Parkinsonismo e distúrbios do movimento

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 Os transtornos do movimento são síndromes 
neurológicas em que há um excesso de movimento 
ou redução não relacionados à fraqueza (como 
uma síndrome extrapiramidal) ou espasticidade 
(aumento do tônus). 
 São relacionados ao sistema extrapiramidal, 
principalmente aos núcleos da base, como 
putamen, globo pálido, substancia negra, núcleo 
subtalâmico e tálamo. Os núcleos da base são 
“controlados” pelas substancias noradrenérgicas e 
dopaminérgicas, seja por inibição ou excitação. 
 
 O sistema extrapiramidal é responsável pela 
modulação involuntária e automatismo dos 
movimentos, bem como pelo tônus muscular, 
trocando sinais com o córtex piramidal e o córtex 
pré-motor extrapiramidal, nos quais estão 
armazenados os programas de atividades motoras 
coordenadas e sequenciais, aprendidos ao longo da 
vida, como o ato de dirigir veículos. 
 Para isso, os gânglios da base precisam receber e 
enviar estímulos para o córtex cerebral. 
 O objetivo final é influenciar os neurônios motores 
da ponta anterior da medula, tanto o neurônio alfa 
(segundo neurônio motor), responsável pela 
contração muscular para executar o movimento, 
como o neurônio gama, regulador do tônus 
muscular. 
 O neoestriado é o principal gânglio da base, 
filogeneticamente mais evoluído. 
 Os neurônios derivados do neoestriado são 
GABAérgicos (neurotransmissor = GABA). O 
neoestriado também recebe neurônios 
dopaminérgicos (neurotransmissor = dopamina) 
provenientes da substância negra (feixe nigro-
estriatal), que inibem os neurônios GABAérgicos 
estriatais, enviando de volta axônios para a 
substância negra (alça de feedback). 
Exemplos 
o A hipoatividade do neoestriado provoca uma 
desinibição cortical motora, permitindo a 
ocorrência de movimentos involuntários 
descoordenados (coreia, atetose, coreoatetose). Se 
a lesão for apenas em um dos neoestriados, a coreia 
será contralateral à lesão. 
o Já na doença de Parkinson (protótipo de uma 
síndrome hipertônico-hipocinética), a degeneração 
da substância negra reduz a dopamina estriatal, 
aumentando a atividade modulatória do estriado, o 
que provoca bradicinesia (parkinsonismo). 
Memorizar: dopamina e anticolinérgicos = inibem o 
neoestriado = piora da coreia e melhora do 
parkinsonismo. 
 Os transtornos de movimento podem ser divididos 
em hiper e hipocinesia. 
 Hipocinesia: redução dos movimentos. 
 Bradicinesia: lentidão dos movimentos. 
 Apraxia: incapacidade de realizar o movimento 
complexo automático. 
 Cataplexia: perda de tônus muscular. 
 Catatonia: extrema bradicinesia. 
 Marcha hesitante 
 Rigidez 
 Hipercinesia: aumento dos movimentos. 
 Coreia 
 Atetose 
 Balismo 
 Distonia 
 Espasmos 
 Mioclonias 
 Tiques 
 Diinesias paroxísticas 
 São movimentos contráteis involuntários, 
automáticos, arrítmicos, na maioria das vezes 
bilaterais, podendo acometer os MMII e MMSS. 
Estão relacionados aos núcleos caudado e putame. 
 Coreia de Huntington’s: não é a mais comum, é 
bem rara. Possui causa hereditária e é uma das 
manifestações da doença de Huntington. 
 Coreia de Sydenham: é a coreia mais comum, 
adquirida mais comumente na infância por uma 
manifestação da febre reumática. 
 Outras causas de coreia: 
 Drogas: anticoncepcionais, neurolépticos, 
dopaminérgicos, ilícitas. 
 Intoxicações: álcool, monóxido de carbono, lítio, 
organofosforados. 
 Infecções: febre reumática, encefalites e HIV. 
 Metabólicas: hipertireoidismo, hipocalemia, 
hiperglicemia. 
 Imunológicas: LES, poliartrite nodosa. 
 Outras: coreia gravídica, policitemia vera. 
 Seu tratamento depende da causa. 
 O tratamento sintomático é feito com antagonistas 
dopaminérgicos ou neurolépticos (onlazapina, 
risperidona e haloperidol). 
 Na coreia de Sydenham pode ser usado o ácido 
valproico ou neurolépticos, além da profilaxia 
secundária com penicilina benzatina. 
 O tratamento não farmacológico pode ter 
fisioterapia, TO, fonoaudiologia e psicoterapia. 
 
 Movimento relacionado à coreia (que pode ser 
chamada de coreoatetose em alguns casos), ou seja, 
ao núcleo putame e núcleo caudado. 
Coreoatetose: um mesmo paciente possui coreia e 
atetose. 
 A diferença entre elas se dá, pois o movimento da 
atetose localiza-se mais em extremidades, é 
reptiforme (sequencial, como contração de um 
réptil), também é serpentiforme (contorção da 
mão). 
 
 É um movimento relacionado à lesão do núcleo 
subtalâmico de Louis, de origem, principalmente, 
isquêmica. 
 Possui como característica o hemibalismo (apenas 
de um lado), com movimentos rotacionais, 
associado a movimentos de arremesso ou em meia 
lua (semicirculares), que podem ocorrer em braço, 
perna ou em braço e perna concomitantemente. 
 
 É um transtorno de movimento causado por lesões 
mais amplas, que acometem vários núcleos da 
base, não tendo núcleos específicos de 
acometimento. 
 É caracterizada por contrações musculares globais 
(membros superiores, membros inferiores, região 
cefálica, concomitantementes ou não), mantidas e 
duradouras. Costumam melhorar quando o 
paciente dorme. 
 Na maioria das vezes possuem origem genética, por 
mutações de genes que codificam proteínas de 
neurônios específicos. 
 Tratamento 
 Drogas de ação sistêmica: anticolinérgicos, 
levodopa, baclofen, benzodiazepínicos, 
neurolépticos. 
 Toxina botulínica: principalmente as mais focais. 
 Baclofen Intratecal: relaxante muscular aplicado 
por uma punção lombar. Pode ser associado à 
toxina botulínica. 
 Ablativos: Palidotomia ou Talamotomia por 
neurocirurgia. 
 Cirurgia funcional com estimulação cerebral 
profunda: Estimulação dos núcleos da base por 
eletrodos. 
 É uma doença 
neurodegenerativa com 
degeneração progressiva 
de neurônios da 
substancia negra do 
mesencéfalo e formação 
dos corpos de Lewy, que 
preenchem as lacunas 
deixadas pela morte 
neuronal. 
 
 É uma doença causada por fatores genéticas e 
fatores ambientais. 
 Síndrome parkinsoniana: tremor de repouso, 
rigidez, bradicinesia, instabilidade postural. 
A síndrome parkinsoniana pode ter várias causas e 
uma delas é a Doença de Parkinson. 
 Possui uma prevalência de 1% da população > 55 
anos. 
 É a síndrome extrapiramidal mais encontrada na 
população idosa. 
 Seu pico de incidência é aos 60 anos, sendo rara 
antes dos 40 anos (Parkinson Juvenil). 
 Fatores de risco 
 Ambientais: uso de pesticidas, morar em zona 
rural, consumo de água de poço, exposição a 
agrotóxicos e derivados do petróleo, quadros de 
estresse físico e mental intensos. 
 Genéticos (15% dos casos): início abaixo dos 50 
anos e genes presentes (PARK1-13). 
 Os sintomas motores quando presentes, informa 
que já há 60-80% de perda neuronal. 
 Os primeiros sintomas da doença ocorrem com o 
acometimento do bulbo e ponte. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fases pré-sintomáticas e sintomáticas da doença de 
Parkinson. 
(Painel A) A fase pré-sintomática é marcada pelo 
aparecimento de neurites / corpos de Lewy no cérebro 
de pessoas assintomáticas. Na fase sintomática, o limiar 
neuropatológico individual é excedido (seta preta). O 
declive e a intensidade crescentes das áreas coloridas 
abaixo da diagonal indicam a crescente gravidade da 
patologia em regiões vulneráveis do cérebro (painel 
B). A gravidade da patologia é indicada por graus mais 
escuros de sombra na seta colorida à esquerda. 
(Painel B) Diagrama mostrando o processo patológico 
ascendente (setas brancas). A intensidade de 
sombreamento das áreas coloridas corresponde à do 
painel A. 
 Fase pré motora: hiposmia, constipação intestinal, 
depressão e distúrbio comportamental do sono 
REM. 
 Fase motora: assimetria dos sintomas, tremor de 
repouso (geralmente em mãos), bradicinesia, 
hipomimia facial, hipofonia, postura em flexão do 
quadril,marcha em pequenos passos/virada em 
bloco. 
 Exame neurológico 
 Dar ênfase nos sinais extrapiramidais 
 Avaliação do tremor 
 Bradicinesia: pedir para o paciente fazer 
movimentos rápidos com as mãos, como o de 
pinça. Normalmente, o movimento vai ficando 
mais lento. 
 Rigidez: movimentação passiva dos membros – 
típico em roda dentada e predomínio 
apendicular mais do que axial. 
 Instabilidade postural: pull test, quedas 
frequentes. 
 
 Não há alteração de reflexos, força e 
sensibilidade. 
2-4 sinais fazem o diagnóstico de Parkinsonismo 
 Complicações do parkinsonismo 
 Discinesia: são movimentos anormais em 
consequência do tratamento do Parkinsonismo 
com o pico da dose de Levodopa. 
 Exames complementares 
 Não é necessário exames complementares, o 
diagnóstico é clínico. 
 Os exames são úteis apenas para excluir outras 
causas. 
 Diagnósticos diferenciais 
 Síndromes Parkinsonianas secundárias 
▪ Parkinsonismo medicamentoso: 
medicamentos para labirintite, 
neurolépticos, dramin, plasil. 
▪ Parkinsonismo vascular 
▪ Hidrocefalia de pressão normal: perda do 
controle esfincteriano, apraxia e alargamento 
de base na marcha e parkinsonismo. 
 Parkinson-plus (outras doenças 
neurodegenerativas) 
▪ Demência por corpúsculo de Lewy 
▪ Paralisia supranuclear progressiva 
▪ Atrofia de múltiplos sistemas 
 Tremores de outras etiologias 
Tratamento 
 O tratamento é sintomático e feito para melhorar 
a oferta dopaminérgica na via nigro-estriatal. 
 É sempre importante evitar as complicações do 
tratamento, como discinesia e wearing-off. 
 Levodopa: mais eficaz em pacientes mais graves. 
 Droga mais antiga e de melhor eficácia. 
 É a precursora da dopamina. 
 Possui meia vida curta, por isso é necessário 
fazer de 2-5 tomadas. 
 Está associada sempre à um inibidor da dopa-
descaboxilase, como benserazida ou carbidopa. 
 Ela induz a flutuações motoras: perda do efeito 
do remédio ao longo do tempo (principalmente 
após 5 anos de uso), tendo que aumentar sua 
dose e quantidade de vezes ao dia. 
 Apresentações: BD (baixa dose) ou HBS (baixa 
dose de liberação lenta) 100/25 mg ou DR (alta 
dose de liberação lenta) 200/50 mg 250/25 mg. 
 Agonistas dopaminpergicos 
 Estimulam a célula a liberar dopamina. 
 Melhor perfil farmacocinético pela sua ação mais 
prolongada. 
 Representantes: Pramipexol VO, Rotigotina 
adesivo. 
 Efeitos colaterais dose dependente: alucinações, 
distúrbios de comportamento (hiper 
sexualidade, agressividade, jogo patológico), 
edemas em MMII. 
 Inibidores da MAO 
 Inibem a enzima que degrada a dopamina na 
fenda sináptica. 
 Representantes: Selegilina e Rasagilina (menores 
feitos colaterais). 
 Possui uma eficácia limitada. 
 Inibidores da COMT 
 Reduzem a degradação da dopamina na fenda 
sináptica. 
 Seu uso é feito associado com a Levodopa, 
melhorando a farmacocinética da levodopa. 
 Representantes: Entacapone e Tolcapone. 
 Anticolinérgicos 
 Melhoram principalmente o tremor. 
 Induzem psicose e piora de cognição em idosos. 
 Representante> Biperideno e Trihexifenidil. 
 Bloqueadores de NMDA 
 Melhora sobretudo as discinesias. 
 Induz psicose em idosos. 
 Representante: Amantadina. 
 Apresentação: 100 mg 2-3 tomadas diárias. 
 Considerações cirúrgicas: fazer o implante de 
estimulador cerebral profundo (DBS) se o paciente 
seguir os próximos critérios. 
 Sintomas responsivos à levodopa. 
 Controle insatisfatório de sintomas motores 
após adequação ao melhor tratamento 
medicamentoso. 
 Evolução de 5 anos de doença, diminuindo assim 
a possibilidade de tratar-se parkinsonismo 
atípico (Parkinson-plus) situação em que a 
cirurgia não está indicada. 
 Facilidade de acesso ao centro neurológico para 
essa cirurgia. 
 Embora não haja limite de idade, pacientes 
jovens possuem maior chance de obter benefício 
cirúrgico. 
 É o transtorno de movimento mais prevalente do 
mundo. Normalmente, 10% dos pacientes 
procuram ajuda médica. 
 Possuem 2 picos etários: 35-45 anos e 65-75 anos. 
 É caracterizado por um tremor postural e de ação, 
simétrico, que envolve a região cefálica, piorando 
com estresse e cafeína e melhora com o uso de 
álcool. 
 Exame neurológico: apenas o tremor de alta 
frequência, predominante nas mãos. 
 Tratamento 
 Propanolol 40-120 mg (primeira opção) 
 Primidona 100-250 mg (segunda opção) 
 Topiramato 25-100 mg/dia 
 Gabapentina 300-1200 mg/dia 
 É caracterizada por tiques motores e vocais e 
sintomas neuropsiquiátricos (TOC, Ansiedade 
grave), com início na infância e adolescência. 
 Possuem consequências sociais em alguns casos. 
 É mais comum em meninos do que em meninas 
(5:1). 
 Os pacientes não conseguem ficar sem fazer o tique 
e relatam grande desconforto se não fizerem.