Doenças 5 período parte 2 - Documentos Google

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Ver�gem 
 Definição ● Tontura: é uma sensação de desequilíbrio corporal, uma instabilidade que pode ser do �po 
 rotatória ou não. 
 ● Ver�gem: são as tonturas do �po rotatório caracterizadas pela ilusão de que o ambiente está se 
 movendo ao seu redor. 
 Central x Periférica 
 Caracterís�cas Ver�gem periférica Ver�gem central 
 Sintomatologia Ilusão do movimento mesmo em repouso 
 de caráter rotatório e sensação de queda 
 Ilusão de movimento associada à 
 instabilidade da marcha, desequilíbrio 
 com alargamento de base e tendência 
 à queda 
 Início Súbito Gradual 
 Sintomas 
 autonômicos 
 Presentes Ausentes 
 Fixação do olhar Suprime o nistagmo Não suprime o nistagmo 
 Sintomas 
 neurológicos 
 associados 
 Ausentes Presentes 
 Alterações 
 audi�vas e 
 zumbidos 
 Geralmente presentes Ausentes 
 Direção do 
 Nistagmo 
 Unidirecional Mul�direcional 
 Romberg Queda apenas para o lado do labirinto 
 envolvido 
 Queda para várias direções 
 Ver�gens periféricas VERTIGEM POSICIONAL PAROXÍSTICA BENIGNA (VPPB) 
 - Acomete apenas os canais semicirculares e órgãos otolí�cos 
 - Deslocamento dos otólitos do sáculo e utrículo para os canais semicirculares 
 - Os otólitos dentros dos canais, ficam no endolinfa e torna o deslocamento deste líquidos mais 
 dificultada com o movimento da cabeça levando aos sintomas caracterís�cos 
 - Tipo Canololi�sase x Tipo cupuloli�ase (ampola dos canasi semicirculares) 
 * A VPPB é a patologia que melhor demonstra a segunda Lei de Ewald. Ou seja, nos canais ver�cais, o fluxo 
 ampulífugo (no sen�do contrário da ampola) é excitatório e nos canais laterais o ampulípeto (no sen�do da 
 ampola) é que é o excitatório, sendo em todos os casos a direção da fase lenta do nistagmo. 
 → Apresentação clínica: principal ga�nho é a mudança da posição na cama ou amarrar sapatos, não 
 apresenta alterações neurológicas, sendo preservadas a coordenação motora e a força muscular. 
 - Nistagmo pode ser es�mulada durante a realização de manobras do exame �sico 
 *Não apresenta nistagmo espontâneo, diplopia e desvios do olhar, caracterís�cas presentes nas patologias 
 de origem central 
 - Apresenta desequilíbrio, tem duração 
 breve 
 → Diagnós�co: Puramente clínico, não 
 necessitando de exames complementares, 
 realizada a Manobra Dix-Hallpike (avaliação do 
 canal semicircular posterior) 
 *Para realização dessa manobra, posicionamos o 
 paciente sentado em cima da maca, giramos 
 lateralmente sua cabeça em 45 graus e 
 trazemo-la para abaixo do nível da maca, 
 formando também outro ângulo de 45 graus. 
 A manobra é considerada posi�va quando 
 verificamos o aparecimento dos sintomas de 
 ver�gem associados à iden�ficação do 
 nistagmo caracterís�co do canal acome�do . 
 *Canal semicircular posterior é o mais frequentemente acome�do →Rotação direita-esquerda 
 *Nistagmo rotatório no olho ipsilateral ao labirinto acome�do 
 2-Canal Horizontal semicircular: VPPB envolvendo o canal horizontal é geralmente diagnos�cada por meio 
 de um segundo teste, com o rolamento da cabeça em aproximadamente 90 graus para a esquerda e para a 
 direita com o paciente deitado em decúbito dorsal. O nistagmo horizontal ocorre com a cabeça virada em 
 qualquer direção, e em ambas as posições bate ou em direção ao chão (nistagmo geotrópico) ou em direção 
 ao teto (nistagmo apogeotrópico). 
 O tratamento adequado da VPPB envolvendo o canal horizontal requer conhecimento de que ouvido é 
 envolvido. Quando o nistagmo é mais intenso com a cabeça virada para um lado do que com a cabeça 
 virada para o outro lado, o ba�mento do nistagmo ocorre em direção ao ouvido afetado. 
 3-Canal anterior semicircular: A VPPB envolvendo o canal anterior é extremamente rara, e sua 
 fisiopatologia é pobremente compreendida. Sua principal caracterís�ca é um nistagmo com ba�mento para 
 baixo posicional com um nistagmo de torção em que o topo dos polos dos olhos bate em direção ao ouvido 
 envolvido. Pacientes com esse �po de nistagmo devem ser avaliados em relação a presença de lesões 
 centrais, embora tais lesões sejam raramente encontradas. 
 → Tratamento: realizado através da manobra de 
 epley. 
 1. Rotação lateral da cabeça a 45 graus para o lado 
 que se quer testar (igual a Dix-Hallpike); 
 2. Angulação da cabeça a 45 graus abaixo do nível da 
 maca com a cabeça rodada (igual a Dix-Hallpike) 
 mantendo por 30 a 45 
 segundos; 
 3. Rotação em 90 graus para o lado contralateral, 
 mantendo a cabeça angulada a 45 graus abaixo do 
 nível da maca, aguardando 
 por 30 a 45 segundos; 
 4. Mudança de decúbito dorsal para lateral e 
 rotação da cabeça para baixo, com os olhos em 
 direção ao chão por 30 a 45 
 segundos. 
 5. Elevação do paciente, sentando-se através de 
 movimento lateral (no sen�do do ombro 
 contralateral), e subindo com a cabeça 
 rodada na mesma posição da etapa 4 
 DOENÇA DE MENIERE 
 - Hidropsia endolinfá�ca idiopá�ca 
 - A hidropsia endolinfá�ca existe quando ocorre um aumento da pressão hidrostá�ca da endolinfa, 
 levando a uma es�mulação anômala dos receptores ves�bulares. Como o sistema ves�bular se 
 comunica com a cóclea, ocorre tanto um aumento da pressão hidrostá�ca no aparelho ves�bular 
 quanto no referido órgão, desencadeando uma ver�gem associada a sintomas audi�vos 
 → Apresentação clínica: ver�gem + hipoacusia + zumbido 
 - Sensação de pressão no ouvido e otalgia 
 - Sintomas autonômicos muito associados: náuseas, vômitos, palidez e sudorese 
 - Piora do movimento com a movimentação da cabeça 
 - Sintomas podem acontecer em repouso, pois a fisiopatologia que desencadeia os sintomas 
 independe da necessidade de movimentos de rotação como “ga�lho” 
 - Crise dura de minutos a horas 
 - A hipoacusia é neurossensorial e pode haver flutuação, a depender do grau de hidropsia, no 
 momento do exame. 
 - Leva a uma sensação de rotação para o lado oposto do acome�do 
 - Nistagmo espontâneo, em que a fase rápida também “bate” para o lado oposto à rotação durante 
 as crises 
 → Diagnós�co: 
 - Devemos solicitar uma audiometria, obje�vando iden�ficar possíveis perdas audi�vas. 
 - Alterações metabólicas, principalmente na glicemia, podem ser fatores desencadeantes. Por isso, 
 também faz parte da propedêu�ca a avaliação da função �reoidiana, dos eletrólitos e dos níveis de 
 glicose. 
 - Avaliação indireta do aumento da pressão da endolinfa é a eletrococleografia, sendo esse o melhor 
 exame para confirmação dessa patologia. 
 → Tratamento: 
 ● Fase aguda= mediações ves�bulos supressoras como a flunarizina e a meclizina, an�emé�cos 
 como a metoclopramida e o dimenidrinato, e eventualmente o diazepam em casos refratários. 
 ● Fase crônica= Diuré�cos 
 LABIRINTITE 
 - Inflamação do ouvido interno que pode levar a distúrbios do equilíbrio e da audição, em graus 
 variados, podendo afetar um ou ambos os ouvidos. 
 - Relações anatômicas entre o labirinto e as estruturas adjacentes, como a orelha média, espaço 
 subaracnóide e mastoide 
 - Pode ser de e�ologia viral, sendo causada por rubéola e citomegalovírus, herpes vírus e o vírus 
 caxumba, podendo ser de origem autoimune 
 - Pode estar associada a granulomatose de Wegener ou poliarterite nodosa 
 - Infecções bacterianas podem levar a uma labirin�te supura�va (labirinto membranoso) ou uma 
 labirin�te serosa (labirinto ósseo) 
 → Apresentação clínica: ver�gem com duração dehoras e piora com a movimentação da cabeça, perda 
 audi�va, zumbido, náuseas e vômitos 
 *Pode estar associada a meningites bacterianas e o�te média aguda bacteriana 
 *Esperada a associação de ver�gem com otalgia, otorreia e febre alta 
 - Sinais de mastoidite → hiperemia, edema e calor retroauricular 
 - Nistagmo associado pode estar presente 
 → Tratamento: Supressores ves�bulares e an�emé�cos, podem ser prescritos os an�bió�cos adequados 
 para a infecção, pode necessitar de internação. 
 NEURONITE VESTIBULAR 
 - Disfunção aguda e sustentada do sistema ves�bular periférico 
 - Interrupção repen�na nas aferência ves�bulares 
 - Geralmente causada por infecção das vias aéreas superiores ou por rea�vação de um vírus latentes 
 da herpes 
 → Apresentação clínica: ver�gem súbita com instabilidade, náuseas e vômitos associados, podendo 
 aumentar com a movimentação da cabeça, geralmente um ver�gem intensa e incapacitante, duração média 
 de 3 dias, com sintomas con�nuos que vão diminuindo a intensidade. 
 - Nistagmo espontâneo, unidirecional e horizontal 
 - Teste de romberg com tendência ao lado afetado 
 - Não são verificados a presença de sintomas audi�vos 
 → Diagnós�co: exames laboratoriais para verificar a presença de infecção viral, RM 
 → Tratamento: Não existem medicações específicas, tenta�va de controle do processo inflamatório → 
 cor�coides, supressores ves�bulares, benzodiazepínicos e an�colinérgicos. 
 VERTIGEM FÓBICA 
 - Manifestada por uma tontura que persiste por mais de três meses, sem e�ologia iden�ficável 
 - Apresenta soma�zação 
 - Hiperrea�vos aos movimentos 
 INSERIR OUTRAS MANOBRAS 
 Ver�gens centrais Lesão no núcleo ves�bular ou demais projeções superiores. Não há hipoacusia ou �nnitus. Pode estar 
 associado a sintomas neurológicos como: disartria, ataxia, diplopia, perda da consciência, déficits focais 
 sensi�vos ou motores ou dos nervos cranianos. 
 • Manobra índex-índex: desvio do índex no sen�do oposto a o componente rápido do nistagmo 
 • Avaliar pares cranianos e função cerebelar (disdiadococinesia, dismetria e tremor intencional) – 
 alterações sugerem ver�gem central. 
 • Marcha compro me�da - Zigue-zague 
 • Aumenta ao fechar os olhos (sinal de Romberg +) → paciente pode cair. 
 • Pode haver persistência do sinal por mais de três semanas 
 • Muda a direção dos abalos 
 • Nistagmo de direção diferente em cada olho (atáxico) 
 Distúrbios da visão 
 Definição 
 Fundo de olho 
 Glaucoma - Doença em nível da papila óp�ca ( degeneração do nervo óp�co em par�cular dos axônios da 
 papila do nervo óp�co ). 
 Tipos: 
 -Glaucoma 1° de ângulo aberto (90%) → principal causa de 
 cegueira irreversível 
 -Glaucoma 1° de ângulo fechado 
 -Glaucoma congênito 
 -Glaucoma secundário 
 *Ângulo iridocorneano entre a íris e a córnea, ângulo aberto 
 significa que fica normal, onde ocorre a reabsorção do humor 
 aquoso, pois é onde se encontra a rede trabecular, responsável 
 por essa reabsorção. 
 Glaucoma 1° de ângulo aberto 
 Fatores de risco: PIA aumentada, mais comum em negros, idade, tem histórico familair da doenças, uso 
 de cor�cóide (principalmente tópico), miopia, DM, HAS… 
 *Pressão intraocular aumentada não define a doença 
 Ângulo aberto → rede trabecular doente mas com ângulo normal, ao poucos a pressão na câmara 
 anterior vai aumentando, causando compressão da câmara posterior, e aumentando até a�ngir a papila 
 óp�ca, tem um sensibilidade maior ao aumento da pressão ocular. 
 Quadro clínico → inicialmente sem queixas, perda insidiosa e assimétrica da visão periférica, porém com 
 o surgimento simétrico 
 *Tunelização: formação de túnel na imagem 
 Diagnós�co → Tonometria para avaliação inicial > 21 mmHg, fundoscopia e perimetria para diagnós�co, 
 teste de Van Herick e gonioscopia: ângulo aberto x fechado (exame de rastreio) 
 Tratamento → reduzir a pressão intraocular em 25-30% (meta individualizada) 
 - Colírios: betabloqueador (�molol)- diminuía a produção, análogos da prostaglandina 
 (bimatoprosta)- aumentar a absorção do humor aquoso na úveo escleral, agonistas-alfa-2 
 (brimonidina)- reduz a produção do humor e aumenta a absorção pela via alterna�va, inibidor da 
 anidrase carbônica (Dorzolamida), agonista colinérgicos (Pilocarpina) - aumenta a drenagem pela 
 via convencional. 
 - Trabeculoplas�a a laser de argônio - efeito temporário 
 - Trabeculectomia cirurgia (TREC)- Glaucoma avançado (�rar parte da íris) 
 Glaucoma 1° de ângulo fechado 
 - Ângulo iridocorneano estreito o que dificulta essa absorção , com rede trabecular normal 
 - Meia midríase, leva ao bloqueio pupilar, passem do humor aquoso diminui, levando a um acúmulo 
 súbito na câmara posterior, diminuindo ainda mais a câmara 
 - Crise aguda de glaucoma → aumento da PIO de forma rápida 
 Fatores de risco → Hipermetropia, mais comum em mulheres. asiá�cos/esquimós. idade avançada com 
 alterações do cristalino, câmara anterior mais rasa (ângulo mais fechado) 
 Crise aguda de glaucoma 
 ● Fatores desencadeantes: meia midríase, meia luz, colírio midriá�co, tricíclicos (efeito 
 an�colinérgico) 
 ● Quadro clínico: cefaléia frontal/retro-orbitária intensa, início abrupto, náuseas e vômitos, 
 fotofobia, turvação visual, lacrimejamento. 
 ● Exames ocular: hiperemia conjun�val com injeção conjun�val perilímbica, opacidade e edema 
 da córnea (haze corneano), pupilas em meia-midríase. (UNILATERAL) 
 Tratamento → Reduzir a PIO para valores abaixo de 21 mmHg, colírios: beta bloqueador. colinérgico e 
 alfa-adrenérgicos 
 ● Medicamento sistêmico: acetazolamida/manitol (puxa líquido) 
 ● Inflamação: Prednisolona 1% 
 ● Analgésico, an�emé�co 
 ● Iridoplas�a periférica a laser 
 ● Defini�vo→ Iridotomia periférica a laser: após 3 a 7 dias depois da crise e bilateralmente. 
 Glaucoma congênito 
 - Autossômico recessivo, porém grande parte não é hereditário 
 - Pode ser Primário (problemas diretamente no ângulo- cons�tucional) x Secundário (doença 
 ocular que atrapalha a reabsorção de humor aquoso) 
 *Re�nopa�a da prematuridade pode levar a causas secundárias 
 - Mais comu me meninos e bilateralmente 
 Tríade: epífora (lacrimejamento excessivo), fotofobia e blefaroespasmo 
 - Córnea aumentada, opalescente e bu�almo 
 - Tratamento: goniotomia ou trabeculotomia 
 Distúrbios da refração Dioptrias: medida do poder de refração da lente, sendo assim, quanto maior o número de dioptrias, 
 maior o desvio feito pela luz. 
 Número de dioptria= 1/distância focal (m) 
 Tabela de snellen: mensuração em pés, 20/20 é considerada normal 
 Emetropia: ausência de erro refra�vo 
 Ametropia: são os erros refra�vos 
 Análise subje�va: aparelho que presume o valor da lente 
 Análise obje�va: uso e reflexo luminoso para a medida obje�va do 
 graus, ideal para crianças e pacientes pouco colabora�vos, mede a 
 miopia, hipermetropia e as�gma�smo. 
 “Uma coisa é o grau de vê no exame, outra coisa é o grau que 
 prescreve” 
 HIPERMETROPIA 
 - Objetos distantes, que emitem raios paralelos, são focalizados 
 atrás do plano re�niano, quando não há auxílio na 
 acomodação 
 - O eixo longitudinal do globo ocular é pequeno em relação ao 
 poder refra�vo do sistema de lentes do olho 
 - Existem vários �pos de hipermetropia: 
 ● Hipermetropia axial → globo ocular encurvado, com diâmetro antero posterior diminuído *mais 
 comum. 
 ● Hipermetropia de índice ou refra�va→ redução do índice de refração da córnea, humor aquoso 
 ou cristalino 
 ● Hipermetropia de curvatura → diminuição da curvatura da córnea ou cristalino 
 *Existe um hipermetropia fisiológica em crianças, que ocorre em 80% dosneonatos, e a medida de crianças 
 vai crescendo o globo ocular vai aumentando 
 Quadro clínico → Dificuldade de visão de perto, sentem fadiga, sensação de peso, cefaleia, 
 lacrimejamento e hiperemia conjun�val (sintomas astenópicos) 
 *Podem ser manifestada ou latente depende da necessidade funcional de cada indivíduo. 
 Outros sintomas: esotropia (quando o forte es�mulo para o reflexo de acomodação também es�mula a 
 convergência ocular, fundoscopia demonstrando uma papila óp�ca hiperêmica e com contornos apagados 
 e vasos re�nianos tortuosos, coloração da re�na fica acentuada, episódio de blefaroconjun�vite pelo 
 esforço da acomodação. 
 Diagnós�co → 
 Tratamento → É a correção do erro de refração, por meio de óculos, lente de contato ou cirurgia refra�va 
 ● Lente convexa 
 MIOPIA 
 - Objeto distantes emitem raios paralelos, são focalizados à frente da re�na, fazendo a imagem 
 perder a ni�dez 
 - O eixo longitudinal do globo ocular é grande em relação ao poder refra�vo do sistema de lentes do 
 olho 
 - Os �pos de miopia: 
 ● Miopia axial: globo ocular alongado 
 ● Miopia de curvatura: aumento da curvatura da córnea ou cristalino, aumentando o poder 
 refra�vo em um olo de tamanho normal. 
 ● Miopia secundária: após trauma, ou até mesmo catarata nuclear, ceratocone 
 ● Miopia congênita: alto grau de miopia ao nascimento 
 Em geral se desenvolve dos 8 aos 14 anos, podendo progredir até os 20 a 25 anos 
 Fatores de risco → Asiá�cos e caucasianos, História familiar posi�va, leitura excessiva na infância, catarata 
 congênita, ptose congênita, hemangioma periocular. 
 Como vimos, a maioria das crianças nasce hipermétrope, mantendo-se neste estado até os 5–12 anos de 
 idade. Quando esta criança tenta enxergar de perto por períodos prolongados (em leituras, por exemplo), 
 ela tem uma visão borrada, mesmo após u�lizar o mecanismo de acomodação. 
 O borramento visual es�mula a produção de fatores de crescimento na esclera, coroide e re�na, que 
 induziria um alongamento lento e progressivo do globo ocular, de forma a compensar a falta de 
 convergência e redirecionar a imagem no plano re�niano. 
 Entretanto, durante o processo de emetropização fisiológica, isto acarretaria um crescimento excessivo do 
 globo ocular, gerando miopia. Este mesmo mecanismo também explicaria a miopia tardia. É claro que os 
 fatores gené�cos trazem grande influência nesta patogênese, determinando variações quan�ta�vas do 
 processo ou mesmo agindo sozinhos. 
 Quadro clínico → dificuldade de visão de longe, necessidade de se aproximar dos objetos, os sintomas 
 astenópicos não são �picos da miopia, blefaroespasmo é frequente, miopia noturna (excesso de 
 acomodação em ambiente escuros), pseudomiopia (espasmo de acomodação). 
 *A miopia patológica (miopia degenera�va) é uma condição de miopia de alto grau (acima de -6,00D), 
 geralmente instalada tardiamente, entre 30–40 anos, associada a um globo ocular extremamente 
 alongado (> 26 mm). Este �po raro de miopia cursa com o fenômeno da neovascularização coroideana, 
 que pode acarretar perda gradual da visão. O paciente enxerga linhas retas distorcidas, além de ter um 
 comprome�mento da visão central e da visão de cores. A miopia patológica é um importante fator de 
 risco para o descolamento de re�na. 
 Diagnós�co → 
 Tratamento → Óculos, lente ou cirurgia de correção, a lente precisa ser côncava divergente, nega�va, 
 ortoceratologia (lentes corre�vas) 
 ASTIGMATISMO 
 - Problema da córnea, que não é esférica, mas sim elíp�ca 
 - Possui curvaturas diferentes em pelo menos dois meridianos, geralmente diametralmente opostos 
 - Quando os raios luminosos incidem sobre a córnea do as�gmata, são conver�dos em pelo menos 
 dois focos diferentes no globo ocular 
 - Pode ser regular (diâmetros opostos) ou irregular (três ou mais focos na re�na) 
 - Comum a associação com outros erros refra�vos 
 Quadro clínico → dificuldade tanto para visão de longe como de perto, borramento heterogêneo da 
 imagem, ou seja, algumas partes estão ní�das e outras borradas 
 ● As�gma�smo moderado ou grave: porção linear da imagem de maior focalização se torna mais 
 ní�da 
 ● As�gma�smo leve: somente uma parte da visão é borrada 
 Diagnós�co → 
 Tratamento → borramento visual com grau > 0.75 deve ser corrigido, deve ser feita a correção com óculos 
 ou lente de contato ou cirurgia refra�va. 
 Distúrbio de acomodação PRESBIOPIA 
 - Defeito do mecanismo de acomodação do cristalino que se inicia após os 40 anos em quase todas 
 as pessoas, progredindo até os 60 anos. 
 Mais di�cil de “acomodar”, ou seja, aumentar a sua dioptria. 
 Um adulto jovem, em torno dos 20 anos de idade, uma vez corrigindo outros distúrbios refra�vos é capaz 
 de focar um objeto próximo a uma distância de aproximadamente 9 cm de seus olhos. Uma distância 
 menor que 9 cm �ra o objeto de foco . É o denominado ponto próximo . 
 Para manter o objeto focado no ponto próximo, o cristalino precisa acomodar-se, aumentando o seu pode 
 refra�vo ao máximo. Para um ponto próximo de 9 cm, o cristalino precisa aumentar o poder refra�vo 
 ocular em 11 dioptrias (ou seja, em vez do sistema de lentes ocular ter 60 dioptrias, passa a ter 60 + 11 = 71 
 dioptrias). 
 *Amplitude de Acomodação (AA) pode ser es�mada pelo cálculo AA = 15 - 0,25 x Idade. 
 - Os sintomas se agravam pela manhã. 
 - O problema de acomodação é bilateral e simétrico. 
 - Sintomas relacionados à presbiopia geralmente começam quando o paciente tem a amplitude de 
 acomodação limitada a menos de 5 dioptrias (5,00D) . 
 - A presbiopia ocorre precocemente nos indivíduos com hipermetropia e tardiamente (ou não 
 ocorre) nos indivíduos com miopia. 
 Quadro clínico → dificuldade de ver de perto após 40–50 anos 
 *O o�almologista deve fazer a medida de amplitude da acomodação do paciente, para estabelecer o grau 
 de presbiopia. 
 Diagnós�co → Três métodos podem ser u�lizados 
 1. Medida do Ponto Próximo: é o método mais fácil e prá�co. Aproxima-se um objeto (“tabela de 
 perto”) do olho testado até que a visão fique embaçada. Mede-se então o ponto próximo, em 
 metros. A recíproca deste ponto é a amplitude de acomodação. Ex.: se o ponto próximo for de 0,5 
 m (50 cm), a amplitude de acomodação será de 1/0,5 = 2 dioptrias (2D). Se o ponto próximo for de 
 0,1 m (50 cm), a acomodação será de 1/0,5 = 2,00D. 
 2. Régua de Prince: u�liza-se uma lente posi�va (convergente) de +3,00D para reduzir o ponto 
 próximo e assim facilitar a sua medida. A medida já é feita diretamente em dioptrias, u�lizando-se 
 uma régua com escala em dioptrias de acomodação (régua de Prince). A amplitude de 
 acomodação é determinada subtraindo-se 3D da medida realizada, para compensar a lente 
 posi�va. Ex.: a medida da régua de Prince foi de 5D; logo, a amplitude de acomodação do olho 
 testado é de 5 - 3 = 2,00D. 
 3. Método das lentes esféricas nega�vas: o objeto é colocado à distância do paciente que consegue 
 enxergá-lo com ni�dez. Em seguida são aplicadas sucessivas lentes nega�vas (divergentes) até a 
 visão ficar embaçada (a cada lente nega�va aplicada, a acomodação do cristalino vai tentando 
 corrigir a ni�dez da imagem até o seu limite). A soma das dioptrias das lentes nega�vas aplicadas é 
 a amplitude de acomodação. A vantagem deste método é evitar o efeito damagnificação da 
 imagem quando ela é aproximada nos métodos anteriores: este efeito pode superes�mar a 
 amplitude de acomodação... 
 Tratamento → 
 - prescrição de lentes posi�vas (convergentes) que garantem uma amplitude de acomodação 
 suficiente para permi�r a ni�dez da leitura ou quaisquer a�vidades que necessitem a visão de 
 perto. 
 - devem ser bifocais ou mul�focais. 
 - técnica da báscula (ou monovisão) → colocando-se a lente de contato para perto no olho não 
 dominante e uma lente de contato para longe no olho dominante (não indicada para quem precisa 
 dirigir automóveis, pois há perda da noção de profundidade). 
 - Recentemente, a cirurgia refra�va passou a ser usada também para correção da presbiopia. 
 Outras causas de acomodação deficiente 
 - Suspeitar sempre que um quadro de presbiopia surgir em pessoas com menos de 40 anos 
 - O hipermétrope pode se tornar presbiopia antes dos 40 anos 
 - Uso de colírios cicloplégicos (paralisia do músculo ciliar do olho) 
 - Drogas an�colinérgicos de efeito sistêmico (paralisia do músculo ciliar do olho) 
 - Síndrome de Adie é uma desordem do gânglio ciliar, acomete mulheres entre 20 e 30 anos, uma 
 pílula se encontra midriá�ca e reagindo pouco, o olho acome�do tem déficit de acomodação. 
 Causa de acomodação exagerada 
 - Síndrome de Horner: miose, ptose, ano�almia, anidrose, ocorre um bloqueio simpá�co que 
 jus�fica o aumento da capacidade de acomodação. 
 - Espasmo acomoda�vo: acontece em crianças e adolescentes, devido a um distúrbios de 
 ansiedade agudo,apresentam miose e esotropia 
 Re�noblastoma - Tumor intraocular maligno 
 - É derivado das células germina�vas da re�na 
 - Mais comum na infância 
 - Maior parte dos casos é esporádico representando 
 60%, e 40% hereditário 
 - Tumor esporádico com diagnós�co aos 25 meses, 
 hereditário aos 25 meses 
 - Hereditário: bilateral e mul�focal, Esporádico: 
 unilateral e unifocal 
 - Hereditário tem a mutação gené�ca em outras 
 células do corpo, levando a outros �pos de CA → A 
 desordem é causada por uma ina�vação 
 mutagênica de ambos os alelos do gene RB1 
 (cromossoma 13), que codifica uma proteína 
 supressora tumoral. 
 - Ocorrendo em 1 a cada 18.000 nascidos vivos. 
 Quadro clínico → Leucocoria (um reflexo branco na pupila, 
 conhecido como 'sinal do olho de gato') e estrabismo, 
 anisocoria, glaucoma, hifema (sangramento na câmara 
 anterior), e menor acuidade visual. 
 Diagnós�co → 
 ● Fundo de olho: massa calcificada e vascularizada 
 ● USG: calcificações e descolamento de re�na 
 ● TC ou RM: extensão intraocular e disseminação extraocular 
 ● Biópsia: exceção à regra → Rosetas de Flexner-Wintersteiner *somente tratamento mais agressivo 
 Tratamento → 
 ● Tumores pequenos/unilaterais/sem metástase: fotocoagulação ou crioterapia 
 ● Tumores grandes/bilaterais: quimioterapia sistêmica + terapia abla�va local 
 ● Tumores refratários ou prognós�co visual proibi�vo: Enucleação 
 Follow-up- fundoscopia inicialmente mensais, realizar rastreio de outras neoplasias, rastreamento dos 
 familiares (3 a 4 meses até os 5 ou 6 anos de idade) 
 OUTROS TUMORES INTRAOCULARES 
 Outros tumores oculares importantes são o melanoma uveal, o carcinoma metastá�co, o linfoma ocular 
 e a infiltração leucêmica . 
 → Melanoma uveal: posterior predomina em indivíduos de pele clara, acima de 30 anos, com história de 
 exposição solar prolongada. Manifesta-se como massas marrom-douradas na coróide, detectadas à 
 fundoscopia. Pode ser um achado assintomá�co num exame causal ou se apresentar com borramento 
 visual, escotomas, flashes luminosos ou moscas volantes. Se não tratado precocemente (fotocoagulação a 
 laser, crioterapia, radioterapia ou enucleação/exenteração), pode invadir os tecidos circunjacentes ou 
 provocar metástases sistêmicas para o �gado, cérebro, entre outras... 
 → Carcinomas metastá�cos da coróide: estão associados geralmente ao câncer de mama ou pulmão e 
 determinam a formação de lesões melanocí�cas (branco-amareladas), achatadas ou arredondadas, na 
 coroide, uni ou mul�focais. 
 → Linfomas e as leucemias oculares: podem simular uma uveíte posterior ou uma panuveíte (“síndromes 
 mascaradas”). Geralmente a manifestação ocular dessas neoplasias está associada à invasão das 
 meninges ou do SNC. A fundoscopia revela placas infiltra�vas branco-amareladas distribuídas 
 difusamente pela coriorre�nite. 
 Ceratocone - Doença de córnea rara, que se desenvolve entre os 10 e o 30 anos de idade 
 - É uma alteração progressiva do formato da córnea 
 - A córnea sofre afinamento e deformação, ganhando formatos um cone irregular 
 - Existe uma predisposição gené�ca 
 - Quase sempre o acome�mento é bilateral 
 - Tende a progredir em 5 a 10 anos e estabiliza 
 - Possui um alto grau de miopia e principalmente as�gma�smo irregular 
 Quadro clínico→ o paciente se queixa de borramento visual, tanto pra longe como pra perto e pode 
 apresentar sintomas estenó�cos, com visão distorcida, diplopia, poliopia, fotofobia e sensação de halo em 
 torno de luzes. 
 *Pode surgir como complicação a hidropsia, que se dá pela ruptura da membrana córnea e extravasamento 
 do humor aquoso 
 Diagnós�co → exame da lâmpada de fenda, que revela o aspecto �pico da córnea fina e em formato de 
 cone. 
 - Sinal de Munson: quando o paciente olha para baico,a córnea cônica empurra a pálpebra inferior 
 em forma de V 
 - Estrias de Vogt: estrias finas ver�cais na profundidade do estroma corneano 
 - Sinal de Fleischer: acúmulo de pigmento férrico em volta da córnea 
 Pressão intraocular pode estar reduzida, ceratometria demonstra arqueamento e irregularidade dos 
 meridianos, re�noscopia pode mostrar um reflexo pupilar em tesoura 
 *Exame de maior acurácia é topografia corneana computadorizada (fotoceratoscopia) 
 Tipos de ceratocone: 
 (1) Oval- �pos mais comum, deslocada inferiormente com diâmetro < 5 mm 
 (2) Pequeno monte: forma arredondada com diâmetro < 5 mm 
 (3) Globosa: afeta mais de 75% da córnea 
 Tratamento → na fase inicial é possível corrigir com óculos e lentes, com o tempo não é mais possível, e 
 pode fazer uso de lentes rígidas e por fim a cirurgia ou transplante de córnea 
 Catarata 
 Tipos de lentes 
 Síndromes demenciais 
 Definições Tamém denominado de transtorno cogni�vos maior (TCM), que leva a perdas das funções cogni�vas que 
 denominamos como: memória (amnésia anterógrada), reconhecimento, capacidade de executar tarefas, 
 fazer julgamentos, linaguagem e comprotamento. 
 *A cognição é denominada por seis domínios, que incluem a atenção complexa, função execu�va, 
 aprendizagem e memória, linguagem, perceptomotor e cognição visual 
 *Atualmente, após a atualização do DSM-IV para o DSM-V, basta o indivíduo ter declínio substancial em um 
 só domínio cogni�vo, com prejuízo de função, que ele recebe o diagnós�co de demência 
 Causas → 
 ● Reversível: Metabólica (Insuficiência renal, Hiper�reoidismo, hipocalcemia e deficiência de B12), 
 infecciosa (VDRL, HIV), estrutural ( hematoma subdural crônico e tumores). 
 *Deve-se sempre excluir causas reversíveis primeiro, pois estas demonstram um quadro mais agudo. 
 ● Irreversível: alzheimer, vascular, corpos de lewy, fronto temporal (...) 
 Melhor forma de avaliação da cognição é através do Mini Exame do Estado Mental (MEEM) → < 28 
 anormal. 
 Alzheimer - Síndrome com dificuldade de memória e orientação espacial 
 - Causa mais comum de demência 
 - Surge dianteda formação de placas amilóides (inters�cio) + proteína Tau (intracelular) → 
 degeneração neuronal 
 - Causa atrofia cor�cal e déficit nos neurônios colinérgicos ligados à cognição (Regiões límbicas e 
 hipocampo) 
 Fatores de risco → idade avançada, história familiar, gené�ca (Apoe e4), fator de risco cardiovascular. 
 Quadro clínico → Síndrome demencial, que inicia com perda de memória recente e com exame �sico 
 neurológico normal de início. 
 Diagnós�co → Clínico + Exclusão 
 - Para excluir outras patologias realiza-se: Imagem (Atrofia/Hidrocefalia compensatória- Alterações 
 principalmente hipocampal), PET-SCAN- Hipoperfusão principalmente na região posterior. 
 - Na análise do líquor podemos encontrar quan�dade de Beta-amiloide ou proteína tau 
 Tratamento → 
 - An�colinesterásicos de ação central (em casos leves a moderados) → Donepeziala, Rivas�gmina, 
 Galantamina 
 - Antagonistas de NMDA (em casos avançados) → Meman�na 
 Demência vascular - Início súbito, com progressão em degraus 
 - Decorrente ao evento vascular 
 - Exame neurológico anormal 
 - Infarto em área importante da cognição 
 Fatores de risco cerebrovasculares: Hipertensão arterial sistêmica (HAS); Diabetes; Dislipidemias; 
 Obesidade; Taba 
 Demência frontotemporal - Alteração de comportamento e/ou alteração de linguagem 
 - Início entre os 50-60 anos 
 - Segunda causa de demência pré-senil, onde indivíduos com menos de 65 anos são acome�dos. 
 - Sem fator e�ológico determinado, com caráter gené�co apenas na minoria dos casos 
 - Pode ou não ter parkinsonismo 
 - Pode ser hipo ou hiper a�vo 
 - Pode ter aumento dos traços da personalidade 
 - Apresenta em exame de imagem atrofia em região fronto-temporal 
 - Perde o “Freio mental” 
 Achados anatomopatológicos são divididos em três grupos principais: inclusões ubiqui�nas posi�vas, 
 inclusões tau posi�vas e ausência de alterações específicas. 
 Tratamento → inibidores sele�vos da recaptação de serotonina (ISRS), neurolép�cos e benzodiazepínicos, 
 para tratar as alterações comportamentais. 
 Corpúsculos de Lewy - Tem caráter flutuante e varia muito 
 - Envolve mais indivíduo homens acima de 70 anos 
 - Tríade => Demência + Parkinsonismo + Alucinação visual 
 - Presença de corpos de Lewy com distribuição cor�cal predominante 
 - A presença destes corpos de lewy na substância negra é o que pode levar ao parkinsonismo 
 - Tríade com duração de 1 ano 
 - Pode apresentar alucinação visual → Tem como caracterís�ca bem definidas a visualização de 
 pessoas 
 - Pode estar associada ao ELA 
 - O declínio cogni�vo é principalmente na atenção, na função execu�va e na função visuoespacial. 
 - Além disso, o paciente apresenta distúrbio comportamental no sono REM. 
 Tratamento → u�lizados os an�colinesterásicos (donepezila, rivas�gmina, galantamina) para o quadro 
 demencial, enquanto que para os sintomas de Parkinson, a droga de escolha é a levodopa . 
 Hidrocefalia normobárica - Demência + Ataxia de marcha + Incon�nência urinária 
 - Comprime neurônio de forma mais lenta 
 - Resolução com derivação ventrículoperitoneal 
 - O paciente pode apresentar alteração na marcha mesmo sem nenhum déficit motor que jus�fique, 
 além de um aumento na quan�dade de líquor nos ventrículos, sem aumento da pressão 
 intracraniana (PIC), diagnos�cado por um método de imagem (TC). 
 Rastreio cogni�vo 
 - Necessário coletar a história minuciosa, entendendo a queixa do paciente e a queixa do acompanhante. 
 - O rastreio cogni�vo é feito através de pequenos testes aplicados no consultório, que conseguem avaliar a existência de 
 comprome�mentos cogni�vos. 
 - O maior e mais u�lizado teste é o Mini Exame do Estado Mental, ou MiniMental (Imagem 01) , que é um teste muito bem 
 estruturado e validado no Brasil. 
 - Outros testes, como o da fluência verba l, o teste do desenho do relógio e o MoCA (Montreal Cogni�ve Assesment) , que é um teste 
 com validade para o Brasil, mais elaborado e que pode ser u�lizado para pacientes com alta cognição. 
 - Existem também baterias que aprofundam a avaliação cogni�va sem trazer grande incremento no tempo de avaliação, como a 
 Bateria Breve de Rastreio Cogni�vo (BBRC) e o Exame Cogni�vo de Addenbrooke-Revisado (Addenbrooke’s Cogni�ve). 
 - O padrão ouro para o diagnós�co de declínio na função cogni�va é a avaliação neuropsicológica, que é feita por psicólogos 
 especializados em neuropsicologia. 
 → Avaliação funcional 
 - declínio funcional se dá quando o paciente apresenta perda na capacidade de realizar certas a�vidades da 
 - ida diária que antes conseguia realizar. 
 - As a�vidades de vida diária podem ser divididas em básicas (ABVD) e instrumentais (AIVD) 
 Exames laboratoriais 
 • Exames de sangue com painel bioquímico abrangente, incluindo função 
 hepá�ca e renal; 
 • Hemograma; 
 • Função �reoidiana; 
 • Nível de vitamina B12 e ácido fólico; 
 • Sorologias (HIV e VDRL especialmente). 
 Exame de imagem cerebral 
 Geralmente a tomografia computadorizada é suficiente para screening, 
 possibilitando a exclusão de diagnós�cos diferenciais de demência, como 
 acidente vascular cerebral (AVC), hemorragia, tumor cerebral, entre 
 outros 
 Fraqueza muscular 
 Localização da lesão Distribuição da fraqueza Reflexos profundos Possíveis alterações associadas 
 Córtex cerebral Hemiparesia contralateral, completa ou 
 incompleta, geralmente 
 desproporcionada 
 Aumentados Afasia, apraxia, alterações de 
 campos visuais, alterações 
 sensi�vas no mesmo hemicorpo 
 afetado pela paresia 
 Coroa radiada Hemiparesia contralateral, completa ou 
 incompleta, geralmente 
 desproporcionada. 
 Aumentados Alterações sensi�vas no mesmo 
 hemicorpos afetado pela apresia 
 Cápsula interna Face de membros contralaterais Aumentados Síndrome motora pura 
 Tronco encefálico Nervo craniano ipsilateral, membros 
 contralaterais 
 Aumentados Variáveis, dependentes do nível 
 de acome�mento 
 Medula cervical Ambos os membros contralaterais Aumentados Disfunção dos es�ncteres 
 urinário e fecal, disfunção 
 sexual, nível sensi�vo 
 Medula torácica Membros inferiores Aumentados Disfunção dos es�ncteres 
 urinários e fecais, disfunção 
 sexual, nível sensi�vo 
 Cauda equina Membros inferiores, assimétricos, 
 padrão de múl�plas raízes 
 Diminuídos Pode ocorrer disfunção 
 esfincteriana e secual, e 
 eventualmente dor 
 Corno anterior da 
 medula 
 Focal de acordo com o nível aumentado, 
 pode ser generalizado 
 Diminuídos Atrofia e fasciculações 
 Raiz nervosa única Músculos do miótomo correspondente Diminuídos Dor 
 Plexo Padrão de plexo, parcial ou total Diminuídos Atrofia, pode haver dor e 
 alterações de sensibilidade 
 Nervo periférico- 
 mononeuropa�a 
 Músculos de inervação correspondente Diminuídos Atrofia pode haver dor e 
 alterações de sensibilidade 
 Nervo periféricos- 
 polineuropa�as 
 Distal> proximal Diminuídos Pode ocorrer atrofia, dor 
 variável 
 Junção neuromuscular Músculos bulbares, proximal > distal Normais Ptose, o�almoparesia, flutuação 
 da fraqueza, fa�gabilidade 
 Músculos Proximal > distal Normais Múl�plos padrões possíveis 
 Síndromes desmielinizantes 
 Definições A bainha de mielina recobre as fibras 
 nervosas no sistema nervoso central e 
 no sistema nervoso periférico, 
 acelerando a transmissão axônica dos 
 impulsos nervosos. 
 - SNC: Oligodendrócitos 
 - SNP: Células de Schwann 
 A desmielinização costuma ser 
 secundária a doenças infecciosas, 
 isquêmicas, metabólicas ou 
 hereditárias ou a uma toxina. Nas 
 doenças primárias, a principal causa é 
 autoimune e elas devemse 
 suspeitadas na presença das seguintes 
 condições: 
 - Deficits difusos ou 
 mul�focais 
 - Início súbito ou subagudo, 
 principalmente em adultos 
 jovens 
 - Início dentro de semanas 
 após uma infecção ou 
 vacinação 
 - Déficits que surgem e 
 desaparecem 
 - Sintomas que sugerem uma doença desmielinizantes específica 
 -Doenças desmielinizantes metabólicas 
 - Muitos distúrbios metabólicos congênitos (por exemplo, fenilcetonúria e outras aminoacidúrias; Tay-Sachs, 
 Niemann-Pick e doenças de Gaucher; síndrome de Hurler e doença de Krabbe e outras leucodistrofias), afetam o 
 desenvolvimento da bainha de mielina, principalmente do SNC. A menos que um defeito bioquímico inato possa 
 ser corrigido ou compensado, resultam deficiências neurológicas, disseminadas, geralmente permanentes 
 Guillain Barré Definição: polineuropa�a inflamatória, autolimitada, de mecanismo auto imune pós infeccioso. Marcada pela 
 perda da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos e engloba as polineuropa�as agudas imunomediadas. 
 - evolução rápida, com pico de gravidade máxima entre duas ou três semanas após o aparecimento dos 
 primeiros sintomas e se manifesta por meio de uma inflamação aguda dos nervos. 
 Epidemiologia: 
 - A patologia em foco teve um aumento de incidência de 20% a cada 10 anos. 
 - A medida de homens e mulheres com a Síndrome é cerca de 1,78/1. 
 - Dois terços dos casos são precedidos por sintomas de infecção do trato respiratório superior ou diarreia. 
 - A prevalência da SGB é es�mada em 0,25-0,65 casos a cada 1.000 casos de infecção por Campylobacter 
 jejuni, e em 0,6 a 2,2 casos para cada 1.000 casos de infecção por citomegalovírus. 
 - Outros agentes infecciosos com relação definida com a Síndrome de Guillain-Barré são o vírus 
 Ebstein-Barr, o vírus varicela-zoster e o Mycoplasma pneumoniae. 
 - De modo geral, o acome�mento é simétrico, precedido em 70% dos casos por sintomas sensi�vos 
 discretos como parestesias e dor. 
 Fisiopatologia: 
 Decorre primeiramente do desenvolvimento da doença pela exposição a um ga�lho, como uma infecção, uma vez 
 que, como visto anteriormente, a síndrome é uma polineuropa�a inflamatória aguda desmielinizante que se 
 realizará por uma resposta autoimune aos nervos periféricos uma vez desencadeada. 
 No processo de desencadeamento de uma infecção, há a geração da resposta imune que buscará combatê-la, 
 criando an�corpos que irão liberar citocinas, recrutando outras células do sistema imune na busca de destruir as 
 células infectadas pelo possível patógeno. Todavia, a forte reação criada acaba por confundir o que é a infecção 
 (células infectadas) do que é nervo periférico da pessoa, gerando uma reação cruzada que atacará não somente as 
 células que vieram combater, mas também as raízes nervosas em suas bainhas de mielina, desmielinização dos 
 nervos e os deixando falhos. 
 Depois dessa lesão à mielina, pode haver uma mais intensa devido ao aparecimento de leucócitos de defesa e 
 limpeza como neutrófilos e macrófagos que lesionaram também o axônio do neurônio, uma vez que agora se 
 encontrará mais exposto devido à destruição de sua camada de mielina, o que causa plegia, anestesia e arreflexia. 
 Por fim, sem tratamento, pode haver morte do neurônio, causando plegia total, inclusive podendo a�ngir nervos 
 encefálicos, gerando a chamada paralisia de Landry. 
 *A plegia é a perda da força muscular devido a lesões nos neurônios. 
 *Já a parestesia é uma sensação de formigamento que também pode ser descrita como queimação, dormência ou 
 coceira na pele que também pode ser proveniente de danos aos nervos, assim como compressão destes. 
 A infecção por Campylobacter jejuni induz produção de an�corpo IgGs an�-GM1 ou an�corpos an�-GD1a em 
 alguns pacientes. Estes autoan�corpos se ligam a GM1 ou GD1a expressa sobre os nervos motores dos membros, 
 resultando na Síndrome de Guillain-Barré axonal . 
 Em contraste, a infecção por Campylobacter jejuni provoca a geração de an�corpos IgG an�-GQ1b. Os 
 autoan�corpos, por ligação a GQ1b expressos nos nervos oculomotores e fusos musculares, podem causar a 
 Síndrome de MillerFisher . 
 Classificação: 
 1-Síndrome de Guillain-Barré Clássica ou Desmielinizante ou Polineuropa�a Desmielinizante Inflamatória Aguda: 
 - sintomas motores e sensi�vos iniciam-se em membros inferiores e ascendem de maneira simétrica para 
 tronco, membros superiores e pares cranianos. 
 - sintomas motores predominam sobre os sensi�vos que são leves. 
 2-Síndrome de Guillain-Barré axonal ou Neuropa�a motora axonal aguda: 
 - a maioria dos casos precede infecção pelo Campylobacter jejuni 
 - paciente apresenta apenas sintomas motores e ocasionalmente os reflexos profundos estão preservados, 
 mas as outras manifestações são semelhantes à neuropa�a desmielinizante. 
 3-Síndrome de Guillan-Barré axonal e sensorial: 
 - Representa uma forma mais severa da Síndrome de Guillain-Barré axonal 
 - claro envolvimento das fibras sensoriais, mas estudos detalhados sugeriram que ligeiras alterações 
 ocorrem nos nervos sensoriais de alguns pacientes com neuropa�a axonal motora aguda podem não 
 evoluir para degeneração. 
 4-Síndrome de Miller Fisher: 
 - o�almoplegia, ataxia e arreflexia e 25% dos pacientes desenvolvem algum �po de fraqueza motora 
 - infecção de uma a três semanas antes do desenvolvimento de o�almoplegia ou ataxia. 
 - Em um estudo, 20% dos pacientes apresentaram infecção por Campylobacter jejuni e 8% �nham infecção 
 por H. influenzae. 
 - A presença de parestesia distal está associada com a Síndrome de Miller Fisher. 
 - Avaliação clínica cuidadosa e inves�gações focalizadas, como a imagiologia cerebral e os exames 
 eletrofisiológicos podem excluir outras condições, tais como acidente vascular cerebral do tronco 
 cerebral, encefalopa�a de Wernicke, Miastenia grave e botulismo. 
 - Os picos da doença têm uma média de uma semana, e a melhora geralmente começa após duas semanas 
 de fraqueza e quatro semanas de ataxia e a recuperação de o�almoplegia leva uma mediana de um a três 
 meses. No período de seis meses após o início dos sintomas neurológicos melhorarem, a maioria dos 
 pacientes se recupera de ataxia e o�almoplegia. 
 5-Variante faringo-cérvico-braquial: 
 - Início dos sintomas ocorre no território de inervação dos nervos cranianos bulbares e progride para 
 outros nervos cranianos, cervicais e membros superiores, e finalmente para membros inferiores. 
 Representa uma forma localizada da variante axonal da Síndrome de Guillain-Barré. 
 6-Encefalite de Bickerstaff: 
 - É uma encefalite de tronco cerebral caracterizada por encefalopa�a e hiperreflexia com achados da 
 Síndrome de Miller-Fisher. 
 7-Paraparesia: 
 - Representa uma forma rela�vamente leve da Síndrome de Guillain-Barré, em que a fraqueza se mantém 
 limitada a membros inferiores na apresentação, e apenas uma minoria apresenta fraqueza de membros 
 superiores durante a evolução. 
 - Existem formas localizadas da Síndrome de Guillain-Barré, que se dis�nguem pelo envolvimento de certos 
 grupos musculares ou nervos. Diplegia facial com parestesia é uma forma localizada da Síndrome de 
 Guillain-Barré. A forma faríngeo-cervical-braquial fraqueza é caracterizada por fraqueza aguda 
 orofaríngeas, pescoço e músculos do ombro, representa uma forma localizada de Síndrome de 
 Guillain-Barréaxonal. 
 Quadro clínico: 
 - Paralisia flácida , mais comumente apresentada por uma fraqueza que pode variar de uma leve 
 dificuldade para caminhar, até uma completa paralisia das extremidades da face ou dos músculos 
 respiratórios. 
 - Essa paralisia normalmente é ascendente, bilateral, começando nos membros inferiores seguindo para os 
 membros superiores. 
 - É também esperado encontrar hipo ou arreflexia , que nada mais é do que diminuição ou ausência de 
 reflexos. 
 - Quatro semanas após o início do aparecimento dos sintomas, o indivíduo pode apresentar fraqueza 
 progressiva máxima da doença, geralmente seguindo a ordem: membros inferiores, braços, tronco, 
 cabeça e pescoço, levando o paciente a ter perdas significa�vas das funções motoras e sensíveis do 
 corpo . 
 - Os sintomas disautonômicos são causados por transtornos no sistema nervoso autônomo e englobam 
 uma variedade de sintomas que, muitas vezes, podem não ser percebidos pelo paciente, como Síndrome 
 Guillain-Barré, sudorese, taquicardia, labilidade pressórica e alguns apresentam ainda paresia de nervo 
 craniano, porém, isso ocorre geralmente em pacientes graves . 
 Diagnós�co: 
 - Quadro clínico , e realização de um exame de imagem para uma exclusão de uma síndrome medular 
 - Exame do líquor apresentam → dissociação albuminocitológica → aumento de proteínas sem aumento 
 da celularidade, este achado somente é presente após 1 semana dos sintomas. 
 Os critérios essenciais para o diagnós�co da SGB são: paralisia flácida ascendente em mais de um segmento 
 apendicular de forma simétrica, fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos de graus 
 variáveis, desde paresia leve até plegia, hiporreflexia ou arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia 
 proximal e com os reflexos miotá�cos anormais. 
 Existem outros critérios que são suges�vos para SGB como: dor, disfunção autonômica, ausência de febre no 
 início do quadro, demonstração de rela�va simetria da paresia de membros, sinais sensi�vos leves a moderados, 
 envolvimento de nervos cranianos, especialmente fraqueza bilateral dos músculos faciais e progressão dos 
 sintomas ao longo de quatro semanas. 
 Tratamento: 
 Existem dois �pos de tratamento na SGB: 
 a) a antecipação e o controle das comorbidades associadas; 
 b) tratamento modificador da doença, visando a um menor tempo de recuperação e minimização de déficits 
 motores. 
 *Não há necessidade de tratamento de manutenção, fora da fase aguda da doença 
 Escore Prognós�co para SGB de Erasmus (EGOS) é um modelo prognós�co que se baseia em dados clínico- 
 epidemiológicos para prever a probabilidade de um paciente com SGB estar caminhando sem auxílio em 6 
 meses . 
 - Pacientes com escore igual a 4 após duas semanas do início do quadro tem 7% de risco de não 
 caminharem independentemente em 6 meses. 
 - Esse risco aumenta para 27% com escore de 5 e para 52% com escore maior que 5. 
 *Esses dados devem também ser considerados para decisão sobre ins�tuição de tratamentos modificadores de 
 doença. 
 Os tratamentos modificadores de doença preconizados na SGB incluem: 
 ● Tratamento não medicamentoso (Plasmaférese): consiste na separação do plasma e células sanguíneas , 
 sendo que essas úl�mas são reinfundidas após diluição em albumina diluída com gela�na ou plasma 
 fresco . Seu uso na SGB se baseia na remoção de an�corpos , complemento e outros fatores responsáveis 
 por lesões nervosas. Cada sessão de plasmaférese remove de uma a uma e meia volemia de plasma, 
 com intervalo de 48 horas entre sessões . 
 *Pacientes incapazes de ficarem em pé sem auxílio (escala de gravidade de Hughes >3) devem receber quatro 
 sessões enquanto pacientes com acome�mento leve (escala de gravidade de Hughes menor ou igual a 3) podem 
 se beneficiar de duas sessões. 
 ● Tratamento medicamentoso: A Imunoglobulina humana (IgIV), pela facilidade de uso, tornou-se o 
 tratamento de escolha na maioria dos países, apesar de seu mecanismo de ação pouco compreendido. 
 Sua eficácia na recuperação motora, risco de morte e efeitos adversos comparada a tratamento com 
 plasmaférese mostrou que os resultados dentro de duas semanas são semelhantes. 
 - A dose preconizada de IgIV na SGB é de 2g/ Kg dividida em 2 a 5 dias. 
 - A maior dose diária pode aumentar o risco de complicações renais ou vasculares, especialmente 
 em pacientes idosos. 
 *Glicocor�cóides estão contraindicados no tratamento da SGB 
 ELA Definição: Doença degenera�va que acomete neurônios motores de forma progressiva e generalizada, afetando 
 tanto o primeiro como o segundo neurônio. 
 - Ela recebe esse nome pois a “esclerose lateral” representa o termo anatomopatológico para gliose na 
 coluna lateral medular 
 - Enquanto o amiotrófica ressalta a intensa atrofia muscular secundária à perda do segundo neurônio 
 Fatores de risco: 
 - idade e o histórico familiar → incidência aumenta a cada década, especialmente após os 40 anos de 
 idade , e a�nge o pico na sé�ma década de vida. 
 - tabagismo, exposição a metais pesados, trabalho manual pesado ou exercício �sico intenso durante a vida 
 e ocupações socioeconômicas mais altas. 
 - Alguns genes que atuam como genes mendelianos na ELA familiar, como SOD1 , C9ORF72 e TARDBP, 
 também podem ser fatores de susce�bilidade de baixa penetrância na ELA esporádica. 
 Fisiopatologia: A fisiopatologia da ELA é caracterizada por degeneração e morte do neurônio motor com gliose 
 subs�tuindo os neurônios perdidos. Neurônios e células gliais em degeneração mostram inclusões intracelulares. 
 Os achados patológicos podem demonstrar células motoras cor�cais em degeneração, medula espinhal atrófica e 
 os músculos afetados com atrofia de desnervação. 
 Quadro clínico: Sintomas do primeiro e segundo neurônio motor 
 - Síndrome piramidal: fraqueza, espas�cidade. hiperreflexia e babinski 
 - Segundo neurônio: atrofia e fasciculações 
 - Acomete inicialmente um único local, mas logo a�nge o corpo por inteiro 
 - A�ngir a musculatura bulbar → disartria, disfonia e disfagia → Nervos glossofaríngeo, vago e hipoglosso 
 - Síndrome do afeto pseudobulbar: exacerbação motora da emoção 
 - Tem preferência para um acome�mento: musculatura ocular extrínseca e os nervos parassimpá�cos 
 sacrais 
 - Demência frontotemporal 
 Diagnós�co: 
 ● Exames complementares: 
 - ENMG de quatro membros com presença de desnervação em mais de um segmento e neurocondução 
 motora e sensi�va normais (exceto quando houver uma polineuropa�a associada); 
 - hemograma completo, ureia, crea�nina, aminotransferases/transaminases (ALT/ TGP e AST/TGO) séricas e 
 tempo de protrombina devem estar dentro da normalidade 
 - Ressonância magné�ca (RM) de encéfalo e junção crânio-cervical, que não deve mostrar lesão estrutural 
 que expliquem os sintomas; 
 - proteína C-rea�va e eletroforese de proteínas séricas, cujo resultado deve estar dentro da normalidade. 
 Tratamento: 
 Existem três aspectos elementares no tratamento medicamentoso da doença. Veja quais são: 
 ● O tratamento básico é feito com o uso de Riluzol. No Brasil, o medicamento é disponibilizado pelo Sistema 
 Único de Saúde (SUS) – ainda que nos úl�mos anos tenha havido relatos de falta do remédio nas 
 farmácias da rede pública em todo o Brasil. Para o diretor da ABrELA, o impactoda droga em relação à 
 modificação prognós�ca motora, ven�latória e de expecta�va de vida é pouco significa�vo. 
 ● Ensaios clínicos e experiências de diferentes centros de estudos têm se debruçado sobre o Edaravone. O 
 medicamento está sendo testado de maneira limitada, num grupo específico de pacientes com doença 
 em fase inicial e sem envolvimento ven�latório significa�vo. Fármacos como a me�lcobalamina e a 
 L-serina precisam de maior aprofundamento em seus estudos, segundo Pinto. 
 ● Para as formas familiares de ELA (relacionadas aos genes SOD1 e C9ORF72), o neurologista e diretor da 
 ABrELA considera “promissor” o tratamento com oligonucleo�deos an�sense. 
 Síndrome de 
 desmielinização 
 osmó�ca 
 Mielinólise pon�na 
 central 
 Definição: é enfermidade desmielinizante do encéfalo que compromete principalmente a região da ponte, mas 
 que pode a�ngir também regiões extra-pon�nas, caracterizando então a mielinolise extra-pon�na (MEP). 
 - Refere-se à desmielinização aguda observada no cenário de alterações osmó�cas, geralmente devido à 
 rápida correção da hiponatremia . 
 Geralmente ocorre no cenário de distúrbios eletrolí�cos rapidamente corrigidos: 
 - Alcoólatras crônicos 
 - Pacientes cronicamente debilitados 
 - Receptores de transplante 
 Os principais achados clínicos encontrados são: 
 - Encefalopa�a aguda 
 - Quadriparesia espás�ca 
 - Paralisia pseudobulbar: caracterizada por disartria, disfagia, reflexo do vômito hipera�vo e respostas 
 emocionais instáveis. É o resultado de lesões bilaterais no tronco cerebral, com envolvimento dos neurônios 
 motores superiores. 
 - Alteração do nível de consciência / coma 
 Deficiência de 
 vitamina B12 
 - As manifestações neurológicas associadas à deficiência de vitamina B12 incluem polineuropa�a, 
 mielopa�a, demência e neuropa�a óp�ca. 
 - O diagnós�co laboratorial é feito através da dosagem sérica de cianocobalamina ou homocisteína e da 
 excreção urinária de ácido me�lmalônico. 
 - No estudo anatomopatológico observa-se na microscopia a destruição da mielina e de axônios vistos na 
 substância branca. A região mais comumente afetada é o cordão posterior cervical e/ou torácico. 
 - O tratamento consiste na reposição de vitamina B12 e a resposta depende da gravidade do quadro e do 
 tempo transcorrido entre o inicio dos sintomas e inicio do tratamento. 
 Esclerose múl�pla 
 Definições Doença desmielinizante do SNC de mecanismo inflamatório autoimune, acometendo sub a forma de lesões em 
 placas na substância branca do cérebro, tronco encefálico, cerebelo, medula espinhal e �picamente o nervos 
 óp�co. 
 Fisiopatologia - Fatores que desencadeiam a EM ainda não são bem explicitados na literatura. 
 - Muitos estudos relacionam interações complexas entre gené�ca e fatores ambientais que possam 
 explicar o desenvolvimento e progressão da doença, contudo, ainda não há definição clara sobre tais 
 aspectos. 
 A doença se inicia a par�r da a�vação desregulada do sistema imune com linfócitos T na periferia , ou seja, 
 no sangue periférico e linfonodos. Com isso, há consequente a�vação de linfócitos B e monócitos que 
 atravessam a barreira hematoencefálica e chegam ao SNC gerando reações inflamatórias indesejadas com 
 a produção de citocinas e an�corpos. 
 Tal reação de maneira con�nua ocasiona a desmielinização , com áreas espaçadas que formam os focos 
 cicatriciais - gliose . A perda de função durante um surto da doença ocorre tanto pelo processo inflamatório agudo, 
 quanto pelos efeitos diretos da desmielinização que geram bloqueio da condução dos impulsos nervosos . 
 É possível que o processo inflamatório inicial seja autolimitado e com a resolução do processo agudo exista 
 recuperação de funções durante as fases de remissão da doença. Contudo, com a progressão, recorrência de 
 eventos autoimunes e consequente morte neuronal há formação de placas cicatriciais que variam em diâmetro e 
 localização, determinando as manifestações clínicas em cada fase da doença. 
 Fatores de risco A ação con�nua de alguns fatores, como fatores ambientais de natureza viral, exposição aos raios ultravioleta e 
 menor produção de vitamina D , interferem indiretamente no sistema imunológico, contribuindo para o 
 aparecimento de condições favoráveis para a a�vação da linhagem linfocitária de função Th1 (responsável pelo 
 processo inflamatório da EM) . 
 * Populações com nível socioeconômico mais desenvolvido apresentam maior incidência da doença. 
 *Dessa forma, a industrialização, a poluição, os alimentos industrializados e condimentados, determinariam um 
 desvio da resposta imune para a a�vação da função Th1 
 Epidemiologia Mais comum em mulheres brancas, na faixa etária entre 20 e 40 anos 
 Padrões A EM é uma doença que pode se apresentar sob quatro padrões: 
 EM Recorrente-remitente (ou Surto-remissão) 
 Como o próprio nome sugere, os sintomas surgem e desaparecem com total recuperação ou deixando mínima 
 sequela. Entre a recorrência (surto) dos sintomas, não há qualquer progressão da doença. Esse é o padrão de 
 apresentação mais comum da EM, acometendo 85% dos portadores. 
 EM Primariamente Progressiva 
 Doença progride lentamente desde a sua instalação, sem a ocorrência de sinais e sintomas de surgimento abrupto 
 (surto). Essa forma representa 15 a 20% dos casos de EM e, diferentemente da forma recorrente-remitente, tende 
 a acometer indivíduos com mais de 40 anos de idade e é mais comum em homens. O quadro clínico clássico é o de 
 paraparesia espás�ca progressiva associada a sintomas neurovegeta�vos (bexiga neurogênica com 
 urgência/urge-incon�nência ou, mais raramente, retenção urinária). 
 EM Secundariamente Progressiva 
 Após o início da doença sob curso recorrente-remitente, existe progressão da doença, com agravamento da 
 incapacidade. Nesse período, pode ou não haver a ocorrência de surtos. Esse padrão acometerá cerca de 50% dos 
 pacientes após 10 anos do início da doença. 
 EM Progressiva Primária com Recorrências (Surtos) 
 Doença progressiva desde o início associada à ocorrência de períodos agudos de piora (surto), com total 
 recuperação ou permanência de sequelas; há progressão da doença entre os surtos. É a forma menos frequente 
 de apresentação. 
 *Surto > 24 hrs 
 * Remissão > 1 mês 
 Quadro clínico Se apresenta de forma remitente-relapsante, onde cada surto se apresenta de forma aguda ou subaguda, com 
 disfunção neurológica focal. 
 - Mono ou hemiparesia 
 - Deficit sensorial localizado (Hipoestesia) 
 - Neurite óp�ca: dor ocular associada a perda da acuidade visual 
 - Diplopia, ataxia, ver�gens e disfunção vesical 
 - Sinais medulares/ sinais cerebelares/de tronco 
 - Neuralgia de trigêmeo 
 Dois ou mais déficits provenientes de diferentes áreas do SNC são a regra, especialmente após história de 
 múl�plos surtos → Lesões cumula�vas 
 Forma progressiva , é menos comum, que leva a uma piora inexorável dos sintomas, que pode ser secundária ou 
 primária 
 *Piora do quadro com o aumento da temperatura corporal, chamado de sinal de Uhthoff , que tende a ser 
 reversível 
 *Doença tende a evoluir com disfunção motora grave dentro de 5 anos 
 *Sinal de Lhermi�e é uma sensação de choque “elétrico” que desce da região cervical para os membros inferiores, 
 desencadeada pelos movimentos de flexão e extensão da cabeça 
 Diagnós�co - Quadro clínico 
 -Podendo ao não pedir exames de imagem por RM e pela punção lombar 
 PRINCIPAL CRITÉRIO → envolvimento de duas ou mais áreas dis�ntas do sistema nervoso central, com intervalo 
 de 1 mês entre o surgimento de cada lesão, na ausência de outras explicações para o quadro. 
 Dados complementares para o diagnós�co: 
 (1) RM com envolvimento da substância branca geralmente periventricular, bilateral e simétrico 
 *Acome�mento �pico unilateral do nervo óp�co. 
 (2) Exame de potenciais evocados: pesquisa de condução neuronal alterada nas regiões cujo acome�mento 
 pela EM é �pico 
 (3) Punção lombar: líquor mostra bandas oligoclonais de IgG 
 Duas classificações devem ser mencionadas: critérios clínicos de Schumacher et al. (1965) e critérios do Painel 
 Internacional de McDonald et al . (2001). 
 Exame de imagem A ressonância magné�ca é o exame indicado para auxiliar na confirmação diagnós�ca da EM e pode apresentar 
 padrões diversificados de lesões à substância branca do SNC. TEM QUE SER COM CONTRASTE 
 * Esse exame evidencia tanto lesões com indícios de inflamação aguda quanto manifestações crônicas pela 
 formação de placas desmielinizadas como veremos a seguir. 
 Tratamento Surto -Remissão 
 Surtos → Me�lprednisolona em pulsoterapia 1g IV por 3 a 5 dias, seguido de prednisona VO (Cor�coide ou 
 plasmaférese) 
 Terapia crônica → Interferon beta 1a, inteferon beta 1b ou acetato de gla�râmer 
 1. Fingolimode: medicação oral que evita a saída dos linfócitos dos linfonodos 
 2. Ocrelizumabe: an�corpo monoclonal de aplicação endovenosa semestral, leva a depleção de linfócitos B 
 3. Alentuzumabe: an�corpo monoclonal de administração em dois ciclos com intervalo de 1 ano, leva a depleção 
 de linfócitos T e B 
 4. Cladribina: medicação oral, cuja administração é realizada em dois ciclos anuais (depleção imune de linfócitos B 
 e T) 
 5. Natalizumabe: an�corpo monoclonal de aplicação endovenosa mensal que impossibilita a entrada dos linfócitos 
 dentro do sistema nervoso central. 
 Miastenia gravis 
 Definições Bloqueio de transmissão neuromuscular causado por autoan�corpos contra o receptor de ace�lcolina presente na 
 membrana pós-sináp�ca das placas motoras, é uma doença da junção neuromuscular. 
 *Em casos soronega�vos para esse an�corpo podem ser causados por autoan�corpos contra a proteína chamada 
 quinase músculo específica 
 Os fatores precipitantes para miastenia grave incluem 
 - Infecção 
 - Cirurgia 
 - Certos medicamentos (p. ex., aminoglicosídeos, quinina, sulfato de magnésio, procainamida, 
 bloqueadores dos canais de cálcio inibidores do checkpoint imunológico) 
 Epidemiologia Acomete mais mulheres, nas faixas etárias de 20 a 30 anos e entre 40 e 50 anos em homens, sua incidência 
 aumentando em idosos 
 Fisiopatologia Uma reação autoimune aos receptores de ace�lcolina, que promove 
 alterações estruturais na membrana pós-sináp�ca, mediada pelo sistema 
 complemento, levando a uma “resistência à ace�lcolina”, dificultando a 
 a�vação musculares, levando a fraqueza, com um padrão �pico 
 chamado de decremental, com melhora ao repouso. 
 *Em jovens tem relação direta com doenças do �mo 
 Formas raras - A miastenia ocular grave envolve apenas os músculos extraoculares. Representa cerca de 15% dos casos 
 - A miastenia congênita é uma doença autossômica recessiva rara que começa na infância . Ela não é 
 imunomediada e resulta de anormalidades pré-sináp�cas ou pós-sináp�cas, incluindo: 
 ● Resíntese reduzida da ace�lcolina devido à deficiência de colina ace�ltransferase 
 ● Deficiência de ace�lcolinesterase da placa terminal 
 ● Anormalidades estruturais no receptor pós-sináp�co 
 ● A o�almoplegia é comum nos pacientes com miastenia congênita. 
 - A miastenia neonatal a�nge 12% dos filhos de mães com miastenia grave. Decorre de an�corpos para IgG 
 que atravessam passivamente a placenta. Causa fraqueza muscular generalizada, que melhora em dias a 
 semanas, à medida que os �tulos de an�corpos diminuem. Assim, o tratamento costuma ser de suporte. 
 Quadro clínico (1) Preferência para a musculatura ocular 
 (2) Fadigabilidade 
 - Ptose e diplopia ao longo do dias 
 - Fraqueza na musculatura bulbar leva a 
 disartria e disfagia 
 - Comprome�mento da mímica facial 
 (fácies miastênica) 
 - Com o tempo surge fraqueza muscular 
 dos membros 
 - São comuns exacerbações e remissões 
 *Pode ocorrer transmissão placentária destes 
 an�corpos, levando a miastenia neonatal. 
 ● A crise miastênica : uma quadriparesia 
 grave e generalizada ou fraqueza da 
 musculatura respiratória potencialmente 
 fatal, ocorre em cerca de 15 a 20% dos pacientes 
 pelo menos uma vez na vida. Em geral, decorre de 
 infecção intercorrente que rea�va o sistema 
 imunitário. Depois de iniciada a insuficiência 
 respiratória, pode ocorrer rapidamente 
 insuficiência respiratória. 
 ● Crise colinérgica: é fraqueza muscular que pode 
 resultar quando a dose de fármacos 
 an�colinesterásicos (p. ex., neos�gmina, 
 piridos�gmina) é excessivamente elevada. Pode 
 ser di�cil diferenciar uma crise leve de miastenia 
 que se agrava. A crise colinérgica grave geralmente 
 pode ser diferenciada porque, ao contrário da 
 miastenia gravis, resulta em fasciculações musculares, aumento de lacrimação e salivação, taquicardia e 
 diarréia. 
 Diagnós�co - Quadro clínico: fraqueza associada à rápida fa�gabilidade é extremamente suges�va de miastenia 
 - Exame: dosagem de an�corpos an�-AChR e eletroneuromiografia (padrão decremental) 
 - Teste do edrofônio (Tensilon) 
 Tratamento - Fármacos an�colinesterásicos para aliviar os 
 sintomas 
 - Cor�coides, tratamentos imunomoduladores 
 (p. ex., IGIV, plasmaférese), fármacos 
 imunossupressores e �mectomia para diminuir 
 a reação autoimune 
 - Cuidados de suporte 
 Tratamento sintomá�co 
 Fármacos an�colinesterásicos são a base do 
 tratamento sintomá�co, mas não alteram a evolução 
 da doença de base. Além disso, raramente aliviam 
 todos os sintomas e a miastenia pode se tornar 
 refratária a esses fármacos. 
 → Piridos�gmina é iniciada na dose de 60 mg por via 
 oral a cada 3 ou 4 horas, e �tulada até a dose máxima de 120 mg/dose com base nos sintomas. Quando é 
 necessário tratamento parenteral (p. ex., em decorrência de disfagia), pode-se usar neos�gmina (1 mg = 60 mg 
 de piridos�gmina) em subs�tuição. Fármacos an�colinesterásicos podem causar cãibras abdominais e diarreia, 
 que são tratadas com atropina oral, 0,4 a 0,6 mg (administrada com piridos�gmina ou neos�gmina), ou 
 propantelina, 15 mg, 3 a 4 vezes ao dia. 
 Os pacientes que responderam bem ao tratamento e então se deterioram exigem suporte respiratório porque 
 eles podem ter crise colinérgica e os an�colinesterásicos devem ser interrompidos por vários dias. 
 Tratamento imunomodulador 
 Os imunossupressores (p. ex., cor�coides, aza�oprina, ciclosporina) interrompem a reação autoimune e tornam 
 lenta a evolução da doença, mas não causam alívio rápido da sintomatologia. Assim, pacientes com crise 
 miastênica exigem tratamento com IGIV ou plasmaférese. Depois de ser administrada IGIV, 400 mg/kg, uma vez 
 ao dia, por 5 dias, 70% dos pacientes melhoram em 1 a 2 semanas. Os efeitos podem durar 1 a 2 meses. Troca de 
 plasma (p. ex., 5 trocas de 3 a 5 L de plasma durante 7 a 14 dias) pode ter efeito semelhante. 
 Os cor�coides são necessários como tratamento de manutenção em váriospacientes, mas apresentam pouco 
 efeito imediato na crise miastênica. Mais da metade dos pacientes piora agudamente após o início de altas doses 
 de cor�coides. Inicialmente, administra-se prednisona 10 mg por via oral uma vez ao dia; a dose é aumentada 
 para 10 mg por semana até 60 mg, que é administrada durante cerca de 2 meses e então reduzida lentamente. A 
 melhora pode demorar vários meses; depois, deve-se reduzir a dose ao mínimo necessário para controle dos 
 sintomas. 
 *A �mectomia pode ser indicada para pacientes com miastenia generalizada com < 80 anos de idade; deve ser 
 realizada em todos os pacientes com �moma. Subsequentemente, ocorre remissão em 80%, ou o fármaco de 
 manutenção pode ter sua dosagem reduzida. 
 Tétano 
 Definições O Tétano é uma doença infecciosa, não contagiosa, causada pela ação de um dos componentes da exotoxina do 
 Clostridium tetani sobre as células nervosas do Sistema Nervoso Central (SNC). 
 A doença é caracterizada por hipertonia da musculatura estriada, generalizada ou não , acometendo, 
 preferencialmente, os seguintes músculos: masseteres (trismo), musculatura paravertebral (opistótono), músculo 
 da nuca (rigidez da nuca), músculo da parede anterior do abdome (rigidez abdominal), musculatura dos 
 membros (predominando as dos membros inferiores). 
 Quadro clínico - Manutenção do nível de consciência 
 - Hipertonia muscular 
 - Espasmos 
 - Insuficiência respiratória aguda 
 - Disautonomias 
 - Primeiro sinal normalmente é o trismo 
 *Doença de no�ficação compulsória 
 Porta de entrada: trauma de MII, quimaduras, trauma com materila enferrujado, pé diabé�co, gangrena gasosa 
 (anaerobiose), úlceras, infecções de ouvido médio, aborto sép�co, infecções dentárias. 
 → Reconhecer a porta de entrada para um desbridamento 
 Epidemiologia - Mais comum em países de menor desenvolvimento 
 - Com menor cobertura vacinal 
 - 1000000 de casos - ano no âmbito global 
 - Mais frequentes durante a primavera e o verão 
 - Maior parte dos indivíduos são acima de 60 anos, diante da falta da dose de reforço 
 E�opatogenia - Bactéria obrigatoriamente anaeróbica GRAM + 
 - Resistente a condições adversas de dessecamento e temperaturas extremas > 120° 
 - Vegeta�vo → condições de anaerobiose → Esporos → produção de toxinas 
 - Esporos presentes em carpetes, solos e fezes - todos estes são focos tetânicos 
 Musculatura e tecidos moles peri lesionais → Contaminações com a bactérias → Produção de toxinas na 
 anaerobiose → Toxina segue para a junção neuromuscular → Penetra no axônio dos neurônios motores → Sistema 
 axonal de transporte retrógrado da toxina se espalhando → Corno anterior da medula espinhal (sintomas) → 
 Penetra em neurônios inibitórios mediadores de glicina e GABA, perdendo sua inibição. 
 - Mias disparos neuronais 
 - Hipertonia e contração crônica 
 - Contrações da musculatura agonista e antagonista = espasmos musculares 
 *Fixação da toxina é irreversível até 3 semanas 
 *Disautonomia não se reconhece o surgimento fisiopatológico 
 Classificação 
 *Período de incubação em geral é 7 dias, quanto menor estes períodos pior o prognós�co. 
 Diagnós�co - Trismo 
 - Aumento da CPK (INESPECÍFICO) 
 - Histórico vacinal inadequado 
 Tratamento Tratamento inespecífico: relaxamento muscular + sedação + Benzodiazepínico + Curare (Bloqueador 
 neuromuscular) + Barbitúricos 
 - Cateter central, sonda vesical de demora, SNG (somente se está intubado) 
 - Traqueostomia após intubação 
 - Controle da disautonomia 
 - TIG: IMUNOGLOBULINA ANTITETÂNICA 5000 UI IM 
 - debridamento do foco após 1 hora, com uso perilesional de TIG ou SAR 
 - An�bió�co: Metronidazol ou Penicilina Cristalina 
 - Vacinação 
 Revisão morfofisiologia cerebelar 
 Funções: Regula os movimentos do membros e dos olhos e a manutenção da postura e do equilíbrio , parte desta também par�cipa regulação
 superiores do encéfalo , incluindo linguagem, cognição e emoção. (memória motora) 
 Localização: posição dorsal à ponte e ao bulbo, dos quais está separado pelo quarto ventrículo, logo abaixo da tenda do cerebelo (infratentor
 Estrutura: consiste em dois hemisférios cerebelares expandidos e conectados medialmente pelo verme do cerebelo, é dobrada em m
 chamadas folhas , separadas por sulcos profundos, denominados fissuras. 
 Cada hemisfério cerebelar é subdividido em três lobos: os grandes lobos anterior e posterior ( movimento dos membros ), e o pe
 floculonodular ( equilíbrio, cabeça, olhos e postura ). Possui três regiões: córtex externo de substância cinzenta , substância branca intern
 como árvore da vida e substância cinzenta profunda que cons�tui os núcleos cerebelares. 
 1) Córtex cerebelar 
 Camada molecular Formada por células estreladas e células em 
 cesto (fibras em direção paralela) 
 Camada de células 
 de purkinje 
 Células de purkinje inibitórias dos núcleos 
 cerebelares 
 Camada granular Formada de células granulares e células de 
 golgi 
 Classes de interneurônios inibitórios: células estreladas e células em cesto, além das células de purkinje 
 Classe de interneurônios excitatórios: fibras musgosas, fibras trepadeiras e células granulares (glutamato) 
 2) Núcleos cerebelares 
 Dentado→ maior dos núcleos, 
 Fas�gial → 
 Interpósito → emboliforme + globoso 
 Destes núcleos saem fibras eferentes do cerebelo e neles chegam 
 os axônios das células de purkinje e colaterais das fibras 
 musgosas . 
 3) Corpo medular 
 Cons�tuído de substância branca e formado por fibras mielínicas 
 → Fibras aferentes ao cerebelo: penetram nos pedúnculos cerebelares e se dirigem ao córtex. 
 → Fibras formadas pelotas axônios das células de purkinje: dirigem-se aos núcleos centrais 
 Divisão anatômica Divisão funcional 
 Corpo do cerebelo Zona lateral 
 Zona intermédia 
 Zona medial 
 Cerebrocerebelo 
 Espinocerebelo 
 Espinocerebelo 
 Lobo floculonodular - Ves�bulocerebelo 
 VESTIBULOCEREBELO (Arquencéfalo– Lobo flóculo nodular) 
 → Aferências: fascículo ves�bulocerebelar → núcleos ves�bulares → Informações da partes ves�bulares do ouvido interno e sobre a 
 posição da cabeça 
 → Eferências: Células de purkinje → lobo floculonodular → Núcleos ves�bulares medial e lateral 
 ● Lateral- modula os tratos ves�buloespinhais lateral e medial → musculatura axial e extensora dos membros 
 ● Medial- modula o fascículo longitudinal medial → movimentos oculares e coordenação dos movimentos da cabeça 
 Funções: equilíbrio, marcha, movimento dos olhos e movimentos da cabeça. 
 ESPINOCEREBELO (Paleocerebelo) 
 → Aferências: Trato espinocerebelar anterior e trato espinocerebelar posterior 
 Posterior → Adentra no cerebelo pelo pedúnculo cerebelar inferior → transmite informações propriocep�vas, grau de contração 
 muscular, posições e velocidades dos movimentos. 
 Anterior → Adentra no cerebelo pelo pedúnculo cerebelar superior → transmite sinais motores, avaliar o grau de a�vidade do trato 
 cor�coespinhal 
 → Eferências: 
 ● Células de purkinje da zona intermédia → núcleo interpósito (emboliforme + globoso) → fibras para o núcleo rubro e para o 
 tálamo. 
 Núcleo rubro → via interpósito-ruborespinha 
 Tálamo → áreas motoras do córtex cerebral (via interpósito-tálamo-cor�cal) 
 Através destes dois tratos cerebelo exerce sua influência sobre os neurônios motores da medula situados do mesmo lado (ipsilateral) 
 Função: controle dos músculos distais, responsáveis por movimentos delicados/finos 
 ● Células de purkinje da zona medial → núcleos fas�giais → Trato fas�giobulbar (Fibras fas�gio-bulares e fas�gio-re�culares) 
 Fibras fas�gio-bulares → núcleos