Caso Clínico - Compressão medular e outras mielopatias

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Caso	Clínico	do	dia	
	
Arthur	tem	60	anos	de	idade	e	procurou	o	médico	com	uma	história	de	2	meses	de	dor	
lombar	alta.	Inicialmente	ele	atribuiu	a	dor	ao	clima	frio,	porém	não	houve	melhora	
com	o	uso	de	analgésicos	e	compressa	quente	local.	No	início,	ele	não	tinha	nenhum	
outro	sintoma	e	seu	clínico	geral	prescreveu	um	analgésico	mais	potente	(tramadol),	e	
solicitou	que	ele	voltasse	em	30	dias	para	reavaliação.	Quando	retornou,	a	dor	estava	
pior	e	ele	tinha	dificuldade	para	andar,	tendo	que	emprestar	uma	cadeira	de	rodas	
para	sair	de	casa,	pois	suas	pernas	não	eram	mais	capazes	de	segurá-lo	em	pé.		
	
Quais	são	os	achados-chave	da	história?	
	
1. Qual	a	localização	da	dor	e	há	irradiação	para	algum	outro	ponto?	
- dor	lombar	com	envolvimento	de	raízes	pode	irradiar	para	as	nádegas	e	
membros	inferiores	até	os	pés.	
2. Há	fatores	de	exacerbação	ou	alívio?	
- Tosse,	espirros	e	contração	abdominal	podem	piorar	a	dor	associada	com	
compressão	radicular	(radiculopatia).	
- Repouso	e	flexão	do	quadril	e	joelhos	melhoram	a	dor	radicular.	
3. Há	sintomas	urinários,	intestinais	ou	sexuais	(retenção	urinária,	urgência	
urinária,	constipação,	incontinência	urinária	ou	fecal,	disfunção	erétil)?	-	-	-	
- Quando	presentes	são	preocupantes,	pois	podem	indicar	
comprometimento	medular	ou	da	cauda	equina,	necessitando	
atendimento	urgente.		
4. A	sensibilidade	é	normal	durante	a	defecação,	a	micção	e	o	orgasmo?	
5. Qual	a	duração	dos	sintomas	e	a	velocidade	de	progressão?	
- Isso	dá	uma	sugestão	da	provável	etiologia	e	pode	indicar	a	urgência	de	
que	a	investigação	é	necessária.		
6. Há	dor,	fraqueza	ou	perda	sensitiva	nas	pernas?		
7. Há	desequilíbrio	(ataxia),	indicando	déficit	proprioceptivo?	
8. Há	sintomas	neurológicos	nos	braços	ou	envolvimento	de	pares	cranianos?	
- Essa	é	uma	informação	essencial	para	a	localização	da	lesão.	O	
envolvimento	de	ambas	as	mãos	e	ambas	as	pernas	sugere	lesão	na	
medula	cervical	ou	nos	nervos	periféricos	(polineuropatia).	
- O	envolvimento	somente	das	pernas	sugere	lesão	na	medula	torácica	ou	
lombossacra	ou	dos	nervos	periféricos	(polineuropatia	em	fase	inicial).	
- O	envolvimento	dos	nervos	cranianos	sugere	lesão	do	tronco	encefálico	ou	
uma	doença	mais	difusa	(infiltração	meníngea	ou	polineuropatias	
desmielinizantes	como	Guillain-Barré	–	PDIA,	ou	polirradiculoneuropatia	
desmielinizante	inflamatória	crônica	-	PDIC).	
9. Há	nível	sensitivo	no	tronco?	
- Se	presente	é	um	forte	indicador	de	mielopatia	e	pode	ajudar	a	localizar	a	
lesão	na	medula	torácica.	
10. Há	qualquer	sintoma	indicando	doença	sistêmica	ou	fatores	de	risco	para	
malignidade,	ou	uma	história	de	artrite?	
- Quando	compressão	medular	é	uma	possibilidade,	as	duas	causas	mais	
comuns	são	metástases	e	espondiloartrose	(artrose	ou	hérnias	de	disco).	
	
Arthur	refere	que	a	dor	é	no	meio	das	costas,	logo	abaixo	de	suas	últimas	costelas,	e	
não	se	irradia	para	nenhum	lugar,	mas	tem	se	tornado	progressivamente	mais	intensa	
no	último	mês.	Ele	não	quis	retornar	antes	ao	médico,	porque	não	queria	tomar	o	
tempo	dele.	Estava	constipado,	mas	atribuiu	isso	ao	uso	do	opióide	(leu	na	bula	que	
isso	poderia	ocorrer)	e	levantava	várias	vezes	à	noite	para	urinar,	embora	ele	não	fosse	
capaz	de	esvaziar	mais	que	algumas	gotas	de	urina	de	cada	vez,	e	sentia	que	sua	
bexiga	não	estava	totalmente	vazia	após	a	micção.	Ele	perdeu	completamente	a	
capacidade	de	ereção	peniana.	Suas	pernas	estavam	pesadas	nos	últimos	10	dias	e	nos	
últimos	2	dias	ele	notou	formigamentos	nos	pés.	Sua	marcha	deteriorou	também,	sendo	
capaz	de	caminhar	apenas	50	metros,	ainda	que	com	grande	dificuldade.	Ele	tem	se	
sentido	pior	nos	últimos	meses,	cansado	e	muitas	vezes	com	pouco	fôlego.	Ele	fumava	
20	cigarros	ao	dia	há	40	anos	e	parou	há	2	meses.	Ele	perdeu	5	kg	e	negou	qualquer	
outro	sintoma	sistêmico.		
	
Sinais	de	Alerta	ou	“Red	Flags”	
	
Sua	história	é	preocupante	pela	natureza	progressiva	da	dor	e	o	desenvolvimento	de	
fraqueza	nas	pernas.	A	presença	de	distúrbios	urinários,	intestinais	e	sexuais	
(disfunção	erétil)	também	são	muito	preocupantes,	e	deveriam	alertar	o	médico	da	
possibilidade	de	uma	doença	da	medula	espinhal	ou	da	cauda	equina.	Devido	aos	
seus	sintomas	sistêmicos	(perda	de	peso,	astenia,	perda	de	fôlego),	uma	malignidade		
sempre	deve	ser	considerada.	O	tabagismo	é	um	forte	fator	de	risco	para	
malignidade.	
	
Qual	é	o	diagnóstico	diferencial	neste	momento?	
	
O	exame	neurológico	irá	ajudar	a	localizar	a	lesão	mais	precisamente.	O	diagnóstico	
diferencial	fica	entre	lesão	na	medula	espinhal	(sistema	nervoso	central),	nas	raízes	
da	cauda	equina	(síndrome	da	cauda	equina)	ou	nos	nervos	periféricos	
(polineuropatia).	O	envolvimento	da	bexiga,	intestino	e	a	disfunção	erétil	são	mais	
sugestivos	de	mielopatia	ou	síndrome	da	cauda	equina.	Devido	à	perda	de	peso,	
mielopatia	ou	síndrome	da	cauda	equina	de	etiologia	neoplásica,	infecciosa	ou	
inflamatória	são	mais	prováveis.	
	
Quais	são	os	achados-chave	do	exame	físico?	
	
No	exame	físico,	quando	uma	malignidade	é	suspeitada,	sempre	é	importante	
procurar	pelos	seguintes	sinais:	
- sinais	de	caquexia	
- baqueteamento	digital	
- linfadenopatia		
- icterícia	
- palidez	cutâneo-mucosa	(anemia)	
- derrame	pleural	ou	atelectasia	
- massas	abdominais	ou	organomegalias	
- massas	mamárias	ou	próstata	aumentada	na	palpação	
- lesões	de	pele	ou	rash.	
O	exame	dos	nervos	cranianos	e	dos	membros	superiores	é	importante	neste	caso,	
apesar	das	queixas	serem	apenas	nas	pernas,	pois	podem	alterar	a	localização	
presumida	da	lesão	neurológica,	caso	anormalidades	sejam	constatadas.		
Nos	membros	inferiores	os	seguintes	achados	devem	ser	observados:	
1. Tônus:	se	aumentado	é	sugestivo	de	uma	lesão	do	neurônio	motor	superior	
(embora	possa	haver	fraqueza	flácida	com	hipotonia	na	fase	aguda	das	lesões	
medulares	–	fase	de	choque	medular).	
2. Força	muscular:	
- Se	há	fraqueza	muscular,	ela	é	bilateral	e	simétrica?	E	qual	é	a	sua	
distribuição	(proximal,	distal,	ambas,	ou	exclusiva	de	um	miótomo)?	
- Em	lesões	do	sistema	nervoso	periférico	a	fraqueza	pode	ser	localizada	
em	apenas	um	miótomo	(radiculopatias),	ser	multifocal	(mononeurite	
multiplex)	ou	pode	ser	bilateral,	porém	mais	importante	nos	músculos	
proximais	(miopatias,	polineuropatias	desmielinizantes)	ou	distais	
(polineuropatias	axonais	comprimento-dependentes).	
- Em	lesões	do	trato	piramidal	(trato	corticoespinhal)	pode	haver	um	
padrão	característico	de	fraqueza	onde	os	músculos	flexores	(flexão	do	
quadril,	flexão	do	joelho	e	dorsiflexão	do	tornozelo)	são	mais	fracos	que	
os	músculos	extensores	(extensão	do	quadril,	extensão	do	joelho	e	flexão	
plantar	do	tornozelo).	Já	nos	braços,	o	padrão	é	invertido	e	os	extensores	
são	mais	fracos	que	os	flexores.		
3. Coordenação	motora:	pode	ser	anormal	como	consequência	da	fraqueza	
muscular,	ao	invés	de	representar	uma	alteração	primária	do	cerebelo.	
Portanto,	quando	há	fraqueza	muscular	significativa,	o	exame	da	coordenação	
motora	pode	não	ser	confiável,	devendo	ser	interpretado	dentro	do	contexto	
de	cada	paciente.	
4. Sensibilidade:	é	essencial	examinar	a	sensibilidade	nas	pernas	e	no	tronco	
para	documentar	a	presença	ou	ausência	de	nível	sensitivo,	que	pode	ser	útil	
na	localização	da	lesão,	quando	presente.	Deve-se	procurar	por	diferenças	
entre	dor/temperatura	(que	são	transmitidas	pelo	trato	espinotalâmico)	e	
vibração,	sensibilidade	posicional	e	tato	superficial	(que	são	transmitidas	
pelo	cordão	posterior	–	fascículos	grácil	e	cuneiforme),	já	que	diferenças	
entre	essas	modalidades	sensitivas	podem	ajudar	a	localizar	a	lesão	em	um	
local	específico	da	medula	espinhal.	É	importante	mapear	a	distribuição	das	
alterações	sensitivas	e	avaliar	se	elas	batem	com	uma	distribuição	de	alguma	
raíz	ou	de	algum	nervo	periférico	específicos.	
			 				
5. Reflexos:	em	doenças	da	medula	espinhal	(fora	da	fase	aguda,	onde	pode	
haver	fraqueza	flácida	e	arreflexia	devido	ao	choque	medular),	os	reflexos	
tendinosos	profundos	estão	aumentados	(hiperreflexia)	e	a	respostacutâneo-
plantar	é	extensora	(sinal	de	Babinski).	Nas	lesões	da	medula	cervical	pode	
haver	liberação	piramidal	nos	braços,	com	sinal	de	Hoffmann	positivo.	A	
compressão	de	raízes	nervosas	(hérnias	discais,	espondilose,	tumores)	pode	
levar	a	reflexos	ausentes	nas	raízes	envolvidas	(bicipital	–	C5,	braquiorradial	
–	C6,	tricipital	–	C7,	patelar	–	L4,	aquileu	–	S1).	Em	doenças	do	sistema	
nervoso	periférico,	quando	há	fraqueza	objetivamente	demonstrável	no	
exame	físico	(indicando	disfunção	moderadamente	grave),	os	reflexos	estarão	
diminuídos	ou	ausentes.	Em	lesão	do	sistema	nervoso	periférico,	não	há	sinal	
de	Babinski	ou	Hoffmann,	que	indicam	liberação	piramidal.		
6. Tônus	e	trofismo	muscular:	as	lesões	do	neurônio	motor	superior	(sistema	
nervoso	central)	causam	hipertonia	com	ou	sem	clônus,	e	pouca	atrofia	
muscular,	que	quando	ocorre	é	apenas	pelo	desuso	(falta	de	atividade	física).	
As	lesões	do	neurônio	motor	inferior	(sistema	nervoso	periférico)	causam	
hipotonia	e	a	atrofia	é	variável,	maior	nas	lesões	axonais	graves	e	menor	ou	
ausente	nas	lesões	axonais	leves	ou	desmielinizantes.	Portanto,	o	grau	de	
atrofia	depende	da	gravidade	do	comprometimento	axonal.	Quanto	maior	o	
comprometimento	axonal,	maior	a	atrofia	muscular.	
7. Marcha:	seu	exame	é	muito	útil,	porque	dá	uma	ideia	do	estado	funcional	do	
paciente,	assim	como	ajuda	a	localizar	a	lesão	neurológica.	
	
O	exame	físico	geral	mostrou	que	Arthur	estava	magro,	com	bochechas	encovadas	e	
suas	calças	estavam	largas.	Não	havia	baqueteamento	digital,	porém	os	dedos	tinham	
coloração	dourada,	típica	de	tabagismo	de	longa	data.	A	bexiga	estava	palpável	
(bexigoma),	mas	não	havia	hepatomegalia	ou	esplenomegalia.	Os	exames	respiratório	
e	cardiológico	foram	normais,	assim	como	não	havia	lesões	de	pele.	Os	pares	cranianos,	
a	força	muscular,	o	tônus,	os	reflexos	e	a	sensibilidade	nos	membros	superiores	
estavam	normais.	Nas	pernas,	o	tônus	estava	aumentado	e	a	força	estava	3/5	nos	
músculos	flexores	e	4/5	nos	músculos	extensores.	Não	havia	atrofia	muscular,	nem	
fasciculações	nas	pernas.	A	coordenação	motora	estava	normal	nos	braços	e	não	foi	
possível	ser	testada	nas	pernas	devido	à	fraqueza	muscular.	Os	reflexos	tendinosos	
profundos	estavam	aumentados	e	simétricos	nos	patelares	e	aquileus	e	havia	clônus	no	
tornozelo	bilateralmente.	Os	reflexos	cutâneo-plantares	estavam	extensores	
bilateralmente	(sinal	de	Babinski)	e	havia	perda	sensitiva	de	todas	as	modalidades	
sensitivas	até	o	nível	do	umbigo	(nível	sensitivo	em	T10).	O	toque	retal	mostrou	
redução	do	tônus	do	esfíncter	anal	e	não	foi	evidenciado	aumento	da	prostata.	Ele	
tinha	dor	à	percussão	das	costas	na	região	médio-torácica.	
	
 	
Qual	é	o	diagnóstico	mais	provável	agora?	
	
A	história	sugere	início	subagudo	de	dor	nas	costas,	dificuldade	de	deambulação	com	
piora	progressiva,	fraqueza	nas	pernas	e	distúrbio	esfincteriano.	Os	sinais	no	exame	
físico	são	sugestivos	de	lesão	do	neurônio	motor	superior	bilateral,	com	hipertonia,	
um	padrão	piramidal	de	fraqueza	(flexores	>	extensores),	hiperreflexia,	clônus	e	
Babinski.	Esse	é	o	quadro	clínico	da	paraparesia	espástica.	A	ausência	de	
anormalidades	nos	pares	cranianos	e	nos	membros	superiores,	juntamente	com	a	
presença	de	nível	sensitivo	em	T10,	sugere	fortemente	o	diagnóstico	de	mielopatia	
torácica	(dorsal).	Em	um	paciente	nesta	faixa	etária,	a	causa	mais	provável	é	de	
compressão	neoplásica	da	medula	(particularmente	na	presença	de	sintomas	
sistêmicos,	como	emagrecimento).	Hérnia	discal	posterior	com	compressão	da	
medula	também	é	uma	possibilidade	no	diagnóstico	diferencial.	Um	exame	de	
ressonância	magnética	deve	ser	realizado	com	urgência.			
O	diagnóstico	diferencial	das	mielopatias	inclui:	
- Neoplásicas:	tumores	metastáticos	e	tumores	primários	da	medula	espinhal.		
- Degenerativas:	espondilose	devido	à	doença	degenerativa,	esclerose	lateral	
amiotrófica,	esclerose	lateral	primária.	
- Vascular:	infarto	medular,	embolia	fibrocartilaginosa,	hematomielia	por	
malformação	vascular	(MAV	e	cavernomas)	e	fístulas	arteriovenosas	durais.		
- Inflamatórias/auto-imunes:	esclerose	múltipla,	neuromielite	óptica,	lúpus,	
Sjogren,	sarcoidose,	doença	de	Behcet.		
- Tóxica	e	metabólicas:	mielopatia	por	radiação,	deficiência	de	vitamina	B12,	
deficiência	de	cobre,	deficiência	de	vitamina	E	e	intoxicação	por	óxido	nitroso.	
- Infecciosas:	virais	(HIV,	HSV-1,	HSV-2,	VZV,	EBV,	CMV,	HSV-6	e	HTLV-I,	
enterovírus	D68,	enterovírus	71,	poliovírus,	vírus	do	oeste	do	Nilo,	dengue	
vírus,	zika	vírus,	hepatite	C,	influenza,	sarampo,	caxumba),	bacterianas	
(tuberculose,	sífilis,	brucelose,	Mycoplasma	pneumoniae,	abscessos	e	
empiemas	piogênicos),	fúngicas	(criptococos,	cândida,	aspergilus,	
mucormicose)	e	parasitárias	(neurocisticercose,	neuroesquistossomose,	
toxoplasmose,	malária).	
- Traumáticas	
- Genéticas:	paraparesia	espástica	hereditária,	adrenomieloneuropatia,	ataxias	
espásticas	(ex.	ARSACS),	ataxia	de	Friedreich,	ataxias	espinocerebelares	(SCAs).		
	
O	que	é	compressão	metastática	da	medula	espinhal?	
	
É	definida	radiograficamente	como	uma	lesão	metastática	epidural,	causando	
deslocamento	da	medula	espinhal	de	sua	posição	normal,	dentro	do	canal	vertebral.	
É	uma	importante	fonte	de	morbidade	neurológica,	incluindo	paralisia	e	disfunção	
esfincteriana	(urinária,	intestinal)	em	pacientes	com	câncer	sistêmico.	Os	ossos	são	a	
terceira	principal	causa	de	metástases,	perdendo	apenas	para	os	pulmões	e	o	fígado.	
No	sistema	esquelético,	a	coluna	vertebral	é	o	principal	local	de	metástases,	
acometendo	5	a	10%	dos	pacientes	com	câncer,	principalmente	aqueles	com	câncer	
primário	no	pulmão,	mama	e	próstata.	Essa	prevalência	deve	aumentar	ainda	mais,	à	
medida	em	que	aumenta	a	sobrevida	dos	pacientes	com	câncer.	
A	exemplo	do	que	ocorreu	no	caso	de	Arthur,	70%	dos	pacientes	têm	compressão	da	
medula	torácica,	20%	têm	compressão	da	medula	lombar	e	os	10%	restantes,	têm	
compressão	das	medulas	cervical	e	sacral.	
	
 Disseminação	hematogênica	do	tumor	para	a	coluna	vertebral.	
	
Por	que	a	compressão	medular	metastática	é	diagnosticada	tão	tardiamente?	
	
Dor	nas	costas	é	uma	das	queixas	mais	comuns	nos	ambulatórios	de	cuidados	
primários	de	saúde,	com	a	grande	maioria	dos	casos	sendo	benignos,	auto-limitados	
e	não	necessitando	um	diagnóstico	específico.	O	desafio	para	o	médico	de	cuidados	
primários	é	identificar	os	pacientes	com	dor	nas	costas	devido	a	doenças	graves,	
como	metástases	vertebrais,	por	exemplo.	Dor	nas	costas	pode	ser	o	primeiro	sinal	
do	câncer,	e	aproximadamente	25%	dos	pacientes	com	metástases	vertebrais	e	
compressão	medular	não	têm	diagnóstico	prévio	de	câncer.	Em	média,	há	um	
intervalo	de	2	meses	entre	o	início	da	dor	e	o	diagnóstico	da	metástase,	quase	
sempre,	após	o	início	de	sintomas	neurológicos	objetivos,	como	paraparesia	
espástica	e	presença	de	sinal	de	Babinski.	Quase	metade	dos	pacientes	não	podem	
mais	caminhar	no	momento	do	diagnóstico.	E	isso	é	ruim,	pois	o	prognóstico	
neurológico,	de	deambulação	e	preservação	dos	esfíncteres,	depende	do	estado	
neurológico	no	momento	do	tratamento	cirúrgico.	Portanto,	é	fundamental	que	os	
médicos	de	cuidados	primários	estejam	atentos	para	a	possibilidade	de	compressão	
medular	metastática,	e	façam	o	diagnóstico	antes	do	déficit	neurológico	se	instalar	
por	completo.		
Como	a	maioria	das	compressões	metastáticas	ocorre	na	coluna	torácica,	e	esse	
segmento	é	menos	suscetível	a	compressões	discais	ou	por	espondiloartrose,	quando	
há	dor	persistente	na	região	da	coluna	torácica,	um	diagnóstico	de	metástase	sempre	
deve	ser	suspeitado	e	descartado,	principalmente	em	idosos.	Três	síndromes	
dolorosas	clássicas	são	identificadas	nos	pacientes	com	metástases	vertebrais:	
- dor	local	em	repouso,	devido	ao	estiramento	periostal	e	à	atividade	
inflamatória,	causada	pelo	crescimento	do	tumor.	
- dor	mecânica,	com	piora	aos	movimentos	e	melhora	com	o	repouso,	
devido	à	instabilidade	causada	pela	lesão.	
- dor	radicular,	com	irradiação	parao	dermátomo	correspondente	à	raiz	
comprimida	pelo	tumor.	
Os	pacientes	frequentemente	apresentam	uma	combinação	dessas	síndromes,	e	
podem	ter,	tanto	sinais	de	lesão	dos	tratos	longos	(sinais	piramidais,	fraqueza,	déficit	
sensitivo	abaixo	do	nível	da	compressão	e	disfunção	esfincteriana)	como	sinais	de	
compressão	radicular,	com	fraqueza	do	miótomo	correspondente,	dor	e	déficit	
sensitivo	no	dermátomo	da	raiz	afetada.	Quando	a	cauda	equina	(raízes	
lombossacras	no	interior	do	canal	medular	antes	de	emergirem	dos	forâmes	
vertebrais)	é	afetada,	ocorre	a	característica	síndrome	da	cauda	equina,	com	dor	
lombar	do	tipo	radicular,	fraqueza	flácida	dos	membros	inferiores,	arreflexia,	
hipotonia,	anestesia	em	sela,	envolvendo	os	dermátomos	S3-S5	(região	perineal,	
genitália	externa,	ânus	virilha	e	região	interna	das	coxas),	disfunção	sexual	e	
esfincteriana	(retenção	urinária	e	fecal).		
	
Arthur	foi	levado	rapidamente	à	radiologia	para	exame	de	imagem	de	emergência	de	
sua	medula	espinhal.	Isso	confirmou	a	hipótese	clínica	de	compressão	maligna	da	
medula	espinhal,	e	ele	foi	tratado	imediatamente	com	dexametasona	em	altas	doses.	
Um	Rx	de	tórax	mostrou	uma	lesão	suspeita	e	a	broncoscopia	com	biópsia	confirmou	a	
presença	de	um	carcinoma	de	pequenas	células	do	pulmão.	Ele	recebeu	radioterapia	
para	a	metástase	da	coluna	vertebral,	e	começou	quimioterapia	para	o	tumor	de	
pulmão.	Na	consulta	de	segmento	após	3	meses,	ele	ainda	estava	deambulando	e	sem	
dor	nas	costas.		
	
 
MRI 
Como	tratar	pacientes	com	compressão	medular	metastática?	
	
A	compressão	medular	metastática	é	uma	emergência	neuro-oncológica	e	o	
tratamento	definitivo	deve	ser	no	mesmo	dia	da	confirmação	diagnóstica.	
O	uso	de	dexametasona	na	dose	de	ataque	de	10	mg	seguida	por	4	mg	6/6	h	(16	
mg/dia)	juntamente	com	proteção	gástrica,	pode	resultar	em	melhora	rápida	da	dor	
e	da	função	neurológica.	
O	tratamento	primário	do	tumor	depende	do	estado	funcional	do	paciente	(escala	de	
Karnofsky),	do	prognóstico	da	doença	de	base,	da	preferência	do	paciente	e	do	tipo	
histológico	do	tumor.	Em	pacientes	muito	debilitados	e	terminais,	o	tratamento	
cirúrgico	pode	não	ser	apropriado.	Muitos	pacientes	recebem	apenas	radioterapia	de	
emergência.	Pacientes	já	paraplégicos	são	improváveis	de	se	beneficiar	de	cirurgia	
de	descompressão.	Nesses	casos	o	objetivo	principal	é	o	alívio	da	dor.	Em	pacientes	
selecionados,	entretanto,	a	cirurgia	pode	fornecer	melhor	prognóstico	de	
recuperação	neurológica	e	alívio	da	dor	do	que	a	radioterapia	isolada.	Portanto,	em	
pacientes	que	estão	com	bom	status	funcional	e	têm	uma	sobrevida	esperada	de	pelo	
menos	3	meses,	cirurgia	é	recomendada	em	qualquer	uma	das	seguintes	condições:	
- a	paraplegia	tem	menos	de	48	horas	de	duração.	
- instabilidade	da	coluna	vertebral.	
- função	neurológica	está	piorando.	
- dor	intensa,	apesar	da	radioterapia.	
Descompressão	vertebral	anterior	e	reconstrução	da	coluna	vertebral	são	os	
procedimentos	mais	realizados.	A	laminectomia	não	é	mais	realizada,	já	que	a	
maioria	dos	tumores	se	localiza	na	região	anterior	da	vértebra,	não	sendo	acessíveis	
pela	abordagem	posterior.	
Quimioterapia	pode	ser	usada	como	tratamento	primário,	em	alguns	casos	de	
tumores	quimiossensíveis	(ex.	pequenas	células	do	pulmão,	linfoma).	
Independente	do	tratamento	que	o	paciente	receba,	cuidados	multidisciplinares	são	
importantes,	atendendo	as	necessidades	médicas,	sociais	e	psicológicas	do	paciente.	
Cuidados	paliativos	são	cruciais,	já	que	apenas	1/5	dos	pacientes	com	metástases	
comprimindo	a	medula	espinhal	estarão	vivos	após	1	ano	do	diagnóstico.	
	
Quais	são	as	síndromes	medulares	clássicas?	
	
Devido	à	anatomia	da	medula	espinhal,	lesões	seletivas	da	medula	podem	gerar	
síndromes	clínicas	características,	algumas	vezes	sugerindo	a	etiologia.		
- Secção	completa	da	medula:	causa	paralisia	bilateral	e	perda	de	todas	as	
modalidades	sensitivas	abaixo	do	nível	da	lesão.	Os	sintomas	motores	
dependem	da	fase	da	doença.	Na	fase	aguda	há	o	chamado	choque	medular,	
com	tetra	ou	paraplegia	flácida,	arreflexia,	hipotonia	e	reflexos	plantares	
indiferentes.	Após	a	fase	aguda	(após	dias	a	semanas	da	lesão)	começam	os	
sinais	de	liberação	piramidal,	com	hiperreflexia,	hipertonia/espasticidade	e	
surgimento	do	reflexo	plantar	em	extensão	(sinal	de	Babinski),	bilateralmente.	
Nas	lesões	cervicais,	também	pode	haver	sinal	de	Hoffmann.	O	envolvimento	da	
substância	cinzenta	acomete	os	neurônios	motores	inferiores	no	corno	
anterior,	causando	atrofia,	arreflexia	e	fasciculações	nos	miótomos	do	nível	da	
lesão.	A	perda	de	todas	as	modalidades	sensitivas	abaixo	do	nível	da	lesão	
(fenômeno	conhecido	como	nível	sensitivo)	é	típico	das	lesões	medulares	
completas.	Além	disso	há	comprometimento	das	funções	autonômicas,	com	
disfunção	urinária,	intestinal	e	sexual.	Na	fase	aguda	(choque	medular),	
retenção	urinária	e	constipação	são	mais	comuns,	enquanto	nas	fases	
subagudas	e	crônicas,	urgência/frequência	e	incontinência	urinárias	são	mais	
comuns.	Esse	tipo	de	lesão	pode	ocorrer	mais	frequentemente	com	trauma	
raquimedular,	mas	também	pode	ser	vista	em	hemorragias	grandes	da	medula	
e	nas	mielites	transversas	graves	(neuromielite	óptica,	doenças	inflamatórias	
sistêmicas,	mielites	infecciosas).	
- Hemissecção	da	medula	(síndrome	de	Brown-Séquard):	causa	paralisia	
ipsilateral	e	perda	da	sensibilidade	proprioceptiva	(vibratória	e	posicional)	
ipsilaterais,	e	perda	da	sensibilidade	térmica	e	dolorosa	contralateral,	abaixo	
do	nível	da	lesão.	Muito	frequentemente,	essa	síndrome	pode	ser	incompleta,	
causando	apenas	comprometimento	motor	ipsilateral	e	perda	térmica	e	
dolorosa	contralateral,	preservando	a	propriocepção	no	cordão	posterior.	Não	
há	uma	causa	clássica,	podendo	ocorrer	na	esclerose	múltipla	(lesões	ocorrem	
na	periferia	da	medula),	mas	também	pode	ocorrer	em	traumas	incompletos	da	
medula	e	em	mielopatias	compressivas	e	neoplásicas.		
- Síndrome	do	cordão	posterior:	causa	importante	perda	proprioceptiva	
bilateral,	com	ataxia	sensitiva	e	sinal	de	Romberg,	preservando	a	força	
muscular	e	a	sensibilidades	térmica	e	dolorosa.	Quando	a	lesão	está	na	medula	
cervical,	o	sinal	de	Lhermitte	pode	ser	visto,	que	se	caracteriza	pela	sensação	
de	choque	elétrico	que	corre	a	medula	para	baixo,	após	a	flexão	do	pescoço.	
Síndromes	seletivas	do	cordão	posterior	ocorrem	na	neurossífilis	tardia	(tabes	
dorsalis),	no	infarto	da	artéria	espinhal	posterior,	na	esclerose	múltipla,	no	
trauma	raquimedular	incompleto	e	na	toxicidade	por	compostos	da	platina	
(cisplatina,	oxaliplatina).	
- Síndrome	posterolateral	(degeneração	combinada	da	medula):	é	a	
combinação	de	lesões	no	cordão	posterior	(fascículos	grácil	e	cuneiforme)	e	no	
cordão	lateral	(nos	tratos	corticoespinhais)	da	medula.	Causa	fraqueza	
espástica	bilateral	abaixo	do	nível	da	lesão,	com	hipertonia,	hiperreflexia,	
clônus,	sinal	de	Hoffmann	e	sinal	de	Babinski,	associada	a	diminuição	da	
sensibilidade	proprioceptiva	(vibratória	e	posicional),	sem	envolvimento	da	
sensibilidade	térmica	e	dolorosa.	As	causas	mais	comuns	dessa	síndrome	são	a	
deficiência	de	vitamina	B12,	a	deficiência	de	cobre,	a	mielopatia	vacuolar	
associada	ao	HIV,	a	mielopatia	associada	ao	vírus	HTLV-I,	a	toxicidade	por	
metotrexato,	a	adrenomieloneuropatia	e	as	fístulas	arteriovenosas	durais.	
Eventualmente	também	pode	ser	vista	na	mielopatia	espondilótica.		
- Síndrome	da	artéria	espinhal	anterior:	afeta	os	cordões	laterais	e	anteriores,	
além	dos	cornos	anteriores	da	medula.	Causa	fraqueza	e	perda	das	
sensibilidades	térmica	e	dolorosa	abaixo	do	nível	da	lesão,	preservando	a	
sensibilidade	proprioceptiva,	pois	preserva	os	cordões	posteriores	da	medula.	
Bem	no	nível	da	lesão	há	também	comprometimento	dos	neurônios	motores	
inferiores	no	corno	anterior	da	medula,	gerando	um	padrão	de	fraqueza	e	
atrofia	de	neurônio	motor	inferior	nos	miótomos	do	segmento	lesado,	mas	não	
acima	ou	abaixo	dele.	É	o	quadro	clínico	clássico	da	oclusão	da	artéria	espinhal	
anterior,	com	infarto	deseu	território.	Entretanto,	é	importante	notar	que	a	
ausência	desse	padrão	clássico,	não	descarta	um	infarto	da	artéria	espinhal	
anterior,	pois	muitos	pacientes	têm	padrão	clínico	atípico,	que	não	segue	um	
território	vascular	característico.	
- Síndrome	medular	central:	afeta	a	substância	cinzenta	central	da	medula.	
Caracteriza-se	por	lesão	das	fibras	do	trato	espinotalâmico	que	cruzam	pela	
comissura	ventral.	Consequentemente,	os	pacientes	apresentam	perda	da	
sensibilidade	térmica	e	dolorosa	em	forma	de	faixa,	gerando	o	típico	padrão	de	
perda	sensitiva	suspensa.	Esse	padrão	clínico	é	tipicamente	associado	à	
siringomielia,	mas	também	pode	ser	visto	em	tumores	intramedulares	centrais,	
ou	em	pequenas	hemorragias.	Quando	a	lesão	central	é	maior,	os	cornos	
anteriores	da	medula	também	são	afetados,	causando	fraqueza	e	atrofia	de	
neurônio	motor	inferior,	associada	com	a	perda	sensitiva	térmica	e	dolorosa	
suspensa.	Esse	padrão	é	algumas	vezes	visto	na	neuromielite	óptica	e	nas	
lesões	traumáticas	em	chicote	(com	hiperextensão	da	medula	cervical),	
principalmente	em	pacientes	com	espondiloartrose	cervical	grave.		
- Síndrome	do	corno	anterior	da	medula:	caracteriza-se	por	envolvimento	
isolado	do	corno	anterior,	sem	envolvimento	dos	tratos	sensitivos.	Com	isso,	o	
paciente	apresenta	apenas	fraqueza	e	atrofia	de	neurônio	motor	inferior,	com	
preservação	de	todas	as	modalidades	sensitivas.	Esse	padrão	é	encontrado	nas	
doenças	do	neurônio	motor,	como	a	esclerose	lateral	amiotrófica,	a	atrofia	
muscular	progressiva,	as	atrofias	musculares	espinhais,	a	atrofia	muscular	
bulboespinhal	(doença	de	Kennedy),	a	atrofia	monomélica	(doença	de	
Hirayama)	e	nas	mielites	virais	(poliomielite,	enterovírus	D68,	vírus	do	Oeste	
do	Nilo,	HIV).	Na	esclerose	lateral	amiotrófica,	há	a	combinação	de	síndrome	do	
corno	anterior	da	medula	com	sinais	de	comprometimento	dos	tratos	
corticoespinhais.	Outras	doenças	que	também	podem	causar	essa	combinação	
(lesão	dos	neurônios	motores	superiores	e	inferiores)	são	a	mielopatia	
espondilótica	cervical,	a	doença	de	corpos	de	poliglicosanos	do	adulto	(rara)	e	
lesões	do	forame	magno.	Por	isso,	na	suspeita	de	esclerose	lateral	amiotrófica,	
é	sempre	importante	afastar	lesões	cervicais	e	da	transição	crânio-cervical	com	
exames	de	imagem	apropriados	(ressonância	magnética).	Entretanto,	ao	
contrário	da	esclerose	lateral	amiotrófica	que	causa	apenas	sintomas	motores,	
na	espodiloartrose	cervical	e	nas	lesões	do	forame	magno	há	sintomas	
sensitivos	associados,	e	na	doença	dos	corpos	de	poliglicosano	do	adulto	há	
bexiga	neurogênica	e	lesões	na	substância	branca	do	cérebro	na	RM.		
- Síndrome	em	U	ou	“volta	do	relógio”:	As	lesões	da	transição	crânio-cervical	
no	forame	magno	têm	um	padrão	de	progressão	característico,	com	os	
sintomas	motores	e	sensitivos	iniciando	no	braço	ipsilateral	e	seguindo	para	a	
perna	ipsilateral,	e	progredindo	para	a	perna	contralateral,	para	finalmente	
atingir	o	braço	contralateral.	As	principais	lesões	da	transição	crânio-cervical	
incluem	a	platibasia,	a	invaginação	basilar,	a	malformação	de	Chiari,	tumores	
primários	e	metastáticos,	trauma	e	luxação	atlanto-axial.	
- Síndrome	do	cone	medular:	ocorre	por	lesões	do	cone	medular,	a	porção	
terminal	da	medula	espinhal,	que	se	localiza	entre	os	segmentos	vertebrais	de	
T12	e	L2	nos	adultos.	Os	pacientes	se	apresentam	com	dor	nas	costas,	
associada	com	uma	combinação	de	fraqueza	de	neurônio	motor	superior	e	
inferior,	anestesia	em	sela	no	períneo,	além	de	bexiga	e	intestino	neurogênicos.	
Ao	contrário	do	que	ocorre	na	síndrome	da	cauda	equina,	onde	os	pacientes	
apresentam	apenas	sinais	de	neurônio	motor	inferior	(lesão	das	raízes	
espinhais),	na	síndrome	do	cone	medular	há	uma	combinação	de	sinais	de	
ambos	os	neurônios.	As	causas	mais	comuns	incluem	herniação	discal,	
espondilose	vertebral,	fraturas,	tumores,	abcessos	epidurais	e	lesões	
vasculares	(fístula	arteriovenosa	dural,	cavernomas).		
- Síndrome	da	cauda	equina:	embora	não	seja	uma	mielopatia	propriamente	
dita,	e	sim	uma	polirradiculopatia	lombossacral	(L2-S5)	por	lesão	das	raízes	
que	emergem	da	medula	espinhal	e	percorrem	o	saco	dural	até	sua	emergência	
pelos	forames	intervertebrais	sacrais	(ver	figura	abaixo),	a	síndrome	da	cauda	
equina	é	estudada	juntamente	com	as	mielopatias,	por	ser	uma	continuação	da	
medula.	Há	comprometimento	do	movimento	dos	membros	inferiores	(L2-S2),	
da	sensibilidade	dos	membros	inferiores	(L2-S3),	controle	do	esfíncter	urinário	
(S2-S4),	controle	do	esfíncter	anal	(S2-S4),	sensibilidade	do	períneo	(S2-S4)	e	
sensibilidade	coccígea	(S4-S5).	A	causa	mais	comum	de	compressão	da	cauda	
equina	é	a	herniação	discal	entre	L4-L5	e	L5-S1,	seguida	por	fratura	vertebral,	
tumores	(ependimoma	mixopapilar,	meningioma,	shwannoma	e	metástases	
vertebrais	e	leptomeníngeas),	causas	iatrogênicas	(punção	lombar,	anestesia	
raquidiana),	vasculares	(hematoma	subdural	espinhal,	fistula	arteriovenosa	
dural),	infecciosas	(abscesso	epidural	espinhal,	tuberculose,	doença	de	Lyme,	
neurocisticercose,	neurossífilis,	neuroesquistossomose,	citomegalovírus,	
herpes	zoster,	Epstein-Barr	vírus,	herpes	simples	vírus	tipo	2),	tóxicas	
(radioterapia,	citarabina	ou	metotrexate	intratecal,	infliximabe)	e	inflamatórias	
(LES,	Sjogren,	neurosarcoidose,	espondilite	anquilosante)	e	CISP	(chronic	
imune	sensory	polyradiculopathy).	Distinguir	a	síndrome	da	cauda	equina	de	
mielopatias	e	de	polineuropatias	agudas	pode	ser	difícil.	Ausência	de	sintomas	
ou	sinais	neurológicos	nos	membros	superiores,	ausência	de	nível	sensitivo	
torácico,	arreflexia	ou	hiporreflexia	nos	membros	inferiores	sem	Babinski,	
presença	de	déficit	sensitivo	nos	membros	inferiores	e	na	região	perineal	em	
sela,	paraparesia	flácida	ou	fraqueza	proximal	dos	membros	inferiores	
(ausente	em	herniações	centrais	que	afetam	as	raízes	sacrais	baixas	e	
coccígeas)	e	disfunção	urinária	(diminuição	da	sensibilidade	uretral	durante	a	
micção,	retenção	urinária	e	incontinência	por	hiperfluxo),	sexual	(disfunção	
erétil,	micção	durante	o	intercurso,	priapismo)	e	intestinal	(sensação	de	
plenitude	retal,	constipação,	incontinência	anal)	são	as	características	clínicas	
da	síndrome	da	cauda	equina.	Dor	lombar	baixa	com	irradiação	radicular	uni	
ou	bilateral	para	os	membros	inferiores	pode	ser	vista.	A	dor	pode	ser	pior	na	
posição	supina.	A	avaliação	do	reflexo	bulbocavernoso	ajuda	a	avaliar	a	
intergridade	das	raízes	sacrais	baixas.	O	toque	retal	para	avaliar	o	tônus	do	
esfíncter	anal	também	ajuda	a	verificar	a	integridade	da	causa	equina,	
entretanto	está	sujeito	à	experiência	do	examinador.	A	eletroneuromiografia	
pode	ter	um	papel	crítico	na	localização	da	lesão	na	cauda	equina,	entretanto	
esse	exame	não	é	capaz	de	diferenciar	entre	lesão	da	cauda	equina	ou	dos	
cornos	anteriores	da	medula	lombossacral.	A	ressonância	magnética	é	o	exame	
de	escolha	para	causas	compressivas	da	cauda	equina.	O	líquor	está	indicado	
nas	causas	inflamatórias,	infecciosas	e	neoplásicas.	
	
																								 	
																																			Representação	esquemática	da	cauda	equina	na	coluna	lombossacra.	
	
Qual	o	melhor	método	de	imagem	para	o	diagnóstico	das	mielopatias?	
	
O	melhor	exame	de	imagem	depende	da	suspeita	clínica.	Embora	a	ressonância	
magnética	seja	o	exame	de	escolha	na	grande	maioria	das	mielopatias,	o	Rx	simples	
da	coluna	pode	ser	útil	para	mostrar	o	alinhamento	vertebral	em	lesões	traumáticas	
e	imagens	dinâmicas	de	Rx	da	coluna	cervical	em	flexão	e	extensão	podem	mostrar	
instabilidades	vertebrais	em	pacientes	com	artrite	reumatoide,	suscetíveis	ao	
desenvolvimento	de	luxação	atlanto-axial.	A	tomografia	computadorizada	da	coluna	
têm	imagens	mais	ilustrativas	que	o	Rx	simples,	porque	permite	imagens	
transversas	e	melhor	resolução	espacial.	Entretanto,	a	medula	espinhal	
propriamente	dita,	não	pode	ser	adequadamente	estudada	pela	TC.	Ela	é	mais	
adequada	para	doenças	ósseas	da	coluna	vertebral,	como	fraturas	e	espondiloses,	e	o	
comprometimento	neurológico	é	presumidoindiretamente,	pelo	nível	de	
estreitamento	dos	forames	intervertebrais	e	do	canal	medular.	Em	alguns	pacientes	
em	que	a	RM	é	contraindicada	(dispositivos	implantáveis	como	marcapasso	ou	
estimuladores)	ou	indesejada	(fobia),	a	mielografia	por	TC	ou	mieloTC	(um	
procedimento	em	que	contraste	é	injetado	no	espaço	subaracnóide	espinhal	através	
de	uma	punção	lombar),	pode	descartar	lesões	compressivas	da	medula.	Além	disso,	
ANATOMIC AND EPIDEMIOLOGIC CONSIDERATIONS
The French anatomist Andreas Lazarius named the cauda equina in the 17th
century, noting a similarity of the collection of lumbosacral and coccygeal nerve
roots to a horse’s tail (FIGURE 10-1).1 This collection of nerve roots involves
ascending and descending L2 through L5 segments, S1 through S5 segments, and
coccygeal segments, all within the thecal sac before and after entry and exit from
the conus medullaris and their respective neural foramina. These pathways are
involved in lower limb movement (L2 through S2), lower limb sensation
(L2 through S3), bladder control (S2 through S4), control of the external anal
sphincter (S2 through S4), perineal sensation (S2 through S4), and coccygeal
sensation (S4 through S5, coccygeal nerve roots). The neural elements are
contained by the vertebral body anteriorly, neural arch posteriorly, spinous
process, intervertebral disks, posterior longitudinal ligament, ligamentum flavum,
and the facet joints.2 These structures provide for protection of nerve roots in
the lumbosacral spine but can also result in cauda equina syndrome through
compression of nerve roots in various disease states, such as trauma, disk
disease, or vertebral collapse and instability in neoplastic and infectious conditions.
An epidemiologic study of conus medullaris and cauda equina lesions in
Slovenia reported an average annual incidence rate of 3.4 per million population
for cauda equina lesions, with higher incidence rates noted in men.3 The most
common cause of conus medullaris and cauda equina lesions was intervertebral
FIGURE 10-1
Cauda equina anatomy. Lumbar, sacral, and coccygeal nerve roots of the cauda equina.
Reprinted with permission from Stewart JD.1 © 2010 JBJ Publishing.
CONTINUUMJOURNAL.COM 585
Copyright © American Academy of Neurology. Unauthorized reproduction of this article is prohibited.
quando	há	suspeita	de	fístulas	liquóricas	causando	hipotensão	intracraniana,	a	
mieloTC	pode	mostrar	defeitos	durais	não	vistos	pela	RM.	Além	disso,	a	TC	é	um	
exame	muito	mais	rápido	que	a	RM,	e	para	um	número	grande	de	pacientes	com	
claustrofobia,	a	TC	é	o	único	exame	que	pode	ser	obtido	em	um	primeiro	momento.		
Como	já	ressaltado,	a	RM	é	o	melhor	método	de	imagem	para	o	diagnóstico	da	
maioria	das	mielopatias.	A	primeira	decisão	importante	é	a	de	qual	segmento	da	
medula	vai	ser	estudado.	Geralmente,	é	mais	custo	efetivo	solicitar	apenas	o	exame	
do	segmento	afetado,	de	acordo	com	os	achados	do	exame	neurológico.	Imagem	de	
toda	a	coluna	é	apropriada	para	screening	oncológico	e	para	mielopatias	agudas	
supostamente	compressivas.		
Assim	como	nas	imagens	do	cérebro,	as	imagens	em	T1	produzem	hipersinal	para	
gordura	e	produtos	sanguíneos	e	as	imagens	em	T2	produzem	hipersinal	para	o	
líquor,	edema	e	gliose,	sendo	particularmente	úteis	para	avaliar	o	parênquima	
medular.	A	gordura	também	apresenta	hipersinal	em	T2	(assim	como	em	T1),	
portanto	a	sequência	STIR	(short	tau	inversion	recovery)	é	supressora	de	gordura,	
invertendo	o	sinal	da	gordura	para	hipointenso	e	preservando	o	sinal	hiperintenso	
para	o	líquor	e	para	o	edema.	Imagens	em	T1	após	injeção	de	contraste	(gadolínio)	
são	obtidas	quando	há	suspeita	de	inflamação	e	tumores.		
A	RM	da	medula	tem	menor	resolução	espacial	e	definição	de	imagem	que	a	RM	de	
crânio.	Isso	pode	provocar	alguma	dissociação	entre	a	síndrome	clínica	encontrada	
no	exame	neurológico	e	a	imagem	observada	na	RM.	Por	exemplo,	um	infarto	da	
artéria	espinhal	anterior	pode	parecer	uma	lesão	central	na	RM.	Os	ossos	da	coluna	
vertebral	geram	alguns	artefatos,	além	dos	artefatos	de	movimento	causados	pela	
respiração	e	deglutição	e	pela	pulsatilidade	liquórica	e	do	sistema	arterial	vertebral.	
Vários	softwares	estão	sendo	criados	para	diminuir	esses	artefatos,	além	da	inclusão	
de	novas	sequências	de	gradiente	ECO.		
Quando	uma	lesão	medular	é	encontrada,	a	morfologia	da	lesão	pode	ser	útil	em	
apontar	a	causa.	Um	esquema	útil	é	subdividir	as	lesões	em	longitudinalmente	
extensas	(comprometendo	mais	do	que	3	segmentos	vertebrais)	e	lesões	mais	
localizadas	(comprometendo	menos	de	3	segmentos	vertebrais).	A	identificação	de	
lesões	longitudinalmente	extensas	na	RM	de	um	paciente	com	mielite	transversa	de	
início	agudo/subagudo	é	sugestiva	de	neuromielite	óptica,	entretanto,	outras	causas	
devem	ser	consideradas	no	diagnóstico	diferencial,	como	neurosarcoidose,	lúpus	
eritematoso	sistêmico,	paraneoplasias,	mielites	infecciosas	e	pós-infecciosas,	
gliomas	e	ependimomas,	deficiência	de	vitamina	B12	e	cobre	e	infartos	medulares.	
Esclerose	múltipla	raramente	se	apresenta	com	lesões	longitudinalmente	extensas	
em	adultos,	mas	pode	assim	ocorrer	em	10-15%	das	crianças.	
	
	
LETM can also occur in idiopathic myelitis, acute disseminated encephalomyelitis
(ADEM), and myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)-IgG–associated
disease; the latter may have a predilection for the thoracolumbar region.
Examination of the axial cord images in a longitudinally extensive lesion can
also assist with the differential diagnosis. NMOSD and neurosarcoidosis lesions
tend to be centrally located, whereas involvement of specific tracts such as the
dorsal or lateral columns may suggest a paraneoplastic myelopathy.
SHORT-SEGMENT LESIONS. In MS, spinal cord lesions are typically one vertebral
segment or less in craniocaudal length (FIGURE 6-3C) and rarely extend to three
segments, as illustrated in CASE 6-2. They are located peripherally as focal,
asymmetric dorsal, or lateral column lesions. Even after taking into account MRI
timing, the initial myelitis event in up to 14% of patients with NMOSD may be
associated with a short-segment lesion.15 A helpful clue is that such lesions tend
to be centrally located within the cord on axial imaging. An initial myelitis
associated with a short-segment lesion does not excludeNMOSD, and AQP4-IgG
testing should be considered in those who have features atypical for MS, such as
normal brainMRI, systemic autoimmunity, or absence of CSF oligoclonal bands.
In such patients, subsequentmyelitis attacks are usually longitudinally extensive.
GADOLINIUM ENHANCEMENT. The detection of lesion enhancement after IV
gadolinium administration implies blood-brain barrier injury and is a supportive
criterion for defining an inflammatory myelopathy. The enhancement pattern
FIGURE 6-3
Spinal cord MRI studies comparing findings in multiple sclerosis and neuromyelitis optica
spectrum disorder. A, Sagittal T2-weighted cervical spinal cord MRI from a patient with
acute neuromyelitis optica spectrum disorder–relatedmyelitis shows a typical longitudinally
extensive, expansile, and centrally located cord lesion (arrows) that extends into the
brainstem. B, On T1-weighted sagittal MRI sequences of the same patient, such acute
neuromyelitis optica spectrum disorder lesions might be hypointense (arrows), which can
indicate necrosis and cavitation, while also showing enhancement with IV gadolinium
administration (arrowhead), which is indicative of active inflammation. C, Sagittal
T2-weighted MRI of the cervical spinal cord shows typical short-segment signal
abnormalities (arrows) and peripheral dorsal location characteristic of multiple sclerosis.
Reprinted with permission from Wingerchuk DM, et al, Lancet Neurol.2 © 2007 Elsevier.
IMMUNE-MEDIATED MYELOPATHIES
504 APRIL 2018
Copyright © American Academy of Neurology. Unauthorized reproduction of this article is prohibited.
RM	em	T2	sagital	(A)	mostrando	uma	lesão	hiperintensa	longitudinalmente	extensa,	expansiva	e	na	
região	central	da	medula	e	seestendendo	para	o	tronco	cerebral,	típica	da	neuromielite	óptica.	RM	em	
T1	(B)	do	mesmo	paciente	mostra	lesão	hipointensa	que	pode	indicar	necrose	e	cavitação	e	capta	
contraste	(ponta	de	seta),	indicando	inflamação	ativa.	A	imagem	em	(C)	mostra	RM	em	T2	com	lesões	
típicas	de	esclerose	múltipla,	afetando	curtos	segmentos	e	localização	periférica	dentro	da	medula.	
	
Por	outro	lado,	a	esclerose	múltipla,	tipicamente	causa	lesões	curtas,	geralmente	
situadas	na	periferia	da	medula	nos	cortes	axiais.		
Para	os	pacientes	com	diagnóstico	de	mielite	de	etiologia	incerta,	uma	RM	do	crânio	
também	deve	ser	obtida,	mesmo	que	não	haja	sinais	ou	sintomas	que	sugiram	uma	
doença	cerebral.	Na	esclerose	múltipla,	por	exemplo,	que	é	uma	causa	frequente	de	
mielite	transversa,	a	maioria	dos	pacientes	que	se	apresenta	inicialmente	com	
mielite	(síndrome	clínica	isolada)	também	apresenta	lesões	cerebrais	silenciosas.	
Lesões	cerebrais,	entretanto,	não	são	específicas	para	esclerose	múltipla	e	podem	ser	
vistas	em	neuromielite	óptica	e	na	adrenoleucodistrofia.	
Embora	os	exames	de	imagem	tenham	assumido	um	papel	central	na	avaliação	das	
doenças	de	medula	espinhal,	é	importante	lembrar	que	as	mielopatias	devem	ser	
diagnosticadas	clinicamente	e	que,	particularmente	nas	causas	crônicas	de	
mielopatia	(paraplegia	espástica	hereditária,	paraparasia	espástica	tropical),	a	
ressonância	magnética	pode	ser	inteiramente	normal.	Além	disso,	lesões	muito	
pequenas	também	podem	passar	despercebidas,	e	algumas	vezes	podem	ser	
detectadas	após	a	repetição	do	exame.		
	
Como	abordar	um	paciente	com	mielopatia	na	emergência	ou	na	atenção	
primária	à	saúde?	
	
Apesar	de	sua	frequência,	não	há	um	consenso	da	melhor	forma	de	investigar	e	
tratar	pacientes	com	mielopatia.	
O	passo	inicial	é	descartar	uma	causa	compressiva,	particularmente	quando	os	
sintomas	são	agudos/subagudos,	como	neste	caso.	Uma	ressonância	de	urgência	de	
todo	o	neuroeixo,	portanto,	é	mandatória.	
Em	mielopatias	agudas	ou	subagudas,	uma	RM	normal	do	segmento	medular	
clinicamente	suspeito	deve	levantar	a	possibilidade	de	um	diagnóstico	alternativo,	
principalmente	síndrome	de	Guillain-Barré.	Se	a	RM	for	anormal	e	confirmar	a	
suspeita	clínica	de	mielopatia	(exceto	compressiva),	uma	punção	lombar	com	análise	
do	líquor	é	mandatória.	Os	parâmetros	mínimos	a	serem	avaliados	no	líquor	são:	(1)	
contagem	de	leucócitos	e	diferencial;	(2)	nível	de	proteínas	e	glicose;	e	(3)	análise	de	
bandas	oligoclonais	e	índice	de	IgG.	A	maior	dificuldade	nos	casos	agudos	é	a	
diferenciação	entre	mielites	inflamatórias	e	infartos	medulares.	Os	critérios	
diagnósticos	para	mielite	transversa	inflamatória	requerem	sinais	e	sintomas	
bilaterais,	com	nível	sensitivo	claramente	definido	e	progredindo	entre	4	horas	e	21	
dias,	além	de	achados	inflamatórios	no	líquor	(pleocitose	e	presença	de	bandas	
oligoclonais	isoladas	no	líquor	ou	índice	de	IgG	aumentado)	ou	a	presença	de	uma	
lesão	captante	de	contraste	na	RM.	Entretanto,	esses	critérios	devem	ser	
relativizados	em	alguns	pacientes,	já	que	nível	sensitivo	nem	sempre	está	presente	e	
algumas	lesões	são	periféricas,	causando	síndrome	de	hemissecção	da	medula.	Na	
tabela	abaixo,	mostramos	alguns	casos	de	mielite	aguda/subaguda	de	provável	
origem	inflamatória	e	sua	avaliação	sugerida:	
	
Causa	 Pistas	Diagnósticas	
Esclerose	múltipla	 Bandas	oligoclonais	no	líquor.	Doença	ativa	pode	mostrar	leve	pleocitose	
liquórica,	mas	não	ultrapassa	50	células/mm3.	Na	maioria	dos	pacientes,	o	
número	de	células	será	normal.	Lesões	sugestivas	na	RM	do	encéfalo	
preenchendo	os	critérios	de	McDonalds	2017	(lesões	hiperintensas	em	
T2/FLAIR	com	formato	ovóide	em	região	periventricular,	justacortical	ou	
fossa	posterior,	muitas	vezes	adjacentes	e	perpendiculares	ao	corpo	
caloso	(dedos	de	Dawson),	lesões	curtas	na	RM	medular	localizadas	
perifericamente,	podendo	ou	não	captar	contraste,	presença	ou	não	de	
sintomas	neurológicos	sugestivos	de	surtos	prévios.	
	
 																		Lesões	hiperintensas	em	T2	na	esclerose	múltipla.	
	
Neuromielite	óptica	
(Doença	de	Devic)	
Anti-aquaporina	4	positiva	no	soro	pelo	método	CBA	(75%	sensibilidade	
e	98%	especificidade),	pleocitose	linfocítica	leve	ou	eventualmente	
moderada,	com	predomínio	de	neutrófilos	e,	eventualmente,	eosinófilos,	
bandas	oligoclonais	no	líquor	geralmente	ausentes,	mas	podem	estar	
presentes	em	20-30%,	lesões	longitudinalmente	extensas	na	RM	medular,	
localizadas	centralmente	e	captando	contraste	nas	primeiras	8-12	
semanas,	extensão	da	lesão	medular	para	o	tronco	encefálico,	presença	ou	
não	de	sintomas	prévios	em	nervos	ópticos	(neurite	óptica	uni	ou	
bilateral)	ou	área	postrema	do	tronco	encefálico	(náuseas/vômitos	e	
soluços	incoercíveis).	Pacientes	com	neuromielite	óptica	podem	ter	lesões	
curtas	na	RM	e	anticorpos	anti-aquaporina	4	devem	ser	solicitados	nesses	
pacientes,	quando	os	demais	achados	são	atípicos	para	EM	(RM	de	crânio	
normal,	ausência	de	bandas	oligoclonais	no	líquor,	presença	de	outras	
doenças	auto-imunes	sistêmicas).	Nesses	pacientes,	futuros	surtos	
medulares	geralmente	mostram	lesões	longitudinalmente	extensas.		
	
 RM	em	T2	mostrando	lesão		cervical	longitudinalmente		
																								extensa	na	neuromielite	óptica	
	
Pacientes	negativos	para	anti-aquaporina	4,	devem	ser	testados	para	anti-
MOG,	principalmente	se	houver	neurite	óptica	de	repetição	ou	
preferência	pelo	segmento	toracolombar	da	medula,	incluindo	o	cone	
medular.	
	
									 	
									RM	mostrando	lesão	hiperintensa	no	cone	medular	da	NMO	anti-MOG	positiva.	
	
Sarcoidose	 Neuropatias	cranianas	concomitantes	ou	prévias,	meningite	asséptica,	
níveis	elevados	de	enzima	conversora	de	angiotensina	(ECA)	no	sangue	
ou	no	líquor,	pode	haver	pleocitose	significativa	no	líquor,	captação	
persistente	de	contraste	por	>	2	meses	ou	padrão	de	captação	subpial	
dorsal	na	RM,	e	nas	imagens	axiais,	pode-se	observar	o	sugestivo	sinal	do	
tridente.	Linfadenopatia	hilar	do	pulmão	demonstrada	pelo	Rx	de	tórax,	
mas	com	maior	frequência	pela	TC	de	tórax	ou,	em	alguns	casos,	apenas	
pelo	PET-SCAN.	
	
								 
								Rx	mostrando	linfonodos	parahilares	e	RM	mostrando	mielite	na	sarcoidose.	
	
Lupus	eritematoso	
sistêmico	
FAN,	anti-Sm,	anti-DNA	nativo	ou	anticorpos	anti-fosfolípides	positivos	no	
soro,	diminuição	dos	níveis	de	complemento,	história	de	rash	cutâneo,	
artrite,	serosites	ou	alterações	renais	e	hematológicas.	Alguns	casos	
podem	ser	comorbidos	com	neuromielite	óptica,	mas	podem	também	
ocorrer	com	anti-aquaporina	4	negativa.	
 
Doença	Sjogren	 Anti-SSA	e	Anti-SSB	positivos	no	soro,	síndrome	sicca	com	olhos	e	boca	
secas.	Alguns	casos	podem	ser	comorbidos	com	neuromielite	óptica,	mas	
podem	também	ocorrer	com	anti-aquaporina	4	negativa.	Nos	casos	
suspeitos	com	anticorpos	anti-SSA	e	SSB	negativos,	indicar	biópsia	de	
glândula	salivar.	
	
Mielite	pós-vacinal	 História	de	vacinação	precedendo	a	mielite	em	cerca	de	3	a	4	semanas,	
mas	podendo	variar	de	dias	até	3	meses.	
	
Imaging
Case Description
Background
Discussion
MRI of the Brain (T2) at 
initial presentation showing 
Area Postrema lesion
Summary
There are only 2 other cases of lumbosacral 
Myeloradiculopathy described in NMO, although other 
peripheral neuropathy / lumbosacral radiculopathy are a 
little more common.
There are two disparate views on the topic of PNS damage 
in NMOSD: 
• AQP4 exists at the transitional zone of the CNS PNS at 
the root level and could be the target of radiculitis. 
AQP4 is expressed at the inner part of cauda equina 
adjacent to the spinal cord whereas Schwann cells exist 
mainly in the outer part. ( Takai et.al 2012)
• An unknown antibody to an axoglial antigen could also 
play a role in the PNS damage. 
Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) is a group 
of inflammatory and demyelinating syndrome of the central 
nervous system. 
The pathophysiological mechanisms of NMO-IgG/Antibodies 
to aquaporin-4 (AQP4-Abs) show that the lesionstend to be 
localized to the site of AQP4 expression : spinal cord, 
hypothalamus, thalamus, third or fourth periventricular, 
midbrain, medulla oblongata. 
With spinal cord involvement, the most common locations 
were the cervical or thoracic spinal cord. There are few 
reports on the conus medullaris/cauda equina lesions in 
NMOSD. 
A 21-year-old female presented to our ER with Area 
Postrema syndrome – 7 months of intractable vomiting. 
Following imaging and a positive serum anti-AQP4 antibody, 
she was diagnosed with NMOSD. 
She was started on disease modifying agent Rituximab –
planned for administration at 6 monthly intervals or if her 
CD19 counts increased, whichever came earlier. She had 
received her first dose of Rituximab and was clinically stable. 
She presented to clinic 1 month after missing her scheduled 
2nd dose of Rituximab, with new onset of urinary incontinence 
and saddle anesthesia. She also had new onset sexual 
dysfunction. 
Neurological exam showed new left leg weakness, persistent 
torsional nystagmus and saddle anesthesia.
Imaging of the lumbosacral spine showed a lesion in the 
conus medullaris and contrast enhancement of the nerve 
roots in the cauda equina. 
Autoimmune, infectious work-up in serum and CSF was 
negative. She was treated with plasma exchange for five 
days with near complete resolution of symptoms.
Discussion
Conclusions
Myeloradiculopathy is an uncommon presentation of NMO. 
• In patients with diagnosed NMO/NMOSD, it is important 
to suspect conus lesions especially if presentation 
includes bowel, bladder, or sexual dysfunction.
• Conus lesions are overlooked as neuroimaging typically 
obtained in suspected NMO includes the cervical and 
thoracic spinal cord looking for LETMs. In addition, lower 
motor neuron lesions are typically not suspected in 
NMOSD.
• If cauda / conus lesions are seen as an initial 
presentation, in patient without any obvious structural 
cause, it is imperative to check for Anti-AQP4 Ab in the 
serum by Cell based assay method. If AQP4 Ab is 
negative, anti MOG Ab must be checked. 
1. Takai, Y. et. Al. 2012. Two cases of lumbosacral myeloradiculitis
with anti-aquaporin 4 antibody. Neurology 79 (17), 1826-1828
2. Kim, S. et. Al. Radiculopathy in NMO: How does anti-AQP4 
involve PNS? Mult Scler Relat Disord. 2017 Nov;18:77-81. doi: 
10.1016/j.msard.2017.09.006. 
3. Wang Y, Zhang Y, Shan Y, Lu Z (2016) Two Cases of Conus 
Medullaris Lesions with Neuromyelitis Optica Spectrum 
Disorders. J Mult Scler (Foster City) 3:164. doi:10.4172/2376-
0389.1000164
Disclosures: The author does not have any disclosures. 
MRI of the lumbosacral spine showing T1 Gadolinium enhancement of 
Cauda Equina roots at L1 ( Sagittal and Axial)
Lumbosacral Radiculomyelopathy: a rare presentation in an established case of 
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder
Aparna.M.Prabhu, MD, MRCP. Einstein Medical Center, Philadelphia
Discussion
Classically NMO tends to spare the conus. One report suggests that lesions in the conus 
medullaris were seen in: 1.58% in NMOSD and 9.6% in anti-AQP4 antibody positive 
cases. 
Another report states that in myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibody-positive 
NMO/NMOSD, involvement of conus on spinal magnetic resonance imaging is 75%, 
whereas in AQP4-Ab-positive cases it is only seen in 17%.
MRI of the lumbosacral spine showing T2 
hyperintense lesion in the conus 
( Sagittal and Axial)
References
Mielite	para-infecciosa	
ou	pós-infecciosa		
História	de	infecção	sistêmica	concomitante	ou	precedendo	o	início	da	
mielite.	Frequentemente	associada	com	sorologia	positiva	para	
Mycoplasma	pneumoniae.	Recentemente	associado	com	exposição	ao	
vírus	zika,	dengue	e	chikungunya.	
	
							 	
							Mielite	transversa	longitudinalmente	extensa	após	infecção	por	dengue.	
	
Encefalomielite	
disseminada	aguda	
(ADEM)	
Mais	comumente	um	doença	pediátrica.	Histórico	de	infecção	precedente	
ou	vacinação.	Geralmente	associada	com	encefalopatia	de	início	agudo.	
RM	do	encéfalo	e	da	medula	mostra	múltiplas	lesões	desmielinizantes,	
geralmente	com	a	mesma	idade	(todas	captando	contraste),	afetando	a	
substância	branca	e	a	substância	cinzenta	profunda	do	encéfalo	(tálamo	e	
núcleos	da	base).	
	
 RM	do	cérebro	e	da	medulla	mostrando	lesões	típicas	de	ADEM	em	criança	de	8	anos	
	
Mielite	Infecciosa	 Febre	no	início	da	apresentação,	encefalite	pode	estar	associada,	rash	
pode	estar	presente,	epidemiologia	apropriada,	histórico	de	viagens	para	
locais	endêmicos,	histórico	de	imunossupressão.	Pleocitose	e	aumento	de	
proteína	liquórica,	glicose	liquórica	normal	nas	infecções	virais	e	
diminuída	das	infecções	bacterianas,	fúngicas	e	tuberculosas.	Marcador	
infeccioso	positivo	no	sangue	(sorologia	para	HIV,	Lyme,	sífilis,	brucelose,	
Mycoplasma	pneumoniae,	hepatite	C,	HTLV-I	e	II,	quantiferon	gold	para	
tuberculose,	hemoculturas,	pesquisa	de	plasmodium	para	malária),	swab	
nasofaríngeo	(enterovírus	B68),	escarro	e	lavado	broncoalveolar	
(pesquisa	de	BAAR),	fezes	(pesquisa	de	ovos	de	S.	mansoni)	ou	líquor	
(sífilis,	PCR	para	HSV,	VZV,	CMV,	sorologia	para	VZV	no	líquor	mais	
sensível	que	o	PCR,	antígeno	criptocócico),	com	coloração	de	GRAM,	tinta	
da	China/Índia,	pesquisa	de	BAAR	e	culturas	no	líquor.	Em	pacientes	
imunocomprometidos	acrescentar	PCR	para	EBV	e	HSV-6.	
	
Mielite	Paraneoplásica	 A	mielite	pode	preceder,	ser	concomitante	ou	ocorrer	após	o	diagnóstico	
do	câncer.	Anticorpos	onconeurais	positivos	(frequentemente	anti-
anfifisina,	anti-CRMP5,	anti-Hu,	anti-Ri,	anti-PCA-2	anti-GFAP).	RM	com	
lesões	longitudinais	simétricas	obedecendo	a	distribuição	de	um	trato	
específico	nos	cordões	laterais	e	posteriores,	mas	pode	ser	normal.	PET-
SCAN	do	corpo	inteiro,	ou	quando	indisponível,	TC	de	tórax,	abdome	e	
pelve	associada	a	US	de	testículos	e	mamografia	devem	ser	solicitados	
para	screening	de	câncer	oculto.	Endoscopia	digestiva	alta	e	baixa	nos	
casos	onde	não	se	detecta	um	tumor	com	os	exames	radiológicos	acima.	
	
				 		
					RM	mostrando	acometimento	seletivo	dos	tratos	corticoespinhais	em	mielite		
						Paraneoplásica	(neoplasia	de	pequenas	células	do	pulmão).	
	
	
No	quadro	abaixo	mostramos	a	avaliação	sugerida	de	pacientes	com	mielopatia	
aguda/subaguda	sem	evidência	de	inflamação	ou	compressão	nos	estudos	de	
imagem	e	liquóricos:	
	
Causa	 Pistas	Diagnósticas	
Infarto	medular	 História	de	cirurgia	aórtica,	hipotensão	grave	ou	fatores	de	risco	vascular	
(hipertensão,	dislipidemia,	tabagismo,	diabetes,	fibrilação	atrial)	ou	
suspeita	de	dissecção	de	aorta.	Pode	se	manifestar	como	síndrome	da	
artéria	espinhal	anterior	ou	síndrome	do	cordão	posterior,	entretanto,	até	
1/3	dos	pacientes	têm	manifestações	atípicas,	não	relacionada	a	um	
território	vascular	específico.	Início	súbito	dos	sintomas	é	a	regra,	embora	
os	sintomas	podem	piorar	progressivamente	ao	longo	de	horas.	Dor	no	
pescoço	ou	nas	costas	ocorre	em	1/3	dos	pacientes,	e	geralmente	se	
localiza	no	nível	da	lesão.	Enquanto	a	maioria	dos	infartos	medulares	
ocorre	na	medula	torácica	inferior	(65%),	infartos	cervicais	são	
associados	com	manifestações	clínicas	mais	graves	e	envolvimento	dos	
membros	superiores.	RM	mostra	imagem	hiperintensa	de	lápis	invertido	
nas	imagens	sagitais	em	T2,	além	de	restrição	à	difusão.	Atrofia	da	medula	
pode	ocorrer	nas	fases	crônicas.			
	
						 		 	
						Infarto	medular		
	
(eg, paraneoplastic encephalomyelitis).9,21 Even in such cases, it dif-
fers from limbic encephalitis insofar as it has more generalized cere-
bral abnormalities not confined to the limbic system. Patients can
have an acute myelitis or more insidious progressive myelopathy
with combinations of weakness, numbness, and bowel or bladder
dysfunction. Other symptoms can include headache, seizures, and
agitation, attributable to the associated intracranial involvement.6 A
variety of paraneoplastic antibodies can be seen, but anti-CRMP5/
anti-CV2 and anti-amphiphysin are the most common. Small cell
lung and breast cancer arethe most frequently associated malignan-
cies. A paraneoplastic aquaporin-4 IgG seropositive neuromyelitis
optica spectrum disorder is also recognized.22
When confined to the spinal cord, imaging findings include
longitudinally extensive T2 hyperintensity and enhancement (Fig
7). Tract-specific abnormalities, particularly along the lateral col-
umns, are characteristic (Fig 7C, -G). Abnormal FDG uptake can
also be present in the involved area of the spinal cord with this
syndrome (Fig 7E), which could potentially be mistaken for met-
astatic tumor involvement.23 Differential considerations for this
entity include neuromyelitis optica spectrum disorder, neurosar-
coidosis, spinal dural AVF, radiation myelitis, and cord infarct.
The presence of perimedullary flow voids usually suggests an
AVF, whereas preferential involvement of the anterior horns of-
ten suggests cord infarct. Multiple sclerosis would not generally
have longitudinally extensive involvement.
In addition to the usual paraneoplastic work-up, MR imaging
of the entire spine is particularly helpful in these patients because
of the longitudinally extensive nature of spinal cord involvement.
Imaging of the brain is also usually indicated to assess for associ-
ated encephalitis, which is frequently seen with anti-CRMP5 syn-
dromes. Typical treatment includes management of the underlying
malignancy and immunosuppression. Despite treatment, the out-
come is overall poor with most patients becoming wheelchair
dependent. Although follow-up of patients with paraneoplastic
myelitis is not well documented in the literature, clinical
improvement and improvement in imaging findings can occur
(Fig 7F–I).
Spine: Polyneuropathy
Paraneoplastic polyneuropathy is rare but usually manifests clinically
as a sensory neuropathy.9 This is characterized by pain, paresthesias,
and loss of vibratory sensation, often with ANNA-1/anti-Hu or
anti-CRMP5 antibody positivity. Much less commonly, paraneo-
plastic syndromes can also have other combinations of motor,
C
O
L
O
R
FIG 7. Paraneoplastic myelitis (A–E). A 52-year-old woman recently diagnosed with small cell lung cancer presented with progressive bilateral
lower extremity weakness over weeks. Lumbar puncture was remarkable for elevated CSF IgG index and IgG synthesis rate, though no spe-
cific paraneoplastic antibody was identified. Sagittal T1-weighted pre- (A) and postcontrast (B) images and an axial postcontrast image
(C) from her thoracic spine MR imaging show a long segment of enhancement involving the lateral columns of the thoracic spinal cord.
Corresponding axial T2-weighted (D) and FDG-PET/CT (E) images show increased T2 signal (D, arrows) and marked abnormal FDG uptake
(E, arrows) in the spinal cord. She was diagnosed with paraneoplastic myelopathy and had transient improvement with methylpredniso-
lone. Paraneoplastic myelitis with treatment response (F–I). A 64-year-old woman recently diagnosed with small cell lung cancer pre-
sented with gait difficulties and progressive bilateral lower extremity weakness lasting several months. Serum and CSF were positive
for CRMP5 autoantibodies. Sagittal T2-weighted (F) and axial T1-weighted postcontrast (G) images of the cervical cord show increased
T2 signal (F, arrows) and enhancement of the lateral columns (G, arrows). She was treated with 6months of cyclophosphamide and had
partial symptomatic improvement. Follow-up sagittal T2-weighted image (H) shows near resolution of abnormal signal. There is mild re-
sidual patchy cord enhancement, greatest in the lateral columns (I, arrows).
8 Madhavan ! 2020 www.ajnr.org
Embolia	
fibrocartilaginosa	
Ocorre	pela	propagação	anterógrada	de	fragmentos	embolizados	do	
núcleo	pulposo	dos	discos	intervertebrais,	através	da	vasculatura	
vertebral	para	as	artérias	radiculomedulares.	História	de	trauma,	
exercício	ou	manobra	de	Valsalva	são	fatores	de	risco.	Mais	comuns	em	
jovens,	ao	contrário	dos	outros	infartos	medulares,	que	geralmente	
ocorrem	em	idosos.	Pode	evoluir	de	minutos	a	horas	após	o	evento	
embólico.	Afeta	homens	e	mulheres,	sem	ou	com	poucos	fatores	de	risco	
vascular.	Na	RM	geralmente	há	uma	protrusão	ou	hérnia	discal	no	nível	
da	lesão.	
Hematomielia	 História	de	dor	intensa	de	início	agudo	nas	costas,	associada	com	paralisia	
completa	abaixo	do	nível	da	lesão,	sintomas	autonômicos	vesicais	e	
intestinais	e	nível	sensitivo.	A	causa	mais	comum	é	malformação	
arteriovenosa	vascular	(MAV),	que	tem	uma	taxa	de	sangramento	anual	
de	4%,	aumentando	para	10%	após	o	primeiro	sangramento.	Aneurismas	
intra-MAVs	ocorrem	em	30-40%	dos	casos	e	aumentam	o	risco	de	
sangramento.	A	maioria	das	MAVs	ocorrem	na	medula	torácica	e	na	
terceira	década	da	vida.	Os	pacientes	geralmente	são	assintomáticos	antes	
de	sangrar,	mas	pode	haver	efeito	massa	e	fenômenos	de	roubo	vascular	
com	isquemias.	A	RM	mostra	sinal	misto	nas	sequências	T1	e	T2,	intra	e	
extramedular,	e	o	sangramento	pode	ser	visto	nas	sequências	sensíveis	à	
sangue.	Captação	de	contraste	é	variável	e	flow-voids	devido	aos	vasos	
dilatados	são	tipicamente	presentes.	A	angiografia	digital	espinhal	é	
confirma	a	arquitetura	da	MAV	e	ajuda	a	planejar	o	tratamento.	
Cavernomas	são	outra	causa	de	sangramento	medular	e	podem	ser	vistos	
apenas	na	ressonância	magnética	(não	são	vistos	na	angiografia).	
	
																					 	
																						Malformação	arteriovenosa	medular	com	hemorragia	
																											Intramedular.	
	
				 	
	
Toxicidade	por	óxido	
nitroso	
Causa	deficiência	de	vitamina	B12.	Há	história	de	exposição	ao	óxido	
nitroso	(recreacional	ou	durante	anestesia),	sinais	de	degeneração	
combinada	da	medula	(déficit	proprioceptivo	com	paraparesia	espástica).	
	
Mal	de	descompressão	 História	de	mergulho	profundo	ou	rápida	ascensão	em	mergulhadores	e	
aviadores	dentro	das	últimas	24	horas.	Mielopatia	é	a	manifestação	
neurológica	mais	comum.	Alterações	cognitivas	e	dor	articular	ou	rash	
concomitante.	Ataxia	é	comum.	Ocorre	provavelmente	por	embolismo	
gasoso,	com	infartos	medulares.	A	RM	é	insensível	e	geralmente	normal.		
	
Mielopatia	precoce	por	
radiação		
Sinal	de	Lermitthe,	início	dos	sintomas	nos	primeiros	6	meses	após	a	
radioterapia,	com	melhora	espontânea	ao	longo	de	meses.	RM	geralmente	
normal.	
	
Trauma	raquimedular	 Geralmente	causada	por	acidentes	automobilísticos	(causa	mais	comum),	
quedas,	projéteis	de	arma	de	fogo,	ferimento	por	arma	branca	e	
atividades	esportivas.	É	mais	comum	em	homens	e	nas	medulas	cervical	e	
torácica.	Pode	ser	completa	ou	incompleta.	Quando	ocorre	acima	do	
segmento	C5	da	medula,	está	associada	a	insuficiência	respiratória	devido	
à	perda	da	função	diafragmática.	Entretanto,	pacientes	com	lesões	
medulares	baixas	e	torácicas	altas	também	podem	ter	dificuldade	
respiratória,	devido	à	interrupção	da	inervação	torácica	e	abdominal,	com	
preservação	do	diafragma.	Esses	pacientes	também	podem	ter	hipotensão	
refratária	e	bradicardia,	devido	à	choque	neurogênico	(perda	da	
inervação	simpática	com	persistência	da	atividade	vagal).	Disreflexia	
autonômica	é	uma	complicação	comum	em	pacientes	com	lesões	cervical	
ou	torácica	alta	(acima	de	T6).	Geralmente	se	manifesta	algumas	semanas	
após	o	trauma.		Caracteriza-se	por	hipertensão	súbita,	taquicardia	ou	
bradicardia	reflexas	e	cefaleia	grave.	Também	pode	haver	flushing	e	
sudorese	acima	do	nível	da	lesão,	além	de	piloereção	e	palidez	com	pele	
fria	abaixo	do	nível	da	lesão.	Os	principais	desencadeantes	de	disreflexia	
autonômica	são	distensão	vesical	(bexigoma),	impactação	fecal	e	
úlceras	de	decúbito.	Todo	paciente	com	trauma	medular	deve	ter	o	
protocolo	de	avaliação	da	ASIA	(American	Spinal	Injury	Association)	
aplicado	para	determinar	o	nível	da	lesão	e	a	extensão	do	
comprometimento.	Nos	pacientes	assintomáticos	(alertas	e	sem	dor	à	
palpação	cervical)	o	colar	cervical	pode	ser	retirado,	sem	a	realização	de	
exames	de	imagem.	Nos	pacientes	alertas	e	sintomáticos,	a	tomografia	da	
coluna	cervical	é	recomendada	antes	da	retirada	do	colarcervical.	Se	ela	
não	for	disponível,	um	Rx	simples	(AP,	lateral	e	com	visão	do	processo	
odontóide)	é	recomendado,	até	que	a	tomografia	possa	ser	realizada.	Se	
esses	exames	forem	normais,	o	colar	cervical	deve	ser	mantido	até	que	
pelo	menos	uma	das	condições	seja	preenchida:	(1)	o	paciente	torne-se	
assintomático;	(2)	o	Rx	dinâmico	em	flexão	e	extensão	seja	normal;	(3)	a	
RM	seja	normal	ou	(4)	o	procedimento	seja	considerado	seguro	pelo	
médico	assistente.	Nos	pacientes	que	não	estão	alertas,	tomografia	de	
toda	a	medula	é	recomendada.	
	
	
No	quadro	abaixo	mostramos	a	avaliação	sugerida	de	pacientes	com	mielopatias	
crônicas:	
	
Causa	 Pista	Diagnóstica	
Esclerose	múltipla	
progressiva	
Forma	progressiva	crônica	da	EM	com	paraparesia	evoluindo	ao	longo	de	
12	meses	ou	mais,	particularmente	em	indivíduos	>	40	anos,	bandas	
oligoclonais	no	líquor,	lesões	desmielinizantes	características	na	RM	de	
crânio	e	medula	(lesões	pequenas	e	periféricas).	História	de	declínio	
cognitivo	progressivo.	
	
Degenerativas	 Mielopatia	espondilótica	cervical:	mielopatia	ocorre	em	5-10%	dos	
pacientes	com	artrose	da	coluna	cervical,	geralmente	por	estenose	do	
canal	medular,	com	ou	sem	estenose	dos	forames	neurais.	É	a	mielopatia	
crônica	mais	comum	em	pacientes	com	>	55	anos	de	idade.	Os	fatores	de	
risco	incluem	idade	avançada,	sexo	masculino,	etnia	asiática,	tabagismo,	
trabalho	pesado,	estreitamento	congênito	do	canal	espinhal,	paralisia	
cerebral,	síndrome	de	Down	e	síndrome	de	Klippel-Feil.	Paraparesia	
espástica	lentamente	progressiva,	parestesias	das	pernas	e	perda	da	
destreza	das	mãos	são	comuns.	Sinal	de	Lhermitte	é	visto	em	número	
significativo	de	pacientes.	Bexiga	neurogênica	é	vista	em	<	20%	dos	casos.	
No	exame	físico	há	hipertonia	e	hiperreflexia	em	membros	inferiores,	com	
ou	sem	sinal	de	Babinski.	Presença	de	dor	radicular	cervical	é	comum.	A	
ressonância	magnética	da	coluna	cervical	é	o	exame	de	escolha,	tomando	
cuidado	para	não	hipervalorizar	achados	espondilóticos,	que	são	comuns	
em	pacientes	com	>	40	anos.	O	diâmetro	do	canal	espinhal	<	10	mm	é	
muito	sugestivo	do	diagnóstico	e	>	16	mm	torna	o	diagnóstico	altamente	
improvável.	Hiperintensidade	da	medula	em	T2	indica	comprometimento	
medular	pela	compressão.	A	ENMG	pode	mostrar	comprometimento	
radicular	associado.		
	
			 			 	
				Mielopatia	espôndilotica	cervical.	
	
Siringomielia:	é	a	formação	de	uma	cavidade	cística	dentro	do	canal	
medular	e	do	parênquima	medular	adjacente.	Geralmente	ocorre	entre	C2	
e	T9,	mas	pode	ocorrer	em	qualquer	localização	da	medula	e	também	no	
tronco	encefálico	(siringobulbia).	Pode	ter	causas	congênitas	
(malformação	de	Chiari	tipo	I,	medula	presa)	ou	adquiridas	(trauma,	
cirurgia,	infecções,	tumores).	A	maioria	dos	pacientes	são	assintomáticos,	
mas	quando	há	sintomas,	eles	variam	de	acordo	com	o	tamanho	e	a	
localização	da	siringe.	Geralmente	os	pacientes	têm	sintomas	motores	nas	
mãos	bilateralmente,	devido	ao	comprometimento	dos	cornos	anteriores	
da	medula	e	podem	desenvolver	perda	sensitiva	suspensa	para	dor	e	
temperatura	(dissociação	seringomiélica).	Sintomas	autonômicos	são	
incomuns.	A	RM	da	coluna	é	o	exame	ideal	para	o	diagnóstico.	
	
						 	
						Siringomielia	em	paciente	com	malformação	de	Chiari	tipo	1.	
	
Doença	de	Hirayama:	também	conhecida	como	amiotrofia	monomélica,	
ocorre	por	um	crescimento	desproporcional	da	vértebra	em	relação	à	
dura-mater,	levando	ao	deslocamento	anterior	da	dura	durante	a	flexão	
do	pescoço.	Isso	causa	compressão	da	medula	com	isquemia	dos	
neurônios	motores	nos	cornos	anteriores	da	medula.	Ocorre	
predominantemente	na	segunda	e	terceira	décadas	de	vida,	sobretudo	em	
homens.	Caracteriza-se	por	início	insidioso	de	fraqueza	e	atrofia	
assimétrica	dos	miótomos	C7,C8	e	T1,	com	ausência	de	sintomas	
sensitivos.	Os	sintomas	progridem	em	2	ou	3	anos	e	se	estabilizam.	Pode	
haver	piora	dos	sintomas	durante	o	frio.	No	exame	físico	pode	haver	
poliminimioclônus	e	fasciculações	nas	mãos.	A	ressonância	magnética	de	
rotina	geralmente	é	normal,	mas	a	RM	dinâmica	(em	flexão)	pode	mostrar	
flow	void	posterior	e	deslocamento	anterior	da	medula	durante	a	flexão	
do	pescoço.	
	
					 	
					RM	de	paciente	com	doença	de	Hirayama,	mostrando	moderada	atrofia	da	medula		
						cervical	em	posição	neutra	(A	–seta	branca)	e	mínimo	descolamento	posterior	da	dura		
							máter	(A	–	seta	preta).	Na	RM	em	flexão	(B	e	C),	há	compressão	anterior	da	medula	no		
							sítio	de	flexão	(seta	branca),	descolamento	posterior	da	dura	máter	(entre	setas	curvas),							
							e	acúmulo	de	líquido	no	espaço	epidural,	com	flow	voids	sugestivos	de	dilatação	venosa		
						(setas	pretas).		
	
Nutricionais	 Deficiência	de	vitamina	B12:	degeneração	combinada	da	medula,	
anemia	macrocítica	ou	megaloblástica	(pode	estar	ausente	no	início	dos	
sintomas	neurológicos),	vitamina	B12	baixa	ou	normal	baixa.	Quando	a	
vitamina	B12	for	normal	baixa	(<	500	ng/ml),	deve-se	solicitar	dosagem	
do	ácido	metilmalônico,	um	precursor	da	vitamina	B12,	que	vai	estar	
aumentado,	na	tentativa	de	aumentar	a	produção	da	B12.	O	ácido	
metilmalônico	também	pode	estar	aumentado	em	pacientes	depletados	
de	volume,	na	insuficiência	renal	e	na	acidúria	metilmalônica	(rara).	
Quando	houver	suspeita	de	anemia	perniciosa,	deve-se	solicitar	
anticorpos	anti-fator	intrínseco	e	anti-células	parietais	(apesar	da	
sensibilidade	baixa).	Outras	causas	de	deficiência	de	vitamina	B12	
incluem	cirurgia	bariátrica	ou	oncológica,	dieta	vegetariana,	uso	de	
medicamentos	que	afetam	a	absorção	da	vitamina	B12	(metformina,	
levodopa,	antagonistas	H2	e	uso	de	óxido	nitroso),	infecção	crônica	por	H.	
pylori	e	gastrite	atrófica	associada	com	acloridria	em	idosos).	A	
ressonância	magnética	das	medulas	cervical	e	torácica	pode	mostrar	
hipersinal	nos	cordões	posterior	e	lateral	da	medula,	podendo	haver	
captação	de	contraste	nessas	regiões.	A	ENMG	pode	mostrar	
polineuropatia	axonal	predominantemente	sensitiva.	
	
								 	
									Captação	de	contraste	nos	cordões	posteriores	da	medula	em	paciente	com		
												deficiência	de	vitamina	B12.	
	
Deficiência	de	ácido	fólico:	também	pode	causar	mielopatia,	porém	
muito	mais	infrequentemente	que	a	deficiência	de	vitamina	B12.	As	
causas	mais	comuns	são	cirurgia	bariátrica	ou	oncológica,	alcoolismo	
crônico	e	uso	de	medicamentos	(metotrexato,	trimetoprim).	O	
diagnóstico	é	feito	pela	dosagem	de	ácido	fólico,	que	estará	diminuído,	
associado	com	aumento	de	seu	precursor,	a	homocisteína.	
	
Deficiência	de	cobre:	também	causa	degeneração	combinada	da	medula	
e	também	pode	causar	anemia	megaloblástica.	Pode	ocorrer	por	cirurgia	
gástrica	e	ingestão	excessiva	de	zinco	(geralmente	em	suplementos	
alimentares	e	medicamentos).	Neuropatia	periférica	pode	ocorrer.	O	
diagnóstico	é	confirmado	pelo	cobre	e	ceruloplasmina	séricos	baixos.	Ao	
contrário	da	doença	de	Wilson,	que	também	tem	cobre	e	ceruloplasmina	
baixos,	os	níveis	de	cobre	urinário	estarão	baixos	na	deficiência	de	cobre	
e	altos	na	doença	de	Wilson.	Níveis	elevados	de	zinco	podem	ocorrer	em	
pacientes	com	ingesta	excessiva	de	zinco.	
	
Deficiência	de	vitamina	E:	causa	ataxia	espinocerebelar,	neuropatia	
periférica,	retinopatia	e	paraparesia	espástica.	Ocorre	por	malabsorção	
(doença	celíaca,	colestase,	fibrose	cística,	doenças	intestinais	
inflamatórias)	ou	defeitos	genéticos	(abetalipoproteinemia).	vitamina	E	
sérica	baixa	confirma	o	diagnóstico,	entretanto	pode	haver	confusão	
diagnóstica	em	caso	de	dislipidemias,	devendo	haver	correção	através	da	
divisão	dos	níveis	de	vitamina	E	pela	soma	do	colesterol	total	+	
triglicerídeos.	A	RM	pode	mostrar	atrofia	cerebelar	e	hipersinal	em	T2	no	
cordão	posterior.	A	ENMG	pode	mostrar	polineuropatia	axonal	
predominantemente	sensitiva.	
	
Tóxicas	 Exposição	ao	metotrexate	(degeneração	combinada	da	medula),	
citarabina,	cisplatina	e	cladribina.		
	
Fístula	arteriovenosa	
dural	espinhal	
Conexão	direta	entre	uma	artéria	e	uma	veia	radiculomedulares,	sem	um	
leito	capilar	entre	eles.	As	veias	tornam-seingurgitadas	e	são	incapazes	
de	drenar	o	fluxo	de	sangue	adequadamente,	gerando	um	infarto	
medular.	É	uma	condição	adquirida,	mas	sua	causa	é	desconhecida.	
Geralmente	se	apresenta	em	homens	mais	velhos,	com	mielopatia	
lentamente	progressiva,	mais	comum	na	medula	torácica	inferior.	Pode	
simular	polineuropatia	com	padrão	de	meia	e	luva,	com	o	diagnóstico	
sendo	tardio.	Os	sintomas	sensitivos	e	motores	podem	ser	assimétricos	e	
pode	haver	uma	combinação	de	sintomas	de	neurônio	motor	superior	e	
inferior.	Mais	tardiamente,	pode	haver	parestesias	na	região	perianal	e	
nível	sensitivo	estará	presente	em	apenas	1/3	dos	pacientes.	
Manifestações	autonômicas	ocorrem	tardiamente	na	evolução	da	doença.	
Pode	haver	piora	aguda	dos	sintomas	com	manobras	que	exacerbam	a	
congestão	venosa,	como	exercícios,	tempo	prolongado	em	pé	e	manobra	
de	Valsalva.	Metade	dos	pacientes	refere	piora	dos	sintomas	com	pulso	de	
metilprednisolona	EV,	e	não	melhoram	com	a	descontinuação	do	
tratamento.	A	RM	mostra	hiperintensidade	com	hipointensidade	
periférica	em	T2,	com	flow-voids	perimedulares.	Angiografia	medular	é	o	
método	padrão	ouro	para	o	diagnóstico.	A	angioRM	medular	pode	
localizar	a	fístula	com	acurácia,	podendo	ser	usada	antes	da	angiografia	
medular	para	permitir	injeção	seletiva	e	minimizar	a	exposição	à	radiação	
de	contraste	ionizado.		
	
															 	
															Fístula	AV	dural	em	medula	torácica.		
	
Infecções	 HIV:	mielopatia	vacuolar	similar	à	degeneração	combinada	da	medula.	
RM	normal.	
	
HTLV-I:	paraparesia	espástica	crônica.	RM	normal	ou	atrofia	da	medula.		
	
Sífilis:	tabes	dorsalis	com	síndrome	de	cordão	posterior.	Pode	haver	
ganglionopatia	sensitiva	associada.	RM	normal.	
	
Neoplasias	 Mais	comumente	são	intradurais	e	extramedulares,	compressivas	
(meningioma,	schwannomas,	metástases).	Menos	frequentemente	são	
intramedulares	(ependimomas	são	mais	comuns	em	adultos	e	
astrocitomas	são	mais	comuns	em	crianças).	Metástases	intramedulares	
são	muito	raras.	
	
		 	
Ependimoma	medular																																									Meningioma	em	T2	(A)	e	T1	pós	contraste	(B).	
	
analysis (CASE 5-1). Most spinal ependymomas will recur locally; however,
intracranial dissemination has been reported.24 Once CSF tumor dissemination
occurs, especially when a myxopapillary ependymoma is removed piecemeal, it
can lead to a grave neurologic outcome.25 Patients with leptomeningeal metastases
of spinal ependymomamay present with headache, new cranial nerve dysfunction,
diplopia, visual dysfunction, cognitive dysfunction, radicular pain, or back pain.
Surgical resection of the tumor is the mainstay of treatment. In a study by the
Collaborative Ependymoma Research Network (CERN) Foundation, patients
with spinal ependymomas who were treated with a subtotal resection had a
shorter progression-free survival as compared to those treated with a gross
CASE 5-1A 37-year-old man presented with
a 2-week history of numbness in
the left side of his face. Two years
prior, he had undergone a subtotal
resection of a World Health
Organization grade III ependymoma
affecting the cervical spinal cord.
The tumor was disseminated along
the intradural extramedullary
cervicothoracic spinal cord, and
he was treated with craniospinal
radiation. He had been treated
with carboplatin and bevacizumab
as an enrolled subject of a research
study and had been clinically stable
until 2 weeks prior to presentation.
On examination, he had decreased
facial sensation in the left V1 and
V2 distribution. He had full extremity
strength, symmetric 2+ deep tendon
reflexes, and intact sensation in his
limbs. MRI of the brain and spine
revealed a small mass along the
lateral aspect of the left medulla,
postcervical laminectomy changes,
and drop metastases in the cervical
and thoracic spine (FIGURE 5-1).
COMMENTAnaplastic ependymomas have a higher tendency to disseminate in the CSF
as compared to diffuse gliomas and frequently reveal drop metastases.
Spinal cord lesions can also spread to the brain. Therefore, it is important
to include surveillance of the brain in patients with primary spinal
ependymomas. This patient was treated with systemic chemotherapy as a
part of another clinical trial. He was clinically and radiographically stable on
the study treatment 10 months after presentation of left facial numbness.
FIGURE 5-1
Imaging of the patient in CASE 5-1.
Cervical spine MRI in a patient with
World Health Organization grade III
ependymoma reveals postlaminectomy
changes and a faint contrast-enhancing
residual lesion at C2 to C3 (arrow).
This patient also had numerous
contrast-enhancing drop metastases
studding the cervicothoracic spinal
cord (not shown).
CONTINUUMJOURNAL.COM 477
Copyright © American Academy of Neurology. Unauthorized reproduction of this article is prohibited.
T2-weighted images. Meningiomas demonstrate heterogeneous enhancement
with gadolinium (FIGURE 5-545).46 A characteristic feature of meningiomas
is the presence of a dural tail surrounding the dural perimeter of the lesion.
Meningiomas are typically treated with surgical resection, and a gross total
resection usually leads to an excellent prognosis. Patients with atypical or
anaplastic meningiomas may need adjuvant radiation therapy. The roles of
chemotherapy and targeted therapies for refractory meningiomas are unclear.
SCHWANNOMA. Schwannomas are benign encapsulated nerve sheath tumors
that are composed of well-differentiated Schwann cells. The majority of
schwannomas correspond to WHO grade I. Schwannomas comprise about 29%
of spinal root tumors.47 Most schwannomas occur outside the brain and spine.
Intracranially, the most common location is the eighth cranial nerve in the
cerebellopontine angle. Schwannomas are generally solitary and sporadic.
Multiple schwannomas can be found in patients with neurofibromatosis type 2
and in patients with schwannomatosis. Intraspinal schwannomas have a
predilection for sensory nerves. Most spinal schwannomas are completely
intradural (66%) but can be found transdurally (19%) or even extradurally
(13%).48 Patients with spinal schwannomas typically present in their fifth decade
of life.48 Histopathologically, schwannoma cells are observed to form two basic
patterns; areas of compact
elongated cells with occasional
nuclear palisading are called the
Antoni typeA pattern, and areas
that are less cellular and are
loosely textured are called the
Antoni type B pattern.47
Spinal nerve schwannomas
usually present with radicular
pain and other signs of nerve
root compression. Motor
symptoms are uncommon
because of their predilection for
spinal sensory roots. On MRI, a
schwannoma appears as a
well-circumscribed often
heterogeneously enhancing
mass. In paraspinal
schwannomas, a
dumbbell-shaped enhancing
lesion with a constriction at
the neuronal exit can be seen if
the lesion involves both the
intraspinal extramedullary and
the extraspinal component.
Cystic degeneration can often
be seen as well.46 Schwannomas
have a good prognosis, andmost
are considered cured following
surgical resection.
FIGURE 5-5
Meningioma. MRI findings of thoracic spine
showing a 1.6 cm extramedullary intradural mass
at the T3-T4 level, which was identified as a
meningioma. A, Sagittal T2-weighted image shows
the meningioma as an extra-axial lesion posterior
to the spinal cord, which appears slightly
hyperintense with respect to the spinal cord. B,
Sagittal postcontrast T1-weighted image shows the
meningioma as an extra-axial homogeneous
contrast-enhanced lesion posterior to the
spinal cord.
Modified with permission from Ko SB, et al, Asian Spine J.45
© 2007 The Korean Academy of Medical Sciences.
NEOPLASTIC MYELOPATHIES
482 APRIL 2018
Copyright © American Academy of Neurology. Unauthorized reproduction of this article is prohibited.
Doenças	do	neurônio	
motor	
Comprometimento	isolado	dos	neurônios	motores	inferiores	(fraqueza,	
atrofia,	fasciculações)	na	atrofia	muscular	progressiva,	nas	atrofias	
musculares	espinhais	e	na	atrofia	bulboespinhal	(doença