Esclerose lateral amiotrófica

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Escler�s� latera� amiotrófic�
● degeneração do neurônio motor
● gliose substituindo células neuronais
● inclusões com material degenerativo
● degenerativa - mais comum
○ esclerose lateral amiotrófica -
ELA - acomete neurônios motores
superior e inferior
simultaneamente
○ variantes - forma bulbar
● hereditária:
○ atrofia muscular espinhal - AME
○ ELA familiar / Kennedy
● infecciosa:
○ poliomielite / HIV / West Nile
● paraneoplásica / outras
Fatores de risco:
● tabagismo
● exercício físico
● metais pesados
● genéticos (C9ORF, SOD1)
● maioria esporádica
Quadro clínico:
● fraqueza muscular - motor puro
● instalação insidiosa e assimétrica
● progressão variável
● câimbras, afeto pseudobulbar
● neurônio motor superior + inferior
● múltiplas regiões
● sem alteração sensitiva ou de bexiga
● neurônio motor superior: hipertonia
elástica (espasticidade) + reflexos
exaltados + Babinski
● neurônio motor inferior: reflexos
hipoativos + atrofia / hipotonia +
fasciculações
● fasciculações + atrofia de língua
Exames complementares:
● eletroneuromiografia
● avaliação funcional
● unidade motora (neurônio motor inferior)
Diagnóstico:
● clínico
● neurônios motores em múltiplos regiões
● eletroneuromiografia (suporte para NMI)
● afastar causas secundárias (imagem,
laboratório, LCR)
● testes genéticos (contexto apropriado)
- Neuropatia motora multifocal
(diferencial): apenas neurônio motor
inferior assimétrico,
eletroneuromiografia e anticorpos
anti-GM1
Tratamento:
● riluzol e mecanismo de ação - sintomática,
redução da toxicidade pelo glutamato
● prognóstico ruim na maioria
● AME - nursinesen
● reabilitação - fisio e fono
● suporte respiratório
● cuidados paliativos