CM 17 - Síndromes glomerulares e lesões tubulares e intersticiais renais

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CLÍNICA MÉDICA			 CM17
Síndromes glomerulares
· Síndrome nefrítica
· Alterações assintomáticas
· Síndrome nefrótica
· Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)
· Trombose glomerular SHU: hemólise + uremia + plaquetopenia
Síndrome nefrítica 
· Glomerulite ou glomerulonefrite difusa aguda (GNDA)
· Fisiopatologia: inflamação glomerular oligúria congestão 
· Clínica:
· Tríade: hematúria dismórfica + HAS + edema
· Outros: achados: 
· Piúria
· Cilindros hemáticos/eritrocitários e piocitários
· Proteinúria subnefrótica (150 mg – 3,5 g/24h)
· ureia e creatinina (se oligúria prolongada)
Glomerulonfrite pós-estreptocócica (GNPE)******
· Cepas nefritogênicas: estreptococo beta-hemolítico do grupo A (S. pyogenes)
· Faringoamigdalite: incubação 1-3 semanas
· Piodermite: incubação 2–6 semanas
· S. pyogenes faringoamigdalite ou piodermite imunocomplexos + lesão renal
· 5-12 anos, ótimo prognóstico
· Adulto pode evoluir pior, mas o prognóstico continua sendo bom
· Clínica:
· Síndrome nefrítica “pura” (HAS + hematúria dismórfica + edema)
· Oligúria até 7 dias
· complemento (C3) até 8 semanas
· Hematúria microscópica até 1-2 anos
· Proteinúria leve até 2-5 anos
· Diagnóstico: SIM para as 4 perguntas abaixo = não precisa de biópsia!
1. Houve faringite ou piodermite recente?
2. O período de incubação é compatível?
3. A infecção foi estreptocócica?
· Anti-estreptolisina O (ASO/ASLO) (+) 80-90% para faringite – ausente na piodermite (50%)
· Anti-DNAse B (+) 75% escolha na piodermite
4. Houve queda transitória do C3?
Quando indicar biópsia?
· Quando houver dúvida ou quadro grave
· > 4 semanas: hematúria macroscópica, hipertensão, proteinúria nefrótica, função renal alterada
· > 8 semanas: queda do complemento
Achados histopatológicos
· Microscopia óptica: lesão proliferativa difusa (aumento do número de células ocupando todo o glomérulo)
· Microscopia eletrônica: presença de giba (humps) = depósito de imunocomplexos
· Tratamento:
· Repouso relativo, restrição hidrossalina
· Diurético (Furosemida)
· Vasodilatadores (BCC, IECA) – se manutenção da HAS
· Diálise (se necessário)
· ATB (Penicilina ou macrolídeo) para erradicar a cepa, não muda o curso da doença!
Alterações assintomáticas
Doença de Berger (nefroptia mesangial por IgA)
· 15-40 anos, asiáticos, incubação curta (“sinfaringítica”)
· Glomerulopatia primária mais comum
· Apresentações clínicas:
· Hematúria macroscópica intermitente (50%) hematúria – nada – hematúria
· Hematúria microscópica persistente (40%) descoberta ocasional
· Síndrome nefrítica (10%), complemento normal diferencial de GNPE 
· Diagnóstico:
· Biópsia renal se: HAS (persistente), proteinúria > 1 g/dia ou creatinina
· IgA (plasma e pele)
· Tratamento: IECA (se proteinúria) se não responder: corticoide +/- Ciclofosfamida (grave)
Púrpura de Henoch-Schönlein:
artrite + dor abdominal + púrpura + depósitos de IgA no mesângio
Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)
· Lesão glomerular com perda da função renal em dias-meses
· Achado típico na microscopia: crescentes glomerulares em > 50% dos glomérulos
Tipo 1 (10%)**: Doença de Goodpasture
· Anticorpos anti-membrana basal (anti-MB)
· Imunofluorescência: padrão linear
· Síndrome pulmão-rim: hemoptise + glomerulonefrite
· Complemento normal
· Tratamento: corticoide +/- Ciclofosfamida ou plasmaférese
Tipo 2 (45%): Lúpus
· Imunocomplexos
· Imunofluorescência: padrão granular
· Complemento 
Tipo 3 (45%): vasculites ANCA (+)
· Pauci-imunes
· Imunofluorescência: sem depósitos
· Complemento normal
Síndrome nefrótica
· Proteinúria > 3-3,5 g/dia (crianças: > 50 mg/kg/dia)
· Outros achados:
· Hipoalbuminemia
· Edema periorbital e matutino
· Lipidúria (cilindros graxos) e hiperlipidemia
· Complicações:******
· Infecções por pneumococo ( IgG)**
· Aterogênese acelerada +/- anemia ferropriva ( transferrina)
· Alterações endócrinas: T4 total, hipocalcemia
· Trombose ( anticoagulantes: anti-trombina 3, proteínas C e S) trombose da veia renal***
· Dor lombar, hematúria, proteinúria, creatinina, varicocele súbita à esquerda
· Conduta: doppler e anticoagulação (Heparina em doses)
· Investigar: CA renal e síndrome nefrótica (nefropatia membranosa, glomerulonefrite mesangiocapilar, amiloidose)
· Causas:
· Idiopática
· Secundária: DM, HAS, lúpus, HIV, amiloidose…
· Diagnóstico: biópsia!!!
· Formas primárias de síndrome nefrótica
· Lesão mínima
· Glomeruloesclerose focal e segmentar
· Glomerulonefrite proliferativa mesangial não cai
· Nefropatia membranosa
· Glomerulonefrite mesangiocapilar (membranoproliferativa)
Lesão mínima
· Crianças 1-8 anos
· Achado histológico: fusão e retração podocitária
· Clínica: proteínuria intermitente (proteínura – nada – proteinúria…)
· Associada com Hodgkin/AINE
· Não biopsiar se DM ou < 8 anos
· Tratamento: resposta dramática a corticoide
· Complicação: peritonite por pneumococo
· Complemento normal
Glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS)
· Mais comum dos adultos (negros)
· Achado histológico: < 50% dos glomérulos, em partes
· Clínica: síndrome nefrótica
· Muitas associações (diagnóstico por exclusão)
· Tratamento: corticoide (responde menos que a lesão mínima)
· Complicações dependem da causa
· Complemento normal
Nefropatia membranosa
· 2ª mais comum dos adultos 
· Achado histológico: espessamento da membrana basal
· Clínica: sinal inicial do lúpus
· Associada com neoplasias sólidas, hepatite B, Captopril, sais de ouro, Penicilamina
· Tratamento: observar ou corticoide
· Complicação: trombose da veia renal
· Complemento normal (exceto se associada ao LES)
Glomerulonefrite mesangiocapilar (membranoproliferativa)
· Crianças e adultos jovens
· Achado histológico: expansão mesangial (duplo contorno)
· Clínica: “GNPE” + síndrome nefrótica + complemento > 8 semanas
· Associada com hepatite C
· Tratamento: corticoide, antiviral (se associada à hepatite C)
· Complicação: trombose da veia renal
· Complemento 
Lesões tubulointersticiais
· Principal função túbulo-intersticial: reabsorção distúrbio hidroeletrolítico e acidobásico parcial de urina com hematúria, proteinúria, piúria
· Nefrite intersticial aguda
· Distúrbios tubulares específicos
· Necrose de papila
· Necrose tubular aguda próxima aula
Nefrite intersticial aguda (NIA)
· Principal causa: alergia medicamentosa (beta-lactâmico, sulfa, AINE, Rifampicina)
· Processo inflamatório compressão tubular oligúria
· Clínica: insuficiência renal oligúrica + dor lombar + febre + rash cutâneo
· Laboratório: ureia, creatinina, hematúria não-dismórfica, proteinúria subnefrótica, eosinofilia, IgE, eosinofilúria
· Tratamento:
· Suspender medicamento
· Corticoide, se necessário (refratariedade)
Distúrbio tubular específico· Túbulo contorcido proximal: reabsorve glicose e bicarbonato
· Alça de Henle: reabsorve soluto = concentra a medula é impermeável à água
· Túbulo contorcido distal: reabsorve Na ou Ca
· Túbulo coletor: dependente de hormônios
· Córtex: aldosterona reabsorve sódio troca Na por H+ ou K+
· Medula: ADH reabsorve água (concentra urina)
Túbulo contorcido proximal
· Não reabsorve glicose glicosúria renal (sem hiperglicemia)
· Não reabsorve bicarbonato acidose tubular renal tipo 2
· Causa: bicarbonatúria
· Cursa com hipocalemia
· Falha generalizada do TCP = Síndrome de Fanconi principal causa: mieloma múltiplo
Alça de Henle
· Problema no carreador Na:K:2Cl
· Marcas: 
· Poliúria não concentra medula ADH não age
· Hipocalemia + alcalose metabólica aldosterona para reabsorver sódio
· Causas:
· Furosemida
· Síndrome de Bartter
Túbulo contorcido distal
· Problema no carreador do Na
· Marcas:
· Hipocalciúria não reabsorve sódio só reabsorve cálcio
· Hipocalemia + alcalose metabólica aldosterona para reabsorver o sódio
· Causas:
· Síndrome de Gitelman
· Diurético tiazídico
Túbulo coletor
Acidose tubular renal tipo 1 (distal)
· Causa: secreção de H+
· Detalhe: hipocalemia
Acidose tubular renal tipo 4
· Causa: aldosterona troca menos intensa
· Detalhe: hipercalemia
Necrose de papila renal
· Clínica:dor lombar (“cálculo”), hematúria, febre
· Diagnóstico: urografia excretora (sombras em anel)
· Causas: *necrose de papila é phoda*
· Pielonefrite
· Hemoglobinopatia S (anemia falciforme)
· Obstrução urinária
· Diabetes
· Analgésico
· Tratamento: afastar a causa
Doenças vasculares renais
Estenose de artéria renal
· Causas:
· Aterosclerose:
· 70-90% dos casos
· Homem idoso
· Proximal à aorta
· Displasia fibromuscular:
· Menos comum
· Mulheres jovens
· Distal à aorta
· Consequências: adaptação renal
· Hipofluxo liberação de renina ativação do SRAA hipertensão renovascular (para devolver a capacidade filtrativa) + vasoconstrição arteríola eferente
· Responsável: angiotensina II
· Diagnóstico:
· Suspeita: hipertensão “inesperada” (início < 30 ou > 50 anos), sopro abdominal, hipocalemia
· Rastreio:
· Cintilografia renal (renograma) sem e com IECA (Captopril)
· “Compensado” = angiotensina II IECA angiotensina II
· USG renal com doppler assimetria e fluxo mais recomendado
· Confirmação: angioTC ou angioRM
· Dúvida/intervenção: arteriografia renal padrão-ouro
· Tratamento
· Displasia fibromuscular: angioplastia ø stent
· Aterosclerose: IECA (pril) ou BRA (sartan) não usar se estenose bilateral ou estenose em rim único (nefropatia isquêmica) nesses casos: revascularização (angioplastia com stent ou cirurgia)
· Paciente com múltiplos fatores para aterosclerose evolui com IRA após iniciar IECA ou BRA: nefropatia isquêmica por estenose de artéria renal bilateral ou rim único
Infarto renal
· Principal causa: embolia (fibrilação atrial)
· Dor súbita (flanco), HAS, LDH
· Diagnóstico: angioTC, angioRM, arteriografia
· Tratamento: anticoagulação – se grave: trombólise/revascularização
Ateroembolismo
· Principal causa: procedimento vascular com cateterismo da aorta (pode ser espontâneo)
· Clínica:
· Rins: insuficiência renal
· Pele: livedo reticular
· Extremidades: síndrome do dedo azul
· Retina: placas de Hollenhorst (retina)
· Biópsia: fissuras/fendas biconvexas
· Laboratório: eosinofilia, eosinofilúria, complemento
· Tratamento: suporte
PONTOS IMPORTANTES
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CONCEITOS MATADORES
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CADERNO DE ERROS
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