Pênfigo vulgar

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Pênfigo vulgar
É uma forma de pênfigo, que é um grupo de doenças bolhosas autoimunes.
Fisiopatologia : Pênfigo vulgar é caracterizado por autoanticorpos IgG direcionados contra desmogleína-1 e desmogleína-3 de caterinas dependentes de cálcio. Essas glicoproteínas de transmembrana afetam a adesão célula-célula e a sinalização entre as células epidérmicas. Acantólise (perda da adesão intercelular com consequente formação de bolhas epidérmicas) resulta da inibição direta da função das desmogleínas por ligação com autoanticorpos ou de sinalização celular induzida por autoanticorpos resultando em uma regulação para baixo da adesão intercelular. Os autoanticorpos estão presentes no soro e pele durante a fase ativa da doença. Qualquer área do epitélio escamoso estratificado pode ser afetada, incluindo as superfícies Essa desestabilização na adesão celular leva à formação de bolhas na pele e na mucosa oral, pois as células são separadas umas das outras e o espaço intercelular se enche de fluido, formando bolhas. Essas bolhas são frágeis e podem se romper facilmente, resultando em feridas abertas e dolorosas.Bolhas flácidas, que são as lesões primárias do pênfigo vulgar, causam erosões cutâneas generalizadas e dolorosas, erosões orais e outras erosões de mucosa. Cerca de metade dos pacientes só apresentam erosões orais, que se rompem e permanecem como lesões crônicas dolorosas por períodos variáveis. Muitas vezes, lesões bucais precedem envolvimento cutâneo. Disfagia e baixa ingestão oral são comuns porque as lesões também podem ocorrer na região superior do esôfago. Tipicamente, surgem bolhas cutâneas na pele aparentemente normal, rompem-se e deixam uma superfície erosiva com crostas. O prurido é raro. Erosões frequentemente tornam-se infectadas. Se acometidas grandes áreas do corpo, a perda de líquidos e eletrólitos pode ser significativa.
Os sintomas mais comuns do pênfigo vulgar incluem:
1. Bolhas grandes e dolorosas na pele, que podem romper-se facilmente.
2. Lesões na mucosa oral, frequentemente dolorosas.
3. Coceira e dor na área afetada.
4. Vermelhidão e inflamação da pele ao redor das bolhas.
5. Possível envolvimento de outras mucosas, como os olhos e os órgãos genitais.
O diagnóstico do pênfigo vulgar é realizado através de exames clínicos, biópsias de pele e análise de amostras para detecção de autoanticorpos específicos.
O tratamento do pênfigo vulgar geralmente envolve abordagens imunossupressoras, como corticosteroides, imunossupressores sistêmicos (azatioprina, metotrexato) e imunomoduladores (rituximabe). Esses medicamentos têm como objetivo controlar a resposta imunológica e reduzir a formação de bolhas. Em alguns casos graves, a terapia com imunoglobulinas intravenosas pode ser considerada.
Pênfigo foliáceo
O pênfigo foliáceo é outra doença autoimune bolhosa da pele que faz parte do grupo dos pênfigos. Essa condição é menos grave em comparação com o pênfigo vulgar, mas ainda assim pode causar desconforto significativo para os pacientes.
No pênfigo foliáceo, os autoanticorpos atacam as desmogleínas-1, que são proteínas envolvidas na adesão das células da epiderme superficial da pele. Essa reação autoimune leva à formação de bolhas superficiais na pele, que são menos profundas do que as observadas no pênfigo vulgar.
Os principais sintomas do pênfigo foliáceo incluem:
1. Bolhas pequenas e frágeis, geralmente preenchidas com líquido claro.
2. Lesões avermelhadas e crostas superficiais na pele.
3. Coceira e sensação de queimação na área afetada.
4. As bolhas podem se romper facilmente, deixando uma superfície de pele vermelha e dolorida.
O diagnóstico do pênfigo foliáceo é realizado através de exames clínicos, biópsias de pele e análise de amostras para detecção de autoanticorpos específicos, geralmente os anticorpos anti-desmogleína 1.
O tratamento do pênfigo foliáceo é semelhante ao do pênfigo vulgar e também envolve abordagens imunossupressoras, como corticosteroides tópicos ou sistêmicos, imunossupressores (azatioprina, metotrexato) e terapia com imunoglobulinas intravenosas, dependendo da gravidade e extensão das lesões.
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