Anemias hemolíticas - parte 2

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Anemias Hemolíticas
Quando investigar trombofilias
● É recomendado o rastreamento de trombofilias e o referenciamento de pacientes para
o especialista nas seguintes situações:
1. TVP idiopática em pacientes com < 50 anos de idade.
2. História familiar de TVP (parentes de primeiro grau).
3. Perdas fetais.
4. Trombose arterial sem fator de risco identificado.
5. Trombose que recorre mesmo ao uso de anticoagulante.
6. TVP recorrente.
7. TVP em locais inusitados como veias portais, mesentéricas e hepáticas.
8. Complicações com varfarina, como necrose cutânea sugestiva de deficiência de
proteína C ou de proteína S.
● Os exames a serem solicitados são:
○ Mutação do fator V de Leiden.
○ Protrombina mutante.
○ Antitrombina III.
○ Proteína C.
○ Proteína S.
○ Pesquisa de SAAF – Anticoagulante lúpico/ Anticardiolipina/
Beta2-glicoproteína-1.
○ Realizar os teste somente após parar a anticoagulação na fase inicial.
○ A depender do medicamento anticoagulante, a orientação de suspensão antes
da coleta dos exames é a seguinte:
■ Varfarina – 2 semanas.
■ Novos anticoagulantes – 2 dias.
■ Enoxaparina – 24 horas.
● Anticoagulação pós-TVP:
○ A princípio a anticoagulação é indicada por 3 meses.
○ Após esse período, pacientes que apresentaram evento relacionado à grandes
cirurgias, imobilização ou traumas, podem suspender a anticoagulação;
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○ Quando identificada trombofilia, a indicação é para o resto da vida.
○ Em pacientes com primeiro evento sem fator causador relevante associado ➝
aplicar o escore DASH após 3 meses.
■ < 1➝ suspender a anticoagulação.
■ > 1➝ mantê-la indefinidamente;
Ob�.: O escore DASH caracteriza-se por:
○ D=d-dímero alterado após parar a anticoagulação = +2 pontos
○ Idade < 50 anos = +1 ponto
○ Sexo masculino = + 1 ponto
○ Evento não associado à terapia hormonal = -2 pontos
Indicações de transfusão sanguínea
Indicações
● Para a maioria dos pacientes clínicos e cirúrgicos hemodinamicamente estáveis ➝
sugerimos considerar transfusão de hemácias em pacientes com níveis de hemoglobina
< 7 a 8 g/dL.
● Pacientes sintomáticos:
○ Podem ser transfundidos com níveis mais altos de hemoglobina para tratar os
sintomas.
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○ Os sintomas de anemia que indicam transfusão são: isquemia miocárdica,
hipotensão ortostática, taquicardia não responsiva à reposição de volume ou
dispneia importante em repouso.
● Síndrome coronariana aguda:
○ Indicar se hemoglobina está < 8 g/dL.
○ Considerar quando a hemoglobina estiver entre 8 e 10 g/dL e a manutenção de
hemoglobina ≥ 10 g/dL + isquemia em andamento ou sintomas mais graves.
● Pacientes com doença arterial coronariana crônica:
○ Hemoglobina < 8 g/dL 8 g/dL em pacientes com DAC, desde que assintomáticos
do ponto de vista cardiovascular.
● Pacientes com insuficiência cardíaca:
○ Hemoglobina de 7 a 8 g/dL em pacientes assintomáticos.
○ Se transfusão necessária ➝ atenção cuidadosa ao estado volêmico, incluindo
ajuste de diuréticos para evitar sobrecarga de volume.
● Sangramento gastrointestinal:
○ Maiores benefícios com hemoglobina < 7 g/dL.
● Pacientes oncológicos:
○ Pacientes em tratamento oncológico ativo assintomáticos➝ Hb de 7 a 8 g/dL.
● Pacientes críticos:
○ Indicações: hemorragia aguda com instabilidade hemodinâmica, trauma e
concentração de hemoglobina < 7 a 8 g/dL, dependendo das características do
paciente.
● Trauma:
○ Choque hemorrágico grave (graus III e IV).
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○ Protocolo de transfusão maciça (PTM) - escore de Avaliação do Consumo de
Sangue (ABC):
■ Mecanismo penetrante de lesão.
■ PAS ≤ 90 mmHg.
■ FC ≥ 120 bpm.
■ FAST positivo.
○ Pontuação ≥ 2➝ transfusão maciça.
Doses
● Abordagem inicial: prevê o uso de apenas uma unidade de concentrado de hemácias
com reavaliação clínica e dos níveis de hemoglobina depois.
↓
Exceções: trauma e Hb < 4 g/dL
● Transfusão de 1 unidade de concentrado de hemácias → ↑ hematócrito em
aproximadamente 3% e a hemoglobina em aproximadamente 1 g/dL (supondo que não
haja sangramento em curso).
● Avaliação do nível de hemoglobina pós-transfusional → 15 minutos após a transfusão,
desde que o paciente não esteja sangrando ativamente.
● PTM → 1:1:1, com a transfusão de 6 concentrados de hemácias, 6 unidades de plasma
fresco congelado e 6 unidades de plaquetas randômicas.
Revisão de medicamentos
Enoxaparina
● Mecanismo de ação:
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○ Ligação à antitrombina III → rápida inativação subsequente dos fatores de
coagulação.
○ A antitrombina III é uma α-globulina que inibe serinoproteases da trombina (fator
IIa) e fator Xa → as heparinas catalisam a inibição da trombina cerca de mil vezes.
○ Limitam a expansão dos trombos → prevenção da formação de fibrina.
● Usos terapêuticos:
○ Tratamento do tromboembolismo venoso agudo.
○ Profilaxia da trombose venosa pós-cirúrgica em pacientes que serão operados
(p. ex., substituição de bacia).
○ IAM.
○ Tratamento da gestante (não atravessam a placenta).
○ As HBPMs (ex.: enoxaparina) não exigem a mesma monitoração intensa que a
heparina.
● Apresentações:
○ Solução injetável: 20mg/0,2mL, embalagem com 2 seringas.
○ Solução injetável: 40 mg/0,4 mL, embalagem com 2 seringas.
○ Solução injetável: 100mg/1,0 mL, embalagem com 2 seringas.
● Posologia:
○ Profilaxia para TVP (risco moderado): 20 mg, SC, 1 x / dia.
○ Profilaxia para TVP (alto risco): 40 mg, SC, 1 x/dia.
○ Tratamento de TVP: 1,5 mg/kg, 1x/dia ou 1 mg/kg, 2x/dia, SC.
○ Tratamento IAMCSST:
■ < 75 anos: 30mg EV + 1mg/Kg SC 12/12h).
■ > 75 anos: 0,75mg/Kg SC 12/12h.
● Farmacocinética:
○ As HBPMs são administradas por via SC.
○ Geralmente restrita à circulação.
○ É captada pelo sistema monócitos/macrófagos e sofre despolimerização e
dessulfatação a produtos inativos.
○ Os metabólitos inativos + alguma heparina original e HBPMs → excreção na urina.
○ TTPa é o teste padrão usado para monitorar a extensão da anticoagulação com
heparina.
● Efeitos adversos:
○ Principal complicação: sangramento → pode ser controlado interrompendo o uso
da heparina ou administrando sulfato de protamina (ação parcial contra
enoxaparina) + crioprecipitado + plasma.
○ Trombocitopenia induzida por heparina (TIH) → substituir por outro
anticoagulante, como a argatrobana.
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○ Osteoporose → tratamento prolongado com heparina.
○ Aumento transitório de AST e ALT.
○ Contraindicações: hipersensibilidade à heparina, distúrbios de coagulação,
alcoolismo ou se cirurgia recente no SNC ou nos olhos.
Noripurum
● Mecanismo de ação:
○ A suplementação com ferro elementar corrige a sua deficiência.
● Farmacocinética:
○ Forma oral:
■ As condições ácidas do estômago mantêm o ferro na forma reduzida.
■ Absorvido no duodeno.
■ A porcentagem relativa de ferro absorvido diminui com o aumento da
dosagem.
○ Forma EV:
■ Mecanismos de troca específicos transferem o ferro para a transferrina.
● Usos terapêuticos:
○ Síndromes ferropênicas latentes e moderadas.
○ Anemias ferroprivas devidas a subnutrição e/ou carências alimentares
qualitativas ou quantitativas.
○ Anemias das síndromes disabsortivas intestinais.
○ Anemia ferropriva na gravidez e lactação.
○ Anemia por hemorragias agudas ou crônicas e em condições nas quais seja
conveniente uma suplementação dos fatores hematogênicos.
● Apresentações:
○ Solução oral (xarope): 10 mg/mL
○ Solução oral (gotas): 50 mg/mL
○ Comprimido mastigável: 100 mg.
○ Solução injetável IM: 100 mg/2 mL.
○ Solução injetável EV: 100 mg/5mL.
● Posologia:
○ Profilaxia da anemia: 5-10 mL de xarope 1x/dia, ou 1 comprimido mastigável
1x/dia, ou 20-40 gotas 1x/dia, por 1 a 2 meses.
○ Tratamento da anemia: 10-30 mL de xarope/dia, divididos em 1 a 3 x/dia, ou 1
comprimido mastigável 1 a 3 x/dia, ou 40-120 gotas/dia, divididos 1 a 3 x/dia, por 3
a 5 meses, até normalização da Hb.
○ Uso parenteral:
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■ Dose média recomendada: 1 ampola/dia (2,0 ml = 100 mg de ferro).
■ Pode-se encontrar a dose total (em mg) para um tratamento completo
por meio da seguinte fórmula:
Deficiência total em ferro (mg) = [peso (kg) x DHb (g/ dl) x 2,4] + reservas de Fe (mg)
Nº totalde ampolas administradas = Deficiência Total em Ferro (mg)/100 mg
● Contraindicações:
○ Hipersensibilidade aos sais de ferro ou a qualquer componente do produto.
○ Todas as anemias não ferropênicas, especialmente as causadas por acúmulo de
ferro.
● Efeitos adversos:
○ Fezes escurecidas.
○ Diarreia, náuseas, dor abdominal, constipação.
○ Vômitos, escurecimento dos dentes, rash, urticária, prurido, eritema, cefaleia
(incomuns).
○ Espasmos musculares e mialgia (rara).
Ácido fólico
● Mecanismo de ação:
○ A suplementação com ácido fólico corrige a sua deficiência.
● Farmacocinética:
○ Absorvido no jejuno.
○ Se quantidades excessivas → excreção na urina e nas fezes.
● Apresentação:
○ Comprimidos 5 mg.
● Usos terapêuticos:
○ Anemia megaloblástica por deficiência de folato.
○ Suplemento nutricional para evitar defeitos de fechamento do tubo neural.
○ Determinadas deficiências enzimáticas.
● Posologia:
○ Deficiência de ácido fólico: dose inicial → 1 mg/dia, manutenção → 0,5 mg/dia.
● Contraindicações:
○ Alérgicos ao produto.
● Efeitos adversos:
○ Irritabilidade, insônia, confusão.
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○ Anorexia, náusea, distensão abdominal, flatulência.
○ Rubor, rash, reações de hipersensibilidade.
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