APG 22 - Doenças Desmielinizantes Tabela Resumida

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Edith Coradi Bisognin 5º período – Medicina 
Doenças Desmielinizantes 
 Esclerose Múltipla (EM) Síndrome de Guillain-
Barré (SGB) 
Esclerose Lateral 
amiotrófica (ELA) 
Definição: • Doença autoimune 
desmielinizante 
• Crônica 
• Progressiva 
• Causa + comum de 
paralisia flácida 
• Caráter autoimune 
• Aguda (início súbito) 
• Monofásica 
• Recuperação parcial 
• Doença 
neurodegenerativa 
• Progressiva 
Características: • Infiltrado inflamatório 
• Gliose reativa 
• Degeneração axonal 
• Mais comum entre 30-
40 anos 
• 1º e 2º NM 
• Necessita de quadro 
infeccioso prévio p/ 
desenvolvimento 
• Acomete porção 
proximal dos nervos 
periféricos 
• Características 
especificas: 
1) aguda 
2) ↑ proteínas LCR e ↓ 
nº céls. 
3) Monofásica 
4) Recuperação parcial 
Pico de gravidade entre 
2-3 semanas 
Padrão de acometimento 
scendente 
(polirradiculoneuropatia) 
• Degeneração 
neuronal 
• Inclusões 
intracelulares de 
ubiquitina e proteína 
TDP-43 
• 1º e 2º NM 
Fisiopatologia: Fatores genéticos + 
ambientais = ativação do 
sistema imune ➜ 
linfócitos B, TCD4+, TCD8 
➜ inflamação no SNC ➜ 
gliose, desmielinização e 
placas desmielinizante 
(glióticas) 
Após 10-14 dias da 
infecção (C. Jejuni./M. 
Pneumoniae) ➜ início 
dos sintomas ➜ 
ativação do sistema 
imune ➜ mimetismo 
celular c/ células 
nervosas ➜ inflamação 
neuronal + 
desmielinização + 
disfunção nervosa que 
cessam com a 
diminuição da 
inflamação 
Mutações genéticas nos 
genes SOD1 ➜ 
aumento da 
vulnerabilidade 
neuronal ➜ morte 
neuronal ➜ perda das 
células da glia, 
inclusões de 
ubiquitina 
Manifestações Clínicas: Sintomas transitórios e 
focais, sensitivos + 
motores + 1º e 2º NM: 
• Visuais: neurite óptica 
(perda visual + dor reto-
orbitaria), defeito visual 
• Sensitivas: parestesia, 
hipoestesia, disestesia 
Sintomas autolimitados 
(semanas/meses), 
ascendentes, sensitivos + 
motores + 2º neurônio 
motor: 
• Fraqueza muscular: 
simétrica e ascendente 
motores + 1º e 2º NM: 
• fraqueza muscular 
progressiva: inicia em 
uma área 
determinada e com o 
passar do tempo 
progride 
gradualmente 
Edith Coradi Bisognin 5º período – Medicina 
• Motores: déficit motor 
localizado (mono, hemi, 
paraparesia) 
• Tronco encefálico: 
diplopia, vertigem, 
desequilíbrio 
• Cognitivos: depressão, 
bipolaridade 
• Sistêmicos: 
autonômicos 
(incontinência urinaria, 
fecal) 
• Dor neuropática: forte 
intensidade, 60% dos 
pacientes 
• Parestesia: 
formigamento 
ascendente 
• Hipotonia: ↓ tônus 
muscular 
• Hiporreflexia: ↓ 
reflexos 
• Alterações 
autonômicas: HAS, 
bradicardia, 
taquicardia, sudorese, 
anidrose 
 
 
• atrofia muscular: 
perda de massa 
muscular 
• hipertonia muscular: 
espasticidade, 
espasmos 
• disartria 
• alteração 
respiratória: 
acometimento 
muscular 
• quedas frequentes 
OBS: sensibilidade 
continua intacta, assim 
como cognição. O óbito 
ocorre por insuficiência 
respiratória 
Diagnóstico: • Critérios de McDonald: 
pelo menos 2 lesoes em 
diferentes locais por um 
período >1 mês 
• Clínico + Exame LCR (↑ 
proteína e ↓ células) + 
ENMG (alterações nas 
ondas) 
• Clínico + ENMG + 
imagem (RM, TC) 
 
ACOMETIMENTO DE NEURONIOS MOTORES: 
Neurônio motor superior/1º neurônio motor: Neurônio motor inferior/2º neurônio motor: 
• Fraqueza muscular (específica) • Fraqueza muscular (progressiva e difusa) 
• ↑ reflexos tendíneos profundos • ↓ reflexos tendíneos profundos 
• Reflexos anormais (babinski, Hoffman, canivete) • Atrofia/perda muscular (flacidez muscular) 
• Hipertonia (rigidez muscular ↑ tônus) • Hipotonia (↓ tônus) 
 • Fasciculações (contração de 1 musculo de forma 
aleatória como um tremor leve)