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Ra ya nn e P ers i Questões Residência Rayanne Persi - ano 2023 - Clínica Médica / Neurologia Questão de Neuropatias Periféricas ………………………………………………………………………. 1) (USP / 2023) Mulher de 32 anos é trazida ao pronto-socorro por desconforto respiratório. Refere história de dois meses de queda assimétrica das pálpebras e diplopia de caráter flutuante; há um mês com dificuldade de deglutição, voz anasalada e refluxo de líquidos pelo nariz. Associadamente, notou fraqueza muscular, com dificuldade para pentear os cabelos, elevar os braços, subir escadas e se levantar, especialmente da posição sentada. Há dois dias, notou quadro febril, tosse e dispneia progressivas. No exame de entrada, observa-se pressão arterial 125x70 mmHg, frequência cardíaca 96 bpm rítmico, temperatura axilar 38,3°C, frequência respiratória de 18 irpm, saturação de O2 94%. À ausculta pulmonar, observa–se crepitação em base de pulmão direito. A paciente apresenta ptose palpebral bilateral, dificuldade de abduzir o olho direito e de aduzir e elevar o olho esquerdo. As pupilas são isocóricas com 2 mm e fotorreagentes. A voz é anasalada e há déficit motor de predomínio proximal nos quatro membros. Os reflexos profundos estão presentes e a resposta cutâneo plantar é flexora bilateralmente. Não há alterações ao exame de sensibilidade e coordenação. A gasometria arterial mostra: pH 7,28; pO₂ 68 mmHg; pCO₂ 55 mmHg. Radiografia de tórax com provável broncopneumonia aspirativa. Qual a principal hipótese diagnóstica? a) Meningoencefalite tuberculosa. b) Polirradiculoneurite aguda. c) Neoplasia maligna em tronco encefálico. d) Miastenia gravis. 2) (CERMAN / 2023) Um motorista de Uber 68 anos de idade, começou a apresentar sinais e sintomas neurológicos de caráter progressivo início do quadro há 18 meses. O que mais chamou sua atenção foram diminuição das forças principalmente em membros superiores com músculos tensos e rígidos, atrofia em mãos, contrações musculares nos braços e língua, dificuldade para deglutição e fala anasalada. Qual o diagnóstico provável? a) Esclerose múltipla b) Esclerose lateral amiotrófica (ELA) Ra ya nn e P ers i Questões Residência Rayanne Persi - ano 2023 - Clínica Médica / Neurologia c) Encefalomielite disseminada aguda (ADEM) d) Miastenia gravis 3) (UESPI / 2021) A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa que acomete a ponta anterior da medula, baseando-se nesse conhecimento da neuroanatomia, podemos inferir as manifestações clínicas da ELA. Assim, assinale a alternativa CORRETA. a) O quadro clínico inicial são manifestações sensitivas como parestesias em extremidades b) Muitos pacientes iniciam a doença similar a uma mielite transversa, com nível sensitivo bem delimitado c) A limitação motora só ocorre na musculatura distal dos membros. d) Não há acometimento sensitivo e os achados de doença do neurônio motor inferior são bem evidentes como fasciculações e atrofia. e) A musculatura da faringe e língua não é afetada e, portanto, os pacientes conseguem deglutir independente até o fim da doença. 4) (CMC / 2021) Na ausência de um tratamento curativo, as intervenções sintomáticas e cuidados de suporte permanecem a pedra angular da gestão do paciente com Esclerose Lateral Amiotrofica ELA. Sendo correto que: a) Todos os esforços devem ser feitos para melhorar a qualidade de vida e não auxiliar a manter a autonomia do paciente durante todo o tempo possível. Nos estágios iniciais da ELA, o foco se concentra na maximização da função, promovendo a independência e tratando sintomas b) Todos os esforços devem ser feitos para melhorar a qualidade de vida e auxiliar a manter a autonomia do paciente durante todo o tempo possível. Nos estágios iniciais da ELA, o foco se concentra na maximização da função, restringindo a independência e tratando sintomas. c) Todos os esforços devem ser feitos para melhorar a qualidade de vida e auxiliar a manter a autonomia do paciente durante todo o tempo possível. Nos estágios iniciais da ELA, o foco se concentra na maximização da função, promovendo a independência e tratando sintomas. d) Todos os esforços devem ser feitos para melhorar a qualidade de vida e auxiliar a manter a autonomia do paciente durante todo o tempo possível. Nos estágios Ra ya nn e P ers i Questões Residência Rayanne Persi - ano 2023 - Clínica Médica / Neurologia iniciais da ELA, o foco se concentra na maximização da função, promovendo a independência e não o tratando sintomas. 5) (UNIFESP / 2021) Homem, 60 anos de idade, apresenta fraqueza progressiva em todos os segmentos musculares e com piora importante nos últimos 2 meses. Relata início recente de engasgos com líquidos. Exame neurológico: fasciculações nos músculos deltoides e gastrocnêmios, paresia da mão direita, com atrofia dos músculos interósseos. Reflexos vivos globalmente e sinal de Babinski bilateral. Qual é o diagnóstico mais provável? a) Polimiosite. b) Esclerose Lateral Amiotrófica. c) Síndrome de Guillain-Barré. d) Miastenia Gravis. 6) (UFRJ / 2021) Homem, 60 anos de idade, apresenta fraqueza progressiva em todos os segmentos musculares e com piora importante nos últimos 2 meses. Relata início recente de engasgos com líquidos. Exame neurológico: fasciculações nos músculos deltoides e gastrocnêmios, paresia da mão direita, com atrofia dos músculos interósseos. Reflexos vivos globalmente e sinal de Babinski bilateral. Qual é o diagnóstico mais provável? a) Polimiosite. b) Esclerose Lateral Amiotrófica. O c) Síndrome de Guillain-Barré. d) Miastenia Gravis. 7) (UERJ / 2021) Paciente de 45 anos com o diagnóstico de miastenia grave, em tratamento com anticolinesterásico oral, dá entrada no pronto-socorro com quadro de pneumonia comunitária. Nesse caso, o melhor tratamento é iniciar um esquema antibiótico com: a) amoxicilina. b) azitromicina. c) gentamicina. d) levofloxacina. 8) (UFPB / 2021) A miastenia gravis é uma doença autoimune em que ocorre formação de anticorpos contra os receptores nicotínicos da junção neuromuscular. O principal sintoma Ra ya nn e P ers i Questões Residência Rayanne Persi - ano 2023 - Clínica Médica / Neurologia é a fraqueza muscular. Existe forte associação da miastenia gravis com qual das neoplasias abaixo? a) Timoma b) Carcinoma de células claras do rim. c) Adenocarcinoma de ovário d) Carcinoma epidermóide de pulmão. e) Leucemia mielóide aguda. 9) (UESPI/ 2020) A Miastenia Gravis tem como base o tratamento sintomático e o imunossupressor. O tratamento sintomático com piridostigmina, por exemplo, visa aumentar a concentração de qual neurotransmissor na junção neuromuscular? a) Acetilcolina. b) Noradrenalina. c) Serotonina. d) Dopamina. e) Glutamato. 10) (FMJ / 2020) Homem de 45 anos procura serviço médico com queixa de fraqueza e fadiga muscular há 2 meses. A fraqueza apresenta flutuação ao longo do dia. Relata que vem apresentando “olho direito caído” no último mês, além de alteração na voz, tornando-se anasaladarecentemente. Ao exame físico, evidenciada ptose palpebral à direita, notando- se esforço progressivo do paciente ao falar por longos períodos. Iniciada investigação complementar, qual dos seguintes achados está associado à principal hipótese diagnóstica? a) Ressonância magnética de coxa demonstrando substituição do tecido muscular por tecido gorduroso, com realce pós-contraste. b) Tomografia computadorizada de abdome evidenciando linfonodos aumentados em número e tamanho em cadeias para-aórtica. c) Ressonância magnética de encéfalo demonstrando espessamento de cristalino e sela túrcica parcialmente vazia. d) Tomografia computadorizada de tórax evidenciando aumento de volume em região de mediastino anterior. e) Biópsia de deltoide com infiltrado linfocitário perivascular, com áreas de necrose muscular. Ra ya nn e P ers i Questões Residência Rayanne Persi - ano 2023 - Clínica Médica / Neurologia 11) (CMC / 2020) Qual dos cânceres abaixo está mais relacionado à doença da junção neuromuscular síndrome de Lambert-Eaton? a) CA de tireoide. b) Linfoma. c) Mieloma múltiplo d) CA de pulmão. 12) (INTO/ 2020) A doença mais comumente associada ao timoma é: a) Hiperparatiroidismo. b) Síndrome de Pierre Marie. c) Miastenia Gravis. d) Macroglobulinemia. e) Hipertireoidismo. 13) (UFPR / 2020) B. G., 8 anos de idade, é atendido na emergência com quadro de paralisia flácida aguda de membros inferiores. Ao exame, apresenta nível sensitivo comprometido, táctil, térmico e dor (nível T10), transtorno esfincteriano, ausência de reflexos profundos e sinal de Babinski bilateral. Considerando os dados apresentados, assinale a alternativa que apresenta a localização da lesão. a) Medula. b) Músculo c) Junção mioneural d) Nervo periférico e) Feixe espinotalâmico no tronco cerebral. RESPOSTAS: 1) D Em cerca de 80% dos pacientes haverá associação com paralisia oculomotora, sendo que em 50% deles, esse é o sintoma inicial. O quadro é de fraqueza com fatigabilidade e envolvimento da voz, deglutição e motricidade ocular. Típico de miastenia gravis ! 2) B Fala sobre fraqueza muscular progressiva associada a fasciculações, atrofia e rigidez muscular. Essa combinação peculiar de sintomas sugere a associação de síndromes do neurônio motor superior e inferior, o que sugere o diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Além disso, o trato corticoespinhal também é envolvido, o que gera uma combinação peculiar de sintomas de Ra ya nn e P ers i Questões Residência Rayanne Persi - ano 2023 - Clínica Médica / Neurologia disfunção do neurônio motor superior (hiperreflexia, sinal de Babisnki, espasticidade) e sinais de disfunção do neurônio motor inferior (atrofia, fasciculações, fraqueza). 3) D O acometimento motor com presença de fasciculações e atrofia são característicos dessa doença e representam o acometimento do neurônio motor inferior, também conhecido como ponta anterior da medula. 4) C 5) B 6) C Um fator de risco relevante dessa doença é a presença de timoma. Sabemos que há uma elevada prevalência de timoma nos pacientes com MG. Por outro lado, timectomia proporciona melhora significativa dos sintomas de MG de uma parcela dos pacientes com timoma. Uma parte dos casos de MG pode cursar somente com sintomas oculares, mas também é comum o acometimento dos demais músculos, com preferência para os proximais dos membros superiores e inferiores. O padrão flutuante, com piora ao esforço e ao final do dia, também é importante aqui. Uma parcela menor dos casos pode apresentar a forma mais grave da doença, na qual há acometimento de musculatura responsável por deglutição, fala e respiração. Esses casos devem ser monitorizados de perto, pois têm maior morbimortalidade. 7) A Quando você tratar um paciente com esse diagnóstico, deve ter sempre cuidado com quais medicamentos prescreve. Isso porque diversos fármacos podem desmascarar ou piorar os sintomas. Os principais medicamentos a serem evitados são os seguintes: Anestésicos → Bloqueadores neuromusculares Antibióticos: - Aminoglicosídicos (ex.: gentamicinA, neomicina, tobramicina) - Fluoroquinolonas (ex.: ciprofloxacino, levofloxacino, norfloxacino) - Macrolidios (eg, azitromicina, claritromicina, eritromicina) Drogas cardiovasculares - Beta bloqueadores (ex. atenolol, labetalol, metoprolol, propranolol) - Procainamida - Quinidina Outras drogas - Toxina botulínica - Cloroquina - Hidroxicloroquina - Magnésio - Penicilamina - Quinino Ra ya nn e P ers i Questões Residência Rayanne Persi - ano 2023 - Clínica Médica / Neurologia 8) A 9) A 10) D A miastenia é associada em 15% dos casos a timomas, sendo obrigatória a investigação dessa lesão de mediastino anterior em todos os pacientes. 11) D 12) C 13) A
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