: 
• Implante de eletrodos no núcleo subtalâmico ou 
globo pálido interno 
• É necessário um teste terapêutico de levodopa 
positivo com melhora → somente indicado nessa 
situação. 
• Tratamento dos sintomas motores 
• O maior benefício é naqueles que estão melhor no 
período on 
• O que melhora: acinesia, rigidez, tremor, distonia 
dolorosas, discinesias 
• os sintomas axiais não melhoram (instabilidade 
postural e a marcha, voz) 
Outras causas de Parkinsonismo: 
➔ parkinsonismo farmacológico: 
• antipsicóticos típicos (neurolépticos) – 
clorpromazina, haloperidol 
• antipsicóticos atípicos – Risperidona, clozapina, 
quetiapina, aripriprazol 
• bloqueadores do canal de cálcio – flunarizina e 
cinarizina 
Mecanismo de ação: bloqueio do receptor da dopamina 
ou depleção da dopamina estriatal 
Tratamento: retirada da droga 
Obs – alguns pacientes demoram meses para melhorar 
dos sintomas após a retirada dos medicamentos e outros 
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não melhoram (já estavam na fase pré-clínica da DP e o 
medicamento acelerou) 
➔ Parkinsonismo vascular: 
• Gerado por AVCs subcorticais ou no núcleo da base 
• Quadro clínico 
o Alteração principalmente axial → alteração da 
marcha (marcha a pequenos passos) 
o Freezing axial 
o Tremor em extremidades é mais raro 
o Resposta pobre a levodopa. 
Outras Sinucleinopatias: 
1 – Demência por Corpúsculos de Lewy 
• 2ª ou 3ª causa mais frequente de demência 
• Inclusões dos corpúsculos de Lewy (alfa-sinucleina) 
em neurônios corticais 
• Marcador fisiopatológico: corpúsculo de Lewy 
• Associação de parkinsonismo de demência 
• É uma demência subcortical → 
o Flutuação de sintomas cognitivos em minutos ou 
horas (no mesmo dia o paciente pode ter uma 
grande dificuldade cognitiva e estar bem em outra 
hora) 
o Alteração da atenção, função executiva e 
habilidades visuocontrucionais 
o Relativa preservação da memória 
o Alucinações visuais detalhadas, vividas e 
recorrentes 
• Presença do parkinsonismo geral, rígido-acinético e 
simétrico 
Como diferenciar a demência por doença de Parkinson 
com a demência por corpúsculo de Lewy: 
A demência quando ocorre na DP é precedida por pelo 
menos 1 ano de parkinsonismo. 
Tratamento: 
• Resposta pobre a levodopa → pode piorar as 
alucinações e sintomas comportamentais 
• Hipersensibilidade a neurolépticos → agravam os 
sintomas do parkinsonismo e pode ter síndrome 
neuroléptica maligna. Usar com cuidado 
•Inibidores da acetilcolinesterase 
(acetilcolinesterásicos) → melhora a apatia, a 
sonolência, o delírio e as alucinações. 
 
2 – Atrofia de múltiplos sistemas: 
• Combinação de três alterações: parkinsonismo + 
alteração autonomia + alteração cerebelar 
(dependendo da forma clínica pode haver 
predominância de um desses) 
• Quadro clínico (combinação variável) 
o Parkinsonismo → simétrico (diferente da DP), sem 
ou pouco tremor e resposta não sustentada ou 
pobre a L-dopa. 
o Disfunção autonômica → hipotensão postural, 
impotência, retenção ou incontinência urinária 
o Sintomas cerebelares 
• Exames complementares: 
o CT e RM apresentam atrofia do cerebelo e da 
ponte (nos pacientes com sintomas cerebelares), 
hipodensidade em T2 no putamen. 
 
Figura 1 - Reversão do padrão esperado de suscetibilidade magnética 
dentro dos gânglios da base com hipointensidade T2* mais 
proeminente dentro do putâmen do que no globo pálido . 
Taupatias: 
1 – Degeneração Corticobasal: 
• Rigidez + bradicinesia assimétrica -> envolvendo 1 
membro (principalmente membro superior) 
• Fenômeno do membro alienígena – parece que 
tem vida própria. 
• Apraxia (dificuldade de fazer uma atividade 
motora consciente e voluntaria) , principal no 
membro afetado 
• Perda sensorial cortical – alteração da discriminação 
de 2 pontos, asteriognosia, disgrafoestesia 
• Demência – alterações das funções executivas e 
disfunção parietal 
• Resposta pobre a levodopa. 
• Exames complementares: 
o Atrofia cerebral e pontinha assimétrica. 
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2 – Paralisia supranuclear progressiva: 
• Prevalência 5/100.000 
• Taupatia → emaranhados neurofibrilares 
• Características clínicas (Síndrome de Richardson) 
o Parkinsonismo simétrico e axial 
o Instabilidade postural – queda para trás (paciente 
tem muitas quedas para trás) 
o Paralisia supranuclear do olhar vertical (paciente 
tem dificuldade na movimentação voluntária do 
olhar) 
o Demência frontal subcortical 
o Resposta pobre a levodopa 
• Outras formas clínicas 
o PSP – P 
o PSP – síndrome corticobasal 
o PSP – acinesia pura e freezing da marcha 
o PSP – afasia progressiva não fluente. 
• Exames complementares: 
o Atrofia do mesencéfalo dorsal – sinal das orelhas 
de rato. 
 
 
 
 
Bandeiras Vermelhas – pode NÃO SER DP: 
 Parkinsonismo bilateral simétrico desde início 
 Progressão rápida da alteração de marcha (cadeira 
de rodas em até 5 anos) → paralisia supranuclear 
 Disfunção bulbar precoce (disartria, disfonia grave e 
disfagia grave) → degeneração de múltiplos 
sistemas 
 Disfunção inspiratória (estridor inspiratório diurno 
ou noturno ou suspiro inspiratórios frequentes) → 
degeneração de múltiplos sistemas 
 Falência autonômica grave nos primeiros 5 anos de 
doença → degeneração de múltiplos sistemas 
 Quedas recorrentes (>1/ano) por alterações do 
equilíbrio dentro dos 3 primeiros anos de doença → 
paralisia supra nuclear 
 Sinais piramidais inexplicáveis → parkinsonismo 
vascular. 
Tremor: 
• Algumas causas: 
o Fisiológicos 
o Medicamentoso: cafeína, beta-agonistas, 
hormônio tireoidiano 
o Síndromes parkinsonianas 
o Doença do cerebelo 
o Tremor essencial 
o Tremor distônicos 
o Neuropatias periféricas 
• Definição: oscilação rítmica de uma determinada 
parte do corpo 
• Tipos: 
o Repouso → síndromes parkinsonianas 
o Cinético (durante o movimento) 
 Cinético simples 
 De intenção (piora quando aproxima do alvo) → 
alterações cerebelares 
 Posição específica (postural) 
 Tarefa específica 
 Isométrico 
1 – Tremor essencial: 
• Prevalência aumenta com a idade → 5% dos > 65 
anos 
• Postural e de ação 
• Piora com a idade, stress, melhora quando usa 
álcool 
• Frequente e maior em quem tem história familiar 
positiva 
• Parte do corpo afetada: 
o Mãos em quase todos os casos 
o Cabeça (34%), face/mandíbula (7%), voz (12%), 
lingua (30%), tronco (5%) e MMII (30%) 
• Tratamento: 
o Tratar quando atrapalhar 
o Propranolol; primidona (anticonvulsivante) 
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Coreias 
Definição: movimentos involuntários, breves e abruptos 
resultantes de um fluxo contínuo de contrações 
musculares aleatórias. 
• Causas: 
o Doenças genéticas – Doença de Huntington 
o Doença de Sydenham 
o SAF, lúpus 
o Doenças para neoplásicas 
o Drogas 
o Infecção 
1 – Doença de Huntigton: 
• Coreia genética 
• Prevalência 3 a 7/ 100.000 
• Doença autossômica dominante com penetrância 
completa (cromossomo 4) → importante fazer a 
história familiar → em toda geração tem uma 
pessoa afetada. 
• Repetição excessiva do trinucleotideo CAG no gene 
da Huntingtina → proteína huntingtina acumula no 
núcleo dos neurônios 
o Quanto mais repetição do gene, mais grave a 
doença e mais precoce é a doença 
o Pode ocorrer uma antecipação de geração para 
geração 
• Início geral em torno de 30-40 anos 
• Tríade relacionada com distúrbios psiquiátricos + 
demência subcortical + distúrbio do movimento 
o Distúrbios psiquiátricos → depressão, ansiedade, 
suicídio, alcoolismo, psicose 
o Demência subcortical → alteração da 
personalidade, impulsividade, esquecimento leve, 
pensamento lentificado, falta de iniciativa e 
humor deprimido. 
o Distúrbio do movimento → coreia, parkinsonismo 
(menos comum) 
• Exames complementares: 
o CT e RM - alteração da conformação do corno 
anterior do Ventriculo lateral pela atrofia do 
núcleo caudado. 
o Analise de DNA do sangue 
2 – Coreia de Sydenham 
• Coreia autoimune mais comum 
• Idade de inicio em torno dos 8-9 anos de idade 
• Complicação da Infecçao da orofaringe por 
streptococcus beta hemolitico do grupo A. → tem 
que ser da orofaringe e não da pele 
• Semelhança molecular entre os antigenos do 
Streptococcus e do SNC 
• Ocorre 4-8 semanas após a infecçao (complicaçao 
da febre reumática) 
• Quadro clinico 
o Coreia + envolvimento cardiaco → 60-80% dos 
casos 
o Artrite + coreia → 30% dos casos 
o Somente coreia → 20% dos casos 
• Tratamento: 
o Coreia → acido valproico, carbamazepina e 
neurolépticos (antipsicóticos) 
o Pulso com metilpredinisolona nos casos 
refratarios 
o Profilaxia para infecçao por Streptococcus com 
penicilina. 
 
Distonias 
• Contração muscular sustentada (agonista e 
antagonista) causando movimentos repetitivos e 
posturas anormais 
• Piora com fadiga, stress e estados emocionais; 
melhora com relaxamento, hipnose, sono e 
estímulos táteis ou proprioceptivos (truques 
sensitivos) 
• Classificação 
o Focal 
o Segmentar – 2 ou partes contiguas 
o Multifocal – 2 ou + partes não contiguas 
o Generalizada – perna + outra parte 
o Hemidistonia 
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Toda distonia de início precoce deve-se considerar de 
origem genética. 
• Tratamento 
o Focais -> toxina botulínica 
o Quadros generalizados (toxina botulínica + 
▪ Anticolinérgicos 
▪ Benzodiazepínicos 
▪ Fisioterapia 
Mioclonias 
• Definição: movimento involuntário súbito, de curta 
duração, como um choque, causado por contração 
muscular ou pela inibição desta contração 
muscular. 
o Asterix ou flapping (na insuficiencia hepatica) 
• Localização de geração do movimento: 
o Cortical 
o Cortical-subcortical 
o Subcortical – suprasegmentar 
o Tronco ou médula 
o Periférica