SNC patologias (edema, hérnias, gliomas etc)

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Patologia Amanda göedert
SNC patologias
 Principal unidade funcional do SNC é o neurônio. Neurônios não se regenera, mas tem uma certa plasticidade (capacidade de aprender novas coisas diante determinadas situações)
 Glia (astrócitos, oligodendrócitos – fazem a bainha de mielina e micróglia)
 Normalmente não há células inflamatórias no SNC
Lesão isquêmica neuronal:
 Qualquer falta de aporte sanguíneo no SNC há um tempo para ser reestabelecido, a partir de 12 horas de hipóxia histologicamente as alterações começam a surgir 
 Corpo celular encolhe, picnose do núcleo (diminui de tamanho), ausência nucléolo, perda corpúsculos de Nissl (desaparecem), eosinofilia citoplasmática – por causa da perda dos corpúsculos de Nissl (neurônios vermelhos - necrose)
 Lesão axonal descola núcleos para a periferia, aumento e arredondamento celular, aumento nucléolo, corpúsculos Nissl para periferia
 Nissl (fibrilas no citoplasma ao redor do núcleo)
 Lesões agudas destroem barreira hematoencefálica edema cerebral
 único padrão de necrose visto no SNC é o liquefativo
OUTROS PADRÕES DE LESÃO QUE NÃO ISQUÊMICAS:
 Inclusões intracelulares específicas, corpos de Lewy na doença de Parkinson e emaranhados na doença de Alzheimer (amiloide – proteína TAU)
 Vírus – inclusões em neurônios e outras células
 Astrócitos: função de reparo e cicatrização a gliose (hipertrofia e hiperplasia). 
· Núcleo aumenta, vesiculado e nucléolo proeminente. Citoplasma expande. Gliose prolongada e citoplasma diminui de tamanho. Gliose crônica causa os gliomas de baixo grau
 Fibroblastos ação limitada, exceto em traumas ou abcessos
 Oligodendrócitos mostram alterações limitadas: inclusões virais
 Micróglia: função de fagócitos
 Epêndima: inclusões virais
Edema:
Acúmulo de líquido em excesso no parênquima cerebral. Dois tipos:
· Edema vagosênico: Alteração da barreira hematoencefálica. Localizado ou generalizado
· Edema citotóxico: Acúmulo de líquido intracelular, secundário a lesão neuronal ou glial. Hipóxia ou isquemia generalizada. Toxinas
 Cérebro fica mais macio, giros achatados, sulcos estreitados e ventrículos comprimidos 
 Precisa abrir o crânio para que o cérebro expanda, ou essa pressão vai empurrar tudo para onde possa passar
Hidrocefalia:
Liquor produzido pelo plexo coroide nos ventrículos circula pelo sistema ventricular e escoa através dos forames de Luschka e Magendie para dentro do espeço subaracnoide, onde é absorvido pelas granulações aracnoides
 Fluxo comprometido ou reabsorção diminuída
· Não comunicante: obstrução de Monro (interventricular) – quando há obstrução
· Comunicante: reabsorção reduzida, todo sistema dilatado (não tem absorção, mas as granulações não conseguem reabsorver o liquor)
 Na infância antes do fechamento das suturas aumento diâmetro cefálico
 Após o fechamento suturas, expansão ventricular e aumento pressão intracraniana, sem alterar diâmetro cefálico
 Hidrocefalia ex vácuo: trauma e perda de massa encefálica, aumento de LCR compensatório. Sem significado clínico
 Espessura aumentada
Herniação:
 Compartimento intracraniano é dividido pela foice e tentório, 3 tipos:
· Subfalcina (cíngulo): Desloca o giro do cíngulo abaixo da borda da foice. Isso pode causar compressão da artéria cerebral anterior
· Transetorial (uncinado): Ocorre quando o uncus do lobo temporal é comprimido contra a margem livre do tentório. Terceiro nervo craniano – dilatação pupilar e movimentação oculares, comprometimento no lado da lesão
· Tonsilar: Se refere ao deslocamento das tonsilas cerebelares através do forame magno Compressão do tronco encefálico, compromete os centros respiratórios e cardíacos vitais na medula – muitas vezes fatal
 As duas primeiras não necessariamente levam a óbito, mas a Tonsilar como comprime o BULBO é fatal
Tudo que aumenta a pressão intracraniana, QUE FAZ EFEITO DE MASSA, pode levar a edema cerebral, que pode ser causado por uma hidrocefalia, tendo edema a herniação pode acontecer (tudo interligado), hemorragias 
Traumas do SNC:
MORTE E INVALIDEZ
Gravidade e o local da lesão: Clinicamente silenciosa (caso ocorra no lobo frontal), gravemente incapacitante (caso afete a medula espinal) ou fatal (envolvendo tronco encefálico)
 O golpe na cabeça pode ser penetrante ou contuso (batidas), podendo causar lesão aberta ou fechada. 
 Quando o cérebro é danificado as lesões podem envolver o parênquima, os vasos sanguíneos ou ambos 
 Toda região periférica tem hemorragia difusa
Lesões parenquimatosas traumáticas:
Impacto craniano: Pode ocorrer lesão cerebral no local do impacto – uma lesão por golpe – ou oposta ao local do impacto no outro lado do cérebro – uma lesão por contragolpe. (como cérebro não é fixo, ele faz um chicote)
 São contusões, com aparências microscópicas e macroscópicas comparáveis
· Contusão: Deslocamento rápido de tecido, rompimento de vasos e hemorragia, lesão tecidual e edema. As cristas dos giros são mais suscetíveis a lesões traumáticas 
· Penetração do cérebro por um projétil: Bala ou um fragmento de crânio proveniente de fratura) causa laceração, com corte tecidual, rompimento vascular e hemorragia
MORFOLOGIA: 
 Contusões são em forma de cunha, mais largo mais próximo do ponto de impacto
 Efeitos funcionais observados precocemente
 Lesões neuronais (picnose nuclear, eosinofilia citoplasmática, desintegração celular) leva de 12-24 horas para aparecer
 Resposta inflamatória: Neutrófilos precedendo o surgimento dos macrófagos. Trauma afeta as camadas superficiais com maior gravidade (primeira região afetada é a substância cinzenta)
Lesão vascular traumática:
 Maioria rompe diretamente as paredes dos vasos, levando à hemorragia
 Dependendo do vaso afetado: epidural, subdural, subaracnoide ou intraparenquimatosa. Isolada ou em combinação 
 Hemorragias subaracnóideas e intraparenquimatosa costumam ocorrerem em locais de contusões e lacerações 
HEMATOMA EPIDURAL: 
· Artéria meníngea média: São vulneráveis a traumas. Em lactantes pode ocorrer lesões sem trauma, pela fragilidade dos vasos – por isso se evita movimentos bruscos com RNs
HEMATOMA SUBDURAL:
· Movimento rápido do cérebro: Pode lacerar as veias ponte (dos hemisférios cerebrais através dos espaços subaracnoide e subdural aos seios durais). Elas rompem, e causa sangramento para o espaço subdural, entre as duas camadas da dura-máter
· Atrofia cerebral: Veias-ponte são esticadas e o cérebro tem espaço adicional para se mover, contribuindo para uma maior taxa de hematomas subdurais na pessoa idosa 
Bebês possuem veias-ponte mais finas. Os hematomas subdurais manifestam-se tipicamente nas primeiras 48 horas após a lesão. Mais comuns nos hemisfério cerebrais e podem ser bilaterais. Os sinais neurológicos – pressão exercida sobre o cérebro. Os sintomas não localizados da dor de cabeça, confusão e deterioração neurológica lentamente progressiva 
MORFOLOGIA:
 Hematoma subdural agudo: Uma coleção de sangue recém-coagulado sobre o contorno da superfície do cérebro, sem se estender para os sulcos
 Tecido subjacente achatado
 Hematomas subdurais organizam-se por lise do coágulo (cerca de 1 semana), crescimento de tecido de granulação da superfície dural para dentro do hematoma (2 semanas) e fibrose (1-3 semanas) – como é na meninge e não dentro do cérebro
 Os hematomas subdurais costumam voltar a sangrar – achados microscópicos consistentes com hemorragias em diferentes períodos)
Malformações congênitas e lesão cerebral perinatal:
 1 – 2% a incidência de malformações do SNC, leva a retardo mental, paralisia cerebral ou defeitos no tubo neural
 Mais comuns no contexto de síndromes (defeitos congênitos múltiplos)
 Lesões e agressões pré-natais ou perinatais interferem no desenvolvimento do SNC ou causam danos tecidual
 Gestação (teratógenos etc.)
 Mutações que afetam genes que regulam a diferenciação, maturação ou comunicação intercelular de neurônios ou células gliais podem causar malformações ou disfunção do SNC
 Vários produtos químicos e agentes infecciosos – efeitos teratogênicos
Defeitos do tubo neural:
- Falha fechamento do tubo neural:anormalidades que envolvem o tecido neural, as meninges e ossos ou tecidos moles sobrejacentes. Coletivamente são o tipo mais frequente de malformação do SNC. A deficiência de folato durante o primeiro trimestre de gravidez aumenta acentuadamente o risco 
Os defeitos do tubo neural incluem: mais comuns extremidade posterior do tubo neural – medula espinal, defeitos ósseos assintomáticos – espinha bífida
· Mielomeningocele: Região lombossacral, déficits motores e sensoriais nas extremidades inferiores e problemas no controle intestinal e da bexiga
· Anencefalia: Malformação da extremidade anterior do tubo neural, leva a ausência do prosencéfalo e do topo do crânio – incompatível com a vida
· Encefalocele -------------------
Lesão cerebral perinatal:
 Durante gestação ou trabalho de parto
 Paralisia cerebral: É o nome dada para déficits motores e neurológicos não progressivos, espasticidade, distonia, ataxia, ou atetose e paresia atribuíveis – causado muito por hipóxia intraparto
 Hemorragias e infartos: Bebês prematuros, risco maior de hemorragia intraparenquimatosa, placas calcárias amarelas que consistem em discretas regiões de necrose da substância branca e calcificação distrófica. Graves envolvem substância cinzenta e branca, grandes lesões císticas podem se desenvolver nos hemisférios – encefalopatia multicística
 Infecções transplacentárias ou durante o nascimento podem causar lesões cerebrais destrutivas: STORCH (sífilis, toxoplasmose, rubéola, CMV e herpes)
Tumores:
 10 a 17/ 100 mil intracranianos
 1 a 2/100 mil intraespinhais
 Metade a ¾ primários, restante metástases
 20% de todos pediátricos, onde geralmente são de fossa posterior
 Prognóstico ruim, poucas opções tratamento
 Em adultos geralmente supratentoriais
 Particularidades:
· Não apresentam estágios pré-malignos
· Lesões de baixo grau podem ter prognóstico desfavorável (efeito de massa)
· Local anatômico influência nos resultados
· Gliomas mais agressivos, raramente disseminam para fora do SNC
· Benignos são retirados, e os malignos só faz biópsia e radio/quimioterapia
Gliomas:
 Astrocitomas e oligodendrogliomas, molecularmente distintos, mas continuam com classificação histológica
 Tratamento com base nas alterações moleculares para alguns
 Gliomas difusos são a maioria: Astrocitomas difusos e oligodendrogliomas 
TUMORES GLIAIS: 
· Astrocitomas pilocítico
· Astrocitomas baixo grau e alto grau (II, III)
· Oligodendrogliomas 
Astrocitomas – adultos:
 80% dos gliomas em adultos, 4ª a 6ª década, nos hemisférios
 Convulsões, dores de cabeça e déficits neurológicos focais relacionados com o local anatômico de envolvimento
 Taxa média de sobrevida: 15 meses
 Aumento da substância branca
Oligodendrogliomas:
 5 a 15% dos gliomas
 4ª a 5ª décadas
 Queixas neurológicas vários anos, convulsões
 Maioria hemisférios, lobos temporal e frontal
 Cirurgia: RT, QT, 10-20 anos de sobrevida para grau II, 5 a 10 anos para grau III – terapia chega a funcionar
 Maioria massas cinzentas e gelatinosas, infiltrativos, cistos, hemorragia, calcificação
· Grau II: núcleos semelhantes às células normais com halos claros perinucleares, baixa atividade mitótica 
· Grau III: Maior celularidade, anaplasia celular, aumento de mitoses e pode ter proliferação vascular 
Gliomas da linha média:
 Tronco cerebral, medula espinhal e tálamo
 Infiltrativos e comprometimento neurológico significativo
 Podem não exibir características de alto grau, mas são agressivos
Ependimoma:
 Sistema ventricular
 2 primeiras décadas de vida, 4º ventrículos, 5-10%
 Em adultos mais comum na medula espinal – NF2
Tumores neuronais:
 Menos comuns, menor grau, convulsões – muito raro
 Células que expressam marcadores neuronais como sinaptofisina e neurofilamentos
· Neurocitoma central: É uma neoplasia de baixo grau encontrada dentro e adjacente ao sistema ventricular
· Tumor neuroepiteliais disembrioplásico: É um tumor distinto e de baixo grau em crianças e jovens adultos que cresce lentamente. Lobo temporal superficial
· GANGLIOMAS: São tumores com uma mistura de elementos gliais, geralmente um Astrocitomas de baixo grau e neurônios com aparência madura
Neoplasias embrionárias (primitivas):
 Meduloblastoma: Mais comum, exclusivamente no cerebelo
 Marcadores neuroniais e gliais
 Altamente maligno, muito radiossensível, RT, QT e cirurgia – sobrevida 5 anos 75%
 Em crianças – linha média do cerebelo, tumores laterais – adultos
 Bem circunscritos, cinza e friável e pode ser visto se estendendo para a superfície das folhas cerebelares e envolvendo as leptomeninges
 Densamente celulares, com camadas de células anaplásicas (azuis pequenas)
 Rosetas
OUTROS TUMORES PARENQUIMATOSOS: Linfomas primários SNC > linfomas difuso de grandes células B > associada EBV
Meninges – meningiomas:
 Benignos em sua maioria, células meningoteliais aracnoides 
 Adultos muitas vezes ligados à dura-máter
 Qualquer lugar na superfície do cérebro e ventrículos. Maioria plano de clivagem e alguns infiltrativos
 O prognóstico geral é determinado por tamanho e posição da lesão, acessibilidade cirúrgica e grau histológico
 Múltiplos meningiomas, especialmente associados a schwannomas do oitavo nervo ou tumores gliais, o diagnóstico de neurofibromatose do tipo 2 (NF2) deve ser considerado (metade dos casos)
MORFOLOGIA:
 Meningiomas (grau 1 OMS, invasão SNC grau 2, invasão óssea pior prognóstico) crescem como massas bem definidas baseadas na dura máter, que podem comprimir o cérebro, mas normalmente não o invadem
 Vários subtipos> meningoteliais, fibroelástico, transicionais, psamomatosos, secretores