Dermatoses Bolhosas

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Der����se� Bol����s
Pacientes com dermatoses bolhosas têm
auto-anticorpos específicos para
estruturas da epiderme ou da membrana
basal.
A apresentação clínica muda de acordo
com a molécula atingida;
Principais: pênfigos e penfigóides
Pênfigo
● Grupo de doenças bolhosas
autoimunes intra-epidérmicas;
● Pele e mucosas;
● Bolhas intra-epidérmicas devido a
perda de adesão dos
queratinócitos (acantólise);
Tipos: Vulgar, foliáceo e paraneoplásico
Atinge homens e mulheres entre 50 e 60
anos;
Vulgar é o tipo mais comum na maioria
dos países;
No Brasil, o foliáceo é o mais comum;
Patogênese
Auto-anticorpos IgG contra superfície dos
queratinócitos (na epiderme);
Ocorre perda de adesão celular e
consequente formação de bolhas;
● Pênfigo foliáceo → IgG
anti-desmogleína-1;
● Pênfigo vulgar → IgG
anti-desmogleína-3 mucosa;
● IgG anti-desmogleína-1 e 3 →
mucocutâneo
Obs: A desmogleína é uma glicoproteína
transmembranar ligada a cálcio,
componente dos desmossomas em células
epiteliais
Pênfigo Vulgar
Erosões em mucosas com ou sem erosões
e bolhas flácidas na pele;
Acomete preferencialmente o palato;
Formas extensas expõe grandes áreas de
erosão;
Pode afetar esôfago, conjunctiva, genitais,
ânus, cavidade nasal;
Pênfigo vulgar vegetante
● Variante rara de pênfigo vulgar;
● Reação cutânea exacerbada que
leva a formação de placas
macerada vegetantes nas áreas de
deslocamento;
● Mais comum em áreas de intertrigo
Sinal de Nikolsky → pressão tangencial
acarreta o deslocamento da epiderme e a
formação de bolhas
Sinal de Asboe-Hansen → pressão
tangencial em uma bolha acarreta o
aumento da mesma lateralmente.
Pênfigo Foliáceo
● Sem acometimento mucoso;
● Bolhas flácidas, erosões, crostas e
escamas;
● favorecem áreas seborreicas →
face, couro cabeludo e tronco
superior
● Endêmica no Brasil, especialmente
em áreas rurais.
● É também conhecida como fogo
selvagem
Forma localizada: placas arredondadas ou
ovaladas eritemato-escamosas, exsudativas
e crostosas localizadas em áreas
seborreicas do couro cabeludo, da face e do
tronco.
Forma generalizada: aguda, agressiva
com sintomas gerais. Sensação de
queimadura, predomínio de bolhas que se
rompem deixando áreas exsudativas.
Acometimento craniocaudal, simétrico e
progressivo. Sinal de Nikolsky positivo.
Exames Diagnósticos
● Citológico (Citodiagnose de
Tzanck): presença de células
acantolíticas.
● Anatomopatológico;
● Imunofluorescência direta;
● Imunofluorescência indireta;
● Elisa
Pênfigos Tratamento
● Corticoterapia
● Imunossupressores
Penfigóides
Doenças bolhosas auto-imunes
sub-epidérmicas;
● Penfigóide bolhoso;
● Penfigóide das membranas
mucosas;
● Epidermólise bolhosa adquirida
(EBA)
Penfigóide bolhoso
● Mais comum dos penfigóides;
● Idosos;
● Doença crônica, com períodos de
remissão e exacerbação;
● Autoanticorpos contra
hemidesmossomo (BPAG1 e
BPAG2)
Exame Físico: bolhas grandes e tensas de
conteúdo claro ou hemorrágico sobre pele
normal ou eritemato - edematosas
urticariformes. As lesões bolhosas podem
continuar intactas ou se romperem
espontaneamente, deixando erosões que
cicatrizem como máculas hipercrômicas
residuais e foram mília.
Exames Diagnósticos
● Anatomopatológico;
● Imunofluorescência direta;
● Imunofluorescência indireta;
● Imunofluorescência indireta com
salt-split;
● Elisa
Epidermólise bolhosa adquirida
Doença bolhosa autoimune rara de
clivagem subepidérmica, caracterizada pela
presença de mecano-bolhas (bolhas nas
áreas de trauma)
Presença de autoanticorpos contra
colágeno VII, principal componente das
fibras de ancoragem, localizadas no lado
dérmico da zona de membrana basal.
Bolhas de conteúdo hemorrágico ou seroso
localizadas nas áreas de trauma,
principalmente dorso das mãos, dos pés e
dos cotovelos, que cicatrizam com atrofia,
hiperpigmentação e mília.
Exames Diagnósticos
● Anatomopatológico;
● Imunofluorescência direta;
● Imunofluorescência indireta;
● Salt-split skin;
● Elisa
Tratamento
Corticoterapia, imunossupressão;
Refratária a tratamento
Penfigóide das membranas mucosas
Envolvimento predominantemente das
mucosas externas;
Mucosa oral e conjuntiva.
Gengivite descamativa, erosões
Forte tendência à cicatrização;
Conjuntivite crônica associada a secura,
sensação de corpo estranho, queimação,
geralmente bilateral
Acometimento cutâneo → placas
eritemato-escamosas com erosões e bolhas
ocasionais.;
Diversos alvos na membrana basal →
considerada mais uma entidade fenotípica
do que uma doença
Realização de Biópsia e IFD semelhantes à
PB;
Muita morbidade, pouca letalidade;
Corticoterapia e imunossupressão.