Pancitopenias

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 Transcrição Rayanne Persi - ano 2023 - Clínica Médica / Hematologia 
 → Introdução: 
 A pancitopenia refere-se a 
 diminuições em todas as 3 linhagens do 
 sangue periférico. 
 Glóbulos vermelhos - Hemoglobina 
 Homens < 13 g/dL 
 Mulheres < 12 g/dl 
 Glóbulos Brancos - Leucopenia / 
 Neutropenia < 1800 / miclL 
 Plaquetas < 150.000 
 → Mecanismos da Pancitopenia: 
 Infiltração da MO: 
 ● Leucemia 
 ● Linfoma 
 ● Mieloma múltiplo SMD 
 ● Mielofibrose 
 ● Câncer metastático 
 ● Infecções (TB) 
 Destruição Células: 
 ● CIVD 
 ● PTT 
 ● Hematopoese ineficaz (anemia 
 megaloblástica 
 Sequestro celular: 
 ● Hiperesplenismo 
 ○ Doença hepática 
 ○ D. de depósito 
 ○ D. autoimunes 
 Congênitas: 
 ● Anemia de Fanconi 
 ● Disceratose congenita 
 ● Desordens teloméricas 
 ● Síndrome de Shwachman-Diamond 
 ● Deficiência de GATA2 
 ● Síndrome hemofagocítica 
 → Investigação: 
 ● Hemograma completo com diferencial 
 ● Esfregaço de sangue periférico 
 ● Contagem de reticulócitos (se < 
 20.000 resposta medular inadequada 
 → hiperproliferativa) 
 ● Vitamina B12 
 ● Ácido fólico 
 ● Coagulograma 
 ● Bioquímica 
 ○ Função renal 
 ○ Hepatograma 
 ○ DHL 
 ○ Eletrólitos 
 ● Sorologias 
 ● Pesquisa de lone HPN - citometria de 
 fluxo 
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 Transcrição Rayanne Persi - ano 2023 - Clínica Médica / Hematologia 
 ● Aspirado de MO e Biópsia de MO → 
 citometria de fluxo, citogenética, 
 estudos moleculares, culturas 
 microbiológicas 
 → Anemia Megaloblástica: 
 Conceito: 
 Resulta da deficiência de cobalamina (Vit 
 B12) ou folato → defeitos na síntese de DNA. 
 A fonte da vitamina B12 na dieta por meio de 
 carne, leites e ovos, e ela é absorvida no íleo 
 terminal. 
 Etiologia: 
 ● Dieta inadequada (vegetarianismos) 
 ● Perdas excessivas 
 ● Síndromes disabsortivas (bariátrica) 
 ● Alcoolismo 
 ● Hepatopatia 
 ● Condições autoimunes (gastrite 
 atrófica) 
 ● Medicações 
 Esfregaço: 
 ● Macrocitose (VCM > 110) 
 ● Hipocrômica 
 ● Ovalocitose 
 ● Neutrófilos hipersegmentados 
 ● Pontilhado basófilo 
 ● Corpúsculo de Howell-Jolly 
 ● Anel de Cabot 
 ● Leucopenia 
 ● Plaquetopenia 
 Quadro Clínico: 
 ● Sintomas anêmicos 
 ● Sintomas neurológicos (decorrentes 
 da degeneração dos cordões laterais 
 e posteriores da medula espinhal) 
 Diagnóstico: 
 ● Vitamina B12 
 ● Ácido metilmalônico e da 
 Homocisteína 
 ● EDA (gastrite atrófica) 
 ● Dosagem de autoanticorpos: anti 
 célula parietal e antifator intrínseco 
 Tratamento: 
 Reposição parenteral, IM preferencial 
 → Falência Medular: 
 Primária: 
 ● Anemia aplásica 
 ● Anemia de Fanconi 
 ● Disceratose Congenita 
 Secundária: 
 ● Agentes físicos e químicos 
 ● QT e RT 
 ● Medicações 
 ● Vírus 
 ● Doenças imunes 
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 Transcrição Rayanne Persi - ano 2023 - Clínica Médica / Hematologia 
 → Anemia Aplásica: 
 Ocorre devido a uma diminuição 
 celular da medula óssea, por substituição de 
 gordura . 
 Regra: celularidade normal 100 - idade do 
 paciente. 
 Ex: paciente de 30 anos de idade. 
 100 - 30 = 70% 
 Quadro Clínico: citopenias 
 ● Anemia 
 ○ Cansaço 
 ○ Adinamia 
 ○ Palidez 
 ● Neutropenia 
 ○ Infecções 
 ● Plaquetopenias: 
 ○ Equimoses 
 ○ Petéquias 
 ○ Gengivorragias 
 Tratamento: 
 O tratamento é focado mais em 
 pacientes com AA grave e muito grave. 
 Pacientes < 40 anos com doador aparentado 
 → transplante alogênico de medula óssea. 
 Demais pacientes → ATG + ciclosporina +- 
 análogo de trombopoetina. 
 → Anemia de Fanconi: 
 É uma doença congênita, e teremos o 
 diagnóstico da queda cromossômica (DIB 
 TEST), e é suscetível ao estresse. 
 Quadro clínico: 
 ● “Manchas café com leite” → 
 associada a displasia e hipoplasia do 
 rádio. 
 ● Alterações ósseas 
 ● Baixa estatura 
 ● Anomalias renais 
 ● Microcefalia 
 ● Retardo mental 
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 Transcrição Rayanne Persi - ano 2023 - Clínica Médica / Hematologia 
 Tratamento: 
 ● Agentes androgênicos 
 ● Fatores de crescimento 
 ● Glicocorticóides 
 ● Alo-TMO (transplante alogênico de 
 medula óssea) 
 Obs: Anemia de Fanconi não responde bem 
 ao tratamento referente a anemia aplásica. 
 → Disceratose Congenita: 
 Também causa falência medular em ID 
 jovem 
 Tríade Clássica: 
 ● Distrofia ungueal 
 ● Leucoplasia 
 ● Pigmentação reticulada da pele 
 → Síndrome Mielodisplásica: 
 Definição: 
 É uma proliferação clonal das células 
 da medula óssea caracterizada por 
 citopenias, devido a defeitos de maturação . 
 Epidemio: 
 ● > 60 anos 
 ● É raro em crianças 
 ● Maior predominancia no sexo 
 masculino 
 ● Podendo ser Primária ou secundária 
 (2º terapêutica) 
 Classificação: 
 ● SDM com displasia de linhagem única 
 ● SMD 
 ● com displasia de multilinhagem 
 ● SMD com sideroblastos em anel 
 ● SMD com del5q 
 ● SMD com excesso de blastos 
 ● SMD não classificável 
 Quadro Clínico: 
 Pode ser assintomática (descoberta por meio 
 de exames). 
 citopenias 
 ● Anemia 
 ○ Cansaço 
 ○ Adinamia 
 ○ Palidez 
 ● Neutropenia 
 ○ Infecções 
 E raramente há esplenomegalia (com 
 exceção da LMMC) 
 Diagnósticos: 
 Hemograma → Anemia com tendência a 
 macrocitose + citopenias 
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 Transcrição Rayanne Persi - ano 2023 - Clínica Médica / Hematologia 
 Mielogramas → displasia elementos 
 hipogranulares, pelgueroides) 
 Imunofenotipagem, cariótipo (ajuda a dividir o 
 paciente em subgrupos de prognóstico 
 citogenéticos), biópsia de MO. 
 Tratamento: 
 Em pacientes jovens e de alto risco → TMO 
 (transplante de medula óssea) 
 Em pacientes Idosos: 
 ● Agentes hipometilantes 
 ● Quimioterapia em baixas doses 
 ● Suporte (transfusão) 
 ● Del5q (imunomodulador) 
 ● Lenalidomida 
 Paciente sem tratamento tem alto risco de 
 transformação para LMA (leucemia mieloide 
 aguda pós mielodisplasia).