Doenças Imunologicamente Mediadas

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DOENÇAS DERMATOLÓGICAS
Grupo de doenças caracterizadas pela
produção inadequada de anticorpos
pelo paciente ⇒ autoanticorpos ⇒ que
se direcionam aos constituintes
moleculares do epitélio:
a) afetando a adesão entre as células
epiteliais ⇒ Queratinócitos (cél.
epiteliais) se ligam entre si através
de desmossomos
b) afetando a união do epitélio com o
tecido conjuntivo subjacente ⇒
Queratinócitos se ligam à
membrana basal do TC através de
hemidesmossomos
- A partir desse ataque, formam-se
bolhas - vesículas
● PÊNFIGO
● PENFIGÓIDE
● LÍQUEN PLANO
Técnicas de diagnóstico →
imunofluorescência direta e indireta para
encontrar os alvos teciduais desses
autoanticorpos + biópsia perilesional (em
todos)
—----------------------------------------PÊNFIGO
Pênfigo vulgar tem manifestações
cutâneas e bucais (o vegetante também
mas é raro)
Patogênese:
- Autoanticorpos começam a atacar
principalmente a desmogleína 3
⇒ glicoproteína presente nos
desmossomos (responsáveis pela
aderência) da camada parabasal
do epitélio da mucosa bucal
- Formando fendas intra-epiteliais
acima da camada basal que se
tornam vesículas preenchidas por
Caract. Clínicas:
- 4ª-6ª décadas
- Se apresentam como vesículas,
erosões e ulcerações na
superfície da pele ou da mucosa
bucal
- A bolha intraepitelial vai ter um
revestimento de epitélio fino -
fácil rompimento
- Já chegam à consulta com a bolha
estourada → superfície ulcerada
exposta
- Sem predileção por gênero
- 90% dos casos possuem
manifestações em boca
- 70% das manifestações de pênfigo
se iniciam na boca e depois vão
para a pele.
- Úlceras dolorosas e
coalescentes
- Frequente em palato, ventre de
língua, gengiva, mucosa jugal e
mucosa labial.
Obs: Lesões em pele se apresentam
como vesículas e bolhas flácidas com fácil
rompimento, deixando a superfície
desnuda e eritematosa = tratado como
paciente queimado. Pênfigo não tem cura,
é controlável com tratamento.
Sinal de Nikolsky Positivo = Caract.
clínica do PV de induzir a formação de
bolha ao aplicar pressão lateral e firme
sobre uma área de mucosa ou pele
normal → atestando PV (método que não
exclui necessidade de biópsia, é uma
informação extra, é um teste clínico
desnecessário)
Caract. Histopatológicas:
- Biópsia de áreas adjacentes
clinicamente íntegras p/ ver os
queratinócitos, próx à região
ulcerada ou erodida = Tecido
perilesional
- Observa-se uma fenda
intraepitelial logo acima da
camada basal, e a camada
espinhosa do epitélio se quebra
(acantólise - células
acantolíticas que perderam a
adesão), células soltas dessa
camada vão para dentro da fenda
ficando + arredondadas, sendo
chamadas de células de tzanck.
- Entrada de líquido no interior da
fenda por osmose
- Restam as “pedras de sepultura”
Tratamento:
- Corticosteroides
sistêmicos (prednisona) +
imunossupressores ⇒ mais
rápidos para eliminar as lesões
bucais dolorosas.
- Corticosteróides tópicos
para lesões bucais + “fáceis”
—-----------------------------------PENFIGÓIDE
Penfigóide das membranas mucosas =
Doença vesículo bolhosa
Patogênese:
- Autoanticorpos atacando os
hemidesmossomos que
conectam a camada basal do
epitélio com a membrana basal do
TC ⇒ quebra ⇒ formação de
bolhas subepiteliais
Caract. Clínicas:
- Mulheres 50-60 anos
- Vesículas ou bolhas que podem
ser vistas clinicamente, teto mais
espesso que o do pênfigo por sua
localização subepitelial
- Bolhas se rompem → área extensa
de ulceração superficial
- Dolorosas
- Difuso → mais freq em gengiva =
gengivite descamativa se
desenv.
- Complicação + significante =
envolvimento ocular =
SIMBLÉFARO
Lesão cicatricial causa adesão da
conjuntiva palpebral e a conjuntiva bulbar
- pode levar à cegueira = ocorre a fibrose
Caract. Histopatológicas:
- Separação entre o epitélio de
superfície da mucosa e o tecido
conjuntivo subjacente - formada
na região de MB = fenda
subepitelial = vista por biópsia da
região perilesional.
Tratamento:
- Corticosteróides tópicos
- Corticosteróides sistêmicos +
imunossupressores (em menor
dosagem que no tratamento de
pênfigo)
—------------------------------ LÍQUEN PLANO
Doença mucocutânea crônica -
imunologicamente mediada ⇒ alterações
genéticas. Idiopática. Citotóxica.
Patogênese:
- Ataque de linfócitos aos
queratinócitos basais do epitélio -
destruindo-as, ação idiopática. A
banda de linfócitos fica bem
concentrada no TC subjacente,
logo abaixo da camada basal do
epitélio..
- O infiltrado se organiza em faixas -
predomínio de LT CD8+
- Diferente do pênfigo e do
penfigóide, o LP destrói as células,
não suas junções.
Caract. Clínicas:
- Mulheres adultas - meia-idade
- LP cutâneo é mais freq que o
bucal
- LP CUTÂNEO = PPP - pápulas
púrpuras e pruriginosas, afetando
reg flexoras das extremidades
- Presença de linhas brancas
ceratóticas que se entrelaçam -
estrias de wickham
- LP BUCAL = 2 formas: reticular e a
erosiva.
- LP RETICULAR ⇒ + comum,
assintomática, envolve + mucosa
jugal posterior bilateralmente,
podem se apresentar como estrias
de wickham (lesões brancas) ou
como pápulas (cor da mucosa)
- LP EROSIVO = Sintomáticos,
áreas eritematosas, atróficas com
variado grau de ulceração central,
periferia da lesão apresenta as
estrias brancas irradiadas. Quando
em ulceram gengiva →
desenvolve-se gengivite
descamativa
- Outras áreas de desenvolvimento:
superfície dorsal da língua,
gengiva, vermelhão do lábio,
palato.
Caract. histopatológicas:
- Graus de ortoceratose ou
paraceratose (responsável pelas
estrias)
- Cristas epiteliais pontiagudas -
formato de dentes de serra
- Infiltrado inflamatório linfocitário
abundante em faixa subjacente
ao epitélio
- Destruição das células basais
do epitélio
Tratamento:
- LP reticular: nenhum tratamento
necessário por ser assintomático,
a não ser que os pacientes tenham
candidíase sobreposta → terapia
antifúngica.
- LP erosivo = dor →
corticosteróides sistêmicos
(agressivo) e corticosteróides
tópicos potentes → diminui a
lesão e depois retorna.