Lúpus Eritematoso Sistêmico

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Lúpus Eritematoso Sistêmico
Introdução
O LES é um distúrbio autoimune e inflamatório, consegue quadros de inflamação na pele, articulação, células do sangue e alguns órgãos internos como por exemplo os rins, coração e pulmão. Um dos fatores que contribuem para o desenvolvimento da doença é o sexo do paciente, o sexo feminino é mais frágil, devido a desordem hormonal sendo frequente em mulheres na idade fértil e durante a menopausa. Esta patologia é caracterizada pela anormalidade da regulação imune, ou seja, existe uma perda na autotolerância onde os portadores não conseguem tolerar os seus auto antígenos desenvolvendo uma resposta imune contra os mesmos.
O lúpus pode ser adquirido pela anormalidade entre os anticorpos ou ser uma consequência de baixa imunidade decorrente de outras doenças tais como síndrome de Sjogren, anemia hemolítica autoimune, tireoidite autoimune e púrpura trombocitopenia autoimune.
Outras doenças autoimunes como a Artrite Reumatoide pode estar associada ao LES, nessas doenças complexos são depositados de modo sistêmico no organismo, atingindo os rins, articulações e a pele.
Estudos demonstram que os anticorpos antinucleares (ANA/FAN) então envolvidos na doença, porém não são os únicos. Devido essa variabilidade de anticorpos cada um fica responsável por uma manifestação.
Manifestações
As principais manifestações clínicas incluem erupções cutâneas, artrite e glomerulonefrite, além da presença de anemia hemolítica, trombocitopenia (nível reduzido de plaquetas) e envolvimento no sistema nervoso
Geralmente as partes mais afetadas são as quais recebem raios UV: Face, costas, cólon, região cervical…
Em manifestações musculoesqueléticos, seus sintomas podem ser facilmente notáveis, como dores nas articulações, músculos, osteopatia e mialgia. A artrite é diagnosticada como artrite reumatoide se iniciando pelos dedos, punhos e joelhos. O envolvimento renal é muito comum sendo uma daS principais causas de morbidade e mortalidade. A doença envolve o sistema renal em praticamente todos os casos, porem a gravidade pode variar desde secundária até glomerular grave, levando a uma insuficiência renal levando a um quadro de alteração vascular extra glomerular, dano tubular e uma nefrite.
O individuo pode evoluir para fibrose devido a sensibilidade tipo IV onde ocorre a perda do tecido e consequentemente disfunção.
Alteração Hematológica
Como o LES é uma doença crônica o individuo terá anemia normocítica e normocrômica, alguns individuos apresentam anemia autoimune onde o COOBS Direto dará positivo. A linfopenia presente indica a atividade alta da doença, indicando a necessidade de um tratamento mais forte para doença. Alguns pacientes possuem Ac contra fatores de coagulação como por exemplo o Anti-coagulante lúpico aumentando o tempo de k-PTT e TAP. Existe o anticorpo contra cardiolipina, realizado por ELISA, entretanto não é possível medir sua intensidade e somente sua existência.
Avaliação renal
Acometimento renal é a principal causa de mortalidade de 50% dos pacientes com LES, sendo muito comum um quadro de glomerulo nefrite inditificada com hematúria, proteínuria, leucocitúria e cilindúria (principalmente cilindros hemáticos).
Provas de Atividade Inflamatória e Complemento
Por se tratar de uma doença inflamatória então ao estar em atividade os marcadores inflamatórios estarão aumentados, portanto, o aumento de VHS, PCR (indica um processo inflamatório e não a causa) e alfa-1 glicoproteína (mais específica que outras proteínas) ácida ocorre em quase todos os pacientes no período de atividade da doença
A via do complemento pode ser ativada pela via clássica e alternativa. A via clássica é ativada pelo imunocomplexo, sendo esse o principal causador do lúpus, ao saber que esta via é começa pelo C1, C4 e C2 analisa-se o C4. O C3 também é avaliado por se tratar-se do centro da via e proporciona o conhecimento do imunocomplexo independente da via em que ele foi ativado. Portanto atualmente os níveis de C3 e C4 são avaliados para o acompanhamento da doença, onde seus níveis reduzidos estão associados indica o consumo maior de complemento e esse consumo em quantidade maior indica uma doença mais ativa.
Observação: Uma das causas do LES é a deficiência imunológica que pode ter característica genética. Em pacientes com deficiência de produção de C4 e C3 dificulta o entendimento da atividade da doença, por tal motivo deve-se estabelecer a inexistência de problemas genéticos para determinar a gravidade.
Critérios de Diagnóstico
Para o diagnóstico de LES costuma-se utilizar a orientação do Colégio Americano de Reumatologia (CAR), onde se avalia 11 critérios.
Para diagnóstico do LES é necessário cumprir 4 dentre os critérios abaixo, sendo pelos menos um imunológico, exceto na presença de biópsia renal positiva que confirma o diagnóstico:
Diagnóstico Laboratorial
Anticorpos Antinucleares
Os anticorpos antinucleares ocorrem em mais de 98% dos indivíduos portadores de LES, quando pesquisados por Imunofluorescência indireta, utilizando-se células HEp-2 como substrato.
Anticorpos Anti-dsDna
A determinação de anti-dsDNA (autoanticorpo relacionado ao padrão de fluorescência nuclear homogêneo no teste utilizando células HEp-2 - FAN) é considerado um marcador para LES, porém ele não especifico para doença. A positividade pode variar dependendo da atividade ou órgão de manifestação da doença, sendo >95% no LES ativo com comprometimento renal, >50 - 70% no lúpus ativo sem comprometimento renal e <40% no LES ativo.
Indicações:
· Suspeita ou confirmação → seguindo critérios do CAR
· Monitorar o paciente portador → atividade da doença, nefrite, monitorar o tratamento
Anticorpos Anti-Histona
Os autoanticorpos anti-histona são de grande valor de diagnóstico, principalmente quando o lúpus foi induzido por medicamentos. Seus altos títulos tendem a ser associados a formas mais severas do lúpus. Os anti-histonas são menos específicos que os anti-dsDNA, podendo estar positivos em indivíduos que possuem Artrite Reumatoide, esclerose sistêmica e cirrose biliar.
Indicações:
· Suspeita de lúpus induzido por medicamentos, principalmente procainamida, hidralazina, isoniazida, clorpromazina, metildopa, beta bloqueadores, anticonvulsivantes e captopril; Para estabelecer o diagnóstico de lúpus induzido por medicamentos, a presença de autoanticorpos marcadores de lúpus deve ser descartada usando testes apropriados (anti-dsDNA e anti-Sm).
Anticorpos Anti-Sm
Os autoanticorpos anti-Sm tambem são considerados marcadores de diagnostico e estão presentes no CAR. São anticorpos de alta especificidade (99%), porém com baixa sensibilidade (5 a 15%)
· Indicações:
Suspeita de LES; A detecção de baixos títulos de anticorpos anti-Sm não deve ser interpretada como preenchendo os critérios do CAR em pacientes com FAN-HEp-2 negativo.